垂體的解剖關(guān)系課件

1、垂體的解剖關(guān)系The anatomy of pituitary gland (hypophysis)第1頁(yè)，共62頁(yè)。垂體:約1.2cm x 1.0cm x0.5cm大小，平均重750mg（男350-700mg，女450900mg),位于顱底蝶鞍內(nèi)。上方通過(guò)垂體柄與下丘腦相連。前上方越過(guò)鞍隔為視交叉圖。兩側(cè)海綿竇有第III、IV、V(2、4）VI顱神經(jīng)及頸內(nèi)動(dòng)脈穿行圖。鞍底為蝶竇頂圖垂體的解剖關(guān)系額狀切面男：7mm女：8mm第2頁(yè)，共62頁(yè)。上方通過(guò)垂體柄與下丘腦相連。前上方越過(guò)鞍隔為視交叉 返回第3頁(yè)，共62頁(yè)。兩側(cè)海綿竇有第III、IV、V(2、4）VI顱神經(jīng)及頸內(nèi)動(dòng)脈穿行 返回第4頁(yè)，共

2、62頁(yè)。鞍底為蝶竇頂?shù)?頁(yè)，共62頁(yè)。垂體的動(dòng)脈及門脈系統(tǒng)垂體前葉垂體上動(dòng)脈第一微血管叢（正中隆起） 垂體門脈 第二微血管叢（垂體前葉） 垂體后葉垂體下動(dòng)脈垂體的血液供應(yīng)第6頁(yè)，共62頁(yè)。垂體的功能The function of pituitary gland (hypophysis)第7頁(yè)，共62頁(yè)。前葉anterior lobe腺垂體adenohypophysis 分泌促激素 ACTHadrenocorticotropic hormoneTSHthyroid-stimulating hormoneLH/FSHlutenizing hormone / follicle-stimulating

3、 hormone GHgrowth hormone PRLprolactin后葉posterior lobe神經(jīng)垂體neurohypophysis：儲(chǔ)存和釋放視上核、室旁核分泌和沿神經(jīng)軸突輸送而來(lái)的激素ADHanti-diuretic hormone OX-OxytocinPituitary hormones圖第8頁(yè)，共62頁(yè)。視上核室旁核ACTHTSHFSH/LHPRLGHADHOX第9頁(yè)，共62頁(yè)。Summary of pituitary glandACTHTSHFSH/LHPRLGHADHOX第10頁(yè)，共62頁(yè)。Contents The anatomy and function of p

4、ituitary gland (hypophysis)Pituitary tumourshypopituitarism第11頁(yè)，共62頁(yè)。 垂體瘤 Pituitary tumours第12頁(yè)，共62頁(yè)。Contents of pituitary tumours Etiology of pituitary tumours Pathogenesis of pituitary tumours Types of pituitary tumours Manifestation of pituitary tumours Diagnosis of pituitary tumours Discriminati

5、on of pituitary tumours Therapy of pituitary tumours ProlactinomaSomatotropinoma 第13頁(yè)，共62頁(yè)。Incidnence of pituitary tumours 1 垂體瘤是一組從以下部位發(fā)生的腫瘤：90%為良性腺瘤 垂體前葉（占大多數(shù)） 后葉 （最少） 起源于顱咽管殘余細(xì)胞（顱咽管瘤-其次）。2 無(wú)癥狀性垂體腫瘤在尸檢中有報(bào)告發(fā)現(xiàn)率為20-25%(約1/4人群)。 臨床上有明顯癥狀的垂體腺瘤占顱內(nèi)腫瘤的10%。 第14頁(yè)，共62頁(yè)。Pathogenesis of pituitary tumours 1）始動(dòng)因

6、素原發(fā)的垂體細(xì)胞單克隆突變來(lái)源于一個(gè)突變 細(xì)胞，隨之發(fā)生單克隆擴(kuò)增但臨床激素分泌過(guò)多的垂體瘤僅有0.02%2）促發(fā)因素繼發(fā)于下丘腦對(duì)垂體分泌功能的控制失調(diào)。3）基因異常 第15頁(yè)，共62頁(yè)。Types of pituitary tumours臨床（功能）分類：目前垂體瘤已大多按所分泌的激素種類進(jìn)行分類。表1病理學(xué)（術(shù)后病理）分類：組織染色后根據(jù)垂體瘤細(xì)胞內(nèi)顆粒染色性質(zhì)分為嗜色（嗜酸/堿）細(xì)胞和嫌色細(xì)胞。影像學(xué)分類：腫瘤大??；鞍內(nèi)/鞍外擴(kuò)展性垂體瘤；侵犯性/非侵犯性；第16頁(yè)，共62頁(yè)。第17頁(yè)，共62頁(yè)。Manifestation of pituitary tumours1、無(wú)癥狀垂體瘤大部分

7、起病隱襲、進(jìn)展緩慢，早期可無(wú)癥狀2、有癥狀依激素分泌種類、腫瘤大小、對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的影響程度而不同： 三方面表現(xiàn) ：垂體前葉功能亢進(jìn)（有生物活性激素分泌功能）腫瘤壓迫鄰近組織癥群（圖）腫瘤壓迫/破壞垂體癥群（垂體功能減退） 返回腺垂體機(jī)能減退第18頁(yè)，共62頁(yè)。第19頁(yè)，共62頁(yè)。第20頁(yè)，共62頁(yè)。 頭痛：硬腦膜、血管、神經(jīng)纖維牽張 前上方生長(zhǎng)：視神經(jīng)交叉壓迫癥 向上生長(zhǎng)：垂體柄受壓（高PRL血癥）； 下丘腦綜合癥 ； 第三腦室受壓（腦積水） 兩側(cè)生長(zhǎng)：海綿竇綜合癥 向下生長(zhǎng)：腦脊液鼻漏 周圍組織受壓癥群第21頁(yè)，共62頁(yè)。Diagnosis of pituitary tumours激素水平測(cè)定

8、（垂體激素和靶腺激素）：影像學(xué)檢查：顱骨X線片 蝶鞍MRI其他：視野檢查第22頁(yè)，共62頁(yè)。Discrimination of pituitary tumours第23頁(yè)，共62頁(yè)。顱咽管瘤 craniopharyngioma見(jiàn)于各種年齡，以青少年和兒童多見(jiàn)。腫瘤大多位于鞍上或同時(shí)侵犯鞍內(nèi)。局限于鞍內(nèi)者只占10%-20%。 鞍上型：引起下丘腦綜合癥、視力視野改 變、高顱壓等壓迫癥。 鞍內(nèi)型：表現(xiàn)同無(wú)功能腫瘤。兒童期常引起侏儒與性腺發(fā)育不全。腫瘤大部分有特征性鈣化（為影像鑒別診斷的重要特征）。第24頁(yè)，共62頁(yè)?？张莸熬C合癥（empty sella syndrome，ESS）鞍上蛛網(wǎng)膜下腔從鞍

9、隔與垂體柄相接處疝入蝶鞍內(nèi)，其中為腦脊液填充。常規(guī)尸檢中發(fā)現(xiàn)率達(dá)5-20%。鞍隔缺損可為先天性，也可繼發(fā)于生理或病理性的垂體腫大后縮小，頭痛、高血壓、肥胖、內(nèi)分泌功能紊亂、（GH、PRL、TSH、LH/FSH、ACTH)、視力障礙等。CT 與MRI特征性的影像有助鑒別。第25頁(yè)，共62頁(yè)。Therapy of pituitary tumours垂體瘤的治療包括手術(shù)、放射性治療和藥物（見(jiàn)后各章節(jié)）。垂體瘤的治療原則為：減輕或消除腫瘤占位病變的影響。糾正腫瘤分泌過(guò)多的激素。盡可能保留垂體功能。防止腫瘤對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的損毀。治療前后出現(xiàn)垂體功能低下給予激素替代。第26頁(yè)，共62頁(yè)。經(jīng)蝶手術(shù)transsp

10、henoidal approaches 微腺瘤、對(duì)視力視野影響不重的大腺瘤、有 壞死囊性變的腫瘤。經(jīng)顱手術(shù)transcranial approaches 明顯鞍上、前顱窩或鞍旁擴(kuò)展、鞍上大于鞍內(nèi) 的亞鈴型腫瘤 手術(shù) pituitary surgery第27頁(yè)，共62頁(yè)。垂體瘤經(jīng)蝶手術(shù)第28頁(yè)，共62頁(yè)。放射治療 pituitary radiotherapy主要用于手術(shù)后。不宜或拒絕手術(shù)以及較小腫瘤可以單純放療。放射治療不能用于緊急治療， 1）療效出現(xiàn)在數(shù)月或數(shù)年后 2）治療后腫瘤有急性腫大的危險(xiǎn)。放療后終生都有發(fā)生垂體功能低下的危險(xiǎn)。 前10年的發(fā)生率大約5070%， 應(yīng)每年做一次垂體功能檢查

11、并及時(shí)進(jìn)行替代治療。第29頁(yè)，共62頁(yè)。Summary of pituitary tumoursType of pituitary tumours：三種分類方法Manifestation of pituitary tumours：功能；周圍組織受壓；垂體前葉受壓；Diagnosis of pituitary tumours：垂體瘤的確定；明確垂體瘤的類型和性質(zhì)；了解垂體功能及其周圍組織受累情況；第30頁(yè)，共62頁(yè)。泌乳素瘤Prolactinoma占垂體腺瘤5055%第31頁(yè)，共62頁(yè)。Contents of ProlactinomaEtiology and pathogenesis of hy

12、perprolactinemiaManifestation of prolactinomaDiagnosis of prolactinomaDiscrimination of prolactinomaTherapy of prolactinoma第32頁(yè)，共62頁(yè)。Etiology and pathogenesis of hyperprolactinemia （一）病理性高泌乳素血癥： 下丘腦垂體疾?。?垂體PRL分泌瘤最多見(jiàn)； 其他（腫瘤、浸潤(rùn)性或炎癥性疾病、外傷、放射性損傷）： 下丘腦多巴胺生成障礙或阻斷垂體門脈血流致PIF 不能到達(dá)腺垂體； 原發(fā)性甲減：下丘腦分泌的PRL釋放因子（PRF

13、）增加可刺激PRL 分泌。TRH是一種重要的PRF。 系統(tǒng)性疾?。郝阅I功能衰竭、肝硬化、某些自身免疫性疾病； 其他： 應(yīng)激（軀體性、精神性）、神經(jīng)原疾病； （二）生理性因素：妊娠；哺乳； （三）藥物性高泌乳素血癥：含雌激素口服避孕藥、多巴胺受體拮抗劑 、H2受體阻斷劑、抗高血壓藥 （四）特發(fā)性高泌乳素血癥 表現(xiàn)第33頁(yè)，共62頁(yè)。多巴胺受體拮抗劑氯丙嗪丙咪嗪氟奮乃靜奮乃靜氟哌啶醇多潘立酮（嗎叮啉）甲氧氯普胺（胃復(fù)安）返回第34頁(yè)，共62頁(yè)。H2受體阻斷劑西咪替?。ㄌ┪该溃├啄崽娑》祷氐?5頁(yè)，共62頁(yè)。抗高血壓藥利血平 復(fù)方利血平（復(fù)方降壓片） 復(fù)方利血平氨苯喋啶（降壓0號(hào)）甲基多巴維拉帕米

14、（異搏定）返回第36頁(yè)，共62頁(yè)。Manifestation of Prolactinoma2040歲；女性多見(jiàn)；臨床表現(xiàn)因年齡、性別、病程、瘤體大小而異（圖2）高泌乳素血癥：溢乳、性功能減退；腫瘤局部壓迫癥狀：頭痛、視覺(jué)異常；I、III、IV、V、VI對(duì)顱神經(jīng)受壓；額葉、顳葉受壓；鞍底侵蝕致腦脊液鼻漏；垂體前葉功能減退（圖1）第37頁(yè)，共62頁(yè)。ACTHTSHFSH/LHGH第38頁(yè)，共62頁(yè)。Manifestation of Prolactinoma2040歲；女性多見(jiàn)；因年齡、性別、病程、瘤體大小而異。女性：溢乳、閉經(jīng)、不孕；男性；溢乳、陽(yáng)痿；第39頁(yè)，共62頁(yè)。Diagnosis of

15、 Prolactinoma基礎(chǔ)PRL測(cè)定（見(jiàn)后）PRL動(dòng)態(tài)試驗(yàn)：無(wú)特異性，穩(wěn)定性差；其他激素的測(cè)定：LH/FSH,TSH,GH,ACTH,睪酮，雌激素影像學(xué)檢查：顱骨X線平片:骨質(zhì)破壞 蝶鞍區(qū)MRI 蝶鞍區(qū)CT視野檢查：第40頁(yè)，共62頁(yè)。第41頁(yè)，共62頁(yè)。第42頁(yè)，共62頁(yè)。問(wèn)題病史補(bǔ)充體格檢查第43頁(yè)，共62頁(yè)。問(wèn)題主要診斷診斷依據(jù)鑒別診斷其他的輔助檢查治療計(jì)劃及治療過(guò)程中需注意的問(wèn)題第44頁(yè)，共62頁(yè)。Diagnosis of Prolactinoma 基礎(chǔ)PRL測(cè)定 取血時(shí)間（非睡醒前，無(wú)需禁食） 多次取血（留置靜脈導(dǎo)管后2小時(shí)，間隔20分鐘，共6次） 結(jié)果判定： 200 ng/ml

16、 臨床影像學(xué)檢查 確診prolactinoma 300 ng/ml 除外藥物及生理性因素 確診PRL瘤 2060 ng/ml 生理性因素 60200 ng/ml 影像學(xué)檢查以明確有無(wú)prolactinoma 注：所有病理性hyperprolactinemia患者在懷疑為下丘腦垂體疾病前，均應(yīng)通過(guò)病史、體格檢查及化驗(yàn)除外：原發(fā)性甲減、應(yīng)激性、神經(jīng)原性、系統(tǒng)性疾病及藥物性和生理性因素的影響。第45頁(yè)，共62頁(yè)。Discrimination of Prolactinoma閉經(jīng)/溢乳 hyperprolactinemia? 第46頁(yè)，共62頁(yè)。Discrimination of Prolactinoma閉經(jīng)/溢乳 hyperprolactinemia? 垂體MRI+血PRL 第47頁(yè)，共62頁(yè)。Discrimination of Prolactinoma閉經(jīng)/溢乳 hyperprolactinemia? 垂體MRI+血PRL 1垂體瘤 PRL200ng/ml PRL2.0m女性身高1.85msomatotropinoma第59頁(yè)，共62頁(yè)。Diagnosis of somatotropinoma血清GH:受運(yùn)動(dòng)、應(yīng)激和脈沖式分泌影響 ； 正常值為1-5ug/L動(dòng)態(tài)試驗(yàn)：口服葡萄糖抑制試驗(yàn) 為確診試驗(yàn)；