《中國肺動脈高壓診斷與治療指南(2021版)》要點

1、中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）要點第一部分概述一、前言肺動脈高壓（PH）是指由多種異源性疾?。ú∫颍┖筒煌l(fā)病機制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。近年來PH領(lǐng)域取得了許多進展，診斷及治療策略不斷更新。二、指南編寫方法第二部分血流動力學(xué)定義及臨床分類一、肺動脈高壓的血流動力學(xué)定義PH是指海平面、靜息狀態(tài)下，經(jīng)右心導(dǎo)管檢查（RHC）測定的肺動脈平均壓（mPAP）25mmHg。正常成年人靜息狀態(tài)下mPAP為（14.0士3.3）mmHg，其上限不超過20mmHg。二、肺動脈高壓的臨床分類臨床上將PH分為5大類（表5

2、）:（1）動脈性PH（PAH）;（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺動脈阻塞性病變所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。第三部分流行病學(xué)及發(fā)病機制一、流行病學(xué)和危險因素（一）動脈性肺動脈高壓（二）左心疾病所致肺動脈高壓（三）肺部疾病和/或低氧所致肺動脈高壓（四）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和/或其他肺動脈阻塞性病變所致肺動脈高壓五）兒童PH二、病理生理學(xué)及發(fā)病機制（一）病理表現(xiàn)（二）病理生理（三）遺傳學(xué)第四部分診斷一、臨床表現(xiàn)PH的臨床癥狀缺乏特異性，主要表現(xiàn)為進行性右心功能不全的相關(guān)癥狀，常為勞累后誘發(fā)，表現(xiàn)為疲勞

3、、呼吸困難、胸悶、胸痛和暈厥，部分患者還可表現(xiàn)為干咳和運動誘發(fā)的惡心、嘔吐。晚期患者靜息狀態(tài)下可有癥狀發(fā)作。隨著右心功能不全的加重可出現(xiàn)踝部、下肢甚至腹部、全身水腫。導(dǎo)致PH的基礎(chǔ)疾病或伴隨疾病也會有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。部分患者的臨床表現(xiàn)與PH的并發(fā)癥和肺血流的異常分布有關(guān)，包括咯血、聲音嘶啞、胸痛等。嚴重肺動脈擴張可引起肺動脈破裂或夾層。二、診斷性檢查（一）心電圖PH心電圖可表現(xiàn)為肺性P波、QRS電軸右偏、右室肥厚、右束支傳導(dǎo)阻滯、QTc間期延長等。（二）胸部X線PH患者胸部X線可見肺動脈段凸出，中心肺動脈擴張，與周圍肺動脈纖細或截斷形成鮮明對比，表現(xiàn)為“殘根”征，以及右心房和右心室擴大的征象。

4、（三）肺功能和動脈血氣分析肺功能檢查在PH的病因診斷中具有較高價值，對于肺部疾病所致PH，根據(jù)第1秒用力肺活量（FEV1）、用力肺活量（FVC）、肺總量（TLC）、一氧化碳彌散量（DLco）可以鑒別阻塞性、限制性以及混合性通氣功能障礙的肺部疾病。阻塞性氣道疾病及神經(jīng)肌肉疾患可能表現(xiàn)為低氧血癥及高碳酸血癥。肺功能測定和動脈血氣分析不僅可以幫助發(fā)現(xiàn)潛在的氣道或肺部疾病，還和PAH的嚴重程度相關(guān)。四）超聲心動圖超聲心動圖可用于PH診斷篩查、病因鑒別和心功能評價。（五）核素肺通氣/灌注顯像核素肺通氣/灌注（V/Q）顯像是判斷PH患者是否存在肺動脈狹窄或閉塞性病變（包括栓塞性疾病等）的重要檢查手段。（六

5、）胸部CTCT可顯示右心室和右心房擴大、主肺動脈擴張，并可通過測量主肺動脈與升主動脈直徑比來評估PH可能性。（七）肺動脈造影肺動脈造影主要用于了解肺血管形態(tài)和血流灌注情況，是PTE的“參比”診斷標(biāo)準(zhǔn)，也常用于其他肺血管堵塞、狹窄、閉塞和肺動靜脈畸形等肺血管病變的鑒別。八）心血管磁共振心血管磁共振（CMR）成像可直接評價右心室大小、形態(tài)和功能，并可無創(chuàng)評估血流量，包括心輸出量、每搏輸出量和右心室質(zhì)量。（九）血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查主要用于篩查PH的病因和評價器官損害情況。（十）腹部超聲腹部超聲可以了解腹部臟器的結(jié)構(gòu)和功能，為PH的病因篩查提供依據(jù)。（十一）右心導(dǎo)管檢查和急性血管反應(yīng)試驗RHC是診斷和

6、評價PH的標(biāo)準(zhǔn)方法，通過RHC可獲得血流動力學(xué)數(shù)據(jù)，包括右房壓、右室壓（收縮壓、舒張壓和平均壓）、肺動脈壓力（收縮壓舒張壓和平均壓）、肺動脈楔壓（PAWP）、心輸出量、混合靜脈血氧飽和度（SvO2）和PVR等，有助于判斷有無心內(nèi)左向右分流、評價對肺血管擴張劑的反應(yīng)性和制定治療策略。（十二）基因檢測對PAH患者進行基因檢測具有重要意義。遺傳學(xué)診斷有助于PAH家系成員明確自身是否攜帶致病突變基因及其臨床意義。三、診斷流程PH的診斷建議從疑診（臨床及超聲心動圖篩查）、確診（血流動力學(xué)診斷）、求因（病因診斷）及功能評價（嚴重程度評估）四個方面進行?！就扑]意見】推薦超聲心動圖作為疑診PH患者首選的無創(chuàng)性

7、檢查（1C）。推薦V/Q顯像用于原因不明的PH患者篩查CTEPH（1C）。推薦RHC作為疑診PAH或CTEPH的確診檢查（1C）。建議對IPAH、HPAH、HHT及已知基因突變患者的第一代無癥狀家庭成員進行遺傳咨詢（2C）。建議對存在基因突變的個體進行PH的相關(guān)評估（如超聲心動圖、心肺運動試驗等）（2C）?！就扑]意見說明】第五部分動脈性肺動脈高壓PAH是指肺動脈（主要是肺小動脈）病變所引起的肺血管阻力和肺動脈壓力升高，而PAWP正常，其血流動力學(xué)定義為mPAP25mmHg,PAWP3WU（1WU=80dynscm-5）,主要包括IPAH、HPAH、藥物或毒物相關(guān)PAH以及疾病相關(guān)性PAH。一、

8、臨床特征PAH的癥狀缺乏特異性，主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥以及進行性右心衰竭癥狀和體征，疾病相關(guān)性PAH還存在基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)，其中暈厥、右心衰竭和疾病進展是影響預(yù)后的重要臨床特征。二、臨床嚴重性評估PAH臨床嚴重性評估是指根據(jù)臨床表現(xiàn)、WHO功能分級、6MWT、心月市運動試驗、超聲心動圖、CMR、血流動力學(xué)以及血清生物學(xué)標(biāo)志物等多項檢查指標(biāo)，對患者的病情及預(yù)后進行綜合評價。臨床嚴重性評估有助于指導(dǎo)治療，評估療效。一）運動耐量評估WHO功能分級：6MWT：心肺運動試驗：（二）影像學(xué)檢查超聲心動圖檢查有助于評價右心功能。CMR評價PAH嚴重程度及預(yù)后的指標(biāo)包括：右室射血分數(shù)、右

9、室搏出量、右室舒張末期容積、左室舒張末期容積、心室質(zhì)量指數(shù)、主肺動脈面積變化、室間隔偏移程度、平均肺動脈血流速度及延遲強化等。（三）血流動力學(xué)血流動力學(xué)參數(shù)在PAH的診斷、病情和預(yù)后評估以及隨訪中均具有重要價值。（四）生物標(biāo)志物盡管發(fā)現(xiàn)多種生物標(biāo)志物與PH預(yù)后相關(guān)，旦是仍然沒有反映PAH或右心衰竭的特異性標(biāo)志物。三、危險分層PAH治療前進行危險分層評估病情嚴重程度，有助于制定個體化起始治療方案，隨訪中進行危險分層旨在評估治療效果和調(diào)整治療方案。簡化版危險分層量表根據(jù)PAH患者1年預(yù)期死亡率將患者分為低危、中?；蚋呶＃臀；颊?年預(yù)期死亡率5%，中危為5%10%，高危10%。【推薦意見】推薦綜合

10、多項指標(biāo)對PAH患者病情嚴重程度進行評估，包括臨床特征、運動耐量、生物標(biāo)志物、超聲心動圖及血流動力學(xué)指標(biāo)等（1C）。推薦病情穩(wěn)定的PAH患者每36個月隨訪評估1次（1C）?！就扑]意見說明】四、PAH的治療一）一般措施體力活動和專業(yè)指導(dǎo)下的康復(fù)：PAH患者應(yīng)在藥物治療的基礎(chǔ)上、在專業(yè)指導(dǎo)下進行運動康復(fù)訓(xùn)練。妊娠、避孕及絕經(jīng)后激素治療：隨著靶向藥物的廣泛應(yīng)用，妊娠PAH患者死亡率有所下降，但仍在5%23%，且妊娠并發(fā)癥多，因此，建議PAH患者避免懷孕。擇期手術(shù)：對PAH患者即使進行擇期手術(shù)也會增加患者風(fēng)險，接受擇期手術(shù)者，硬膜外麻醉可能比全身麻醉耐受性好。預(yù)防感染：PAH患者容易合并肺部感染，而肺

11、部感染是加重心衰甚至導(dǎo)致死亡的重要原因之一。因此，盡管沒有臨床對照試驗證據(jù)，仍推薦PAH患者預(yù)防性應(yīng)用流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗。社會心理支持：硏究顯示PAH對患者情緒產(chǎn)生重大影響，焦慮發(fā)生率20%40%，抑郁發(fā)生率21%55%,58%的PAH患者存在認知后遺癥。因此，應(yīng)充分評估患者的精神心理狀態(tài)，鼓勵家屬給予心理支持，必要時請?？七M行干預(yù)和支持。旅行：對于WHO功能分級為級、動脈血氧分壓低于60mmHg的PAH患者，在航空旅行時建議吸氧。PAH患者應(yīng)避免前往海拔高于5002000m以上地區(qū)。遺傳咨詢：【推薦意見】推薦PAH患者在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，在藥物治療的基礎(chǔ)上進行運動康復(fù)訓(xùn)練（1A）。推薦

12、育齡期女性PAH患者避孕（1C）。PAH患者進行擇期手術(shù)時，建議首選局部麻醉或硬膜外麻醉，盡量避免全身麻醉（2C）。推薦PAH患者接受流感病毒或肺炎疫苗注射以預(yù)防感染（1C）。推薦給予PAH患者社會心理支持（1C）。（二）基礎(chǔ)治療抗凝治療：利尿劑：氧療：地高辛及其他心血管藥物：貧血的治療：【推薦意見】建議對IPAH、HPAH和食欲抑制劑相關(guān)PAH患者進行個體化抗凝治療（2C）。推薦對存在右心功能不全、液體潴留的PAH患者進行利尿治療（1C）。不推薦PAH患者應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑、B受體阻滯劑、硝酸酯類或伊伐布雷定等藥物（除非合并左心疾病，如高血壓、冠心病等）（1C）

13、。推薦PAH患者進行鐵代謝檢測（1C）,對鐵缺乏的PAH患者進行補鐵治療（首選靜脈補鐵）（2C）。三）特異性治療CCBs：急性血管反應(yīng)試驗陽性患者建議給予足量CCBs治療，心率偏慢者考慮應(yīng)用硝苯地平和氨氯地平，心率偏快者傾向于應(yīng)用地爾硫。建議起始低劑量，逐漸增加至可耐受的最高劑量，硝苯地平120240mg/d，地爾硫240720mg/d，氨氯地平最高可達20mg/d。未進行急性血管反應(yīng)試驗或者反應(yīng)陰性的患者因低血壓、暈厥、右心衰竭等可能的嚴重副作用，不應(yīng)使用CCBs類藥物。對于其他類型的PAH患者，急性血管反應(yīng)試驗無法預(yù)測CCBs的長期療效，亦不推薦使用CCBs。內(nèi)皮素受體拮抗劑（ERA）:E

14、RA可以通過干預(yù)內(nèi)皮素途徑治療PAH。波生坦：安立生坦:馬昔騰坦:PDE5抑制劑：肺血管包含大量的PDE5，它是cGMP的降解酶。PDE5抑制劑可以通過減少cGMP的降解，升高其濃度引起血管舒張。此外，PDE5抑制劑還有抗增殖的作用。西地那非：他達拉非：伐地那非：可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）激動劑：前列環(huán)素類似物和前列環(huán)素受體激動劑：前列環(huán)素由血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生，具有強效擴張血管作用，也是目前最強的內(nèi)源性血小板聚集抑制劑。依前列醇：伊洛前列素：曲前列尼爾：司來帕格:四）靶向藥物聯(lián)合治療和藥物間相互作用靶向藥物聯(lián)合治療：藥物相互作用：【推薦意見】對于IPAH、HPAH、DPAH患者，若急性血管反應(yīng)

15、試驗陽性，推薦使用能夠耐受的高劑量CCBs（1C），推薦進行密切隨訪，36個月評價患者功能狀態(tài)及血流動力學(xué)指標(biāo)（1C）；若未行急性血管反應(yīng)試驗或結(jié)果陰性，不建議使用CCBs治療（2C）。推薦PAH在病情早期（低?；蛑形＃┻M行靶向藥物聯(lián)合治療（1B）。推薦高危PAH患者靶向藥物聯(lián)合治療，方案中應(yīng)包括靜脈前列環(huán)素類似物（1A）?！就扑]意見說明】（五）球囊房間隔造口術(shù)（BAS）通過BAS建立心房內(nèi)右向左分流可以降低右心的壓力，曾加左心室前負荷和心輸出量。六）肺移植和心肺聯(lián)合移植由于PAH肺移植的數(shù)量少、風(fēng)險高，因此建議在有經(jīng)驗的肺移植中心進行。【推薦意見】對于包括前列環(huán)素類藥物在內(nèi)的靶向藥物聯(lián)合治療

16、至少3個月后、危險分層為中、高危的患者，建議進行肺移植評估（2C）?！就扑]意見說明】（七）重癥肺動脈高壓右心衰竭患者的管理：ICU管理和右心室的支持治療ICU管理：（1）監(jiān)護2）積極治療誘發(fā)因素、優(yōu)化容量管理3）合理應(yīng)用血管活性藥物、維持各臟器灌注右心室機械支持治療：【推薦意見】推薦重癥PAH患者在PAH中心接受重癥監(jiān)護治療（1B）。建議重癥PAH患者接受V-AECMO輔助和肺動脈左房之間的無泵型ECMO過渡到肺移植或恢復(fù)（2C）。（八）治療策略【推薦意見】推薦給予充分的藥物治療，吏PAH患者病情達到或維持低危狀態(tài)（1C）?！就扑]意見說明】九）隨訪策略PAH患者總體的治療目標(biāo)是達到低危狀態(tài)，表

17、現(xiàn)為良好的運動耐量、生活質(zhì)量、右心功能和低死亡風(fēng)險。【推薦意見】推薦定期對PAH進行多項指標(biāo)評估，包括臨床特征、運動耐量、血清生物標(biāo)志物、超聲心動圖及血流動力學(xué)指標(biāo)等（1C）。推薦病情穩(wěn)定的PAH患者每36個月隨訪評估1次（1C）。病情不穩(wěn)定建議及時復(fù)診（2C）。五、其他類型動脈性肺動脈高壓（一）先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓定義及分期：CHD-PAH是指由體肺分流型CHD所引起的肺動脈壓力升高。診斷與評估：CHD的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、胸部X線、超聲心動圖、心臟CT血管成像（CTA）以及心血管造影等。RHC是判斷CHD患者能否手術(shù)治療和預(yù)后的最重要檢查方法?！就扑]意見】推薦RHC作為CHDPAH

18、患者確診、分類及治療指導(dǎo)的重要檢查手段（1C）。推薦根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查以及血流動力學(xué)指標(biāo)綜合評估手術(shù)指征（1C）?！就扑]意見說明】治療：應(yīng)根據(jù)PAH血流動力學(xué)決定CHD-PAH治療方案：對于動力型PAH（有矯治適應(yīng)證）患者，手術(shù)關(guān)閉缺損是解決PAH的根本方法，應(yīng)及早進行缺損的修補或介入封堵治療，避免長期大量分流導(dǎo)致不可逆的肺血管重塑。阻力型PAH可采用靶向藥物長期治療和心肺聯(lián)合移植或肺移植聯(lián)合心臟缺損修補術(shù)。對于直接關(guān)閉缺損危險性大的“邊緣型”PAH患者，可先給予靶向藥物治療或行封堵試驗，觀察血流動力學(xué)變化，然后確定治療方案，對于CHD-PAH外科或介入治療術(shù)后仍存在PAH患者建議應(yīng)用靶

19、向藥物治療。推薦意見】1.建議艾森曼格綜合征患者應(yīng)用ERAs、PDE5抑制劑及前列環(huán)素類藥物單藥或聯(lián)合治療（2C）。2.不推薦艾森曼格綜合征患者應(yīng)用CCBs（1C）?！就扑]意見說明】（二）結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓CTD-PAH的發(fā)病機制和病理生理過程較為復(fù)雜，可涉及到各種類型PAH,甚至可出現(xiàn)數(shù)種類型混合并存的情況，其中以引起肺動脈病變導(dǎo)致PAH最常見。1.診斷與評估：CTD是引起PAH的重要原因，而PAH也是CTD的嚴重并發(fā)癥之一。CTD-PAH其臨床表現(xiàn)隱匿，早期診斷困難，治療效果不佳，是CTD患者死亡的重要因素之一。推薦意見】1.推薦疑診CTD-PAH患者應(yīng)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師的參與下盡早篩

20、查和確診（1B）。2.推薦對CTD-PAH的患者進行雙重評估：包括CTD病情活動性、PAH嚴重程度（1C）。【推薦意見說明】2.CTD-PAH的治療：除了針對PAH的一般性治療和靶向藥物治療外，大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可迅速緩解并穩(wěn)定基礎(chǔ)CTD病情，可有效地改善甚至“治愈”PAH。CTD-PAH基礎(chǔ)病的治療十分重要，對改善和穩(wěn)定PAH的病情至關(guān)重要?！就扑]意見】推薦CTD-PAH的患者進行“雙重達標(biāo)”治療：包括CTD相關(guān)治療、PAH治療（1C）?！就扑]意見說明】三）門脈高壓相關(guān)肺動脈高壓PoPH的臨床表現(xiàn)無特異性，與其他類型PAH相似，同時具有門脈高壓及原發(fā)肝臟疾病的臨床表現(xiàn)，最常見的癥

21、狀是活動后呼吸困難，疾病晚期會出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)表現(xiàn)?！就扑]意見】推薦對所有門脈高壓及擬行肝移植手術(shù)的患者行超聲心動圖檢查以篩查PAH（1B）。推薦PoPH患者采用與其他PAH患者相同的治療策略（1C）,同時應(yīng)考慮肝臟疾病的嚴重程度（2C）。不推薦PoPH患者使用抗凝治療（1C）。建議PoPH患者盡早評估肝移植可能性（2C）?！就扑]意見說明】（四）HIV相關(guān)肺動脈高壓不推薦無癥狀且無相關(guān)危險因素的HIV感染者進行PH篩查。目前HIV-PAH的治療應(yīng)遵循PAH的治療原則，同時給予高效抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療（HAART）療法。使用PDE5抑制劑時應(yīng)注意藥物相互作用，HIV-PAH對急性血管擴張劑幾乎無反

22、應(yīng)，因此不建議使用CCBs。不建議對HIV-PAH:蜩畀輕馬翅一（L）:卿胡HDd/aOAd7旳頰僚翅（ai）削巨曲歪些岡冑翕&力|V乙TimwHDd/aOAd裁琵輸【也聲翅】:DHy（）:出B寫叩阜列関G朝（乙）:血峯煮劉簷（L）:期銳HDd/aOAd-L型對具叩陸主朝/型霉回卿韓朝（K）。鏑孵圭國貓曙選消AIH。理M宙剝肆2）靶向藥物治療：（3）免疫治療：（4）肺移植：【推薦意見】推薦PVOD/PCH患者應(yīng)盡早評估肺移植可能性（1C）。應(yīng)該警惕PVOD/PCH患者應(yīng)用靶向藥物發(fā)生肺水腫，建議將PVOD/PCH患者轉(zhuǎn)診至PH中心接受進一步評估、治療及管理（2C）?！就扑]意見說明】第六部分左心

23、疾病所致肺動脈高壓左心疾病是導(dǎo)致PH的常見原因。左心收縮、舒張功能障礙和/或左心瓣膜疾病是最常見的引起肺動脈壓力升高的左心疾病，其病理生理特征為左室充盈壓升高，繼發(fā)左房重塑，肺靜脈回流受阻，進一步導(dǎo)致肺靜脈壓力升高，隨著病程進展和壓力傳導(dǎo)，肺動脈發(fā)生血管內(nèi)皮功能障礙并出現(xiàn)反應(yīng)性血管收縮、神經(jīng)內(nèi)分泌與炎性細胞激活、NO減少、內(nèi)皮素分泌增加及BNP舒張血管作用降低等病理生理改變促使肺血管重塑導(dǎo)致PH的發(fā)生，進一步限制右室將血液轉(zhuǎn)移到肺動脈的能力，造成右心超負荷及右心功能衰竭，同時通過心室相互依賴性也會再次損害左室的充盈。左心疾病合并PH時癥狀更為嚴重，運動能力下降明顯，預(yù)后更差。一、診斷左心疾病所

24、致PH血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息時mPAP25mmHg，且PAWP15mmHg。左心疾病所致PH區(qū)別于其他類型PH的最大臨床特點為存在左心疾病的臨床證據(jù)。勞力性呼吸困難是所有類型PH的共同表現(xiàn)，但左心疾病所致PH較特異的癥狀表現(xiàn)為端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難。左心疾病所致PH需要進行RHC檢查,PAWP或左室舒張末壓15mmHg常表明存在左心功能不全。二、治療左心疾病所致PH以治療原發(fā)左心疾病為主，包括控制心血管危險因素、藥物治療（包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、B受體阻滯劑等）、非藥物治療（瓣膜置換、冠狀動脈再灌注治療、心室再同步化治療、左心輔助裝置、心臟移植等）以及治療合并癥（COPD、

25、睡眠呼吸暫停綜合征、肺栓塞等）。目前仍不推薦此類患者常規(guī)使用靶向藥物?！就扑]意見】推薦左心疾病所致PH患者優(yōu)化基礎(chǔ)疾病的治療（1B）。經(jīng)過優(yōu)化左心疾病治療后仍存在肺動脈壓力明顯升高，建議轉(zhuǎn)診至PH中心進一步診斷和個體化治療（2C）。不推薦左心疾病所致PH患者常規(guī)應(yīng)用靶向藥物（1C）。【推薦意見說明】第七部分肺部疾病和（或）低氧所致肺動脈高壓肺部疾病和（或）低氧所致PH的癥狀不典型，常與肺部疾病本身所致的胸悶、呼吸困難癥狀重疊而被掩蓋，隨著疾病的進展，在肺部疾病體征基礎(chǔ)上，可出現(xiàn)PH和右心衰竭的征象。對于臨床疑診PH的肺部疾病患者，需進一步針對PH進行檢查。超聲心動圖是篩查肺部疾病和（或）低氧所

26、致PH的最佳無創(chuàng)檢查方法。但由于受到肺氣腫的影響，只有38%的COPD患者能夠通過檢測TRV以估測肺動脈收縮壓，對于操作人員的技術(shù)要求較高?！就扑]意見】經(jīng)過優(yōu)化肺部疾病治療后仍存在肺動脈壓力明顯升高，推薦轉(zhuǎn)診至PH中心（1C）。對存在慢性低氧的肺部疾病所致PH患者，推薦長期氧療（1C）。不推薦肺部疾病和（或）低氧所致PH患者常規(guī)使用靶向藥物（1C）?！就扑]意見說明】第八部分慢性血栓栓塞性肺動脈高壓CTEPH是以肺動脈血栓機化、肺血管重塑致血管狹窄或閉塞，肺動脈壓力進行性升高，最終導(dǎo)致右心功能衰竭為特征的一類疾病。CTEPH屬于PH的第四大類，也是可能治愈的一類PH。一、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

27、早期識別【推薦意見】對于急性PTE經(jīng)規(guī)范抗凝3個月后仍有呼吸困難、運動耐量受限的患者建議進行CTEPH篩查（2C）?！就扑]意見說明】二、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的診斷肺V/Q顯像：CTPA：RHC和肺動脈造影檢查：【推薦意見】推薦CTPA作為CTEPH的初篩檢查方法（1C）;推薦V/Q顯像作為CTEPH的除外檢查方法（1C）;推薦RHC及肺動脈造影作為CTEPH術(shù)前評估檢查方法（1C）?！就扑]意見說明】三、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的治療CTEPH的治療包括基礎(chǔ)治療、手術(shù)治療、藥物治療和介入治療;基礎(chǔ)治療主要包括長期抗凝治療、家庭氧療、改善心功能和康復(fù)治療等。PEA是治療CTEPH最有效的方法，

28、手術(shù)評估需要在有經(jīng)驗的中心進行，部分CTEPH患者可通過手術(shù)完全治愈。部分CTEPH患者，可行球囊肺動脈成形術(shù)（BPA）治療，BPA能明顯改善患者癥狀和血流動力學(xué)指標(biāo)?！就扑]意見】CTEPH患者若無抗凝禁忌，推薦終生抗凝治療（1B）。推薦進行手術(shù)評估，如能手術(shù)，首選PEA（1C）。不能行PEA手術(shù)或術(shù)后存在持續(xù)性或再發(fā)性PH患者，推薦應(yīng)用靶向藥物治療，首選sGC激動劑（利奧西呱）（1B）；如具備專業(yè)技術(shù)條件，建議BPA（2C）。無論是行PEA、BPA，推薦轉(zhuǎn)診到有條件的中心進行系統(tǒng)評估，評估手段包括：CTPA、V/Q顯像、RHC和肺動脈造影等（1C）?！就扑]意見說明】第九部分未明和（或）多因素所致肺動脈高壓第5大類PH為機制未明和（或）多因素共同作用所致，涉及到多個系統(tǒng)的疾病，包括血液性疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病及其他