門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件

1、門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷 Contents 門脈解剖、變異與胚胎學(xué) 門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常 門脈疾病癥候群 小結(jié)1234門靜脈位置毗鄰自胰頸的后方上行，通過(guò)十二指腸上部的深面后進(jìn)入 肝十二指腸韌帶，上行至第一肝門左前面為肝固有動(dòng)脈在 肝 十 二 指 腸 韌 帶 內(nèi) ， 肝 門 靜 脈 行 的 右 前 面 為 膽 總 管 ，門靜脈的主要屬支收集腹腔不成對(duì)臟器(除肝臟外)的靜脈血 肝門靜脈兩端均為毛細(xì)血管，門靜脈系缺乏 靜脈瓣，血液易逆流（一）腸系膜上靜脈（二）脾靜脈（三）腸系膜下靜脈（四）胃左靜脈，也叫胃冠狀靜脈，沿胃 小彎左行再轉(zhuǎn)向右后匯入門靜脈干。在賁 門處食管靜脈叢有小支匯入胃左靜脈，其 主支食

2、管靜脈匯入奇靜脈或半奇靜脈，從 而使門靜脈系和上腔靜脈系溝通 （五）胃右靜脈，匯入門靜脈干 （六）膽囊靜脈，收集膽囊壁的血液，匯 入門靜脈干或其右支（七）附臍靜脈，為數(shù)條細(xì)小的靜脈，起 于臍周靜脈網(wǎng)，沿肝圓韌帶走行，匯入門 靜脈或其左支門靜脈系統(tǒng)解剖變異門脈的分流現(xiàn)象臨床意義：肝膿腫、脂肪肝等，右半肝好發(fā)動(dòng) 脈 期 門 靜 脈 強(qiáng) 化 不 均 ( 與 門 靜 脈 血 栓鑒別)來(lái) 自 小 腸 、 右 半 側(cè) 結(jié) 腸 的 血 液 經(jīng) 腸 系 膜 上 靜 脈 匯 入 門 靜 脈 ， 然 后 經(jīng)門靜脈右支流入右半肝 來(lái) 自 脾 、 左 半 側(cè) 結(jié) 腸 的 血 液 經(jīng) 脾 靜 脈 、 腸 系 膜 下 靜

3、 脈 匯 入 門 靜 脈 ， 然后經(jīng)門靜脈左支流入左半肝門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket Atlas Sectional Anatomy Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket Atlas Sectional Anatomy Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket Atlas Sectional Anatomy Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging門脈

4、肝內(nèi)分支右支短、寬，變異較多前支、后支左支長(zhǎng)、細(xì)，變異較少主干沿橫溝左行（橫部）至左縱溝，彎向前上方，移行于臍部，發(fā)出外側(cè)和內(nèi)側(cè)支門脈肝內(nèi)分支門脈肝內(nèi)分支變異 右支的變異主要包括 三叉狀：門靜脈主干在肝門處直 接分為左支、右前支和右后支 主干發(fā)出右后支，然后向左側(cè)略 彎曲斜行，演變?yōu)樽笾В仪爸?起自左支 主干發(fā)出右后支，然后繼續(xù)向右 上行分為左支和右前支 左支的變異主要是左支水平段缺如 門脈右支主干、右前支及右后支缺如，主干分出肝右葉分支后，轉(zhuǎn)向左側(cè)， 延續(xù)為左支門脈肝內(nèi)分支變異門靜脈主干同時(shí)分出3支血管門脈肝內(nèi)分支變異門脈右后支是門脈主干發(fā)出的第一個(gè)分支，門脈左支和右前支共干門脈肝內(nèi)分支變

5、異Indian J RadiolImaging. 24(4):350-359, 2014門脈的胚胎發(fā)育學(xué)RadioGraphics 2011; 31:9059264成對(duì)卵黃靜脈頭腹側(cè)3、背側(cè)2、尾腹側(cè) 1吻合靜脈8成對(duì)臍靜脈，9門脈主干， 10門脈左支11靜脈導(dǎo)管，12下腔靜脈，13門脈左支與左臍靜脈間交通， 8左臍靜脈7靜脈竇（原始心臟）， 5十二指腸，6 橫隔（原始肝臟）門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常胰腺前方門靜脈 雙門靜脈先天性肝外門體分流肝內(nèi)門體分流門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常罕見病變正常：門靜脈位于胰腺及十二指腸后方胰腺前方十二指腸后方門靜脈 Prepancreatic retroduodenal(PPR

6、D) portal vein胰腺前方十二指腸前方門靜脈 Prepancreatic preduodenal(PPPD) portal vein 胰腺前方門靜脈 prepancreatic portal vein 十二指腸前方門靜脈 preduodenal portal veinAnkur Dev，EPOS 2013門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變胰腺前方十二指腸后方門靜脈Prepancreatic retroduodenal (PPRD) portal veinPPRD呈L型或反L型PPRD位于膽總管的前方或與其平行大多數(shù)PPRD不合并腸道、膽系與胰腺的發(fā)育異常Radiology, Institu

7、te of Liver and Biliary Sciences - New Delhi/IN門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變胰腺前方十二指腸前方門靜脈 Prepancreatic preduodenal (PPPD) portal veinPPPD位于膽總管前方常合并有腸道、膽系、胰腺、脾臟、心血管系統(tǒng)的異常Polysplenia syndrome with preduodenal portal vein. Annals of Gastroenterology, 2013 Imaging of Congenital Abnormalities of the Portal Venous Syste

8、m, AJR ，1997門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變雙門靜脈 Portal vein duplicationBr J Radiol. 2009 Feb;82(974):e32-4.門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流 (congenital extrahepatic portocaval shunt,Abernethy malformation) (門靜脈缺如, congenital absence of the portal vein)先天性肝外門腔分流分型Type 1a: 端側(cè)門腔吻合，腸系膜上靜脈（SMV）及脾靜脈 (SV)單獨(dú)匯入IVC Type 1b: 端側(cè)門腔吻合，腸系膜

9、上靜脈與脾靜脈共干成門脈（PV）后匯入 Type 2: 側(cè)側(cè)門腔吻合，IVC與門脈間肺動(dòng)脈高壓，肝硬化及肝性腦?。ㄝ^晚出現(xiàn)）門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流 (congenital extrahepatic portocaval shunt)先天性肝外門腔分流分 型Type 1: 端側(cè)門腔吻合型畸形多發(fā)生于女性，常 合并其他臟器的先天畸形 （如心臟的畸形、膽道閉鎖 和多脾）、肝臟結(jié)節(jié)樣再生 性增生和腫瘤Radiology, Institute of Liver and Biliary Sciences - New Delhi/IN門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流 (

10、congenital extrahepatic portocaval shunt)Clinical Radiology 69 (2014) 538e548門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝內(nèi)門體分流 (congenital intrahepatic portosystemic shunt)分流量小：無(wú)明顯癥狀分流量大：肝功能異常、高血氨癥與肝性腦病 治療：保守（有可能自發(fā)閉合）介入栓塞、手術(shù)結(jié)扎或部分肝切除肝內(nèi)門體分流4種類型：a 門脈右支與下腔靜脈間粗大通路b 某一肝段中門靜脈與肝靜脈間單發(fā)/多發(fā)交通 c 外周門靜脈與肝靜脈間瘤樣連通d 左右葉門靜脈與肝靜脈間有多發(fā)連通門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-

11、肝內(nèi)門體分流先天性肝內(nèi)門體分流 (congenital intrahepaticportosystemic shunt)M,8y門脈左支與肝左靜脈間分流 門脈右支細(xì)小肝右葉占位Korean J Radiol 2010;11:583-586門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-肝內(nèi)門體分流門脈疾病癥候群 動(dòng)門脈分流 門體靜脈分流，門靜脈高壓 門靜脈血栓，門脈海綿樣變 門靜脈瘤 門脈積氣 閉塞性門靜脈病動(dòng)門脈分流器質(zhì)性分流門靜脈分支早期強(qiáng)化（增強(qiáng)早于門靜脈主干），表現(xiàn)為與肝動(dòng)脈伴行 的強(qiáng)化血管影動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)一過(guò)性灌注異常，多呈邊界清晰的高強(qiáng)化區(qū)，在門脈期 呈等密度/等信號(hào)(功能性分流：動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)區(qū)域灌注增強(qiáng)，但無(wú)

12、門靜脈早顯)肝內(nèi)動(dòng)門脈分流（arterioportal shunt，APS）是最常見的肝內(nèi)血管分流 病因出生即存在的肝內(nèi)血管分流，即先天性（如Osler-Weber-Rendu綜合征） 后天性或獲得性，如繼發(fā)于良性腫瘤（例如血管瘤）、惡性腫瘤（例如 肝癌）、外傷、醫(yī)源性損傷、肝硬化等臨床表現(xiàn)變異較多，可以無(wú)癥狀，可在致病因素的癥狀外，出現(xiàn)分流引起的癥狀和體征（如高輸出性心力 衰竭），及并發(fā)癥（如門脈高壓）的癥狀T2T1動(dòng)脈早期（肝門層面）動(dòng)脈早期動(dòng)脈晚期門脈期PUMCH動(dòng)門脈分流Clinical Radiology 69 (2014) 538e548動(dòng)門脈分流（附：動(dòng)脈肝靜脈分流）Clinic

13、al Radiology69 (2014) 538e548門體靜脈分流門體靜脈分流（portosystemic shunt，PSS）是門靜脈和肝靜脈或下腔靜脈之間的交通，可分為肝內(nèi)、肝 外；先天性，獲得性獲得性肝外PSS是最常見的門體靜脈分流，主要繼發(fā)于門脈高壓 常見于胃食管周圍、食管旁、臍旁、脾腎間、腸系膜下靜脈側(cè)支血管 表現(xiàn)為擴(kuò)張、迂曲的管狀結(jié)構(gòu)獲得性肝內(nèi)PSS可繼發(fā)于肝硬化或外傷、醫(yī)源性損傷等肝硬化繼發(fā)門脈高壓后，常并發(fā)肝外的PSS，少數(shù)可并發(fā)肝內(nèi)PSS主要包括門脈左支與附臍靜脈間分流、門脈右后支與下腔靜脈間分流等 異常連通；門脈期不對(duì)稱性肝靜脈強(qiáng)化附：經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈內(nèi)支架分流術(shù)經(jīng)

14、頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈內(nèi)支架分流術(shù)（transjugular intrahepatic portosystem stent-shunt，TIPSS）。經(jīng)頸靜脈入路，建立肝內(nèi)的位于肝靜脈及門靜脈主要分支之間的人工分流通道， 并以內(nèi)支架維持其永久性通暢，達(dá)到降低門脈高壓后控制和預(yù)防食道胃底靜脈 曲張破裂出血，促進(jìn)腹水吸收。獲得性肝內(nèi)門體分流M，40y，10年前肝臟扎傷Clinical Radiology 69 (2014) 538e548獲得性肝外門體分流獲得性肝外門體分流門靜脈高壓（Portal hypertension）由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群定義: 門靜脈壓力大于12 mmHg或肝靜脈壓

15、力梯度大于5mmHg按照病理生理學(xué)可分為原發(fā)性血流量增加型及原發(fā)性血流阻力增加型 大多數(shù)由肝硬化引起（90%以上），少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗 阻以及原因不明的其他因素影像學(xué)表現(xiàn)：門脈管徑大于13mm胃左靜脈大于4mm附臍靜脈開放，大于3mm門體分流開放門靜脈管徑小于10mm提示門脈離肝性血流（特異性高） 脾大腹水門靜脈高壓（Portal hypertension）門靜脈血栓 血栓形成可分為急性、亞急性和慢性，以慢性最為多見 急性期血栓為凝血塊，隨后形成較新鮮的纖維性血栓，繼而血栓機(jī)化，并逐步發(fā)生纖維化，最終表現(xiàn)為纖維條索，伴周圍側(cè)枝靜脈影， 即僅僅存留繼發(fā)性門靜脈海綿樣變 最常見原因是肝

16、硬化（門靜脈高壓引起門脈血流速度緩慢） 還包括感染及炎性疾?。ㄈ缫认傺住⒛懝苎?、繼發(fā)于腸道感染的化膿性門靜脈炎等）、腫瘤（肝癌、胰腺癌等）、血液高凝狀態(tài)、手 術(shù)后（肝移植后、食管胃底靜脈曲張硬化治療后）等 腸系膜上靜脈、脾靜脈血栓也可延續(xù)到門靜脈 門靜脈血栓常為偶然發(fā)現(xiàn) 急性門靜脈血栓常表現(xiàn)為腹痛，并可能引起腸梗死（血栓延續(xù)至腸系膜 上靜脈）及肝臟缺血性梗死 沒(méi)有肝臟基礎(chǔ)疾病的患者，發(fā)生門靜脈血栓后可繼發(fā)肝內(nèi)、外血管分流、 側(cè)枝靜脈開放以及門靜脈高壓 具有肝硬化等基礎(chǔ)疾病者，發(fā)生門靜脈血栓后上述血管異常表現(xiàn)會(huì)加重門靜脈血栓CT急性門靜脈血栓為高密度或軟組織密度，門靜脈管腔增粗，直徑常 大于20

17、mm，增強(qiáng)后表現(xiàn)為腔內(nèi)充盈缺損門靜脈遠(yuǎn)端的肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，門脈期可見缺血所致的強(qiáng)化減低區(qū)，動(dòng)脈 期缺血區(qū)可顯示為一過(guò)性相對(duì)高強(qiáng)化（肝動(dòng)脈代償性供血增加） 慢性門靜脈血栓可發(fā)生鈣化，表現(xiàn)為殼狀或點(diǎn)、片狀鈣化密度，門 脈期可顯示血栓的再通（閉塞管腔或管壁內(nèi)纖細(xì)條狀強(qiáng)化）和繼發(fā) 門靜脈海綿樣變一般情況下血栓不強(qiáng)化MRI管腔的形態(tài)和肝臟實(shí)質(zhì)的灌注異常與CT相仿常規(guī)序列上表現(xiàn)為流空現(xiàn)象消失，血栓信號(hào)會(huì)高于無(wú)血栓區(qū)域的血 流信號(hào)，呈軟組織信號(hào)在亮血序列上，流動(dòng)血液為高信號(hào)，血栓為相對(duì)低信號(hào)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI進(jìn)行診斷更為準(zhǔn)確門靜脈血栓鑒別診斷：門靜脈癌栓： 門靜脈明顯增粗（23mm） 動(dòng)脈期條紋狀強(qiáng)化 鄰近或遠(yuǎn)處肝實(shí)

18、質(zhì)內(nèi)腫瘤病變良惡性腫瘤壓迫門靜脈門靜脈會(huì)受壓狹窄，但不表現(xiàn)為充盈缺損 動(dòng)脈期門靜脈強(qiáng)化不均觀察門脈期圖像可以鑒別門靜脈血栓F，39y，腹痛2周PUMCH門靜脈血栓M，52y，診斷肝硬化10余年門脈內(nèi)低密度充盈缺損伴點(diǎn)狀鈣化，診斷為慢性門靜脈血栓另可見肝臟比例失調(diào)，膽囊窩增寬，脾大，脾周迂曲增寬側(cè)支靜脈影PUMCH門靜脈血栓M，60y，急性門靜脈血栓，肝膿腫Clinical Radiology 69 (2014) 538e548門脈海綿樣變門靜脈海綿樣變性（cavernous transformation of the portal vein, CTPV）肝門及鄰近區(qū)域（包括肝十二指腸韌帶）海綿

19、狀、蜂窩狀的細(xì) 小血管結(jié)構(gòu)，用于替代或補(bǔ)償門靜脈向肝臟供血病因大多為獲得性，即門靜脈血栓、癌栓或其他原因?qū)е碌?門靜脈主干和（或）分支完全或部分閉塞少數(shù)可為先天性（常伴有先天性肝纖維化等其它疾?。┎糠譄o(wú)明確的原因，稱為特發(fā)性海綿樣變性常合并門靜脈高壓原有門靜脈高壓的患者，繼發(fā)門靜脈血栓和海綿樣變性后， 門靜脈高壓的癥狀會(huì)加重門脈海綿樣變門脈海綿樣變性的特征性表現(xiàn)肝門部正常門靜脈血管結(jié)構(gòu)狹窄、中斷或閉鎖門靜脈腔內(nèi)、壁內(nèi)及周圍出現(xiàn)多發(fā)細(xì)小迂曲的強(qiáng)化血管影血管網(wǎng)還可出現(xiàn)于門脈左、右支旁及肝胃韌帶、肝十二指腸韌帶區(qū)域 血管網(wǎng)可向肝內(nèi)延伸并累及肝內(nèi)門脈分支，但門脈主干形態(tài)正常肝實(shí)質(zhì)動(dòng)脈期強(qiáng)化不均勻，周邊

20、可見彌漫的斑片狀高灌注區(qū)（中央?yún)^(qū) 較周邊區(qū)血運(yùn)豐富，周邊區(qū)的動(dòng)脈血運(yùn)代償性增加）非肝硬化患者發(fā)生門脈血栓繼發(fā)海綿樣變性時(shí)，肝臟形態(tài)變化，出現(xiàn) 中央?yún)^(qū)（肝左內(nèi)葉和或尾狀葉）肥大，周邊區(qū)（肝左外葉和或右 葉）萎縮由于門脈海綿樣變易繼發(fā)或加重門脈高壓，患者還可出現(xiàn)肝外型門靜 脈高壓的一系列改變（脾大、腹腔積液、側(cè)枝形成等）門脈海綿樣變肝右葉占位伴門脈主干及 右支內(nèi)癌栓形成，肝門區(qū) 多發(fā)迂曲交織血管影PUMCH門脈海綿樣變門脈主干及肝內(nèi)分支、肝 胃韌帶、脾周多發(fā)迂曲側(cè) 支靜脈影；患者的基礎(chǔ)病 為易栓癥PUMCH門脈海綿樣變F，43y，間斷嘔血黑便1yPUMCH附：門脈性膽道?。≒ortal bilio

21、pathy）海綿樣變性可引起膽總管旁、膽總管上靜脈叢擴(kuò)張，造 成肝外和（或）肝內(nèi)膽管受壓，以及膽管與膽管周圍纖 維化，繼發(fā)膽管狹窄門靜脈瘤門靜脈某點(diǎn)血管直徑較鄰近血管直徑顯著增寬，尤其呈囊狀或梭 形擴(kuò)張，即可以診斷為靜脈瘤出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)CT和MR可顯示相關(guān)的改變，如血栓形成、門靜脈 高壓（由于血流波動(dòng)或門靜脈受壓），破裂，膽總管受壓等門靜脈系統(tǒng)的局限性囊狀或梭形擴(kuò)張，即門靜脈瘤（aneurysm of the portal venous system, varix）較多發(fā)生于肝外，如脾靜脈、腸系膜上靜脈匯合部、門靜脈主也可發(fā)生于肝內(nèi)，常見于門靜脈肝內(nèi)分叉處臨床表現(xiàn)小的門靜脈瘤沒(méi)有癥狀較大者可有壓

22、迫癥狀（非特異腹痛等）并發(fā)其它病變（如門靜脈高壓、門靜脈血栓形成），會(huì)有相應(yīng)癥狀門靜脈瘤Ito et al, AJR, 1997門靜脈瘤門靜脈瘤肝內(nèi)外膽管多發(fā)結(jié) 石伴肝右葉萎縮門脈期軸位CT示門 脈左支起始部窄， 以遠(yuǎn)瘤樣擴(kuò)張PUMCH門脈系統(tǒng)積氣如果門脈系統(tǒng)積氣合并腸系膜缺血，必須手術(shù)處理 單純門脈系統(tǒng)積氣大多預(yù)后良好門脈腸系膜靜脈積氣（Portomesenteric Vein Gas） 最常見于腸系膜缺血（常合并腸梗阻）也可見于消化道穿孔（潰瘍或腫瘤所致）、炎性腸病、腹部感染（如 腹腔膿腫、憩室炎）、創(chuàng)傷等醫(yī)源性因素（如使用灌腸劑、結(jié)腸鏡后、胃造口術(shù)后留置引流管及肝 移植術(shù)后）也可引起腸壁

23、通透性增加、腸壁結(jié)構(gòu)破壞、腸腔上皮脫落、腸腔擴(kuò)張或壓力變 化等多種因素，均可使腸腔內(nèi)氣體穿過(guò)血管壁，進(jìn)入腸系膜靜脈系統(tǒng)， 從而回流進(jìn)入肝臟門脈系統(tǒng)門脈系統(tǒng)積氣門脈系統(tǒng)積氣CT表現(xiàn)為管狀、分枝狀充盈缺損肝內(nèi)門靜脈積氣：應(yīng)與膽道積氣鑒別門靜脈積氣為周邊分布，形態(tài)細(xì)小，分支較多膽道積氣在肝內(nèi)呈中央性分布，距離肝臟包膜2cm以上， 二者均多見于肝左葉腸系膜靜脈分支積氣：應(yīng)與氣腹鑒別氣腹不呈管狀或分支狀，且可在小腸腸管的系膜緣、腹膜 腔內(nèi)出現(xiàn)PUMCH患者腹痛，腹脹，10小時(shí)前接受結(jié)腸鏡檢查RadioGraphics 2000; 20:12131224附：門靜脈炎M，45y，發(fā)熱黃疸4天A comput

24、ed tomographic scan showed acute perforated sigmoid diverticulitis (Panels A and B, arrow) and gas in the mesentery (Panels A and B, white arrowheads). In addition, there was gas in the inferior mesenteric vein extending to the splenic vein up to the origin of the portal vein (Panel A, red arrowhead

25、s), a finding that was consistent withpylephlebitis.Lindsey et al, NEJM 2015閉塞性門靜脈病閉塞性門靜脈病（literative portal venopathy, OPV)是臨床上罕見的肝臟 血管疾病目前臨床最新命名為特發(fā)性非肝硬化門靜脈高壓癥(idiopathic non- cirrhotic portal hypertension, INCPH)既往命名有Banti綜合征、特發(fā)性門靜脈高壓（idiopathic portal hypertension）、良性肝內(nèi)門靜脈高壓癥、肝門靜脈硬化癥 (hepatoportal sclerosis)、非肝硬化性門靜脈纖維化(non-cirrh