滋養(yǎng)細(xì)胞疾病診治要點(diǎn)

1、滋養(yǎng)細(xì)胞疾病診治要點(diǎn)12020/4/9有關(guān)葡萄胎清宮處理葡萄胎清宮次數(shù)不宜過(guò)多第二次清宮不應(yīng)列為常規(guī)二次清宮僅限于患者有持續(xù)性陰道出血，血清HCG下降不明顯甚至升高，B超提示有宮腔殘留22022/8/1有關(guān)葡萄胎清宮處理支持的理由多次清宮并不能減少惡變的機(jī)會(huì)無(wú)法從清宮的病理標(biāo)本進(jìn)行良或惡性的診斷及鑒別診斷，也無(wú)法預(yù)測(cè)惡變?nèi)绻谧訉m內(nèi)膜創(chuàng)面開(kāi)始修復(fù)時(shí)再次刮宮，會(huì)使新生內(nèi)膜受到破壞，增加感染機(jī)會(huì)，多次刮宮及感染還可導(dǎo)致宮壁損傷甚至宮腔粘連清宮次數(shù)多，有可能破壞子宮防御機(jī)制，反而增加惡變的機(jī)會(huì)32022/8/1葡萄胎預(yù)防性化療能減少高危完全性葡萄胎惡變的幾率建議對(duì)高危因素之一者或無(wú)隨訪條件的完全性葡

2、萄胎患者進(jìn)行預(yù)防性化療建議采用單一藥物，療程尚不確定，多數(shù)建議化療直至HCG轉(zhuǎn)陰部分性葡萄胎不作預(yù)防性化療42022/8/1葡萄胎預(yù)防性化療 高危因素： 1.HCG100000IU/L 2.子宮明顯大于相應(yīng)孕周 3.卵巢黃素化囊腫直徑6cm目前北京協(xié)和醫(yī)院經(jīng)驗(yàn)： 高危因素： 1.年齡45歲 2.HCG500000IU/L 3.子宮明顯大于相應(yīng)孕周 4.卵巢黃素化囊腫直徑6cm52022/8/1預(yù)防性化療的弊端化療并不可能徹底預(yù)防惡變經(jīng)預(yù)防性化療的患者發(fā)生GTN可能需要更多療程的化療化療有一些不可避免的副作用預(yù)防性化療后仍需要隨訪62022/8/1預(yù)防性切宮不作為常規(guī)對(duì)于大于45歲（高水平HCG

3、），無(wú)生育要求可考慮切宮，保留卵巢讓患者明白不保證預(yù)后72022/8/1關(guān)于葡萄胎隨訪無(wú)論是完全性還是部分性葡萄胎進(jìn)行隨訪都是很必要的既往隨訪期限一般為2年，第8版教科書(shū)為1年（HCG轉(zhuǎn)陰后）。建議：HCG轉(zhuǎn)陰后6個(gè)月， 依據(jù)1.依從性差2.國(guó)外報(bào)道，認(rèn)為如果HCG自發(fā)下降到5以下者不會(huì)發(fā)生持續(xù)性病變3.一回顧性研究表明98%GTN發(fā)生于葡萄清宮術(shù)后的6個(gè)月內(nèi)82022/8/1葡萄胎治療后避孕可靠避孕1年，至少6個(gè)月，口服避孕藥或避孕套如果患者在6個(gè)月內(nèi)妊娠了，因并不增加胎兒畸形或持續(xù)性GTD的風(fēng)險(xiǎn)，所以可以建議患者繼續(xù)妊娠92022/8/1GTN的鑒別診斷GTN是一個(gè)排除性診斷，在明確排除妊

4、娠物殘留或異位妊娠等后方可開(kāi)始治療難以確診者，行內(nèi)窺鏡或剖探術(shù)，取得活組織病理，以明確診斷診斷術(shù)后即刻開(kāi)始化療，不影響預(yù)后在沒(méi)有病理診斷的情況下，依據(jù)臨床特征診斷的腫瘤，統(tǒng)稱為GTN比進(jìn)行細(xì)的分類更科學(xué)102022/8/1GTN診斷標(biāo)準(zhǔn)一、繼發(fā)于葡萄胎后GTN：1.至少4次（1，7，14，21）的高水平血HCG呈平臺(tái)（10%），或連續(xù)血HCG水平上升（10%）達(dá)2周（1，7，14）或更長(zhǎng)2.X線胸片中診斷肺轉(zhuǎn)移二、非繼發(fā)于葡萄胎后GTN:超過(guò)4周血HCG仍持續(xù)高水平，或一度下降后又上升112022/8/1靜息型滋養(yǎng)細(xì)胞疾病清宮后HCG呈低水平升高（50-100IU/L），但無(wú)異常臨床表現(xiàn)，影像

5、學(xué)（-），化療或手術(shù)均不能降低HCG水平，大約6個(gè)月降至正常?？赡茉颍夯糜癏CG，假陽(yáng)性，可能是人與其它動(dòng)物血肖接觸產(chǎn)生相應(yīng)的人異源性抗體所致垂體性HCG，可用激素治療鑒別個(gè)體差異122022/8/1GTN分層化療分層基礎(chǔ)是臨床分期解剖學(xué)分期與高危評(píng)分有機(jī)結(jié)合對(duì)病灶的確定方法有規(guī)定： 1. 肺轉(zhuǎn)移灶數(shù)目的計(jì)數(shù)根據(jù)胸片 2.有無(wú)肺轉(zhuǎn)移根據(jù)肺CT 3. 肝轉(zhuǎn)移可采用超聲或CT診斷 4. 腦轉(zhuǎn)移可采用MRI或CT診斷首次評(píng)分需行胸片+CT，隨診以胸片 132022/8/1 142022/8/1低危GTN分層化療 低危無(wú)轉(zhuǎn)移且有生育要求首選 單一藥物化療可選手術(shù)切除術(shù)和單一藥物輔助治療手術(shù)同時(shí)實(shí)施輔

6、助性化療低危無(wú)轉(zhuǎn)移但有生育要求或低危轉(zhuǎn)移單一藥物化療，國(guó)際上多采用MTX，其次為Act-D，國(guó)內(nèi)也推薦采用5-FU完全緩解率和長(zhǎng)期生存率幾乎達(dá)100%152022/8/1低危GTN的治療停藥指征：HCG正常后至少給予一個(gè)療程的化療對(duì)于化療過(guò)程中HCG下降緩慢和病變廣泛者給予2-3個(gè)療程的化療不考慮影像學(xué)結(jié)果162022/8/1低危GTN的治療鑒于GTN：對(duì)化療的高敏感性 低?；颊吡己妙A(yù)后 化療藥物的毒副反應(yīng) 化療帶來(lái)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān) 化療延緩了患者生育時(shí)間低危GTN的化療提出新的策略172022/8/1單一療程化療根據(jù)HCG下降速度決定是否下一個(gè)療程化療。下一療程化療指征（目前尚不一致）： HCG連

7、續(xù)3周不下降或上升 18日內(nèi)下降不足一個(gè)對(duì)數(shù)低危GTN化療新策略182022/8/1低危GTN化療新策略延遲化療鑒于部分低危GTN，即使不行化療也會(huì)自然消退，提出只對(duì)進(jìn)展到一定階段（即有化療指征時(shí)）才開(kāi)始化療。美國(guó)ACOG化療指征 診斷明確的GTN，即可開(kāi)始化療： 排空后HCG水平呈平臺(tái)或上升；組織學(xué)診斷；臨床或影像學(xué)依據(jù)證明存在轉(zhuǎn)移灶。192022/8/1低危GTN化療新策略加拿大SOGC化療指征：1.HCG水平下降異常（HCG水平上升10%甚至更多，或者兩周內(nèi)3次測(cè)定處于平臺(tái)）2.HCG水平回升3.組織學(xué)診斷為絨癌或PSTT4.存在轉(zhuǎn)移5.高水平HCG（排空四周后大于20000IU/L）6

8、.組織物排空后6個(gè)月HCG水平持續(xù)上升我國(guó)大陸至今未制定統(tǒng)一指征，在GTN診斷確定后即開(kāi)始治療，與美國(guó)和加拿大等國(guó)相似。202022/8/1高危GTN的治療治療原則以聯(lián)合化療為主、結(jié)合手術(shù)等其他治療的綜合治療?；煟菏淄?-FU為主的聯(lián)合化療方案或EMA-CO方案手術(shù):主要作為輔助治療，對(duì)控制大出血等各種并發(fā)癥、消除耐藥病灶、減少腫瘤負(fù)荷和縮短化療療程等方面仍有重要作用。212022/8/1高危GTN患者停藥指征HCG正常后繼續(xù)化療3個(gè)療程第一個(gè)鞏固療程必須為聯(lián)合化療222022/8/1GTN治愈標(biāo)準(zhǔn)：1.血HCG每周檢查一次，連續(xù)3次正常2.臨床癥狀消失3.轉(zhuǎn)移灶消失 三者均具備232022

9、/8/1關(guān)于肺內(nèi)殘留陰影是否應(yīng)該進(jìn)一步治療？如何治療？一部分GTN患者治療中血HCG降至正常，肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶經(jīng)過(guò)一定療程化療后不再有變化。242022/8/1關(guān)于肺內(nèi)殘留陰影對(duì)于經(jīng)過(guò)規(guī)范治療： 血HCG降至正常 再經(jīng)過(guò)鞏固化療后肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶不再繼續(xù)縮?。ú≡钼}化、殘跡）可以認(rèn)為其為全愈，尤其是對(duì)非耐藥的初治患者不需要肺葉切除，也無(wú)需要進(jìn)一步化療252022/8/1耐藥與復(fù)發(fā)性GTN診斷標(biāo)準(zhǔn)耐藥同一方案經(jīng)過(guò)2程化療后1.血清HCG下降不滿意2.出現(xiàn)了新的轉(zhuǎn)移灶3.病灶增大復(fù)發(fā)經(jīng)治療達(dá)完全緩解后再次發(fā)生血HCG水平的升高，且排除了再次妊娠未呈對(duì)數(shù)下降、升高10%以上、處于平臺(tái)（10%）262022/8/1化療依然是重要的治療手段化療方案：VCR+5-FU/FUDR+KSM+VP16EMA-COEMA-EPTE/TPICE(IFO+卡鉑+VP-16)VIP(VP-16+IFO+DDP)PVBTP周療272022/8/1耐藥與復(fù)發(fā)性GTN手術(shù)指征一般情況好，可以耐受手術(shù)無(wú)手術(shù)切除部位以外的活躍性病灶無(wú)證據(jù)表明有耐藥的播散性病灶術(shù)前血清HCG應(yīng)盡可能控制在低水平最好不要因HCG升高而手術(shù)如有機(jī)會(huì)，最好手術(shù)，因可減少?gòu)?fù)發(fā)282022/8/1耐藥與復(fù)發(fā)性GTN治療總體原則強(qiáng)調(diào)在全身化療基礎(chǔ)上的綜合治療，適時(shí)聯(lián)合手術(shù)、介入、放療等多種治