臨床醫(yī)學(xué)成人先天性巨輸尿管課件

1、 成人先天性巨輸尿管第1頁，共32頁。8/4/2022一、定義 巨輸尿管：泛指任何擴(kuò)張巨大的輸尿管，輸尿管不能有效蠕動(dòng)，并不特指任何一種特殊的病變。成人先天性巨輸尿管：特指發(fā)生在成人的先天性巨輸尿管。由兒童先天性巨輸尿管發(fā)展而來。第2頁，共32頁。8/4/2022二、病因病理 坎貝爾泌尿外科學(xué)(2002版)采納了King 1980 年提出的巨輸尿管癥的分類方法（圖1）： 1 梗阻型 2 返流型 3 非梗阻非返流型以上分型又各自分出原發(fā)和繼發(fā)兩種亞型吳階平泌尿外科學(xué)（2004版 P1573 ）則在此基礎(chǔ)上增加一型：既有返流又有梗阻型。第3頁，共32頁。8/4/2022（一）巨輸尿管分型示意圖圖1

2、第4頁，共32頁。8/4/2022（二）成人先天性巨輸尿管 成人先天性巨輸尿管屬于原發(fā)性非梗阻非返流性巨輸尿管。大多是由于近膀胱段0.4-0.5cm的輸尿管蠕動(dòng)減弱導(dǎo)致導(dǎo)致功能性梗阻。另外有少部分是因輸尿管膀胱連接部先天性狹窄而引起。 第5頁，共32頁。8/4/2022（二）成人先天性巨輸尿管得到組織學(xué)證實(shí)的發(fā)病因素有以下幾點(diǎn)：末段輸尿管壁內(nèi)環(huán)肌正常, 縱肌缺乏（圖2）。肌層內(nèi)有異常的膠原纖維增生。 輸尿管末段肌層肥厚, 粘膜及粘膜下慢性炎癥。第6頁，共32頁。8/4/2022（二）成人先天性巨輸尿管A, Normal ureteral muscular orientation is some

3、times seen with megaureters. B, Hypoplasia and atrophy of muscle is more common. 圖2第7頁，共32頁。8/4/2022（二）成人先天性巨輸尿管發(fā)病演變過程：胚胎期輸尿管發(fā)育速度快于腎臟上升速度輸尿管外膜結(jié)締組織增生,使輸尿管呈扭集、迂曲、擴(kuò)張,引流不暢,蠕動(dòng)波傳導(dǎo)至之形扭集點(diǎn)時(shí)減弱,末端輸尿管在下行尿液的牽張作用下,發(fā)出逆向蠕動(dòng)波,與順行蠕動(dòng)波重疊,形成功能性梗阻,病變進(jìn)行性加重,使肌層尤其是縱肌出現(xiàn)壓迫性萎縮,加之炎癥細(xì)胞積聚,膠原纖維增生,最終使輸尿管及腎盂擴(kuò)張積水。 第8頁，共32頁。8/4/2022二、臨

4、床表現(xiàn)：巨輸尿管癥首先由Caulk 在1923 年報(bào)道。成人先天性巨輸尿管癥臨床上并不多見。多表現(xiàn)為腰痛、血尿、尿路感染及繼發(fā)結(jié)石癥狀。單側(cè)多見，女性多見，左側(cè)多見。 第9頁，共32頁。8/4/2022三、診斷 （一） 診斷標(biāo)準(zhǔn) （ 1976 年美國兒科泌尿會(huì)議確定）輸尿管不同程度擴(kuò)張。無器質(zhì)性輸尿管梗阻。無下尿路梗阻性病變。無膀胱輸尿管返流。無神經(jīng)源性膀胱。輸尿管、膀胱連接處解剖基本正常。功能性梗阻段輸尿管管腔正常。 第10頁，共32頁。8/4/2022三、診斷（二）檢查方法 1. B超 特點(diǎn)：首選檢查方法。 表現(xiàn)： 1）腎盂、輸尿管積水，盆段輸尿管積水更為嚴(yán)重； 2）輸尿管迂回扭曲，內(nèi)徑一

5、般大于3.0cm，而輸尿管膀胱壁間段不擴(kuò)張； 3）輸尿管有蠕動(dòng)，但患者腎盂部位產(chǎn)生的蠕動(dòng)波在向輸尿管遠(yuǎn)端傳播時(shí)振幅逐漸增大,到達(dá)梗阻部位時(shí)突然消失,部分患者可發(fā)現(xiàn)在輸尿管遠(yuǎn)端出現(xiàn)不規(guī)則往復(fù)運(yùn)動(dòng)的蠕動(dòng)波。 第11頁，共32頁。8/4/2022三、診斷2. 靜脈尿路造影（KUBIVU） 特點(diǎn)：是診斷先天性巨輸尿管的主要手段之一，但多因顯影不良需配合輸尿管逆行插管造影等其它檢查方法以進(jìn)一步排除輸尿管其他先天性異常、狹窄或機(jī)械性梗阻而確診。 表現(xiàn)：在典型的病例中,擴(kuò)張段至狹窄段輸尿管呈“鳥嘴狀”、“漏斗狀”、“杵狀”、“紡錘狀”移行。 第12頁，共32頁。8/4/2022三、診斷3. 輸尿管逆行插管造

6、影檢查(RPG)特點(diǎn)：有時(shí)患者KUBIVU檢查患腎、輸尿管不顯影,需作此檢查才能確診。RPG能明確輸尿管下段有無狹窄及狹窄段的形態(tài)、長度及嚴(yán)重程度。 表現(xiàn)：逆行輸尿管插管可順利通過F6 號(hào)導(dǎo)管是成人先天性巨輸尿管末端功能性梗阻的特點(diǎn)。如導(dǎo)管插入困難,應(yīng)高度懷疑有機(jī)械性梗阻存在?？梢娫煊皠┡趴諘r(shí)間明顯延長。 第13頁，共32頁。8/4/2022三、診斷4. 排尿期膀胱尿路造影(VCUG) 特點(diǎn)：用來排除輸尿管膀胱返流及下尿路有無梗阻(神經(jīng)源性膀胱、后尿道瓣膜、膀胱出口梗阻) 而引起的繼發(fā)性巨輸尿管癥。 第14頁，共32頁。8/4/2022三、診斷5. 膀胱鏡檢查特點(diǎn)： 可進(jìn)一步證實(shí)有無膀胱病變及

7、輸尿管下段有無器質(zhì)性梗阻。表現(xiàn)：多見患側(cè)輸尿管口噴尿遲緩或未見噴尿。 第15頁，共32頁。8/4/2022三、診斷6. 同位素腎圖特點(diǎn)：明確雙腎功能及血供，指導(dǎo)治療方案的制定。7. CT特點(diǎn)：CT平掃價(jià)值有限，但CT尿路造影（CTU）及三維重組技術(shù)有較高的應(yīng)用價(jià)值。 第16頁，共32頁。8/4/2022三、診斷8. 核磁共振水成像技術(shù)（MRU） 近年來MRU 廣泛應(yīng)用于先天性巨輸尿管癥的診斷。無創(chuàng)傷；無X線輻射；無需造影劑；減少感染機(jī)會(huì)等優(yōu)點(diǎn)；尤其適用于IVU不顯影者；可直觀顯示輸尿管增粗扭曲的情況。第17頁，共32頁。8/4/2022三、診斷9. 尿動(dòng)力學(xué)檢查特點(diǎn)：主要是排除其它疾病，如神經(jīng)

8、原性膀胱引起的繼發(fā)性巨輸尿管。 表現(xiàn)：膀胱容量正常,無剩余尿,無神經(jīng)原性膀胱等表現(xiàn)。第18頁，共32頁。8/4/2022四、鑒別診斷1. 梗阻性巨輸尿管癥相關(guān)疾病如：腎盂輸尿管交界處狹窄 、輸尿管膀胱連接部狹窄（UPJ）、輸尿管結(jié)石、腔靜脈后輸尿管等等。鑒別要點(diǎn)： 1）成人先天性巨輸尿管癥是功能性梗阻，管腔直徑只是相對(duì)狹窄。實(shí)際直徑正常甚至超過正常值。輸尿管逆行造影時(shí)前者通過順利，后者則相對(duì)困難。 第19頁，共32頁。8/4/2022四、鑒別診斷 2）結(jié)石位于輸尿管下端, 才引起輸尿管中、下段擴(kuò)張, 但擴(kuò)張程度輕, 且結(jié)石在輸尿管下端少有直徑大于2cm 的。 3）腔靜脈后輸尿管擴(kuò)張的輸尿管常為

9、上段, 且呈“S”形改變, 并于L 3、L 4 水平向中線移位, 其下段輸尿管常正常。 第20頁，共32頁。8/4/2022四、鑒別診斷2. 返流性巨輸尿管癥1）前者多是單側(cè)性，后者多為雙側(cè)性。2）前者膀胱及下尿路無異常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小梁小房和殘余尿。第21頁，共32頁。8/4/2022五、治療治療原則取決于尿路梗阻所致腎功能損害的程度。文獻(xiàn)報(bào)道患者一旦出現(xiàn)慢性腎功能衰竭,可能會(huì)錯(cuò)過手術(shù)治療的時(shí)機(jī),故對(duì)成人先天性巨輸尿管癥以積極的手術(shù)治療為主。 第22頁，共32頁。8/4/2022（一）、手術(shù)治療手術(shù)指征合并尿路感染腎功能損害嚴(yán)重,病情進(jìn)展較快腎積水進(jìn)行性加重雙側(cè)發(fā)病以及兒童病

10、例等當(dāng)患側(cè)腎功能嚴(yán)重受損或有嚴(yán)重并發(fā)癥, 而對(duì)側(cè)腎功能正常者可行患側(cè)腎輸尿管切除第23頁，共32頁。8/4/2022（一）、手術(shù)治療2. 手術(shù)原則及早手術(shù)去除病因解除梗阻改善引流盡可能保留和恢復(fù)腎功能第24頁，共32頁。8/4/2022（一）、手術(shù)治療3. 手術(shù)方式理想的手術(shù)方法： 輸尿管裁剪或折疊輸尿管膀胱吻合術(shù)開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)最重要的是切除末端病變輸尿管而后再移植及建立抗反流措施當(dāng)擴(kuò)張輸尿管超過1.5 cm 時(shí)需要進(jìn)行截剪第25頁，共32頁。8/4/2022（一）、手術(shù)治療4. 輸尿管膀胱吻合術(shù)要點(diǎn)(1)輸尿管膀胱吻合口需無張力，縫合緊密，無狹窄應(yīng)盡量切除輸尿管外膜增生的結(jié)締組織，松解

11、所有扭集點(diǎn),有的可游離輸尿管達(dá)腎下極處移植時(shí)避免輸尿管扭曲，并保證末端輸尿管血運(yùn)良好隧道應(yīng)在膀胱后壁，不要在膀胱側(cè)壁作吻合，越接近三角區(qū)越好。這樣可避免膀胱充盈時(shí)輸尿管成角畸形導(dǎo)致梗阻第26頁，共32頁。8/4/2022（一）、手術(shù)治療4. 輸尿管膀胱吻合術(shù)要點(diǎn)(2)若輸尿管排空狀態(tài)直徑超過1. 5cm ，則應(yīng)剪裁輸尿管下段外側(cè)壁, 長度相當(dāng)于輸尿管全長的1/3，但不能超過1/2，以免發(fā)生缺血;粘膜下隧道長度應(yīng)為輸尿管直徑的35倍；雙J導(dǎo)管安置13個(gè)月，既充分引流了尿液， 同時(shí)又排除了吻合口漏尿、狹窄之虞。第27頁，共32頁。8/4/2022（一）、手術(shù)治療5. 腎穿刺造瘺適應(yīng)癥：合并感染全身狀況差此為暫時(shí)性治療,腎功能恢復(fù)、全身情況好轉(zhuǎn)后可行輸尿管膀胱吻合術(shù)第28頁，共32頁。8/4/2022（一）、手術(shù)治療6. 患腎輸尿管全切適應(yīng)癥：第29頁，共32頁。8/4/2022（二）、非手術(shù)治療1. 保守治療指征 對(duì)于非梗阻性非返流性巨輸尿管的治療尤其是新