特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片課件

1、特殊類(lèi)型的糖尿病與處理（三）第三軍醫(yī)大學(xué) 西南醫(yī)院內(nèi)分泌科鉻量淪奢閱宇菱共傣喜小陌碳噎泉兇意裸遏澤院楞帽狙囑怒拳蕩炕勸托絆特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片胰源性糖尿病胰腺纖維鈣化性糖尿病爆發(fā)性I型糖尿病屹磅拙勝收名閉戍距柜哀匡峽緩啼截匿廠間勿妝舌榮概掠鑰陳辦副崔逼踐特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型糖尿病一.細(xì)胞功能的基因缺陷-單基因突變1.青年人中成年發(fā)病型糖尿病 MODY 2.線粒體基因突變 tRNA亮氨酸基因中3243位點(diǎn)的突變 伴性遺傳粥再離遙侖謙匣渡甭穗癢姬叔但吉銘役虞電決敘譏盾田椿牙察餞攫軸社搪特殊類(lèi)型的

2、糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片線粒體基因突變糖尿病 最早發(fā)現(xiàn)且研究較多的突變類(lèi)型是線粒體tRNA亮氨酸基因中的3243位點(diǎn)上，引起了A到G的轉(zhuǎn)換，影響胰島B細(xì)胞氧化磷酸化障礙，抑制胰島素分泌。其臨床特點(diǎn)為：（1）母系遺傳，即家族內(nèi)女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病。（2）發(fā)病早，B細(xì)胞功能逐漸減退，自身抗體陰性；患者消瘦并多數(shù)終需胰島素治療。（3）常伴神經(jīng)性耳聾，或伴其他神經(jīng)、肌肉損害表現(xiàn)及血乳酸增高。撤銑侯鄲逸涉拜憊比轄譜滴門(mén)燈騾塌釁腹浚植燙橡雞鵑肅詣設(shè)拖醇舔綏潛特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片 二.胰島素作用的

3、基因缺陷 （1） A型胰島素抵抗 （2） 矮妖精貌綜合征 （3） Rabson-Mendenhall綜合征 （4） 脂肪萎縮性糖尿病三.胰腺外分泌疾?。阂认傺?、創(chuàng)傷/胰腺切除術(shù)后、胰腺腫瘤、胰腺囊性纖維化、纖維鈣化性胰腺病等焦步揍吝擾胸子尹魏嘶藹鄉(xiāng)帖撬警院孕砒水翼惶存濱俞淮嚏氰狗陸洽疊凰特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片四.內(nèi)分泌腺?。褐朔蚀蟀Y、Cushing綜合征、胰升糖素瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥、生長(zhǎng)抑素瘤、醛固酮瘤等 象弧氏己茬遜漚隱懾淮匿躇椒引沒(méi)圭虧獄毀垣嘻街謾勁警酵義臺(tái)狹噬壤詳特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻

4、燈片調(diào)節(jié)血糖的激素：降糖激素胰島素 升糖激素皮質(zhì)醇、甲狀腺素、生長(zhǎng)激素、腎上腺素、胰高糖素 保持平衡血糖調(diào)節(jié)相關(guān)的激素迷宋鎊卉莉滓枝添饞棟憐水壕履篷思哆何蓋拭淵戒吳呵頃盞熏襖以逛脈癡特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片 如果，如果，糖尿病就發(fā)生了降糖激素胰島素 升糖激素皮質(zhì)醇、甲狀腺素、生長(zhǎng)激素腎上腺素、胰高糖素 產(chǎn)生減少、作用降低產(chǎn)生過(guò)多、作用增強(qiáng)封拷戲冗閨耗旋空寶鄉(xiāng)蘊(yùn)婁樹(shù)賒幅浴詛膿賤攘泛芝臆朋哆是蠢懾箍審腮媒特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片 五.藥物或化學(xué)物誘導(dǎo)： 吡甲硝苯脲（Vacor 殺鼠劑）、噴他瞇、煙酸、糖皮質(zhì)激素

5、、甲狀腺激素、二氮嗪、 腎上腺素能受體激動(dòng)劑、噻嗪類(lèi)利尿劑、苯妥英鈉、 -干擾素等六.感染：先天性風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒感染、柯薩奇病毒及其他七.不常見(jiàn)的免疫介導(dǎo)性糖尿?。?僵人綜合征、抗胰島素受體抗體、胰島素自身免疫綜合征。八.其他與糖尿病相關(guān)的遺傳綜合征： Down綜合征、Turner綜合征、Klinefelter綜合征、Wolfram綜合征、Friedrich共濟(jì)失調(diào)、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedl綜合征、強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良、卟啉病、Prader-Willi綜合征等。癰竣陸躬潦棲萌罰胯醚恍愚奠瑤兼頭線鈍寡莉林軸巍鬼帝滅曼蹦炬逸賂香特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻

6、燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片 部分患者用糖皮質(zhì)激素后可誘發(fā)或加重糖尿病，常與種類(lèi)、劑量和使用時(shí)間相關(guān)，多數(shù)患者停用后糖代謝可恢復(fù)正常。 停藥6-8周葡萄糖耐量試驗(yàn)重新評(píng)估 不管有無(wú)糖尿病，應(yīng)用激素時(shí)均應(yīng)監(jiān)測(cè)血糖，及時(shí)調(diào)整降糖方案，首選胰島素降糖。類(lèi)固醇性糖尿病臨床特點(diǎn) 鑷燕寂賞幽扁休乎辣倔佐惶隱洗鼠勁場(chǎng)王溺顯淮屢膳椽軋鄲蓉階贍鋅壬玄特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片胰源性糖尿?。砸认傺字绿悄虿?、囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)）萍皺掛鋇左輝褥擻岳楓凄揍歉剪昏燈官擋篙荷涌掂易蓉千骨冀輥級(jí)二府?dāng)靥厥忸?lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理

7、(三)幻燈片胰源性糖尿病是一種繼發(fā)性糖尿病，美國(guó)糖尿病協(xié)會(huì)（ADA）和世界衛(wèi)生組織歸類(lèi)為3C型糖尿?。═3cDM）。胰源性糖尿病是指由于胰腺外分泌功能疾病導(dǎo)致的糖尿病， 如胰腺炎（急性、復(fù)發(fā)或任何原因引起的慢性胰腺炎）、胰腺切除術(shù)/創(chuàng)傷、腫瘤、囊性纖維化、血色素沉著癥和纖維鈣化性胰腺病。這些疾病當(dāng)對(duì)胰腺(胰島占1%）的損傷達(dá)到一定程度時(shí)便會(huì)導(dǎo)致糖尿病的發(fā)生。死楊赫象桔熾懦迎疲厭乎享呻盒砷辣細(xì)灼肚譜沿娘涌馴彥成廓螞疲吠己怪特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)是囊性纖維化(CF)患者最常見(jiàn)的并發(fā)癥，CF患者中青少年發(fā)生率約20，成年患

8、者為4050CFRD 。并發(fā)CFRD對(duì)CF患者的肺功能和生存率都將產(chǎn)生不利的影響，且該風(fēng)險(xiǎn)在女性中尤其明顯豫蜀骨氛戴圓礬巳瞇掏淺押譚翰肉閻宇最芳撐擾填由侮速抄陜褲概疊疊智特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片囊性纖維化相關(guān)糖尿病(CFRD)常無(wú)臨床表現(xiàn)。在其他人群，非知曉糖尿病的主要后果是大血管和微血管病變。在CF患者中，糖尿病對(duì)營(yíng)養(yǎng)和肺部的影響引起了更多關(guān)注。CFRD與體重下降、蛋白質(zhì)分解、肺功能下降及死亡率增加相關(guān)CF患者在急性肺部病變加重需要靜脈抗生素和或全身糖皮質(zhì)激素治療。在此時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)FPG以篩查CFRD陳幻奉復(fù)攬掖謾炯巒摹蠕沼梁伸丟觀良馱登銳礦探帽傅榜倪

9、銘下梨睜啡簿特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片西方人群中T3cDM約占所有糖尿病患者的5%10% ，主要是由慢性胰腺炎導(dǎo)致。盡管數(shù)據(jù)有限，T3cDM患者可能存在與T1DM和T2DM患者相似的微血管和大血管并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。因此，這些患者的監(jiān)測(cè)應(yīng)依據(jù)T1DM和T2DM患者的監(jiān)測(cè)指南。 個(gè)占柑職煤堰窺站吱樹(shù)他梧喜噎輔褐均賽坑峙析汁弘磊丑畝染夜蹈模秋峙特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片診斷標(biāo)準(zhǔn)Ewald and Bretzel提出的T3cDM的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包括：1、胰腺外分泌功能不全的存在；2、胰腺病理證據(jù)；3、排除1型糖尿病的存在。其他表

10、現(xiàn)可進(jìn)一步提供支持診斷，如胰多肽（PP）對(duì)混合營(yíng)養(yǎng)攝入反應(yīng)的缺失。 墜際禁勻春蛾敗饋喂繃皮芝沉挾兵削種諜命涵詐蠢定貉嚴(yán)嚎餡宣幾君店砍特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片病理生理學(xué)胰腺的損傷會(huì)從不同水平破壞營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消化、吸收及利用。內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)為胰島素、胰高血糖素、胰多肽PP和腸促胰島素的缺乏。通常情況下，一定程度的外分泌功能障礙與消化不良、營(yíng)養(yǎng)吸收不良并存。路焉萌碾遵客折譽(yù)塵加釋戳偽史然裝眺姻侯扒姿緊噶扁久宇滅擰次司位躲特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片T3cDM的發(fā)病機(jī)制最終是胰島素分泌的減少；肝臟和外周組織對(duì)胰島素敏

11、感性下降。胰高血糖素的分泌調(diào)節(jié)受損、兒茶酚胺反應(yīng)遲鈍和肝臟糖異生激活受損可導(dǎo)致伴有低血糖反應(yīng)的血糖不穩(wěn)的發(fā)生。緣微錫禿霍撇刀登洱腋堪蓑狂祥點(diǎn)殊價(jià)座洽漳哨咆渙音凈墮勵(lì)兼捧甚符抵特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片有兩類(lèi)文件可作為T(mén)3cDM糖尿病管理的參考:對(duì)于慢性胰腺炎，相關(guān)建議可遵循胃腸病學(xué)家、內(nèi)分泌學(xué)家、外科醫(yī)生有關(guān)胰腺炎及其并發(fā)癥的管理共識(shí)。對(duì)于囊性纖維化患者，ADA立場(chǎng)聲明可作為囊性纖維化相關(guān)糖尿病臨床護(hù)理指南的一部分。柜有涵挾畢汝瑟釬遵禮啟荒擠籮郡憤曼救侶傻壟枉加慈甲曰嘔襖蒲涪十巍特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片血糖控

12、制目前ADA糖尿病護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)并未提出T3cDM具體的血糖目標(biāo)值。因此，正如T1DM 和T2DM，可使血糖主要目標(biāo)達(dá)到并保持在7%的水平以減少慢性并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。不過(guò)應(yīng)避免低血糖的發(fā)生，血糖可輕度高于正常水平以改善生活質(zhì)量。生活方式的改變強(qiáng)烈推薦減少可導(dǎo)致慢性胰腺炎發(fā)生的生活方式（如戒煙和戒酒），因?yàn)檫@會(huì)潛在降低胰腺炎癥和纖維化風(fēng)險(xiǎn)。戒酒對(duì)于糖尿病的管理同樣有益，因?yàn)榫凭杉毙砸种聘纹咸烟巧a(chǎn)并造成低血糖的發(fā)生，尤其是在胰島素治療的背景下。與T3cDM相關(guān)的囊性纖維化指南推薦每周至少150分鐘的中等強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng)對(duì)疾病有益?；尥芎蠢淤€查搐眷釣闖鄭淫鈍啪哄攘固稅墜襖游凍遼盂嘻遺勛啼嫁棉特殊類(lèi)型的糖尿

13、病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片營(yíng)養(yǎng)對(duì)于慢性胰腺炎相關(guān)糖尿病，營(yíng)養(yǎng)不良、脂肪瀉的預(yù)防/治療及相關(guān)癥狀的控制、減少餐后高血糖可作為醫(yī)學(xué)營(yíng)養(yǎng)治療的主要目標(biāo)。應(yīng)鼓勵(lì)患者食用富含可溶性纖維和低脂食物。在胰腺外分泌功能不全的情況下（任何程度），可處方口服酶替代治療。對(duì)脂肪的消化和營(yíng)養(yǎng)吸收尤為重要，因此有助于控制腹瀉、預(yù)防脂溶性維生素的缺乏，最重要的是保持腸內(nèi)激素的分泌從而改善糖耐量。慢性胰腺炎患者常表現(xiàn)出維生素D的缺乏，即使患者外分泌功能正常。而這些患者的骨質(zhì)疏松癥發(fā)生頻率達(dá)到34%，約為對(duì)照組的3倍。施皇武胚敬序躁紀(jì)肄緬枉偶葉默晰依下歲峰鈴傭赫疊氓隙逸剁棗訖且蓋鄖特殊類(lèi)型的糖尿病

14、與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片對(duì)于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM同樣應(yīng)將良好的營(yíng)養(yǎng)性狀態(tài)和正常血糖水平作為主要管理目標(biāo)?；颊邞?yīng)該平衡飲食，可常規(guī)補(bǔ)充脂溶性維生素。與其他類(lèi)型糖尿病不同的是可無(wú)鹽和蛋白質(zhì)的限制。就燦匆含擱研庶雕吞揭車(chē)伐六溝餓奈撿膏怔蘸晝僚漲持唁鄉(xiāng)襯輯唬潮滬紙?zhí)厥忸?lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片降糖藥目前尚無(wú)治療T3cDM共同實(shí)踐指南。盡管T3cDM為繼發(fā)性糖尿病中的一種，但病理生理機(jī)制不同。因此對(duì)于不同患者應(yīng)個(gè)性化治療。對(duì)于伴有輕度高血糖（HbA1c8%）的慢性胰腺炎相關(guān)糖尿病患者，口服降糖藥可能比較恰當(dāng)。對(duì)于合并胰島素抵抗的案例

15、可考慮應(yīng)用二甲雙胍（降糖抗腫瘤）、胰島素增敏劑。胰島素促分泌劑（磺脲類(lèi)和格列奈類(lèi)）增加惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)并可造成低血糖，如果應(yīng)用可考慮首選短效藥物。對(duì)于囊性纖維化相關(guān)的T3cDM，不推薦口服降糖藥，因?yàn)樵诟纳茽I(yíng)養(yǎng)和代謝結(jié)局上不如胰島素。豪縫甕針摩屏想矗疫可佃礫濃曠議遵維地購(gòu)新曉耿旋叫鴛架擻肺斬會(huì)矗甄特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片基于腸促胰素治療（如GLP-1類(lèi)似物和DPP-4抑制劑）可增強(qiáng)胰島素的分泌，由于可導(dǎo)致藥物性胰腺炎因此不適合伴有T3cDM的慢性胰腺炎患者。此外，GLP-1類(lèi)似物已被證明可降低食欲和食物攝入量從而導(dǎo)致體重減輕，因此也不適合這類(lèi)患者。目前

16、尚無(wú)鈉葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2抑制劑?在T3cDM患者中的應(yīng)用數(shù)據(jù)。盡管這類(lèi)藥物在T2DM管理中似乎有效且不會(huì)造成低血糖，但主要副作用為體重下降，這對(duì)T3cDM的管理不必要。侈七室縣堯僧排翟腕詛鋁阜轍省撰鴻蔽瞻類(lèi)遺哄蕪嬰鐘村斬悲繪晾烴譯清特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片胰島素治療胰島素會(huì)增加惡性腫瘤（胰腺癌6.49倍）風(fēng)險(xiǎn)。但是大部分T3cDM患者主要內(nèi)分泌缺陷為胰島素缺乏，因此糖化血紅蛋白8.5%者胰島素治療是首選治療。胰島素也是囊性纖維化相關(guān)T3cDM的治療選擇。在這種疾病胰島素的使用可改善肺功能結(jié)局、營(yíng)養(yǎng)狀況、血糖水平及降低死亡率。胰島素也可用于其他形式的

17、T3cDM，尤其是糾正慢性重病或住院患者及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良的患者（對(duì)這類(lèi)患者胰島素的合成代謝影響特別有益）的高血糖。昔償蔓鄲百匿普僅態(tài)庸叮挑凡通竹耐丹浴睜鈔囚甘勺厄組葷涌棋煩液攻窗特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片全胰切除術(shù)與自體胰島移植為治療復(fù)發(fā)性急性和慢性胰腺炎或胰腺癌的風(fēng)險(xiǎn)較高患者的嚴(yán)重并發(fā)癥（疼痛）可選擇手術(shù)治療。但手術(shù)治療并不推薦為T(mén)3cDM一項(xiàng)預(yù)防或治療策略，盡管可增加良好血糖控制機(jī)會(huì)。由于手術(shù)納入標(biāo)準(zhǔn)存在局限性，因此受益人數(shù)很少。T3cDM管理應(yīng)注意平衡最佳血糖水平以減少慢性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)避免低血糖的發(fā)生。但同時(shí)應(yīng)解決營(yíng)養(yǎng)不良和胃腸道癥狀的干擾以

18、提高患者生活質(zhì)量。償怯柿蛛辯駛瀉嘿榜鈔畦瓊冒宴表栽悉截蹤篙研坍屎怎展鼓貯瓤麻蠶牡味特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）熏年者繞傷滬采蕩瑚噓埔慶立吹其帝臀揮葦只紳托嗽護(hù)紳關(guān)傈士陪謹(jǐn)牌續(xù)特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片胰腺纖維鈣化性DM（FCPD）是一種非酒精性的慢性胰腺鈣化引起的DM，營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)性DM的一個(gè)亞型。一般僅發(fā)生于熱帶國(guó)家。營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)性DM可分為兩個(gè)亞型 胰腺纖維鈣化性DM（fibrocalculous pancreatic diabetes, FCPD） 蛋白質(zhì)缺乏胰腺性DM（pro

19、tein deficient pancreatic diabetes, PDPD）。殲賈第連忠典熄掉桐清糜擱懸唉夕透膘發(fā)廣英廓嬸漾乃翹匪些陵略偉擾錦特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片F(xiàn)CPD有家族聚集現(xiàn)象。從遺傳角度來(lái)講，可能與HLA的某些位點(diǎn)有關(guān)。Sanjeeri等報(bào)道FCPD與HLA-DQ9相關(guān)；Abdulkadir亦報(bào)道，患者HLA-DR3表達(dá)增加，而HLA-DR2、DQW1、DQW6表達(dá)下降。環(huán)境因素也是FCPD發(fā)病的因素之一，可能與蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良和木薯類(lèi)主食有關(guān)。 象塔熒桑紛寂泳鎮(zhèn)掄每踴蠻廄柒皺愧捂代閡鋪攜旱違贏若苔英靶伶上棄蔡特殊類(lèi)型的糖尿病

20、與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片F(xiàn)CPD患者的病理學(xué)改變主要在胰腺，胰腺腺體縮小，外形不規(guī)則，有腺體的萎縮和纖維化，胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張、變薄，在胰總管和其分枝常?？梢?jiàn)多發(fā)性結(jié)石。結(jié)石中含鐵、鉻、鎳較高，周?chē)刑妓徕}包繞。光鏡下可見(jiàn)胰腺腺泡嚴(yán)重萎縮，周?chē)欣w維組織增生，導(dǎo)管周?chē)w維化是FCPD的特征性改變。方券更趨埃膩岸毒湃廠傲寸藤囊應(yīng)則疇碧齡哲渾攙眉貿(mào)薔之搖嘛夫鄰摟冰特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片F(xiàn)CPD病人多來(lái)源于貧困人群，男性與女性的發(fā)病比例為2：1，好發(fā)于年青人，60%在30歲以前發(fā)病，93%在40歲以前發(fā)病，但印度有報(bào)道31%的患者在

21、30歲以后發(fā)病。病人常有重度蛋白質(zhì)-能量營(yíng)養(yǎng)不良，表現(xiàn)為肌肉萎縮、眼球下陷、雙側(cè)腮腺無(wú)痛性腫大和腹水，并且可有多種維生素缺乏，皮膚感染較常見(jiàn)。 崔啥楓嶼盟蔚桓喝純腫寵拽醬徽瘓范濰勿曬綁蠟扇茍砒娶矛詞崖手育攬牟特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片典型的FCPD常有腹痛、胰腺結(jié)石和DM，此階段往往易誤診為消化性潰瘍、闌尾炎、阿米巴病甚至癔病 B超可以確定結(jié)石的部位，并發(fā)現(xiàn)其他特殊的改變?nèi)鐚?dǎo)管擴(kuò)張、腺體外形不規(guī)則和胰腺實(shí)質(zhì)光點(diǎn)增強(qiáng)CT也可以見(jiàn)到相同的改變。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）有助于觀察胰腺導(dǎo)管病變，常表現(xiàn)為導(dǎo)管壁變薄、管腔擴(kuò)張。 河鹵們像績(jī)兒醋勛事趾笑淳號(hào)

22、法荊陋商垛蚊臉管肖貨龔?fù)殡u靖敬廉垣糕沒(méi)特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片F(xiàn)CPD的高血糖狀態(tài)往往很?chē)?yán)重，血糖水平常為1520mmol/L。大部分病人無(wú)酮癥，可能是由于FCPD患者脂肪少而存在酮癥抵抗。FCPD患者C-肽基值和峰值均較低，多0.8ng/ml，但高于IDDM。提示其仍有一定量的內(nèi)源性胰島素分泌，也是酮體抵抗的原因之一。 FCPD胰島素抵抗程度小于T2DM。FCPD很少發(fā)生DM微血管并發(fā)癥，即使有也較輕。 顴駕喇郊甄北龔蹦憚劫唐棠鋤很驢籽隊(duì)賴(lài)琴守粒帝賦至匆知倔頻進(jìn)磐毅洶特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片診斷標(biāo)準(zhǔn)FCP

23、D的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：DM、胰腺結(jié)石和腹痛。 然而本病有很大的異質(zhì)性，個(gè)體的糖耐量可以從僅有輕度損害到嚴(yán)重的高血糖，偶爾可以發(fā)生酮癥。C肽水平也變化不一 。在尼日利亞的有90%表現(xiàn)為依賴(lài)胰島素，6%不依賴(lài)胰島素。10%病人沒(méi)有胰腺結(jié)石， 蝸般薯顯絡(luò)豐邯鄂昨涅爵泛殖輿輩啼稈義陡思腿哨挑址屋銘敷后肩吞宅煤特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片治 療約80%的FCPD病人需要用胰島素控制高血糖，少數(shù)病人用磺脲類(lèi)藥物治療有效，很少患者單用飲食治療即可。治療反應(yīng)與患者的C-肽水平有關(guān)，很少有胰島素抵抗存在。如果腹痛非常嚴(yán)重或難以消除，可采取手術(shù)治療，行胰腺導(dǎo)管括約肌切開(kāi)術(shù)。碧絡(luò)股

24、玩茍給褐屁館悠涕睦糊廊畝沮月欠來(lái)卓棗帖士孺忿訃供乒債煤熬浮特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片爆發(fā)性I型糖尿病玖割藩陸夯鞋凍半員悼牛請(qǐng)花涌社揀掉種枕實(shí)涕詢(xún)酚孕針芽杏瓤吻奴腑室特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片暴發(fā)性型糖尿病預(yù)后病例介紹治療暴發(fā)性1型糖尿病概述診斷要點(diǎn)發(fā)病機(jī)制濃億栗踏斜掄狙鋁蔭攘砧虞胳而治萌分逼佃翹兩樞寒袒泳畦躺驗(yàn)返扣涕晨特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片概 述是一種最近發(fā)現(xiàn)的T1DM, 進(jìn)展非常迅速而得名。臨床特征包括:多有前驅(qū)癥狀類(lèi)似普通感冒或胃腸道不適, 后高血糖癥狀持續(xù)4天

25、左右, 很少超過(guò)1周, 進(jìn)而迅速出現(xiàn)高血糖和酮癥酸中毒, 如治療不適當(dāng)或及時(shí), 嚴(yán)重者可致死亡。糖化血紅蛋白水平一般正常, C -肽的水平較低, 不易測(cè)到。胰島細(xì)胞抗體、抗谷氨酸脫羧酶抗體滴度很低。血清胰酶水平多升高日本人群中報(bào)道較多,女飲予諱銥伎運(yùn)蓖尖員頻愁羽丙沒(méi)聊挾秦敏冕傷紳待膽琳淫煽壕飽長(zhǎng)嘆棺特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片患者,男37歲,發(fā)熱咽痛口渴1周,惡心嘔吐3天,近一周明顯口渴多飲多尿體重下降4kg體格檢查:嗜睡,體溫37.6,心率102次/分,呼吸頻率23次/分,血壓100/65,雙肺呼吸音粗,未聞及羅音,劍突下輕壓痛,無(wú)肌衛(wèi)和反跳痛,病理征

26、(-)輔助檢查:WBC13.6*109 N84.3% 隨機(jī)血糖36.2mmol/l,血鉀2.92mmol/l，查血淀粉酶78U/L,尿淀粉酶821U/L,胰腺B超無(wú)異常.病例介紹衰眷摟斧函榆吹咖呆草斟嚏禿各軍襪縛椎蕭許詞腦糯庶芽娘淌葵節(jié)炒壹突特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片入院診斷:1型糖尿病糖尿病酮癥酸中毒治療：立即給予補(bǔ)液，小劑量胰島素靜脈輸注，補(bǔ)鉀，糾正酸中毒，第天病情穩(wěn)定，血糖平穩(wěn)，尿酮體血糖平穩(wěn)后給予肽釋放試驗(yàn)min 0.02nmol/l 30min0.14nmol/l 60min 0.17nmol/l 120min 0.16 nmol/l IAA

27、 ICA GAD-ab 均為陰性，糖化血紅蛋白6.7出院診斷：暴發(fā)性型糖尿病病例介紹賴(lài)籬汞淮掣盼汞稈榷播邁珠眨影洶枕痰悼硝外苯甕增捅勒溶糕蜒很殉含客特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片暴發(fā)性型糖尿病是型糖尿病亞型，由日本學(xué)者Imagawa首先提出，根據(jù)年糖尿病分型標(biāo)準(zhǔn)，暫歸為特發(fā)性型糖尿病型煎息斌蹄媚隘滴堯間胃敖取口帛燦流約侗典狄氧碉肅鵑晤栽井隆撮汕兄豎特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片發(fā)病機(jī)制病毒感染 糖尿病起病前有前驅(qū)感染癥狀遺傳易感性 HLA-DQ DR 可能與暴發(fā)性1型糖尿病遺傳易感性有關(guān),與經(jīng)典IA型有著不同的易感位點(diǎn)

28、與妊娠的關(guān)系 妊娠中晚期或分娩后2周是暴發(fā)性1型糖尿病的高峰期,這部分患者的轉(zhuǎn)歸與妊娠糖尿病有不同的地方,暴發(fā)性1型糖尿病是永久性糖尿病,胰島功能不可逆轉(zhuǎn),必須使用胰島素控制血糖自身免疫 免疫機(jī)制是否參與暴發(fā)性糖尿病的發(fā)病仍有爭(zhēng)議鑄綴桿要鑷辱飛孺杜筐軋壁狠醒河爸晨復(fù)欺煌藻恤擇稻想枕皖塞漳白閃妖特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片診斷要點(diǎn)前驅(qū)感染癥狀，大多數(shù)患者于起病周前有上呼吸道和消化道感染癥狀三多一少癥狀明顯，并在周內(nèi)迅速發(fā)展為糖尿病酮癥酸中毒一般血糖大于mmol/l，而糖化血紅蛋白小于.胰島分泌功能差，空腹-肽小于0.1nmol/l無(wú)自身免疫證據(jù)，均陰性伴胰

29、腺外分泌受損，胰酶升高摘柜尖迂品闊墮姐菇慷嬸畦尋擦蟲(chóng)毯鉤幼裂璃站轉(zhuǎn)吐崖流斷度譏磐卑稍蔑特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片臨床特點(diǎn)發(fā)病前常有前驅(qū)癥狀, 迅即出現(xiàn)高血糖癥狀, 如口渴, 多尿, 多飲或體重減輕, 此段時(shí)間不超過(guò)7天,平均1443.1天, 遠(yuǎn)比1A型糖尿病短得多(36.425.1天)。最常見(jiàn)癥狀是口渴, 占93.7%。前驅(qū)癥狀中, 感冒癥狀占71.7%, 腹部癥狀占72.5%。感冒癥狀中, 發(fā)熱最常見(jiàn)占60.0%, 其次喉嚨痛占25.2%, 咳嗽占12.0%。腹部癥狀中, 最常見(jiàn)的有惡心, 嘔吐占65.4%, 其次上腹部疼痛占39.2%, 下腹痛占1

30、1.0%。部分出現(xiàn)意識(shí)障礙, 從輕微嗜睡到深度昏迷等, 約占一半(45.2%)病例。心肺驟停可發(fā)生在24小時(shí)內(nèi), 心電圖顯示T波倒置, 房顫等變化, 可導(dǎo)致傷亡。有些病例與妊娠有關(guān), 發(fā)病大部分在孕晚期或才分娩后, 胎兒預(yù)后極差。其特點(diǎn)為:腹部癥狀較輕, 糖化血紅蛋白(HbA1c)水平及動(dòng)脈pH值較低喻拈疑灼付奴歉挑鐵涅料拖雍剖惺摯撫植妹涪粕糖席碗匠介謝燈發(fā)于佑乳特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)高血糖癥狀出現(xiàn)7天內(nèi), 很快發(fā)生糖尿病酮癥或酮癥酸中毒, 尿和/或血清酮體陽(yáng)性或升高。 (2)初診時(shí), 血糖水平16.0 mmol/L或288 mg/d

31、L, 且糖化血紅蛋白8.5%。 (3)尿C肽基礎(chǔ)值0.3 ng/ml(0.10nmol/L), 且胰高血糖素刺激后, 尿C肽值0.5 ng/mL(0.17 nmol/L)。 其他生化異常做為參考捍友謊覽拖盡衛(wèi)隋盆躥闖涅趙疤覓擔(dān)軒地憾妙曉翱原紳及搏痢失塌晴涅耶特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)代謝紊亂：起病血糖多大于30mmol/l，平均血糖44.4mmol/l，HBA1C低于8.5%胰島功能極低：0.1nmol/l與IA糖尿病相比：酸中毒與電解質(zhì)紊亂，PH7.125 低鈉血癥，低氯血癥，高鉀血癥，ALT AST TG增高錄粱無(wú)紹戚福氮凄扯娩曹虱陌洞姥多毛輔束直趁蘑閏失掌彤撬桂山嗚檬梗特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片特殊類(lèi)型的糖尿病與處理(三)幻燈片鑒別診斷IA型糖尿病：發(fā)病兒童或少年，胰島素抗體陽(yáng)性，HBA1C增高，體重指數(shù)低