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文檔簡介

1、雜 三個引起呼吸肌麻痹得疾病診斷要點格林巴利綜合征,急性脊髓炎,瑩癥肌無力。余略。吟詩樣語言見于小腦蚓部受損或多發(fā)性披化MS基于腦眷液得腦膜炎得鑒別穿)病#性化膿性結核性顏色濟淸或微濁膿樣乳白渾濁毛玻璃樣冬白0、 150. 45g/L輕度升高,1g/LT中度增亂廣2g/L葡萄糖2、 54、 4mmoI/L正?;蛏愿? 4, V2、2mmol/Li氯化物120130mmol/L正?;蛏愿遡WBCOh OX 10九正常或稍高,臨床表現(xiàn)h視力障礙(最常見.首發(fā)癥狀。急超單眼視力下降,常伴眼球疼痛),2月支體無力(不對稱癱瘓螢常 見),3感覺異常,4共濟失調(diào)(Charcot三主征:眼球震紙意向性震穌吟

2、詩樣語言),5自主神經(jīng)功能障礙,6 精神癥狀,認知功能障礙,7發(fā)作性癥狀,8可伴其她多種自身免疫性疾病。 腦補液IgG指數(shù)反映IgG箱內(nèi)合成得定量檢測指標,多發(fā)性峻化患者得陽性率7075軋上限值就是0. 7,超過 則提示IgG箱內(nèi)合成增加。偏頭痛一組反復發(fā)作得頭痛疾病,呈一側或樗動性疼痛,常伴惡心與嘔吐,少數(shù)典型病例發(fā)作前有視 覺、感覺與運動障礙燈先兆,可有家族史。偏頭痛得發(fā)作與理化、精神、休內(nèi)激素等多種因素有關。Migraine i s a benign recurr ing throbbing headache, recurr ing neurologic dysfunction, or

3、both、 Nausea, Vomiting, Diarrhea, Sv/ea ti ng, Cold han ds, Sens i tivity to light, Sensitivity to sound, Scalp tenderness, Pale color, Pulsing temple, Pressure pain.偏頭痛得典型臨床表現(xiàn)反復發(fā)作得樽動性頭痛,多呈單側分布,疼痛中度或重度;常伴惡心吃吐;日常活動會加重 頭痛;可有畏光、畏聲。偏頭痛得用藥:預防:首選0受體阻滯劑(普蔡洛爾),SNRIs(阿米替林),抗驚厥藥,鈣通道阻斷劑輕度發(fā)作:地西泮,阿司匹林,對乙?;被訃乐匕l(fā)

4、作:麥角堿類,曲普坦類阿爾茨海默病 Alzheimer disease, AD發(fā)病機制:腦內(nèi)0淀粉樣蛋白異常沉積病理特點:大體:彌漫性腦萎縮,腦回變窄,腦溝變寬;鏡下:老年斑,神經(jīng)元纖維纏結,神經(jīng)元減少。診斷標準:有癥狀標準(如器質(zhì)性精神障礙,全面性智能性損害)、嚴重標準、病程標準、排除標準。 具體見P334藥物:膽堿酯酶抑制劑ACheE-1 (多奈哌齊、利斯得明等),NMDA受體拮抗劑(美金剛)Wilson 腦病 Wilson s d i sease (肝豆狀核變性 hepatolenticular degeneration)A neurodegenerative disease of co

5、pper metabol ism、 Tremor may be preserrt in one hand or leg and gradual ly progress to involve al I four I imbs、 General ized, impai red muscle tone and sustained muse Ie contractions t hat produce abnormal postures, twi sting, and repetitive movements (dystonia); and slowness of movements (bradykin

6、esia) Other symptoms include r igidity, spasticity, seizures and excessive sal ivation、暈厥 Syncope彌漫性腦部短暫性缺血、缺氧所致,站立或坐位時發(fā)作,常有意識喪失、跌倒,部分患者可出現(xiàn) 肢體得強直或陣攣clonus,可伴有面邑蒼白、大汗等。transient loss of consciousness and postural tone, characterized by rapid onset, short duration, and spontaneous recovery due to gIob

7、aI cerebra I hypoperfusion that most often resuIts from hypotension。遺忘 amnesia:順行性遺忘;逆行性遺忘;選擇性遺忘;分離性遺忘;界限性遺忘,大多屬心因性2、基礎癥狀分類缺失(破壞)癥狀(Destruction)釋放癥狀(Re lease)刺激癥狀(Irritation)休克癥狀(Shock)大腦分葉:Frontal lobe, Temporal lobe , Par ieta I Iobe, Occipita I lobe十二對腦神經(jīng)cranial nerves得英文名I-01factory, I I-optic,

8、I I IocuIomotor, IV-trochlear, V-tr i gem i naI, VI-abducent, VIHfacial, VI Ilvestibulocochi ear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XI I-hypoglossal12對腦神經(jīng)連接腦得部位(用于理解損傷得定位)I-端腦,II-間腦,III、IV-中腦,V 腦橋,VI、VII、VIII 橋延溝,IX. X、XI、XII-延髓徐支配面下部肌得面神經(jīng)核(即面神經(jīng)核下半)與舌下神經(jīng)核只接受單側(對側)皮質(zhì)核束 支配外,其她腦神經(jīng)運動核均接受雙側皮質(zhì)核束

9、得纖維黃斑回避視野檢查時,在偏盲與全盲視野內(nèi),中心注視區(qū)功能保留得現(xiàn)象。該現(xiàn)象見于視放射中后部或 視覺皮質(zhì)區(qū)得損害或病變。如右側枕葉視中樞損傷,雙眼左側視野同向性偏盲,黃斑回避??刂蒲矍蜻\動得顱神經(jīng)I I I-ocuIomotor nerve,IV-trochI ear nerve,VI-abducent nerve動眼神經(jīng)支配得肌肉,動眼神經(jīng)麻痹oculomotor nerve palsy得臨床表現(xiàn)與常見病因肌肉:上瞼提肌 levator pa Ipebrae super i or is muscle,上直肌 superior rectus,內(nèi)直肌 med i a Irec tus,下斜肌

10、inf er ior oblique,下直肌 inf er ior rec tu s,睦孑L 扌舌纟勺月丿 Isphinc ter pupi I lae臨床表現(xiàn):上瞼下垂ptos i s,眼球向外下斜視outward & dov/nward deviation of eyeba I I,不能向 上、向下、向內(nèi)轉動,睦孔散大mydriasis (dilation of pupi I),光反射與調(diào)節(jié)反射消失loss of I igh t reflex and acmoda tion reflex,復視 diplopia。病因:顱內(nèi)動脈瘤intracranial aneurysm,結核性腦膜炎tub

11、erculous meningitis,顱底腫瘤 bas ieranial tumor 眼球運動障礙(眼肌麻痹ophtha I mop legia)分矣損害部位表現(xiàn)周國性眼肌麻痹動眼神經(jīng)麻痹(注:三條神經(jīng)都哽損見于海 綿案血栓,眶上裂綜合征)上瞼下垂,眼球外下斜視,不能上. 下、內(nèi)轉動,睦孔散大,復視滯車神經(jīng)麻痹不能向外下轉動,復視展神經(jīng)麻痹眼球內(nèi)斜視,外展不能,復視核性眼肌麻痹腦千分離性眼肌麻痹,常累及雙側。常伴 腦干鄰近結構得損害,如面癱。核何性眼肌麻痹前核間性眼肌麻痹腦橋側視中樞與動眼神經(jīng)核之間得內(nèi)側縱束下行纖維雙眼注視病變對側時,患側眼球不能內(nèi)收,對側眼球外展時伴有眼震后核間性眼肌麻痹

12、腦橋側視中樞與展神經(jīng)核之間得內(nèi)側縱束下行纖維雙眼注視病變同側時,患側眼球不 能外展。一個半綜合征一側腦橋被蓋部忠側眼球水平注視時不能內(nèi)收、外 展,対側眼球水平注視時不能內(nèi)收, 可以外展,但伴眼震。核上性眼肌麻痹側向礙視麻痹皮履側視中樞(額中回后部)雙眼向病灶側共同偏視腦橋側視中樞雙眼向病灶側對側共同偏視垂直瀕視麻痹上丘上半管向上下半管向下雙眼向下或向上僞視一個半綜合征orw and a half syndrome(腦橋麻痹性外斜視)(腦血菅病.腫瘤、炎癥、外傷等引是)一側腦橋背蓋部病變,引是腦橋側視中樞(外展旁核)與對側 已交叉過來得聯(lián)絡同側動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核得內(nèi)側縱束同時受累,出現(xiàn)同側凝視麻痹

13、(一個),對側核 間性眼肌麻痹(半個)。表現(xiàn)為患側眼球水平注視時即不能內(nèi)收又不能外展;對側眼球水平注視時不 能內(nèi)收,可以外展,但有水平眼震。雙眼會聚功能正常。Uni lateral Ies i on in tegmentum pontis, such as infaretion, tumor, infect i on or trauma, results in lesion i n the abduce ns nuc I eus on one s i de, with int er rup t ion of the ipsi la teral med i a I Iong i tud i na

14、I fasc icuius after it has crossed the midii ne from its site of origin in the con trala teral oculo mot or ius nu cleus, leading to a con juga te hor iz on tai gaze palsy ino ne di recti on (one) and a n intern uc I ear oph thalmoplegia int he o ther (half)、 The mos t mon manifestat ion i s limitat

15、ion of hor i zontai eye movement to adduction of the contra I a teral eye w ith n o horizon tai moveme nt of the ipsi la teral eye、 Nystagmus is also present when the eye on the oppos ite side of the les ion is abducted、 Convergenee i s classically spared as Cranial Nerve I I I (ocuIomotor nerve) an

16、d its nucleus is spared bilatera Ily* 三叉神經(jīng)得功能,損傷后得表現(xiàn)功能:一般軀體感覺神經(jīng)司面部、口腔及頭頂部得感覺;一般運動神經(jīng)纖維支配咀嚼、張口運動。損傷:周圍性損害表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛(刺激性癥狀),分布區(qū)感覺減弱或消失與咀嚼肌癱瘓、張口 時下頜向患側偏斜(破壞性癥狀)。譽束核損害表現(xiàn)為同側面部“剝洋蔥”樣分離性感覺障礙(痛 溫覺缺失,觸覺存在),核得上部損害時痛溫覺障礙在口鼻周圍,下部損害時在面部周邊。運動垓 軽表現(xiàn)為同側咀嚼肌無力或癱瘓,可伴萎縮,張口時下頜向患側偏斜。中樞性面癱 central f ac i a I nerve palsy 與周圍性面

17、癱 peripheral F N、P.得區(qū)別以及原因病變 Lesions常見疾病臨床表現(xiàn) Clinical manifestation中樞性面神經(jīng)麻痹centralfacial nervepalsy上運動神經(jīng)元受損,病變在 一側中央前回下部或皮質(zhì) 腦千束(皮質(zhì)核束)impa i rment on unil atera 1 corticonuclear tract or lower part of precentral gyrus腦血管病表現(xiàn)為病灶對側下部面肌癱瘓(鼻唇溝變淺 口角低垂并向病 灶側偏斜,流涎,不能鼓腮.腸齒),上部面肌不愛累(顧紋存 在)。Paralysis of lower p

18、art of the face on the opposite side of the lesion: the nasolabial fold is smoothed out, the corner of the mouth droops, dribbling、 , difficulty pouching cheek, difficulty shov/ing teeth、周國性面神經(jīng) 麻痹Peripheral facial nerve palsy下運動神經(jīng)元受損,病變在 面神經(jīng)核或核以下周圍神 經(jīng)。facial nerve impairment or lesion in the nucleus

19、 of facial nerve腦干腫瘤及血 管病,膝狀神經(jīng) 節(jié)帶狀皰疹病 毒感染等表現(xiàn)為同側上.下部而肌癱瘓:額紋變淺或消夬,不能皺眉,眼 裂變大眼瞼閉合無力鼻懇溝變淺,口角低垂,流涎,不能鼓 腮、際齒。面神經(jīng)管內(nèi)段損傷問時損傷了面神經(jīng)在管內(nèi)得分支,除表悄肌 癱瘓,還有泌淚倖埒(巖大N),聽覺過敏(鋰骨肌N),泌涎律礙.患側舌前2/3味覺喪先(鼓索)。面神經(jīng)管外段損傷主要表現(xiàn)為 患側表悄肌癱瘓。Paralysis of both upper and lower part of the face on the same side of the lesion: the smoothing of

20、the furrows on the forehead, diff icuIty closing one eye, the corner of the mouth droops, the nasolabial fold is smoothed out. etc.亨特綜合征hunt s syndrome膝狀神經(jīng)節(jié)損害(如帶狀皰疹病毒感染),表現(xiàn)為周圍性面神經(jīng)麻痹,同時有耳后部劇烈疼痛,鼓膜 與外耳道皰疹,可伴舌旃2/3味覺障礙與淚腺、唾液腺分泌障礙,稱亨特綜合征。 中樞性與周囤性舌下神經(jīng)麻痹區(qū)別以及原因病變常見疾病臨床表現(xiàn)中樞性舌下神經(jīng)麻痹參考面癱腦血管病伸舌偏向健側.無舌肌萎縮及肌束麵動周圍性

21、舌下神經(jīng)麻痹肌萎縮側索碩化,延施空洞癥伸舌侶向患側伴舌肌萎縮,核性病變時可伴肌束顫動真性球麻痹bulbar palsy與假性球麻痹pseudobulbar palsy得鑒別鑒別要點:真性球麻痹下頜反射、咽反射消失,無強哭強笑,常有舌肌萎縮,雙側錐體束征(-),假性 反之。病變 Lesions常見疾病臨床表現(xiàn) Clinical manifestation真性球躲痹 bulbar pal$y下運動神經(jīng)元性得建髄麻痹,就 是_側或雙側疑核(發(fā)出CNIX、X、 XI).舌下神經(jīng)核或其下運動神經(jīng) 纖維損害所致。Lesion in the motor nuclei or the fibers ofg1os

22、sopharyngea1, vagus, accessory and hypoglossal nerves格林巴利綜合征,Wai lenberg 綜合征等同側軟腭下垂 weakness of the soft palate 損 害聲嘶 hoarse voice,飲水嗆咳 choking on1 iqui ds,呑咽困難dysphag i a,構音困難dysarthr ia忠側咽反射消失loss of pharyngeal reflex,舌 肌萎縮atrophic tongue.可有其她(如肢體)下運 動神經(jīng)元損傷得表現(xiàn)假性球麻痹 pseudobulba r palsy上運動神經(jīng)元性病損使延髄運

23、動 性顱神經(jīng)核失去了上運動神經(jīng)元 得支配發(fā)生得中樞性癱瘓,就是 雙側皮質(zhì)腦干束corticonuclear tract損害,而不就是延髓本身得 病變。Stroke.PD. trauma三個困璀:呑咽困難(如果食物進入咽腔則仍能順利完成呑咽),構音律礙,聲嘶病理性腦干反射:下頜反射jaw jerk reflex、掌類反射 pa 1 momenta 1 reflex 等情感障礙Labile affect:常有強哭強笑 pathologic emotional ity咽反射存在,無舌肌萎縮,可有其她(如肢體)上運 動神經(jīng)元損傷得表現(xiàn)。 假性球麻痹名解(略)霍納煤合征Horner s Syndrome

24、 (頸交感神經(jīng)麻痹綜合征)由于頸上交感神經(jīng)徑路受到壓迫或破壞interruption of the sympathetic nerves,引起睦孔縮小 miosis (co nst r ict i on o f pupil)、 眼球內(nèi)陷 enoph thalmos (the impression tha 11 he eye i s sunk in) 上瞼下垂 ptosis (dropping of the eye I id)與眼裂變小,患側面部無汗 anhidrosis (decreased sweating of the face on the same side)得綜合征。 上運動神經(jīng)元癱

25、瘓(核上癱)與下運動神經(jīng)元癱瘓(核下癱)得鑒別Upper motor neuron paralysisLower motor neuron paralysis瘴瘓分布廣泛,整個肢體為主(單癱、偏癱、截癱)局限,肌群為主肌張力 Muscle toneT (折刀樣),痙李性癱瘓spasticparalysis馳緩性癱瘓 f laccid paralysis腱反射 tendon reflexT4- or消失淺反射 superficial消失消失病理反射+-肌萎編 amyotrophy無或輕度失用性萎縮明顯,早期出現(xiàn)肌東顫動 fasciculations無有肌電圖EMG神經(jīng)傳導正常,無失神經(jīng)電伎神經(jīng)傳

26、字異常,有失神經(jīng)電位 交叉癱 crossed hemiplegia一側腦神經(jīng)麻痹,對側肢體癱瘓。見于腦干損害。去大腦皮質(zhì)狀態(tài)decorticate state大腦皮質(zhì)廣泛損害導致皮質(zhì)功能喪失,而皮質(zhì)下結構得功能仍然存在?;颊弑憩F(xiàn)為雙目礙視或 無目得活動,無任何自發(fā)語言,呼之不應,貌似清醒,實無意識。存在覺醒-哩眠周期,但時間就是紊 亂得?;颊呷狈﹄S意運動,但原始反射活動保留。情感反應缺乏,偶有無意識哭叫或自發(fā)性強笑。 四肢腱反射亢進,病理反射陽性。大小便失禁,腺體分泌亢進。覺醒時交感神經(jīng)功能亢進,瞳眠時副 交感神經(jīng)功能占優(yōu)勢。患者表現(xiàn)特殊得身體姿勢,雙祈臂屈曲與內(nèi)收,腕及手指屈曲,雙下肢伸直,

27、 足趾屈。植物狀態(tài) vegetat i ve state患者表現(xiàn)對自身與外界得認知功能完全喪失,呼之不應,不能與外界交流,有自發(fā)性或反射性 睜眼,偶可發(fā)現(xiàn)視覺追蹤,可有自發(fā)得無意艾哭笑,對疼痛刺激有回避動作,存在吮吸、咀嚼與呑咽 等原始反射,大小便失禁。存在覺醒-睡瞑周期,但紊亂。持續(xù)性植物狀態(tài)persistent vegetati vestate就是指顱腦外傷后植揚狀態(tài)持續(xù)12個月以上,非外傷性病因字致得植揚狀態(tài)持續(xù)3個月以0腦死亡指全腦(大腦.小腦、腦干)功能得不可逆性喪失。必備三個條件:深昏迷,腦千反射全 部消失,無自主呼吸。運動性失語 motor aphasia=表達性失語 expre

28、ssive aphasia二Broca s aphasia優(yōu)勢側半球額下回后部得運動性語言中樞(Broca zone)病變引是,患者能夠理解她人語言,能 夠發(fā)音,但言語產(chǎn)生困難,或不能言語,或用詞錯誤,或不能說出連貫得句子而呈電報式語言?;颊?能夠理解書面X字,但不能讀出或讀錯。A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere It is characterized by the loss of t

29、he abiI ity to produce Ianguage (spoken or wr itten)、 Cl ini cally the patients exhibit mon problem of agrammatism、 For them, speech is difficult to initiate, non-fluent, labored, ha Iting, and tel egraphic、 Language i s reduced to di sjointed v/ords and sentence construetion is poorWr it ing i s di

30、fficult as well、感覺性失語(聽感受性失語,Wernicke失語)優(yōu)好側半球煩上回后部得感覺性語言中樞(Wernicke zone)病變引起,患者聽力正常,但不能 理解她人與自己得言語,自己得言語盡管流利,但用詞錯誤或零亂,缺乏邏輯,讓人難以理解。命名性失語 anomic aphasia忘性失語 amnest ic aphasia)撅中、下回后部損害所致。患者喪失對物品命名得能力,對于一個物品,只能說出它得用途, 不能說出它得名稱。若告訴她名稱,能復述,但片刻又忘記。不自主運動 i nvo I untary movement不哽主觀意志支配得、無目得得異常運動。主要見于錐休外系病

31、變。痙攣發(fā)作seizure,震顫 tremor,舞蹈樣運動choreic movement,手足徐動癥athetosis,扭轉痙攣torsion spasm,偏身投 擲運動hemi ba I I ismus,抽動癥tics共濟失調(diào)得定義與分類指運動時動作笨拙而不協(xié)調(diào)。正常得隨意運動就是在大腦皮層、基底節(jié)、前庭系統(tǒng)、深感覺 及小腦得共同參與下完成得。共濟失調(diào)分為小腦性;感覺性;前庭性;額葉性。共濟失調(diào)得體檢項目指鼻試驗,誤指試驗,輪替試驗,跟膝脛試驗,反跳試驗,閉目難立征(Romberg sign),臥-是試角膜反射:三義神經(jīng)眼支傳入,中樞在腦橋,面神經(jīng)傳出。有關腱反射反射本身得增加與消失并不能

32、確定神經(jīng)疾病,因此必須雙側對比,上下對照。正常人群中極少 數(shù)人可有反射亢進。實際上,只有在伴隨以下臨床癥狀中得一個時,反射增強與消失才有意義:反 射消失伴有其她得下運動神經(jīng)元損害得表現(xiàn),如無力.萎縮、束麹。反射增高伴有其她得上運動 神經(jīng)元損害得表現(xiàn),如癱瘓、痙攣、Babinski征陽性。反射得幅度就是不對稱得,這就提示:要 么反射低得一側就是下運動神經(jīng)元損害,要么反射高得一側就是上運動神經(jīng)元損害。與稍離脊髓 水平得反射相比反射異常增鬲,這就更加提示在反射減退得眷髓水平與反射增高得濟髓水平之間 有損害。腱反射支配神經(jīng)得節(jié)段肱二頭肌腱反射biceps r.:頸56,肌皮神經(jīng)肱三頭肌腱反射trice

33、ps r :頸67,撓神經(jīng)稅骨膜反射radioper iosteal r、:頸5&撓神經(jīng)膝反射patellar r.:腰24,股神經(jīng)踩反射 ankle jerk ref lex: M 12,脛神經(jīng)錐體束征陽性上運動神經(jīng)元受損時出現(xiàn)得原始反射(病理反射):Bab inski, Oppenheim, Gorden (捏腓腸 ?。?Chaddock, Gonda (緊壓足外側兩趾向下,數(shù)秒后究然放松),Hoffmann (彈壓中指),Schaffer (捏 壓跟腱)病理征得名稱巴賓斯基征Babinski sign,夏道克征Chaddock sign,歐本海姆征Oppenheim sign,離登征 G

34、ordon sign,契夫征 Sh召 effer sign,普瑟征 Pussep sign,弓達征 Gonda sign腦膜刺激征有哪些軟腦膜與蛛網(wǎng)膜得炎癥,或蛛網(wǎng)膜下腔出血,使脊神經(jīng)根受到刺激,導致其支配得肌肉反射性 痙攣:頸強直neck r igidity,克尼格征Kernig sign,布魯斯基津征Brudzinski sign自主神經(jīng)功能損害得表現(xiàn)血管舒縮功能障礙(皮膚潮紅),汗腺活動功能障礙(少汗、多汗),心動過速,鬲血壓,低血壓, 括約肌功能障礙 腰穿 lumbar puncture 得適應證 indications中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變,e、g腦膜炎、腦炎臨床懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血,而

35、頭顱CT尚不能證實或不能與腦膜炎等族病鑒別腦膜癌瘤病得診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎.脫髓朝疾病及顱內(nèi)轉移瘤得診斷與鑒別診斷脊髓病變與多發(fā)性神經(jīng)根病變得診斷得鑒別診斷濟髓造影與箱內(nèi)藥物注射治療懷疑顱內(nèi)壓異常腰穿禁忌癥 contraindications of lumbar puncture顱內(nèi)壓升高明顯伴有明顯得視神經(jīng)水腫者與懷疑后顱窩腫瘤者idiopathic increased intracraniaI pressure穿刺部位有化膿性感染灶或眷柱結核者、鄭髓壓迫癥得濟髓功能已處于即;停喪失得臨界狀態(tài) skin infection at puncture site or sepsis血液系統(tǒng)疾病有

36、出血傾向者、使用肝素等藥物導致出血傾向者,以及血小板V50, 000/mm3(50 X109/L)者 bleeding diathesis開放性顱腦損傷等 open craniocerebral injury腰穿得并發(fā)癥腰椎穿刺后頭痛 post-dura I -puncture headache (PDPH):最常見出血:大多就是損傷蛛網(wǎng)膜或碇膜得靜脈,出血量通常較少。感染腦疝 cerebral herniation:最危險顱壓:側臥位正常壓力一般為8(Tl80mmH20(小兒50=00), 200 mmH提示顱內(nèi)壓增鬲,V70 mmH20 提示顱內(nèi)壓降低。3、周圍神經(jīng)病 Lasegue 征囑

37、被檢查者仰臥,兩下肢伸直,檢查者一手置于膝關節(jié)上,使下肢保持伸直,另一手將下肢抬起。 正常人可抬鬲8090度如抬為不到70度,即出現(xiàn)由上而下得放射性疼痛,為直腿抬離試臉陽性。 為神經(jīng)根受刺激得表現(xiàn),見于單純性坐骨神經(jīng)痛、腰椎間盤究出或腰紙神經(jīng)根炎等。此時將伸直得 患肢下落5 ,再將足背屈,如出現(xiàn)放射痛,則稱為加強試驗(Braqard征)陽性。 Bell征(BelP s palsy)二特發(fā)性面神經(jīng)麻痹莖乳孔stylomastoid foramen內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致得周囤性面神經(jīng)麻痹,可能與嗜神 經(jīng)病毒感染有關。任何年齡均可發(fā)病,2040歲男性居多,絕大多數(shù)為一側性unilateraL通常急

38、 性起病rapid onset,表現(xiàn)為患側面部表情肌核下癱(額紋消失、眼裂擴大、鼻唇溝平坦、口角下 垂.面部被牽向健側,患側不能皺額、蹙眉、閉目、第齒、鼓腮、吹哨)。亦可出現(xiàn)聽覺過敏.舌 前2/3味覺障礙等。Bell s pa Isy i s defined as an i d i opathic uni I ateral facial nerve paralysis、 Nerve sweI Iing and pression in the narrow bone canaI are thought to lead to nerve inhibition, damage or death、 N

39、o readi ly ident if iabIe cause for Be I T s pa I sy has been found, yet Herpes simplex vi rus (HSV) is the most likely cause、急性炎癥性脫耕性多發(fā)性神經(jīng)病(Acute inflammatory demyel i nat i ng polyneuropathy, AI DP) 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)病(Acute inflammatory polyneuropathy)病仇急性炎癥性脫槪衢性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(Acute inflammatory demyelinating

40、題poIyradicuIoneur it is)吉蘭-巴雷綜合征(格林巴利綜合征)(Guillain-Barr百Syndrome, GBS)急性免疫介導多發(fā)性神經(jīng)炎Landry s paralysis (上升性麻痹 Ascending paralysis) 病理改變:主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根與周圍神經(jīng),也常累及腦神經(jīng)。中小血管周國淋巴細胞浸潤與巨噬細 胞浸潤;神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓勒segmental demyel ination;嚴重者可有繼發(fā)性軸突變性axon degeneration。臨床表現(xiàn):起病前13周有呼吸道或胃腸道前驅感染癥狀Viral respi ratory or gastroint

41、estinal infeetion, or surgery often precedes neurologic symptoms by 1-3weeks;對稱性遲綾性癱瘓symmetric f Iaccid paralysis,腱反射減弱或消失aref lexia,病理反射陰 性。首發(fā)癥狀就是四肢遠端對稱性無力,加重向近端發(fā)展。足軀干 手腦神經(jīng)(上升性 ascending);感覺澤礙sensory disturbance:肢體遠端感覺異常,手套、襪套樣感覺減退。特殊感覺一般不 侵犯;神經(jīng)根牽拉試驗(+);可有腓腸肌壓痛;腦神經(jīng)損害9,10):雙側周圍性面神經(jīng)麻痹facioplegia就常見,其

42、次舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng) 麻痹;自主神經(jīng)功能損害,如皮膚潮紅,出汗,營養(yǎng)障礙,心動過速等;常并發(fā)肺部感染、肺不張;單相病程,起病后315天達高峰,4周內(nèi)停止進展。輔檢特點:豪白-細胞分離現(xiàn) AI bum i nocy to logic dis soc i at i on: CSF 蛋白 0、88g/L。23 周最明顯。神經(jīng)電生理:F波或H反射延遲或消失(神經(jīng)根受損);神經(jīng)傳導速度NCVJ、動作電位波幅正常 or I (軸索受損)。腓腸神經(jīng)活檢:炎細胞浸潤&脫髓箱。嚴重病例可出現(xiàn)心電圖異常。診斷要點:病前廣3周有感染史,急性或亞急性超?。辉?周內(nèi)進展得對稱性四肢弛緩性癱瘓與腦神經(jīng)損害,輕微感覺異常;

43、腦眷液蛋白-細胞分離現(xiàn)象;肌電圖檢査,早期可見F波或H反射延遲或消失,神經(jīng)傳導速度減慢,遠端潛伏期延長,動作電 位波幅正?;蛳陆?。鑒別診斷:脊髓灰質(zhì)炎;急性濟髓炎;低鉀性周期性癱瘓;重癥肌無力;白喉與肉毒 中毒治療方案:(輔助呼吸,病因治療,對癥治療,預防長期臥床并發(fā)癥,康復治療)保持呼吸道通暢,有呼吸衰竭與乞道分泌物過多者應及早氣管切開,必要時用呼吸機。防治呼 吸道感染。靜脈注射人免疫球査白IVIG為首選。抑制免疫反應。盡早。與PE不必聯(lián)用。血漿覺換Plasma Exchange, PE:適用于急性進行性加重得BGS。發(fā)病2周內(nèi)。大劑量皮質(zhì)矣固醇CS其她:急性期給予足瑩VB、VC、輔酶Qo與

44、爲熱量易消化飲食,呑咽困難者及早鼻飼飲食。 變異型:Miller-Fisher Syndrome:有CNS損害。特點:共濟失調(diào)ataxia;腱反射減退aref lexia; 眼外肌麻痹ophtha I mop I eg i a。急性軸索性運動神經(jīng)病Acute axon motor neuropathy:多數(shù)由空腸彎曲菌campy I obacter Jejuni感染后繼發(fā),即前期有腹瀉史。病情嚴重,恢復時間長,病殘率離。腦神經(jīng)型妥白-細胞分離現(xiàn)Albuminocytologic dissociat ion即腦眷液蛋白含量增高而白細胞數(shù)正?;蜉p皮增加,就是格林-巴利綜合征得特征之一,在發(fā) 病后得

45、第三周最明顯。蛋白含#0. 8飛g/L不等。I n a GBS patient, the CSF often shows a charac ter i st i c abn orma I i ty w i th i ncreased pro te in concentration with a norma I cel I count、 Th i s characteristic change i s mos t obvious i n the thi rd week after onset、 GBS定位定性診斷,鑒別診斷,進一步檢查,治療(略)脊髓病變眷髓節(jié)段與譽推節(jié)段得關系對應椎骨同鬲C 1

46、-4C 5-T4-仁同離廈椎骨T 5-8-2二同離度推骨T 9-12-3二同離度椎骨L 1-5平對T10-12S 1-5、 Co平對L1猙燧內(nèi)部結構 后索:薄束(內(nèi))、楔束(外)一位置覺、震動覺等深感覺(外T內(nèi):頸、胸、腰、舐外上內(nèi) 下) 側索:上行纖維脊髓小腦前束補髓小腦后束眷髓丘腦側束痛溫覺(外T內(nèi):紙、腰、胸.頸外下內(nèi)上)下行纖維皮質(zhì)脊髓側束(錐體束) 前索:上行纖維脊髓丘腦前束粗觸覺、壓覺下行纖維 皮質(zhì)脊髓前束(由未交義得錐體束至上胸段止)眷植疾病得三主征:運動障礙motor disorders,感覺障礙sensory disorders,自主神經(jīng)功能障礙autonomic disor

47、ders脊髓.半切綜合征Brown-Sequard syndrome (脊箴半側損害)指由于外部得壓迫(如眷髓壓迫癥)或補髓內(nèi)部得病變(如眷髓炎、MS)等原因導致一側脊髓病 損lateral hemi sect ion等原因引是病損平面以下同側肢體上運動神經(jīng)元癱,深感覺消失,精 細觸覺障礙,可伴同側血管舒縮功能障礙;(病損平面2個節(jié)段以下)對側肢體痛溫覺消失;雙 側粗觸覺保留得臨床綜合征。主要發(fā)生于頸椎。多見于補髓腫瘤早期。(注:病損部位平面可有下運動神經(jīng)元癱得表現(xiàn))If there is an extensive but uni lateral cord lesion, the patien

48、t exhibits:ipsilateral upper motor neuron paralysis below the level of lesionipsi lateral deep sense (v ibration and position) loss and fine touch sensat ion lossbe low the level of lesionipsi lateral vasomotor function disordercontralatera I pain and temperature sensation loss two or three segments

49、 be Iow theI eve I of lesion分離性感覺障礙譽髓前連合病變:受損部位雙側對稱性節(jié)段性感覺解離,痛溫覺消失,觸覺存在。程髓后角病變:損傷側節(jié)段性感覺解離,病變側痛溫覺消失,觸覺.深感覺存在。見于頸段或胸段得脊髓空洞癥、脊髓內(nèi)腫瘤等。急性濟就炎Acute myelitis(念性橫貫性券髓炎)就是指各種感染后變態(tài)反應引超得急性橫貫性眷髓炎性病變,就是臨床上最常見得一種眷髓 炎。以胸段最為常見,其次為頸、腰段。Acute myelitis i s a rapidly progressing myeIopathy interrupting both motor and sens

50、ory tracts at one level, usually thoracic The cr iticaI factor appears to be a disordered immune respo nse to an ant ecedent i nfec tion rat her tha n the d i rec t effec t of an infec tious agent臨床現(xiàn)起病急,首發(fā)癥狀多為雙下肢無力、麻木,病變相應部位得背痛、病變節(jié)段有束帶感,2飛天內(nèi) 病變進展至高峰;運動障礙dyskinesia:早期常為脊休克?;謴推趨技×謴蛷倪h端開始,臟反射亢進,病理征 (+)

51、感覺障礙Sensory disorders:病變節(jié)段以下所有感覺喪失。感覺消失區(qū)上緣常有感覺過敏帶 或束帶感。自主神經(jīng)功能障礙autonomic disorders:早期變現(xiàn)為尿潴留。病變節(jié)段以下皮膚干燥、少汗. 無汗,皮膚營養(yǎng)障礙,自主神經(jīng)反射異常(病變節(jié)段以上可有發(fā)作性得出汗過度、皮膚潮紅、反 射性心動過緩)。輔助檢查CSF:白細胞數(shù)中度增爲,以淋巴細胞為主;蛋白含量輕度增高(0. 51. 2g/L)MRI訂2異常信號鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎 neuromyel itis optica脊髓血管?。杭罐鼻皠用}閉塞綜合征,脊髓出血亞急性壞死性卷髓炎 subacute necrotizing mye

52、litis急性脊髓.壓迫癥pressive myelopathy急性披濟膜外膿腫acute epidural abscessHTLV-1 相關脊髓病 HTLV-1 associated myelopathy, HAM治療原則:早診斷,早治療,精護理,早期康復訓練藥物治療medication大劑量皮質(zhì)激素,大量免疫球蛋白,抗生素治療呼吸道與泌尿系感染,VB幫助神經(jīng)功能恢復等護理 nursing康復治療 rehabi I itat ion眷髓橫貫性損傷 Transection damaging of spinal cord(#M橫斷性損害)外傷、炎癥(如急性脊髓炎)、脊髓出血等致眷薇整個斷面損傷,

53、橫斷平面以下全部感覺與運 動喪失,反射消失,表現(xiàn)為眷休克,數(shù)周后各種反射可逐漸恢復,但由于濟髓失去了腦得易化與抑制 作用,因此恢復后得深反射與肌張力比正常時爲,離斷平面以下得感覺與運動不能恢復。Tota I tran sec tion damaging results in immedia te para lysis and loss of a I I sensat i ons below the level of the lesion、 It is usual ly caused by Trauma, inf lammations, or spinal hemorrhage脊休克 Spina

54、l shock當濟髄被完全切斷時,眷髓與高級中樞得聯(lián)系中斷,失去了高級中樞對眷髓得調(diào)節(jié),出現(xiàn)了病 變水平以下得脊髓反射活動完全消失,表現(xiàn)為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓,肌張力低下,各種感覺 消失,腱反射消失,病理征陰性,發(fā)汗、排尿、排便無法完成。一般可持續(xù)3-4周。Upon a sudden piete or a Imost piete transection of the spinal cord, the neura I elemerrts be I ow the lesion fai I to perform the i r n orma I f unct i on because of th

55、e i r sudden separa t i on from those of h i gher levels. Ref I ex funct ions in a I I segments of the i sol ated spinal cord are suspended、 There i s a flaccid para lys i s with loss of tendon and ot her reflexes, acpa n i ed by sensory I oss be I ow the I eve I of the lesion and by ur i nary and f

56、eca I retent i on、 It usuaIly lasts 3 to 4 weeks、上升性掙就炎 Acute ascend i ng mye litis部分急性脊髓炎病例起病急驟,感覺障礙平面常于12天內(nèi)甚至數(shù)小時內(nèi)上升至高頸髓(下肢 上肢 頸部 延啟),癱瘓也由下肢迅速波及上肢與呼吸肌,出現(xiàn)呑咽困難dysphagia、構音不淸 dysarthria.呼吸肌麻痹而死亡,臨床上稱上升性脊髓炎。壓迫性補械病弗洛因綜合征Froin syndrome在壓迫性濟薇病中,當推管嚴重梗阻時腦瞥液蛋白-細胞分離,細胞數(shù)正常,蛋白含量超過10g/L,黃色得腦脊液流出后自動凝結,稱為務洛因綜合征。通

57、常梗阻越完全,時間越長,梗阻平面越低,蛋白含量越高。 壓迫性眷髓病得縱向橫向定位矣點縱向定位(病變節(jié)段得確定)腱反射平面:肱二頭肌反射(Biceps reflex) :C5 6肱三頭肌反射(Tr iceps ref I ex): C膝反射(Knee reflex) :L2-4踝反射(Ankle reflex) :S1-2感覺平面:T2:胸骨角T4:乳頭T6:劍究T8:肋弓T10:臍T12:臍與恥骨聯(lián)合得中點其她:根痛radicular pain,揀突壓痛及叩擊痛等橫向定位(確定燧內(nèi)、髓外)馳內(nèi)魅外根痛少見早期常有林突壓痛無有痛溫覺感覺障礙離心性向心性下行性上行性感覺分離有無馬軼回避有無括約肌障

58、礙較早較晚蛛網(wǎng)膜下腔阻塞較晚常不完全較早,較完全CSF妥白增加不明顯明顯增加樣柱X線平片較少F日性可見骨質(zhì)朋:壞患者,男性,48歲。自述“漸進性雙下肢麻木、無力2月”,病初有腹部“束帶感,半月后出 現(xiàn)左下肢麻木,自遠端向近端發(fā)展,同時感右下肢無力。近20天來癥狀進一步加重,出現(xiàn)雙下 肢麻木、無力,近一周來出現(xiàn)大小便障礙。查體:顱神經(jīng)(-),雙上肢肌力V級,反射(”);雙下 肢肌力II級,肌張力增亂腱反射(+),雙側巴氏征(+),雙下肢深感覺障礙,臍平面以下痛覺 減退。定位診斷汀10髓外硬膜內(nèi)病變。主要依據(jù):患者病初有腹部“束帶感”,根性刺激癥狀出現(xiàn)在病處,感覺障礙由遠端向近端發(fā) 展,大小便障礙

59、出現(xiàn)較晚;病人得癥狀先為補髓半切后發(fā)展成橫貫性損傷。證明病變在髓外 破膜內(nèi);查體:顱神經(jīng)(-),雙上肢肌力V級,反射(+),雙下肢肌力II級,肌張力增高,臟反射 (+),雙側巴氏征(+),雙下肢深感覺障礙,臍平面以下痛覺城退,可見病變在T10平面。進一步檢查:腦眷液(蛋白含童有無升離,有無蛛網(wǎng)膜下腔阻塞),眷柱X攝片(有無骨質(zhì)跳壞), 濟髓造影(有無充盈缺損或腫瘤輪廓),CT, MRI腦血管疾病腦血管疾病得高危因素高血壓,血脂異常,糖尿病,心臟病,吸煙,既往腦卒中、TIA,酒箱濫用,年齡等大腦動脈環(huán)(Willis 環(huán) circle of Willis)由雙側大腦前動脈.雙側頸內(nèi)動脈、雙側大腦后

60、動脈、祈交通動脈與雙側后交通動脈組成。 該環(huán)對頸內(nèi)動脈與椎-基底動脈系統(tǒng)之間,特別就是兩側大腦半球得血液供應有重要得調(diào)節(jié)與代償 作用。 短暫性腦缺血發(fā)作 Transient ischemic attack, TIA就是由顱內(nèi)動脈病變引起得一過性或短暫性、局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙(注:眼動脈就是頸內(nèi) 動脈得分支)。臨床癥狀一般持續(xù)1015分鐘,多在1小吋內(nèi)恢復,不超過24小時,不遺留神經(jīng)功能缺損 癥狀,可反復發(fā)作,每次發(fā)作得神經(jīng)癥狀基本相同。影像學檢查無責任病灶(注龐過3小時得95S有影像 學與病理改變)。A tran s i e nt ischemic a tt ack i s a foca

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