皮膚病性病學(xué)重點(diǎn)小結(jié)

1、皮膚性病學(xué)（加粗重點(diǎn)） 總論一 皮膚的結(jié)構(gòu)1表皮表皮角質(zhì)形成細(xì)胞（屬于外胚葉分化的上皮細(xì)胞基底層根據(jù)分化階段和特點(diǎn)分層）角質(zhì)層透明層顆粒層棘層 基底層（由淺至深）(是表皮的主要細(xì)胞占80%以上。特點(diǎn)是有細(xì)胞間橋主要功能是形成起保護(hù)作用的角蛋白。) 非角質(zhì)形成細(xì)胞 non-keratinocytes（樹(shù)枝狀細(xì)胞） “透明”細(xì)胞郎格漢斯細(xì)胞（來(lái)自骨髓）黑素細(xì)胞（來(lái)自外胚層的神經(jīng)嵴）梅克爾細(xì)胞（同上）未定類細(xì)胞淋巴細(xì)胞(無(wú)角質(zhì)成細(xì)胞特點(diǎn)和功能)2KC與N-KC的區(qū)別：KC：有細(xì)胞間橋，能合成角質(zhì)，產(chǎn)生角蛋白N-KC：無(wú)細(xì)胞間橋，不能合成角質(zhì)，零星的散布在角質(zhì)形成細(xì)胞之間，需特殊染色識(shí)別（僅黑素細(xì)胞H

2、E可識(shí)別），數(shù)量很少。3表皮分層特點(diǎn)如下：基底層：位于表皮的最深層。由一層排列呈柵欄狀的圓柱狀細(xì)胞組成。其長(zhǎng)軸與基底膜帶垂直。胞漿嗜堿性，胞核濃染呈橢圓形，位置偏下方。該層有活躍的分裂能力，可分裂、產(chǎn)生新的角質(zhì)形成細(xì)胞，故又叫生發(fā)層。表皮更替時(shí)間（表皮通過(guò)時(shí)間）：Epidermal turnover time 共約28天，基底層移到顆粒層最上部：約14d，再移行至角質(zhì)層表面并脫落：約14d棘層： 位于基底層上方，一般由48層多角形、有棘突的棘細(xì)胞構(gòu)成，胞核較大呈圓形，相鄰細(xì)胞之間的突起以橋粒相連。最深層的棘細(xì)胞也有分裂功能，參與基底細(xì)胞共同組成生發(fā)層。由里向外，棘細(xì)胞漸趨扁平，電鏡下，胞質(zhì)內(nèi)出

3、現(xiàn)許多200300nm橢圓形有膜顆粒，稱為被膜顆粒(membranecoating granule)，亦稱為角質(zhì)小體(karatinosome)或Odland小體。顆粒層：位于棘細(xì)胞上方，由13層梭形細(xì)胞組成。胞內(nèi)有較多大小不一、形狀不規(guī)則、HE染色示強(qiáng)嗜鹼性的透明角質(zhì)顆粒(keratohyline granules)，故名顆粒層。透明層：僅見(jiàn)于掌跖的表皮。位于顆粒層上方。HE染色可見(jiàn)在角質(zhì)層與顆粒層之間有23層扁平、境界不清、無(wú)核、嗜酸性、緊密相連的細(xì)胞，胞質(zhì)中疏水的蛋白結(jié)合磷脂與張力細(xì)絲融合在一起形成防止水及電解質(zhì)通過(guò)的屏障。同時(shí)對(duì)一些理化因素，如酸堿、紫外線有一定的耐受力，起到保護(hù)作用。

4、角質(zhì)細(xì)胞間由于橋粒逐漸消失，保證了它不斷的形成和有規(guī)則的脫落，便表皮厚度處于穩(wěn)定平衡狀態(tài)。4表皮黑素單元：1個(gè)黑素細(xì)胞可通過(guò)其樹(shù)枝狀突起向周?chē)s1036個(gè)角質(zhì)形成細(xì)胞提供黑素，形成一個(gè)表皮黑素單元。5角質(zhì)形成細(xì)胞間及其與真皮之間的連接：橋粒、半橋粒、基底膜帶（胞膜層、透明層、致密層、致密下層，也稱網(wǎng)板）。6真皮真皮纖維1）膠原纖維2）彈力纖維3）網(wǎng)狀纖維基質(zhì) 主要成分為蛋白多糖細(xì)胞1）成纖維細(xì)胞2）肥大細(xì)胞3）巨噬細(xì)胞4）真皮樹(shù)枝狀細(xì)胞5）郎格罕斯細(xì)胞6）噬色素細(xì)胞7）淋巴細(xì)胞和白細(xì)胞等 7真皮有中胚層分化而來(lái)。皮膚附屬器由外胚層分化而來(lái)。8皮膚的附屬器有：毛發(fā)、皮脂腺、汗腺（小汗腺和頂泌汗腺

5、）、甲。二皮膚的功能：屏障、吸收、感覺(jué)、分泌和排泄、體溫調(diào)節(jié)、代謝、免疫。（七大功能）三皮膚性病的臨床表現(xiàn)與診斷：1皮膚損害（皮損）：指可以用視覺(jué)（看得到）或觸覺(jué)（摸得著）檢查出來(lái)的客觀病變。原發(fā)性皮損primary lesion -由皮膚性病的組織病理變化直接產(chǎn)生的早期皮膚損害。-包括以下8種： 1-.斑疹(macule)皮膚黏膜的局限性皮膚顏色改變，與周?chē)つw平齊，既不隆起，也不凹陷，大小可不一，形狀可不規(guī)則，只能看到，不能摸著，一般直徑小于1cm。直徑1cm者稱斑片。分為四種：紅斑（真皮毛細(xì)血管充血、擴(kuò)張引起，壓之褪色）、出血斑（毛細(xì)血管破裂后紅細(xì)胞外滲到真皮層所致壓之不退色）、色素沉著

6、斑、色素減退（脫失）斑2-.丘疹(Papule) 為局限性、實(shí)質(zhì)性、d1cm的隆起型扁平皮損，中央可有凹陷。見(jiàn)于銀屑病。4-風(fēng)團(tuán) (wheal)-真皮淺層水腫引起的暫時(shí)性、隆起性損害。淡紅色或蒼白色，周?chē)屑t暈，大小不等，形狀不規(guī)則，速起速消，退后不留痕跡，自覺(jué)劇癢，見(jiàn)于蕁麻疹。5-.水皰（vesicle）和大皰 （bulla) 水皰為局限性、隆起型、內(nèi)含液體的腔隙性皮損，直徑一般小于1cm，大于1cm者稱大皰。6-.膿皰（pustule)為局限性、隆起型、內(nèi)含膿液的腔隙性皮損，可由細(xì)菌（如膿皰瘡）或非感染性炎癥（如膿皰型銀屑?。┮稹Ｄ摪挼陌捯嚎蓽啙?、稀薄或粘稠，皮損周?chē)Ｓ屑t暈。7-結(jié)節(jié)（

7、nodule)局限性、實(shí)質(zhì)性、深在性損害，圓形或者橢圓形，可隆起亦可不隆起，觸之有一定硬度或浸潤(rùn)感。-深度可達(dá)真皮或皮下組織，d2-3cm稱腫塊（mass /tumer）8-囊腫（cyst）含有液體或粘稠物及細(xì)胞成分的囊性皮損。外觀呈圓形或橢圓形，觸之有囊性感，大小不等。繼發(fā)性皮損-由原發(fā)性損害自然演變而來(lái)，或因搔抓、感染、治療不當(dāng)引起。-包括以下10種：1鱗屑 (scale)為干燥或者油膩的角質(zhì)細(xì)胞的層狀堆積，由表皮細(xì)胞形成過(guò)快或者正常角化過(guò)程受干擾所致。鱗屑的大小、厚薄、形態(tài)不一。2浸漬(maceration) -皮膚角質(zhì)層含水量增多所致表皮強(qiáng)度減弱，長(zhǎng)時(shí)間浸水或處于潮濕狀態(tài)下變軟，變白3

8、糜爛 Erosion -表皮或粘膜上皮的缺損形成的紅色浸潤(rùn)創(chuàng)面，常由水皰、膿皰破裂或浸漬處表皮剝脫所致。因損害較表淺，愈后一般不留瘢痕。4潰瘍(ulcer)-病變位置較深，可深達(dá)真皮或皮下組織，愈合慢，留有瘢痕5裂隙 fissure （皸裂）-可深達(dá)真皮，伴疼痛和出血，多發(fā)生于掌跖、指（趾）關(guān)節(jié)、口角、肛周6痂 crust 由皮損中的漿液、膿液、血液與脫落組織、藥物等混合干涸后凝結(jié)而成。痂可厚可薄，質(zhì)地柔軟或脆硬，附著于創(chuàng)面。7瘢痕 Scar-真皮或真皮以下組織缺損或破壞，經(jīng)新生結(jié)締組織修復(fù)而成。表面光滑、無(wú)皮紋、無(wú)毛發(fā)等皮膚附屬器、無(wú)彈性 。分為增生性和萎縮性兩種。8萎縮Atrophy 皮膚

9、的退行性病變，可發(fā)生與表皮、真皮及皮下組織，因表皮厚度和皮下結(jié)締組織減少所致。表皮萎縮-表皮變薄，呈半透明羊皮紙樣，正常皮紋消失。真皮萎縮-局部皮膚凹陷，變薄，但皮紋正常，常伴皮膚附屬器萎縮皮下組織萎縮-明顯凹陷9抓痕Excoriation（表皮剝脫） 線狀或點(diǎn)狀的表皮或深達(dá)真皮淺層的剝脫性缺損，常由機(jī)械性損傷所致。10苔蘚樣變lichenification 因反復(fù)搔抓、不斷摩擦導(dǎo)致的皮膚局限性粗糙增厚。表現(xiàn)為皮嵴隆起，皮溝加深，皮損界限清楚。見(jiàn)于慢性瘙癢性皮膚病，常伴劇癢。2尼氏征（Nikolsky sign) 棘層松解征 四種陽(yáng)性表現(xiàn)： 1）手推水皰一側(cè)，水皰沿推動(dòng)方向移動(dòng)。 2）手壓水皰

10、頂部，皰液向四周移動(dòng)。 3）牽扯已破損的水皰壁，水皰以外的外觀正常的皮膚一同剝離。 4）推擦外觀正常皮膚，表皮即剝離。3皮膚劃痕試驗(yàn)（dermatographic test)在蕁麻疹患者皮膚表面用鈍器以適當(dāng)壓力劃過(guò)，可出現(xiàn)以下三聯(lián)反應(yīng)，稱皮膚劃痕試驗(yàn)陽(yáng)性：劃后315秒，在劃痕處出現(xiàn)紅色線條1545秒后，在紅色線條兩側(cè)出現(xiàn)紅暈劃后13分鐘，劃過(guò)處出現(xiàn)隆起，蒼白色風(fēng)團(tuán)狀線條。四皮膚性病的預(yù)防和治療外用藥物的治療原則：正確選擇外用藥物的種類 根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制進(jìn)行選擇:細(xì)菌性（抗菌），真菌性（抗真菌），超敏反應(yīng)性（糖皮質(zhì)激素或者抗組胺藥），瘙癢（止癢），角化不全（角質(zhì)促成劑），角度過(guò)化（角質(zhì)剝脫劑）

11、正確選擇外用藥物的劑型 急性皮炎 亞急性皮炎 慢性皮炎 單純瘙癢而無(wú)皮損詳細(xì)向患者講述用法和注意事項(xiàng)各論病毒性皮膚病帶狀皰疹細(xì)菌性皮膚病膿皰瘡真菌性皮膚病頭癬，體癬，股癬，手癬，足癬，甲真菌病皮炎和濕疹接觸性皮炎，濕疹蕁麻疹類皮膚病蕁麻疹藥疹藥疹紅斑及紅斑鱗屑性皮膚病銀屑病結(jié)締組織病紅斑狼瘡 ，皮肌炎大皰性皮膚病天皰瘡，大皰型類天皰瘡皮膚附屬器疾病尋常痤瘡色素障礙性皮膚病白癜風(fēng)性傳播疾病梅毒，淋病，尖銳濕疣，生殖器皰疹帶狀皰疹：（親皮膚親神經(jīng)）定義：帶狀皰疹由水痘-帶狀皰疹病毒引起，以沿單側(cè)周?chē)窠?jīng)分布的簇集性小水泡為特征，常伴明顯的神經(jīng)痛。臨床表現(xiàn)：1.典型表現(xiàn)：發(fā)疹前輕度乏力，低熱，納差等

12、全身癥狀，患處皮膚自覺(jué)灼熱或灼痛，觸之有明顯的痛覺(jué)敏感。好發(fā)部位依次為肋間神經(jīng)，頸神經(jīng)，三叉神經(jīng)，腰骶神經(jīng)支配區(qū)域?；继幊奔t丘疹水皰結(jié)痂色素沉著。皮損沿某一周?chē)窠?jīng)呈帶狀排列，多發(fā)生在身體的一側(cè)，一般不超過(guò)中線。神經(jīng)痛為本病特征之一，可在發(fā)病前或者伴隨皮損出現(xiàn)，老年患者常較為劇烈。2.特殊表現(xiàn)：眼帶狀皰疹: 亦可引起全眼炎導(dǎo)致失明或腦膜腦炎。 耳帶狀皰疹: Ramsay-Hunt綜合征：膝狀神經(jīng)節(jié)受累時(shí)，可出現(xiàn)面癱、耳痛、外耳道皰疹三聯(lián)征。（面癱綜合征） 帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛 其他：頓挫型、不全型、大皰型、出血型、壞疽型、泛發(fā)型、播散型。無(wú)疹型：無(wú)紅斑丘疹、僅感覺(jué)疼痛頓挫型:不出現(xiàn)皮損，僅有神經(jīng)

13、痛不全型：僅出現(xiàn)紅斑或小丘疹而不發(fā)生典型水皰即消退大皰型：出現(xiàn)大皰出血型：皰液呈血性壞疽型：出現(xiàn)組織壞死、膿性分泌物、愈后留有瘢痕（多見(jiàn)于老年人和營(yíng)養(yǎng)不良的患者）泛發(fā)型：同時(shí)累及2個(gè)以上神經(jīng)節(jié)產(chǎn)生對(duì)側(cè)或同側(cè)多個(gè)區(qū)域皮損播散型：經(jīng)血液播散產(chǎn)生廣泛性水痘樣疹并侵犯肺或腦等器官診斷和鑒別診斷：本病根據(jù)簇集性水泡，帶狀排列，單側(cè)分布，伴有明顯的神經(jīng)痛等特點(diǎn)不難診斷。皰底刮取物涂片找到多核巨細(xì)胞和核內(nèi)包涵體有助于診斷，PCR檢測(cè)VZV DNA和病毒培養(yǎng)可作為確診依據(jù)。本病前驅(qū)期或無(wú)疹型應(yīng)與肋間神經(jīng)痛、胸膜炎、闌尾炎、坐骨神經(jīng)痛、尿路結(jié)石、偏頭痛、膽囊炎等進(jìn)行鑒別，發(fā)疹后有時(shí)需與單純皰疹、膿皰瘡進(jìn)行鑒別。

14、治療原則：抗病毒、止痛、消炎、防治并發(fā)癥。膿皰瘡：定義：由金黃色葡萄球菌和（或）乙型溶血性鏈球菌引起的一種急性皮膚化膿性炎癥。臨床上以薄壁易破的水皰、膿皰為特點(diǎn)，好發(fā)于身體的暴露部位。具有接觸傳染和自體接種感染的特性。易在兒童中流行。臨床表現(xiàn)：（分型及特點(diǎn)）好發(fā)季節(jié)好發(fā)年齡傳染性好發(fā)部位皮損特點(diǎn)病程接觸傳染性膿皰瘡（尋常型膿皰瘡）夏秋季，尤其是多汗悶熱天氣2-7歲兒童強(qiáng)，易在兒童中造成流行顏面、口周、鼻周、耳廓、四肢暴露部位初為點(diǎn)狀紅斑、丘疹，迅速變?yōu)槟摪?，壁薄易破，結(jié)蜜黃色痂，嚴(yán)重者可伴有高熱、淋巴結(jié)炎及腎炎、敗血癥等1周。深膿皰瘡（臁瘡）營(yíng)養(yǎng)不良的兒童和老人下肢和臀部，常繼發(fā)于昆蟲(chóng)叮咬和糖

15、尿病膿皰深，基底炎癥浸潤(rùn)明顯，向深部發(fā)展，中心壞死形成黑褐色痂皮，狀如礪殼。痂皮脫落后形成邊緣陡峭的較深碟形潰瘍。愈后留有瘢痕和色素沉著。伴有燒灼、疼痛感2-4周大皰型膿皰瘡夏秋季，尤其是多汗悶熱天氣2-7歲兒童強(qiáng)，易在兒童中造成流行顏面、口周、鼻周、耳廓、四肢暴露部位初為小水皰，1-2天內(nèi)增至蠶豆或更大，皰內(nèi)容物由清澈變渾濁，皰壁由緊張變松馳，膿液呈“半月征”為特征。壁破干后結(jié)黃痂，或呈環(huán)狀膿皰瘡。1-2周新生兒膿皰瘡剛出生不久的嬰兒（4-10天）起病急，傳染性強(qiáng)，可在嬰兒室造成流行初為豌豆至核桃或更大的水皰或膿皰，皰液由清澈迅速變渾濁膿液，皰壁極易潰破露出鮮紅色糜爛面。水皰發(fā)展迅速，可在數(shù)

16、小時(shí)至兩天內(nèi)波及大部分皮膚，粘膜亦可受累及，伴有發(fā)熱、嘔吐、腹瀉，重者伴發(fā)肺炎、腎炎、腦膜炎及敗血癥危及生命。葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征SSSS凝固酶陽(yáng)性噬菌體組71型金葡菌（致病菌）三個(gè)月以內(nèi)兒童多數(shù)為口周、眼周（呈放射狀皸裂）腋下、腹股溝等處的紅斑，迅速蔓延至軀干和四肢近端乃至全身。1-2天內(nèi)紅斑處尼氏征陽(yáng)性，酷似燙傷樣外觀。紅斑上出現(xiàn)松弛型大皰，短時(shí)間內(nèi)結(jié)痂，大面積糠狀脫屑。皮損伴有觸痛。多伴有高熱、嘔吐、腹瀉?？珊喜⒂蟹窝?、敗血癥。7-14天手足癬：分型：水皰鱗屑型，角化過(guò)度型，浸漬潰爛型甲癬的分型：白色淺表型，遠(yuǎn)端側(cè)位甲下型，近端甲下型，全甲毀損型。接觸性皮炎與濕疹：急性濕疹與急性接

17、觸性皮炎的鑒別急性濕疹急性接觸性皮炎病因復(fù)雜，多數(shù)內(nèi)因，不易查清多屬外因，有接觸史好發(fā)部位任何部位主要在接觸部位皮損特點(diǎn)多形性，對(duì)稱，無(wú)大皰或壞死，炎癥較輕單一形態(tài)，可有大皰及壞死，炎癥較重皮損境界不清楚清楚自覺(jué)表現(xiàn)瘙癢，一般不痛瘙癢，灼痛或疼痛病程較長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)較短，去除病因后迅速自愈，不接觸不復(fù)發(fā)斑貼試驗(yàn)常陰性多陽(yáng)性慢性濕疹與慢性單純性苔蘚（神經(jīng)性皮炎）的鑒別慢性濕疹慢性單純性苔蘚病史由急性濕疹發(fā)展而來(lái)，有反復(fù)發(fā)作的亞急性史，急性期先有皮損后有癢感多先有癢感，搔抓后出現(xiàn)皮損病因各種內(nèi)外因素神經(jīng)精神因素為主好發(fā)部位任何部位頸項(xiàng)，肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，腰骶部皮損特點(diǎn)圓錐狀，米粒大小深褐色丘疹，融合成片，

18、浸潤(rùn)肥厚，有色素沉著多角形扁平丘疹，密集成片，呈苔蘚樣變，邊緣見(jiàn)扁平發(fā)亮丘疹演變可急性發(fā)作，有滲出傾向慢性，干燥蕁麻疹：定義：蕁麻疹又稱風(fēng)疹疙瘩，是以風(fēng)團(tuán)為主要表現(xiàn)的皮膚病風(fēng)團(tuán)：紅色， 蒼白色， 周?chē)屑t暈 ，大小形狀不一藥疹：變態(tài)反應(yīng)性藥疹的特點(diǎn)只發(fā)生于少數(shù)過(guò)敏體質(zhì)者，病情輕重與藥物的藥理作用、劑量無(wú)相關(guān)性，發(fā)病前有一定的潛伏期，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，交叉過(guò)敏、多價(jià)過(guò)敏，停用致敏藥物后病情好轉(zhuǎn)，糖皮質(zhì)激素治療常有效 病歷摘要 患者李新燕，女，27歲，公司職員。2天前因咳嗽、咽痛口服“氯芬黃敏”片（內(nèi)含雙氯芬酸鈉、撲爾敏、牛黃等），2日后于面部出現(xiàn)米粒大的紅斑或斑丘疹，瘙癢明顯，在當(dāng)?shù)卦\所給予“抗過(guò)敏

19、治療”（用藥不詳），效果不佳，皮損漸延及軀干、四肢近端，瘙癢加重。無(wú)明顯發(fā)熱、頭痛、惡心、心慌等癥。既望有“青霉素”過(guò)敏史。T36.7。C，P85次/分，R20次/分，Bp100/74mmHg。一般情況可。全身皮膚粘膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。系統(tǒng)查體無(wú)異常。皮膚科檢查：面頸部、軀干和四肢近端彌漫性粟粒至花生米大的紅斑或斑丘疹，色鮮紅，壓之褪色，皮溫高；少數(shù)呈鳳團(tuán)樣損害，面頰、頸部和上胸部部分皮損已融合成片；對(duì)稱分布。指（趾）甲、粘膜無(wú)異常。麻疹和猩紅熱型藥疹的鑒別診斷： 1.與類似的傳染性疾病鑒別： 1）病毒性發(fā)疹（Viral exanthems） 麻疹、風(fēng)疹、嬰幼兒急疹等。 2）猩紅熱

20、2.與猩紅熱樣紅斑鑒別： 敗血癥、毒血癥、腎炎、腹膜炎、風(fēng)濕熱等內(nèi)科疾病的一種表現(xiàn)。治療：首先停用致敏藥物，包括可疑致敏藥物，慎用結(jié)構(gòu)相近似的藥物，加速藥物的排出，盡快消除藥物反應(yīng)，防止和及時(shí)治療并發(fā)癥。（一）輕型藥疹：停用致敏藥物后，皮損多消退?？山o予抗組胺藥，維生素C等，必要時(shí)給予中等劑量潑尼松。（二）重型藥疹：及早使用足量糖皮質(zhì)激素，防治繼發(fā)感染，加強(qiáng)支持療法，加強(qiáng)護(hù)理及外用藥物治療。銀屑?。焊鶕?jù)臨床特征可分為四型：尋常型銀屑病，關(guān)節(jié)病型銀屑病，紅皮病型銀屑病，膿皰型銀屑病尋常型銀屑?。旱湫推p為鱗屑性紅斑1.特征（具有診斷價(jià)值）：初起皮損為紅色丘疹或斑丘疹，逐漸擴(kuò)展成為境界清楚的紅色斑

21、塊，多形態(tài)，上覆厚層銀白色鱗屑，刮除成層鱗屑，猶如輕刮蠟滴（蠟滴現(xiàn)象），刮去鱗屑可見(jiàn)淡紅色發(fā)光半透明薄膜（薄膜現(xiàn)象），刮去薄膜可見(jiàn)點(diǎn)狀出血奧斯匹茲（Auspitz）征，后者由真皮乳頭頂部迂曲擴(kuò)張的毛細(xì)血管被刮破所致。 3.根據(jù)病情發(fā)展可分為三期：進(jìn)行期：有同形反應(yīng)（舊皮損無(wú)消退，新皮損不斷出現(xiàn)，皮損浸潤(rùn)炎癥明顯，周?chē)捎屑t暈，鱗屑較厚，針刺、搔抓、手術(shù)等損傷可導(dǎo)致受損部位出現(xiàn)典型的銀屑病皮損，稱為同形反應(yīng)）。靜止期：皮損穩(wěn)定，無(wú)新疹出現(xiàn)。退行期（恢復(fù)期）：皮損縮小。紅斑狼瘡：類型：盤(pán)狀紅斑狼瘡DLE亞急性皮膚型紅斑狼瘡SCLE a. 丘疹鱗屑型 b. 環(huán)形紅斑型 系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE 深在性紅

22、斑狼瘡LEP 新生兒紅斑狼瘡NLE 藥物性紅斑狼瘡DILSLE：男女之比為1：9 ，多器官、多系統(tǒng)受累 ，皮膚、 關(guān)節(jié)、 腎臟、 血液系統(tǒng)、CNS受累多見(jiàn) ，皮膚表現(xiàn)為早期診斷提供了可能 SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)(ARA,1997)1蝶形紅斑 2盤(pán)狀紅斑 3光敏感 4口腔潰瘍 5關(guān)節(jié)炎 6漿膜炎（胸膜炎或心包炎） 7腎病表現(xiàn)：尿蛋白0.5g/d(或尿蛋白+)或有細(xì)胞管型 8神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀（除外由藥物、代謝病引起） 9血液病變：溶血性貧血、白細(xì)胞4000/ul或血小板100000/ul 10免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體(+),或抗Sm抗體（+）,或抗心磷脂抗體（+）（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡

23、抗凝物，或持續(xù)至少6個(gè)月的梅毒血清假陽(yáng)性反應(yīng)，三者中具備1項(xiàng)） 11ANA陽(yáng)性：除外藥物性狼瘡所致 *11項(xiàng)中具備4項(xiàng)即可診斷SLE天皰瘡與大皰型類天皰瘡：天皰瘡：天皰瘡（pemphigus）是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫大皰病，以表皮內(nèi)角質(zhì)形成細(xì)胞間有抗體（IgG、IgA和IgM）和補(bǔ)體C3網(wǎng)狀沉積、血清中存在針對(duì)橋粒成分的自身抗體-天皰瘡抗體（引起棘層細(xì)胞松解）,表現(xiàn)為壁薄、松弛易破的大皰為特征。臨床表現(xiàn) 一、共同特點(diǎn)：基本損害為薄壁、松弛易破的大皰。發(fā)生于外觀正常皮膚或紅斑之上，棘突松解征或尼氏征（Nikolskys sign）陽(yáng)性。水皰破后露出糜爛面，滲出較多，不易愈合。常繼發(fā)感染，散

24、發(fā)臭味。也可附有淡黃色或淡褐色結(jié)痂。皮損此起彼伏，可見(jiàn)于皮膚粘膜的任何部位，病情進(jìn)展快，可泛發(fā)全身?？砂l(fā)生低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂，惡病質(zhì)，常因嚴(yán)重的感染而死亡。2.好發(fā)于30-60歲的青中年人。3.自覺(jué)瘙癢、疼痛、灼熱等。二、天皰瘡有尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型等四個(gè)亞型和特殊類型的天皰瘡 鑒別診斷尋常型天皰瘡大皰性類天皰瘡發(fā)病年齡青壯年老年人臨床特點(diǎn)薄壁松弛性大皰糜爛面大、不易愈合尼氏征陽(yáng)性常有口腔粘膜損害厚壁張力性大皰糜爛面小、少、易愈合尼氏征多為陰性少有粘膜損害組織病理表皮內(nèi)水皰皰內(nèi)棘刺松解細(xì)胞表皮下皰，皰內(nèi)、皰下真皮內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)直接熒光棘細(xì)胞間IgG沉積基底膜帶 IgG沉積間接熒光抗棘細(xì)胞間物質(zhì)抗體抗基底膜帶抗體預(yù) 后適當(dāng)治療多數(shù)可緩解有自限性傾向，5-6年性傳播疾病：目前我國(guó)規(guī)定的性病監(jiān)測(cè)病種有梅毒、淋病、生殖道衣原體感染、尖銳濕疣、生殖器皰疹、軟下疳、艾滋病。梅毒梅毒（syphilis），是由蒼白螺旋體引起的一種慢性性傳播疾病，早期主要侵犯皮膚和粘膜，晚期可使多個(gè)系統(tǒng)器官受累，如心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)。梅毒的分類與分期：