頭痛的診斷與治療教學(xué)課件

1、頭痛的診斷與治療首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 郭秀海第1頁，共81頁。概述疼痛的機(jī)制疼痛的定義疼痛的分類疼痛的解剖生理學(xué)神經(jīng)病理性疼痛頭面痛頭痛概念頭痛的解剖學(xué)基礎(chǔ)頭痛的發(fā)病機(jī)理頭痛鑒別診斷的一般思路頭痛的鑒別診斷（ICHD-）第2頁，共81頁。國際疼痛學(xué)會(huì)對(duì)疼痛的定義疼痛是一種令人不快的感覺和情緒上的感受，伴有實(shí)質(zhì)上的或潛在的組織損傷疼痛是一種主觀感覺，并非簡單的生理應(yīng)答摘自：International Association for the study of pain第3頁，共81頁。疼痛的分類-1依疼痛持續(xù)時(shí)間分類急性疼痛短期存在，少于2個(gè)月多起源于新近的軀體損傷，是損傷的直接作用如手術(shù)

2、、創(chuàng)傷后疼痛等是疾病的一個(gè)癥狀，對(duì)患者有保護(hù)作用，提醒患者尋求醫(yī)療幫助慢性疼痛持續(xù)3個(gè)月或以上多數(shù)與以往的損傷有關(guān)，但不僅是損傷本身的影響，還受許多其它的因素影響（心理、社會(huì)、經(jīng)濟(jì)等）目前被認(rèn)為是一種疾病Date on file第4頁，共81頁。疼痛的分類-2依疼痛發(fā)生部位分類內(nèi)臟性疼痛鈍性、絞榨樣疼痛，定位不準(zhǔn)確軀體性疼痛定位明確，刀割樣、針刺樣疼痛常見骨痛和軟組織疼痛/pain/types.shtml第5頁，共81頁。疼痛的分類-3生理性疼痛（傷害感受性疼痛） 外周傷害性刺激引起； 持續(xù)時(shí)間短 保護(hù)作用病理性疼痛（神經(jīng)病理性疼痛）自發(fā)的痛覺過敏或超敏持續(xù)時(shí)間長、范圍大第6頁，共81頁。疼痛

3、的解剖生理學(xué)疼痛與其他感覺一樣,是由一定的刺激（傷害性刺激）作用于外周感受器（傷害性感受器）經(jīng)換能后轉(zhuǎn)變成神經(jīng)沖動(dòng)（傷害性信息）循相應(yīng)的感覺傳入通路（傷害性傳入通路）進(jìn)人中樞神經(jīng)系統(tǒng),經(jīng)脊髓、腦干、間腦中繼后到大腦邊緣系統(tǒng)和大腦皮質(zhì),通過各級(jí)中樞整合后產(chǎn)生疼痛感覺和疼痛反應(yīng)。第7頁，共81頁。疼痛的解剖生理學(xué)傷害性感受器 為外周游離的神經(jīng)末梢，廣泛分布于機(jī)體的皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)和內(nèi)臟組織，直接接受傷害性刺激或者間接為致痛物質(zhì)所激活。傷害性信息的傳入和脊髓背角 一般認(rèn)為傳導(dǎo)傷害性信息的纖維是較細(xì)的A和C兩類纖維，并認(rèn)為A纖維傳導(dǎo)快速的刺痛，而C纖維則傳導(dǎo)緩慢持久的灼痛，內(nèi)臟器官的刺激也是由A和C兩

4、類傳入纖維傳遞。第8頁，共81頁。疼痛的解剖生理學(xué)痛覺的上行傳導(dǎo)通路脊-丘束 快痛（刺痛） 脊-網(wǎng)-丘束 灼痛（慢痛）后索-內(nèi)側(cè)丘系 參與疼痛的中樞整合脊髓固有束 慢痛情緒反應(yīng)三叉丘系 頭面部疼痛內(nèi)臟痛覺通路 孤束核/交感副交感f丘腦及皮層 痛覺高級(jí)中樞第9頁，共81頁。 神經(jīng)病理性疼痛 （neuropathic pain）第10頁，共81頁。 神經(jīng)病理性疼痛的定義 神經(jīng)系統(tǒng)（外周或中樞）損傷或者功能紊亂引起的急慢性疼痛 （IASP，1994）第11頁，共81頁。病因 創(chuàng)傷 手術(shù) 感染 炎癥 腫瘤浸潤壓迫 腫瘤化療（順鉑） 射線 代謝性疾病第12頁，共81頁。常見疾病 帶狀皰疹后神經(jīng)痛 三叉神

5、經(jīng)痛 糖尿病性神經(jīng)痛 脊髓損傷后神經(jīng)痛 殘端痛 患肢痛 復(fù)雜性局部（區(qū)域）疼痛綜合癥 脊髓空洞癥 多發(fā)性硬化第13頁，共81頁。 HIV疼痛 中風(fēng)后疼痛 去脊髓多發(fā)性根性神經(jīng)痛常見疾病第14頁，共81頁。神經(jīng)病理性疼痛的機(jī)制復(fù)雜不清假設(shè)發(fā)現(xiàn)第15頁，共81頁?？赡艿陌l(fā)病機(jī)制神經(jīng)瘤或其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的異位沖動(dòng)的產(chǎn)生結(jié)構(gòu)改變引起的感覺通路的“再接線”在脊髓或上位脊髓階段的正常抑制過程喪失第16頁，共81頁。痛覺調(diào)制的機(jī)制痛覺調(diào)制的外周機(jī)制痛覺調(diào)制的中樞機(jī)制第17頁，共81頁。痛覺調(diào)制的外周機(jī)制傷害性刺激引起外周組織釋放和生成多種化學(xué)和細(xì)胞因子，參與激活和調(diào)制傷害性感受器，包括：（1）組織損傷產(chǎn)物：緩激

6、肽、前列腺素、5羥色胺、組織胺、乙酰膽堿、腺苷三磷酸、H+和K+等；（2）感覺神經(jīng)末梢釋放：谷氨酸、P物質(zhì)、鈣降素基因相關(guān)肽、甘丙肽、膽囊收縮素、生長抑素、一氧化氮等；（3）交感神經(jīng)釋放：神經(jīng)肽Y、去甲腎上腺素、花生四烯酸代謝物等；（4）免疫細(xì)胞產(chǎn)物：白細(xì)胞介素、阿片肽、激肽類等；（5）神經(jīng)營養(yǎng)因子；（6）血管因子：一氧化氮、激肽類、胺類等。創(chuàng)傷和炎癥反應(yīng)產(chǎn)生的這些介質(zhì)直接激活傷害性感受器，使高閾值痛覺感受器轉(zhuǎn)化為低閾值痛覺感受器，產(chǎn)生痛覺致敏。第18頁，共81頁。痛覺調(diào)制的外周機(jī)制-1外周致痛物質(zhì)以及特異性受體和離子通道前列腺素、緩激肽、組織胺、5-羥色胺、一氧化氮、谷氨酸H+離子和酸敏感性

7、離子通道、ATP與ATP門控的離子通道受體3、對(duì)河豚毒耐受的鈉離子（TTX-R鈉）通道神經(jīng)生長因子與酪氨酸激酶受體、辣椒素受體腫瘤壞死因子和白細(xì)胞介素、P物質(zhì)、去甲腎上腺素第19頁，共81頁。痛覺調(diào)制的外周機(jī)制-2外周敏感化 外周敏感化是指各種傷害性刺激（機(jī)械刺激、炎癥、化學(xué)刺激）使傳入神經(jīng)纖維末梢上特異的受體或離子通道的感受閾值降低、數(shù)量增加，或通過對(duì)電壓依賴性陽離子通道的調(diào)節(jié)使初級(jí)傳入神經(jīng)纖維末梢細(xì)胞膜的興奮性增強(qiáng)，致使正常時(shí)不能引起疼痛的低強(qiáng)度刺激也能激活傷害性感受器，導(dǎo)致疼痛發(fā)生。 主要表現(xiàn)為三種形式。第20頁，共81頁。痛覺調(diào)制的外周機(jī)制-2傷害性感受器的激活依賴性敏感化: 是指感受

8、器上特異的受體和離子通道被激活后自身特性發(fā)生改變，開放閾值降低，使傷害性感受器對(duì)后續(xù)刺激的敏感性升高。傷害性感受器的調(diào)制： 是指受損的組織細(xì)胞以及浸潤到損傷組織的炎細(xì)胞等釋放的炎癥介質(zhì)，如前列腺素、緩激肽、組胺、5羥色胺、ATP、神經(jīng)生長因子等，通過細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的級(jí)聯(lián)機(jī)制使傷害性感受器的受體、離子通道磷酸化，進(jìn)一步使傷害性感受器的感受閾值降低，細(xì)胞膜的興奮性增強(qiáng)。傷害性感受器的改造： 是指初級(jí)感覺神經(jīng)元的遞質(zhì)、受體和離子通道的數(shù)量或結(jié)構(gòu)的長時(shí)間改變，并與神經(jīng)元的生存有關(guān)。炎癥情況下，感覺神經(jīng)末梢上鈉通道的表達(dá)上調(diào)，增加感覺神經(jīng)末梢對(duì)炎癥介質(zhì)和傷害性刺激的敏感性。第21頁，共81頁。痛覺調(diào)制的

9、中樞機(jī)制外周痛覺感受器激活閾值的降低導(dǎo)致外周敏感化，中樞敏感化則在很大程度是在外周敏感化基礎(chǔ)上形成的，不斷的外周刺激導(dǎo)致傳入纖維在脊髓背角持續(xù)釋放神經(jīng)遞質(zhì)、細(xì)胞因子、P物質(zhì)等，作用于背角神經(jīng)元，導(dǎo)致背角神經(jīng)元對(duì)外來的傳入信號(hào)興奮性增高、感受野擴(kuò)寬、對(duì)傷害或非傷害刺激的反應(yīng)增強(qiáng)。隨著時(shí)間的變更，對(duì)于疼痛中樞機(jī)制的認(rèn)識(shí)經(jīng)歷了多種學(xué)說。第22頁，共81頁。痛覺調(diào)制的中樞機(jī)制閘門控制學(xué)說（20世紀(jì)60年代）內(nèi)源性痛覺調(diào)制系統(tǒng)（20世紀(jì)70年代）可塑性改變或者中樞敏感化痛覺調(diào)制的分子機(jī)制（20世紀(jì)80年代至今）第23頁，共81頁。痛覺調(diào)制的中樞機(jī)制閘門控制學(xué)說認(rèn)為節(jié)段性調(diào)制的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)由初級(jí)傳入A和C纖維

10、、背角投射神經(jīng)元（T細(xì)胞）和膠質(zhì)區(qū)抑制性中間神經(jīng)元（SG細(xì)胞）組成，SG神經(jīng)元起著關(guān)鍵的閘門作用。A和C傳入均能激活T細(xì)胞，而對(duì)SG細(xì)胞的作用相反，A傳入興奮SG細(xì)胞，A和C傳入抑制SG細(xì)胞。因此，損傷引起A和C纖維活動(dòng)使閘門打開，結(jié)果痛傳入暢通。當(dāng)諸如輕揉皮膚等刺激興奮A傳入時(shí)，SG細(xì)胞興奮，閘門關(guān)閉，抑制T細(xì)胞活動(dòng)，減少或阻礙傷害性信息向中樞傳遞，使疼痛得到緩解。第24頁，共81頁。痛覺調(diào)制的中樞機(jī)制2. 內(nèi)源性痛覺調(diào)制系統(tǒng)包括腦內(nèi)具有鎮(zhèn)痛作用的結(jié)構(gòu)和相關(guān)的化學(xué)物質(zhì)所形成的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，但研究的最多、了解的較為清楚的是下行抑制系統(tǒng)。在下行抑制系統(tǒng)中，處于關(guān)鍵地位的是中腦中央導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)（Pe

11、riaqueductal Gray，PAG），實(shí)驗(yàn)證明，凡是激活高級(jí)中樞所產(chǎn)生的鎮(zhèn)痛效應(yīng)，大都要通過PAG才得以實(shí)現(xiàn)。內(nèi)源性痛覺調(diào)制系統(tǒng)不是單一的，腦內(nèi)有許多結(jié)構(gòu)，包括腦干的中縫背核、藍(lán)斑，下丘腦的室旁核、視上核和弓狀核，邊緣系統(tǒng)的海馬、隔區(qū)和杏仁等都具有鎮(zhèn)痛作用。第25頁，共81頁。痛覺調(diào)制的中樞機(jī)制3. 可塑性改變或者中樞敏感化痛覺調(diào)制的分子機(jī)制（1）脊髓背角神經(jīng)元的敏化目前認(rèn)為，脊髓敏化早期的快速激活作用主要通過N-甲基-D-天冬氨酸受體介導(dǎo)；而后期長時(shí)程敏化主要由NMDA受體和神經(jīng)激肽1受體共同參與。因此，NMDA受體和NK1受體及其介導(dǎo)的信號(hào)傳導(dǎo)機(jī)制在脊髓神經(jīng)元敏化的形成和維持上具有

12、關(guān)鍵的地位。此外，其他興奮性神經(jīng)遞質(zhì)及其受體也可能參與了脊髓的敏化。（2）脊髓抑制性調(diào)制系統(tǒng)功能的抑制阿片肽能抑制系統(tǒng)的下調(diào)：正常情況下，脊髓淺層中間神經(jīng)元釋放的阿片肽能抑制興奮性神經(jīng)遞質(zhì)的釋放，以抑制神經(jīng)元的過度興奮，外周神經(jīng)損傷后，脊髓神經(jīng)元內(nèi)的阿片受體抑制系統(tǒng)功能下降。GABA能抑制系統(tǒng)的下調(diào):外周神經(jīng)元損傷后，GABA能抑制系統(tǒng)可以表現(xiàn)出興奮作用，從受體激活產(chǎn)生的超極化抑制轉(zhuǎn)變成為去極化激活現(xiàn)象。第26頁，共81頁。痛覺調(diào)制的中樞機(jī)制（3）上脊髓神經(jīng)元的敏化和下行調(diào)制系統(tǒng)活性的改變究表明脊髓以上的丘腦、大腦皮層軀體感覺區(qū)以及中腦灰質(zhì)的神經(jīng)元參與痛覺過敏下行調(diào)制系統(tǒng)活性的改變：正常情況下

13、，傷害性刺激的上傳受到下行抑制系統(tǒng)的調(diào)制，而神經(jīng)損傷后下行易化調(diào)制系統(tǒng)功能的改變可能參與脊髓敏化的維持第27頁，共81頁。痛覺調(diào)制的中樞機(jī)制（4）膠質(zhì)細(xì)胞傳統(tǒng)的觀念認(rèn)為神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞僅對(duì)神經(jīng)元起著支持和營養(yǎng)作用，而不具有細(xì)胞之間的信號(hào)傳遞功能。然而，隨著研究的深入，越來越多的證據(jù)表明膠質(zhì)細(xì)胞在神經(jīng)調(diào)制、神經(jīng)營養(yǎng)和神經(jīng)免疫方面起著關(guān)鍵作用，而且神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的激活與痛覺過敏的產(chǎn)生和疼痛持續(xù)狀態(tài)有密切關(guān)系。研究表明，膠質(zhì)細(xì)胞激活后能產(chǎn)生和釋放大量細(xì)胞因子、炎性介質(zhì)和神經(jīng)活性物質(zhì)，包括與疼痛相關(guān)的活性物質(zhì)，如氧自由基、一氧化氮、ATP、花生四烯酸、白三烯、前列腺素、興奮性氨基酸、神經(jīng)生長因子、TNF等，

14、還可以促進(jìn)神經(jīng)末稍包括初級(jí)傳入神經(jīng)釋放P物質(zhì)和興奮性氨基酸，觸發(fā)一系列復(fù)雜的反應(yīng)過程。釋放神經(jīng)活性因子，包括疼痛相關(guān)的活性物質(zhì)，引起一系列的生化和病理反應(yīng)，參與脊髓疼痛調(diào)制過程，從而導(dǎo)致痛覺改變或痛覺過敏。小膠質(zhì)細(xì)胞已經(jīng)成為新型鎮(zhèn)痛藥物的靶點(diǎn)。第28頁，共81頁。第29頁，共81頁。頭面部疼痛頭痛概念頭痛的解剖學(xué)基礎(chǔ)頭痛的發(fā)病機(jī)理頭痛鑒別診斷的一般思路頭痛的鑒別診斷（ICHD-）偏頭痛緊張型頭痛叢集型頭痛其他原發(fā)性頭痛第30頁，共81頁。頭痛的概念頭痛是內(nèi)科系統(tǒng)疾病中的常見的癥狀，它可以是單一疾病，也可以是軀體某些器質(zhì)性疾病的信號(hào)或并發(fā)癥。并在門診所有就診病人中可占到40%之多。其中最常見到的

15、是偏頭痛和緊張型頭痛。第31頁，共81頁。（一）頭痛的解剖學(xué)基礎(chǔ)1.顱外對(duì)疼痛敏感的結(jié)構(gòu)a.顱外動(dòng)脈，b.顱外肌肉，c.顱外末梢神經(jīng)d.顱外骨膜。第32頁，共81頁。頭痛的解剖學(xué)基礎(chǔ)2.顱內(nèi)對(duì)疼痛敏感的結(jié)構(gòu)a.血管，主要是腦膜動(dòng)脈（其中硬腦膜中動(dòng)脈最敏感），腦底動(dòng)脈環(huán)，靜脈竇及其引流的皮質(zhì)靜脈；b.腦膜，硬腦膜對(duì)疼痛的敏感程度因部位而異；c.神經(jīng)，主要為三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)、頸13脊神經(jīng)的分支。第33頁，共81頁。（二）頭痛的發(fā)病機(jī)理1.血管病變a.血管被牽拉、伸展、擠壓、移位，b.動(dòng)脈擴(kuò)張c.靜脈擴(kuò)張，d.血管炎癥。2.腦膜受刺激，腦膜本身炎癥或炎性滲出物，出血性疾病的血液刺

16、激腦膜，腦水腫、顱高壓牽拉腦膜均可引起頭痛；第34頁，共81頁。（二）頭痛的發(fā)病機(jī)理3.肌肉病變，頭頸部肌肉，有精神因素、炎癥、外傷引起；4.神經(jīng)病變，如三叉神經(jīng)痛、枕神經(jīng)痛等；5.血管活性物質(zhì)6.功能性或精神性頭痛，如神經(jīng)癥、抑郁癥等。7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常放電，主要指頭痛型癲癇。第35頁，共81頁。（三）頭痛鑒別診斷的一般思路 頭痛的診斷及鑒別診斷中仔細(xì)的問診是非常重要的。在詢問病史的同時(shí)應(yīng)注意病人的表情和舉止行動(dòng)，以判斷患者是否可能有全身疾病，并在此基礎(chǔ)上進(jìn)行仔細(xì)的臨床檢查，包括一般體格檢查，神經(jīng)系統(tǒng)檢查，精神方面的檢查、五官檢查，必要的輔助檢查，也是非常必要的，如：CT、MRI、DSA、

17、腦脊液檢查等。第36頁，共81頁。（一）病史采集及體檢過程中的注意事項(xiàng)1.頭痛發(fā)生的速度：急性頭痛、慢性頭痛、復(fù)發(fā)性頭痛；2.頭痛的部位：一般顱外病變頭痛部位多與病灶一致或位于病灶附近，頭顱深部病變頭痛部位與病灶不一定一致，但疼痛多向病變同側(cè)放散；3.頭痛發(fā)生的時(shí)間和持續(xù)時(shí)間第37頁，共81頁。病史采集及體檢過程中的注意事項(xiàng)4.頭痛的程度：頭痛程度不能反映疾病的輕重，兩者之間無平行關(guān)系。5.頭痛的性質(zhì)：多無特異性；6.頭痛的伴隨癥狀：7.頭痛的誘發(fā)、加重和緩解因素；8.頭痛的周期性第38頁，共81頁。（二）排除全身性疾病引起的頭痛1.心血管系統(tǒng)疾?。喝绺哐獕?、高血壓腦??；2.急性感染性疾?。喝?/p>

18、細(xì)菌、病毒及寄生蟲感染，尤其伴發(fā)熱時(shí)常出現(xiàn)頭痛；3.血液?。贺氀籽〉?，尤其是白血病侵潤腦膜或合并顱內(nèi)出血時(shí)；4.內(nèi)分泌及代謝性疾??；5.變態(tài)反應(yīng)性疾??；6.外源性中毒；7.物理因素第39頁，共81頁。（二）排除眼、耳、鼻、咽喉及口腔等五官引起的頭痛1.眼源性：如屈光不正、青光眼、斜視等；2.耳源性：如急性及慢性化膿性中耳炎等；3.鼻源性：急慢性鼻炎、鼻竇炎、鼻中甲肥大或偏曲等；4.咽喉源性：急慢性喉炎、鼻咽癌轉(zhuǎn)移；5.口腔、頜面部疾?。貉浪柩?、顳頜關(guān)節(jié)疾病等。第40頁，共81頁。（三）排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變引起的頭痛1.顱內(nèi)感染；2.顱內(nèi)占位病變；3.顱腦外傷；4.脫髓鞘病變。第41頁，共8

19、1頁。常見的頭痛2周內(nèi)的急性頭痛：腦卒中、顱內(nèi)感染、高血壓腦病、非偏頭痛性血管性頭痛、腰穿后低顱壓性頭痛、急性青光眼等。212周內(nèi)的慢性頭痛：顱內(nèi)占位、緊張性頭痛、腦神經(jīng)痛、良性顱內(nèi)壓增高等。三月以上的頭痛：偏頭痛、叢集性頭痛、頸椎病所致的頭痛和鼻竇炎。第42頁，共81頁。頭痛的鑒別診斷（ICHD-）偏頭痛緊張型頭痛叢集型頭痛其他原發(fā)性頭痛 如雷擊樣頭痛第43頁，共81頁。頭痛疾患的國際分類第二版- 2004（The second edition of The International Classification of Headache Disorders，ICHD- ）ICHD-采用逐級(jí)

20、分類法：第一級(jí)為頭痛類型（type）第二級(jí)為某頭痛類型下的亞型（subtype）每一亞型仍可繼續(xù)細(xì)分，最多可達(dá)4個(gè)層級(jí)使用4位數(shù)字進(jìn)行編碼一般的臨床診斷到第12級(jí)即可，頭痛專科和科研診斷應(yīng)到第34級(jí)。ICHD-44第44頁，共81頁。ICHD-：3部分，14種類型Part one: the primary headache（4類）Part two: the secondary headache （8類）Part three: cranial neuralgias, central and primary facial pain and other headaches （2類）ICHD-45第4

21、5頁，共81頁。Part one: the primary headacheMigraine Tension-type headacheCluster headache and other trigemial autonomic cephalalgiasOther primary headaches46ICHD-第46頁，共81頁。Part two: the secondary headacheHeadache attributed to head and neck traumaHeadache attributed to cranial or cervical vascular disord

22、erHeadache attributed to non-vascular intracranial disorderHeadache attributed to a substance or its withdrawalHeadache attributed to infection Headache attributed to disturbance of homoeostasis Headache attributed to disorders of cranium, neck, eyes , ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other faci

23、al or cranial structuresHeadache attributed to psychiatric disorderICHD-第47頁，共81頁。Part three: cranial neuralgias, central and primary facial pain and other headachesCranial neuralgias and central causes of facial painOther headache, cranial neuralgia, central or primary facial pain ICHD-第48頁，共81頁。頭痛

24、的鑒別診斷（一）偏頭痛 偏頭痛是一種反復(fù)發(fā)作的嚴(yán)重頭痛為特征的慢性疾病，通常為單側(cè)、搏動(dòng)性頭痛，經(jīng)常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲和一系列的癥狀。偏頭痛是人類最常見的疾病之一，大約10%的人患有偏頭痛。 第49頁，共81頁。發(fā)病機(jī)制a.血管學(xué)說：1940s Wolff等提出。發(fā)病時(shí)血管先收縮導(dǎo)致先兆，繼之劇烈擴(kuò)張，導(dǎo)致搏動(dòng)性頭痛出現(xiàn)。b.神經(jīng)學(xué)說：腦功能紊亂始于枕葉，以26mm/秒的速度向前推進(jìn)并漫及全頭部，成為擴(kuò)散性皮質(zhì)抑制現(xiàn)象（CSD），可解釋先兆。c.三叉神經(jīng)血管源學(xué)說：該學(xué)說認(rèn)為偏頭痛患者三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)有缺陷，分布于硬腦膜血管的三叉神經(jīng)在受到理化刺激后，釋放某些神經(jīng)肽，如降鈣素基因相關(guān)肽

25、（calcitonlin gene related peplide，CGRP），使腦血管過渡擴(kuò)張,血漿蛋白滲出，產(chǎn)生無菌性炎癥，導(dǎo)致頭痛發(fā)生。在此過程中，血小板釋放的5-HT增強(qiáng)了血管受體的敏感性，對(duì)疼痛的產(chǎn)生起著重要作用。ICHD-: Migraine第50頁，共81頁。1. 偏頭痛（Migraine） 1.1 無先兆偏頭痛（Migraine without aura） 1.2 先兆偏頭痛（Migraine with aura）1.3 兒童周期綜合癥常為偏頭痛的先驅(qū)（Childhood periodic syndromes that are commonly precursors of mi

26、graine） 1.4 視網(wǎng)膜偏頭痛（Retinal migraine） 1.5 偏頭痛并發(fā)癥（Complications of migraine） 1.6 可能偏頭痛（Probable migraine） ICHD-: Migraine第51頁，共81頁。無先兆偏頭痛特點(diǎn)：一般持續(xù)472小時(shí)常為單側(cè)頭痛，搏動(dòng)性多為中、重度疼痛，往往影響日?；顒?dòng)伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲等癥狀先兆的特點(diǎn)：發(fā)生在頭痛之前或伴隨頭痛一起發(fā)生的完全可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一般在520分鐘內(nèi)逐漸形成，持續(xù)2060分鐘后完全消失,不同先兆可以接連出現(xiàn)。表現(xiàn)為視覺、感覺、語言、運(yùn)動(dòng)或者腦干功能的缺損或刺激癥狀52ICHD

27、-: Migraine第52頁，共81頁。伴典型先兆的偏頭痛先兆同向視覺障礙：陽性(閃光、亮點(diǎn))；陰性(視覺喪失)偏側(cè)感覺障礙：陽性(針刺感); 陰性(麻木感)語言障礙偏癱型偏頭痛先兆肢體無力，常伴隨感覺和視覺癥狀可持續(xù)5 min24 hours基底型偏頭痛構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、聽力下降、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)水平下降、雙鼻側(cè)或雙顳側(cè)視野同時(shí)出現(xiàn)的視覺癥狀、雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)的感覺異常等，無肢體無力。視網(wǎng)膜型偏頭痛單眼的視覺障礙：陽性(閃光、亮點(diǎn))；陰性(視覺喪失)ICHD-: Migraine第53頁，共81頁。兒童周期綜合征：為兒童的發(fā)作性疾病,經(jīng)過長期觀察,大多隨發(fā)育移行為偏頭痛。1. 3. 1

28、周期性嘔吐1. 3. 2腹部偏頭痛1. 3. 3兒童良性發(fā)作性眩暈偏頭痛并發(fā)癥1. 5. 1慢性偏頭痛：沒有藥物濫用,但偏頭痛的頻率每月超過15 天,并持續(xù)3 個(gè)月以上。1. 5. 2偏頭痛持續(xù)狀態(tài)：影響日常生活的偏頭痛發(fā)作持續(xù)72小時(shí)。1. 5. 3持續(xù)性先兆不伴腦梗死：先兆持續(xù)存在 1周,但未腦梗死1. 5. 4偏頭痛性腦梗死：具有1個(gè)以上的偏頭痛先兆,神經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)責(zé)任區(qū)存在缺血性梗死灶。1. 5. 5偏頭痛誘發(fā)的痙攣：由偏頭痛先兆誘發(fā)的痙攣ICHD-: Migraine第54頁，共81頁。A. At least 5 attacks fulfilling criteria BDB.

29、Headache attacks lasting 4 to 72 hours (untreated or unsuccessfully treated)C. Headache has at least 2 of the following characteristics: 1. Unilateral location 2. Pulsating quality3. Moderate to severe pain4. Aggravation by or causing avoidance of routine physical activity (e.g., walking or climbing

30、 stairs)D. During headache at least 1 of the following:1. Nausea and/or vomiting2. Photophobia and phonophobiaE. Not attributed to another disorderICHD-: MigraineICHD-II diagnostic criteria for migraine without aura第55頁，共81頁。ICHD-: MigraineICHD-II diagnostic criteria for typical aura with migraine h

31、eadacheA. At least 2 attacks fulfilling criteria BDB. Aura consisting of at least one of the following, but no motor weakness:1. fully reversible visual symptoms including positive features (e.g., flickering lights, spots or lines) and/or negative features (i.e., loss of vision)2. fully reversible s

32、ensory symptoms including positive features (i.e., pins and needles) and/or negative features (i.e., numbness)3. fully reversible dysphasic speech disturbanceC. At least two of the following:1. homonymous visual symptoms and/or unilateral sensory symptoms2. at least one aura symptom develops gradual

33、ly over 5 minutes and/or different aura symptoms occur in succession over 5 minutes3. each symptom lasts 5 and 60 minutesD. Headache fulfilling criteria BD for 1.1 Migraine without aura begins during the aura or follows aura within 60 minutesE. Not attributed to another disorder第56頁，共81頁。治療急性發(fā)作期非特異性

34、治療：非甾體抗炎藥；阿片類藥物。特異性治療：麥角類制劑；曲坦類藥物。首選非甾體抗炎藥，如果患者對(duì)此類藥物反應(yīng)差，當(dāng)頭痛為輕度時(shí)就應(yīng)該選用特異性藥物治療。常伴惡心嘔吐者，可早期予止吐藥。對(duì)單一藥物治療反應(yīng)不滿意者，可聯(lián)合用藥。頭痛先兆不推薦曲坦類藥物；偏癱型偏頭痛禁止使用；對(duì)于冠心病、以往有中風(fēng)病史、難以控制的高血壓患者也應(yīng)避免使用。常規(guī)治療反應(yīng)不好的偏頭痛持續(xù)狀態(tài)/發(fā)作延長者，需胃腸外給藥：德巴金 500mg/100ml NS 靜注15min以上；硫酸鎂 1.0g 靜注15min以上；地塞米松 812mg 靜注 510min以上ICHD-: Migraine第57頁，共81頁。預(yù)防適應(yīng)癥：發(fā)作

35、頻繁（1次/周）；鎮(zhèn)痛藥物使用頻繁（2次/周）；急性期治療無效，或因副作用和禁忌癥無法進(jìn)行；特殊類型的偏頭痛，如偏癱型、基底型或偏頭痛性梗死。有效的預(yù)防藥物：beta受體阻滯劑、氟桂利嗪、丙戊酸和托吡酯、三環(huán)抗抑郁藥等。每種藥物均應(yīng)從小劑量開始，緩慢加量，一次完整的治療需持續(xù)至少26個(gè)月。如果頭痛很好的控制了6個(gè)月，因?yàn)殚g歇期的出現(xiàn)，預(yù)防性藥物可以逐漸減量并停藥。ICHD-: Migraine第58頁，共81頁。偏頭痛的預(yù)防性治療ICHD-: Migraine藥物劑量效果副作用beta受體阻滯劑 普洛萘爾1060mg bid4+2+ 美托洛爾100200mg qd4+2+鈣拮抗劑 氟桂利嗪51

36、0mg qn4+2+ 維拉帕米160320mg/day 2+1+抗癲癇藥 丙戊酸400600mg bid4+2+ 托吡酯25200mg/day4+2+ 加巴噴丁9001800mg/day2+2+抗抑郁藥 三環(huán)（阿米替林）2575mg qn3+2+ SSRIs2+1+第59頁，共81頁。2. 緊張型頭痛（Tension-type headache，TTH） 2.1 少發(fā)復(fù)發(fā)性緊張性頭痛（Infrequent episodic TTH）：平均每月不滿1日(每年不滿12日)且年發(fā)作10 次以上2.2 頻發(fā)復(fù)發(fā)性緊張性頭痛（Frequent episodic TTH）：介于兩者之間2.3 慢性緊張型頭

37、痛（ Chronic TTH）：平均每月超過15日(每年超過180日)且持續(xù)3個(gè)月以上2.4 可能緊張型頭痛（Probable tension-type headache）*根據(jù)有無顱周壓痛將各亞型分別細(xì)分為兩個(gè)派生型。ICHD-: TTH第60頁，共81頁。特點(diǎn)：每次持續(xù)30min7day雙側(cè)頭部壓迫感、緊縮感頭痛的程度為輕度中度,不隨日常動(dòng)作加重。這是和偏頭痛在鑒別上的重要區(qū)別。一般無惡心、嘔吐,但可有食欲不振。光或聲音刺激有時(shí)是加重因素。在額肌、顳肌、咬肌、翼內(nèi)外肌、胸鎖乳突肌、夾肌、斜方肌上用力壓迫，可能加重頭痛。ICHD-: TTH第61頁，共81頁。治療非藥物治療體育鍛煉；放松療法

38、；生物反饋；物理治療治療對(duì)癥治療阿司匹林；對(duì)乙酰氨基酚；布洛芬等治療預(yù)防性治療阿米替林SSRIsICHD-: TTH第62頁，共81頁。3. 叢集性頭痛和其他三叉自主神經(jīng)性頭痛（Cluster headache and other trigeminal autonomic cephalalgias）3.1 叢集性頭痛（Cluster headache）3.2 陣發(fā)性半側(cè)顱痛（Paroxysmal hemicrania）3.3 短暫單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛伴結(jié)膜充血和流淚 (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conju

39、nctival injection and Tearing，SUNCT3.4 可能三叉自主神經(jīng)性頭痛（Probable trigeminal autonomic cephalalgia） ICHD-: TACs第63頁，共81頁。三叉神經(jīng)自主性頭痛(TACs) 概念的引入是源于叢集性頭痛的發(fā)病機(jī)制, 目前認(rèn)為是三叉神經(jīng)第一支傳入腦干, 形成反射弧活化副交感神經(jīng)所致。疼痛常固定于一側(cè)眼眶、眶周和顳部（三叉神經(jīng)第一支），為電擊樣、刺戳樣、燒灼樣重度疼痛。伴有一種或多種自主神經(jīng)癥狀，包括：結(jié)膜充血、流淚、瞳孔縮小、上瞼下垂、鼻塞、流涕、前額出汗過多等。這組疾患致殘性高，但是有顯著的治療效果，所以正確

40、診斷是非常重要的。ICHD-: TACs第64頁，共81頁。特征叢集性頭痛陣發(fā)性半側(cè)顱痛SUNCT性別比例 (男:女)4 : 11 : 32 : 1發(fā)作持續(xù)時(shí)間 (范圍)60min(15180min)20min(230min)40s(5240s)發(fā)作頻率 (典型)18/d(13/d)120/d(510/d)1/d30/h(10/d)吲哚美辛反應(yīng)無效有效無效ICHD-: TACs三叉自主神經(jīng)性頭痛的鑒別診斷第65頁，共81頁。叢集性頭痛的治療急性期治療氧氣：100%，710L/min，1015min舒馬曲坦；佐米曲坦；雙氫麥角胺；生長抑素(靜脈或經(jīng)鼻)過渡性治療波尼松龍：4060mg/d開始，口

41、服，每3天減量10mg麥角胺：12mg，口服，每天1次或2次枕神經(jīng)阻滯維持性治療維拉帕米；碳酸鋰；丙戊酸鈉；托吡酯；加巴噴丁手術(shù)治療三叉神經(jīng)；自主神經(jīng)；下丘腦ICHD-: TACs第66頁，共81頁。陣發(fā)性半側(cè)顱痛吲哚美辛首選無效者可選用NSAIDs，麥角胺，皮質(zhì)類固醇等SUNCT的治療有報(bào)道拉莫三嗪100200mg/d有效，被認(rèn)為首選有報(bào)道加巴噴丁、托吡酯和卡馬西平有效有報(bào)道靜脈注射利多卡因可以完全抑制發(fā)作ICHD-: TACs第67頁，共81頁。4. 其他原發(fā)性頭痛（Other primary headaches） 4.1 原發(fā)性刺痛性頭痛（Primary stabbing headach

42、e） 4.2 原發(fā)性咳嗽頭痛（Primary cough headache） 4.3 原發(fā)性奮力頭痛（Primary exertional headache） 4.4 原發(fā)性性交頭痛（Primary headache associated with sexual activity） 4.5 睡眠頭痛（Hypnic headache） 4.6 原發(fā)性霹靂頭痛（Primary thunderclap headache） 4.7 連續(xù)性半側(cè)顱痛（Hemicrania continua） 4.8 新發(fā)每日持續(xù)性頭痛（New daily-persistent headache ，NDPH）ICHD-:

43、Other primary headaches第68頁，共81頁。 4.1 原發(fā)性刺痛性頭痛良性，超短（12s）針刺樣疼痛發(fā)作單側(cè)或雙側(cè)，從頭的一個(gè)部位換到另一部位眶部、顳部、頂部（三叉神經(jīng)第一支）吲哚美辛有效，25200mg/d，緩解即停用。4.2-4 咳嗽、奮力、性交頭痛均應(yīng)先除外蛛網(wǎng)膜下腔出血和顱內(nèi)病變吲哚美辛通常有效4.5 睡眠型頭痛罕見，每晚同一時(shí)間發(fā)作，又稱“鬧鐘樣發(fā)作”平均發(fā)病年齡62歲，睡眠中發(fā)作，使患者疼醒雙側(cè)，輕-中度鈍痛，持續(xù)15180min阿司匹林可迅速緩解癥狀I(lǐng)CHD-: Other primary headaches第69頁，共81頁。4.6 原發(fā)性霹靂性頭痛瞬間發(fā)

44、生的極痛苦的頭痛注意與SAH、頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈夾層等繼發(fā)因素鑒別自限性，如果持續(xù)可給予鎮(zhèn)痛治療4.7 連續(xù)性半側(cè)顱痛單側(cè)、持續(xù)性、中度頭痛伴有自主神經(jīng)癥狀、畏光、畏聲、惡心等吲哚美辛有效4.8 新發(fā)每日持續(xù)性頭痛每日持續(xù)性，壓迫感、緊縮感雙側(cè)、輕-中度，不隨日常動(dòng)作加重?？砂槲饭?、畏聲或輕度惡心ICHD-: Other primary headaches第70頁，共81頁。將common偏頭痛和classic / classical偏頭痛各自改稱為無先兆和有先兆偏頭痛其他更改和建議廢棄的舊命名有: 眼型、偏身感覺型、失語型、偏頭痛等位發(fā)作和精神混亂型頭痛Ophthalmoplegic migra

45、ine 放入 13.17建議不再使用血管性頭痛一詞,更不能將血管性頭痛和偏頭痛等同用緊張型頭痛代替過去使用過的緊張性頭痛和肌肉收縮性頭痛 未采用“混合性頭痛”這一分類。胡亂使用“混合性頭痛”是不正確的,如果患者的確在一段時(shí)間內(nèi)兩種頭痛并存,那么就應(yīng)該診斷為緊張型頭痛和偏頭痛當(dāng)一患者被疑有一種以上頭痛類型時(shí),極力推薦患者填寫診斷頭痛日記,記錄每次頭痛發(fā)作和其重要的特征ICHD-第71頁，共81頁。診斷程序第72頁，共81頁。原發(fā)性頭痛的診斷首先是排除其他原因的繼發(fā)性頭痛, 在鑒別診斷時(shí),應(yīng)特別注意有特殊意義的危險(xiǎn)信號(hào)診斷思路第73頁，共81頁。在肯定能排除繼發(fā)性頭痛后,對(duì)原發(fā)性頭痛的診斷可按發(fā)作

46、頻率和持續(xù)時(shí)間和觸發(fā)因素推斷屬于哪種類型(1)按每月平均發(fā)作頻率分作兩類:低頻中頻( 15天/月)和高頻( 15天/月) 。(2)按發(fā)作平均持續(xù)時(shí)間分成兩類:短時(shí)程( 4小時(shí))或長時(shí)程( 4小時(shí)) 。(3)長時(shí)程的低頻中頻頭痛類型包括:偏頭痛和少發(fā)復(fù)發(fā)性緊張性頭痛。(4)長時(shí)程的高頻頭痛類型包括: 慢性偏頭痛、慢性緊張型頭痛、新癥每日持續(xù)性頭痛。(5)短時(shí)程的低或高頻頭痛類型,應(yīng)考慮頭痛發(fā)作有無觸發(fā)因素,如咳嗽、用力、Vasalva手法、性活動(dòng)、睡眠等，有者按觸發(fā)因素命名。(6)短時(shí)程、高頻、無觸發(fā)因素的頭痛類型包括:發(fā)作性和慢性叢集性頭痛、發(fā)作性和慢性陣發(fā)性半側(cè)顱痛 、SUNCT綜合征。按頭

47、痛發(fā)作頻率、時(shí)程和觸發(fā)因素初步鑒別診斷后,再按ICHD-提供的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行精確的診斷診斷思路第74頁，共81頁。1. Migraine 1.1 Migraine without aura1.2 Migraine with aura (typical aura; hemiplegic; basilar-type)1.3 Childhood periodic syndromes (vomiting; abdominal; vertigo)1.4 Retinal migraine1.5 Complications of migraine (chronic; status; persistent aura; infarction; seizure)1.6 Probable migraine (without aura; with aura; chronic)ICHD-第75頁，共81頁。2. Tension-type headache2.1 Infrequent episodic tension-type headache2.2 Frequent episodic tension-type headache2.3 Chronic tension-type