醫(yī)學(xué)資料7擴(kuò)張型心肌病幻燈

1、擴(kuò)張型心肌病Dilated cardiomyopathy袁 宇 副教授內(nèi)科學(xué)教研室新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院2021/7/18 星期日一、概念 CONCEPTION 是以心肌收縮期泵功能障礙引起充血性心力衰竭（ congestive heart failure, CHF )為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見(jiàn)的類型2021/7/18 星期日Body tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationpump less strongly2021/7/18 星期日二 、病因 E

2、TIOLOGY (一)與病毒感染有關(guān) 病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌,加上體液免疫和細(xì)胞免疫的存在,使病毒性心肌炎發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病。2021/7/18 星期日 病因不明病毒感染病毒直接損傷 免疫因素 DCM-病因2021/7/18 星期日(二)與自身免疫反應(yīng)有關(guān) 由于心肌肌球蛋白和某些攻擊心臟的病毒蛋白具有類似片段，在人患病毒性心肌炎時(shí)，肌球蛋白有可能引導(dǎo)人體自身免疫成“敵我不分”，使人體產(chǎn)生的抗病毒抗體既對(duì)病毒，又對(duì)人體正常心肌組織進(jìn)行攻擊，從而發(fā)生自身免疫性心肌損害。2021/7/18 星期日 （三）與冠狀動(dòng)脈微循環(huán)栓塞引起的心肌缺血有關(guān) （四）與家族和遺傳因素有關(guān)

3、（五）與酒精中毒原蟲(chóng)感染有關(guān) （六）某些代謝過(guò)程的障礙2021/7/18 星期日三、病理 Pathophysiology （一） 肉眼觀： 心腔變大，室壁變薄，可見(jiàn)纖維化斑痕，冠狀動(dòng)脈和瓣膜常無(wú)異常，經(jīng)常有附壁血栓形成。2021/7/18 星期日DCM-病理大體檢查：室壁變薄全心擴(kuò)大纖維瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常 2021/7/18 星期日（二）鏡下觀 心肌細(xì)胞的變性壞死特別是纖維化等不同程度的病變混合出現(xiàn)為主2021/7/18 星期日DCM-病理組織學(xué)檢查： 非特異性 心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存2021/7/18 星期日四、臨床表現(xiàn) Clinical features the

4、 process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced 2021/7/18 星期日擴(kuò)張型心肌病2021/7/18 星期日心腔擴(kuò)大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死2021/7/18 星期日五、 實(shí)驗(yàn)室檢查（一）超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)： “一大” 心室腔明顯擴(kuò)大“二小” 二尖瓣開(kāi)放幅度小.二尖瓣 與擴(kuò)大的心室腔相比相對(duì)較小.“三薄” 室間隔及左室后壁多變薄“四弱” 室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱 的特點(diǎn).2021/7/18 星期日超聲心動(dòng)圖： 大而薄 室壁運(yùn)動(dòng)減弱 二尖瓣口呈鉆石樣改變DCM-輔助檢查.12021/

5、7/18 星期日（二）X線檢查示 心影擴(kuò)大，晚期外觀如球形。透視下見(jiàn)心臟搏動(dòng)較正常為弱。2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日（三）心電圖心律失常常見(jiàn)，后期尤然，以異位心律和傳導(dǎo)阻滯為主。左心室肥大多見(jiàn)，常合并心肌勞損，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。2021/7/18 星期日心肌損害常見(jiàn)，以ST段壓低、T波平坦或雙相或倒置為主要表現(xiàn)，有時(shí)T波呈缺血型改變。少數(shù)患者可有病理性Q波，類似心肌梗塞2021/7/18 星期日（四）核素心室造影 可顯示心腔擴(kuò)大與室壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室射血分?jǐn)?shù)減少，運(yùn)動(dòng)后更為明顯。2021/7/18 星期日（五）心導(dǎo)管檢查 早期近乎正常，左右心室舒張

6、末期壓可以稍增高。有心力衰竭時(shí)心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及心房壓增高。心血管造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。 2021/7/18 星期日六、診斷缺乏特異性臨床上看到心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常，結(jié)合超聲心動(dòng)圖證實(shí)心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱即應(yīng)考慮本病的可能除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病2021/7/18 星期日采取排除法： 各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診 斷各種特異性心肌病排 除 DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動(dòng)臨床:心臟增大2021/7/18 星期日七、鑒別診斷 （一）風(fēng)濕性心臟病伴舒張期雜音，且在心力衰竭時(shí)較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。2021/7/18

7、星期日 （二）心包積液 心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。 超聲檢查:心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說(shuō)明心包積液 2021/7/18 星期日 （三）高血壓性心臟病 心肌病可有暫時(shí)性高血壓，但舒張壓多不超過(guò)14.67ka(110mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。2021/7/18 星期日擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發(fā)生于任何年齡， 中年多見(jiàn)，常40歲 常有心肌炎病史,基本 上無(wú)典型心絞痛史,可 有家族史有冠心病危險(xiǎn)因素,經(jīng) 常有心絞痛,或有急性 心肌梗死史 （四）缺血性心肌病2021/7/18 星期日擴(kuò)張型心肌病

8、缺血性心肌病超 聲 心動(dòng)圖常有四個(gè)心腔均 擴(kuò)大，室壁厚度 均勻變薄，室壁 彌散性運(yùn)動(dòng)減弱, 少數(shù)病人有心室 內(nèi)血栓 以左心室擴(kuò)大為 主；室壁節(jié)段性 變薄，有節(jié)段性 運(yùn)動(dòng)減弱，部分 病人有室壁瘤2021/7/18 星期日冠狀動(dòng) 脈造影核素 檢查心肌顯像有不規(guī) 則心肌掃描缺損， 心肌放射性核素 分布大致均勻沿冠狀動(dòng)脈分布 缺損，節(jié)段性放 射性核素分布稀疏正常多支病變擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病2021/7/18 星期日 （五）先天性心臟病早年發(fā)病左心室不大紫紺較著超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。2021/7/18 星期日 （六）繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、

9、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。 心肌炎后心肌病2021/7/18 星期日八、治療（一）一般治療：1.早期診斷，積極尋找并治療病因。2.營(yíng)養(yǎng)缺乏者予以糾正。3.與長(zhǎng)期飲酒有關(guān)，需戒酒。4.與細(xì)菌感染有關(guān)，應(yīng)使用抗生素控制及消除感染。5.產(chǎn)后心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育。6.限制活動(dòng)，適當(dāng)休息。7.對(duì)有心力衰竭或活動(dòng)性心肌炎患者，則應(yīng)臥床休息。 2021/7/18 星期日（二）藥物治療： 1.有心力衰竭者，按心力衰竭治療。密切觀察藥物反應(yīng)，血管擴(kuò)張劑。 2.有心律失常者，按心律失常治療。嚴(yán)密觀察藥物敏感度。 3.有血栓、栓塞性并發(fā)癥，給予抗凝治療。 4.能量合劑。 5.中藥治療。 6.足量應(yīng)

10、用維生素C，2-3克/日。 2021/7/18 星期日 7.有感染者，應(yīng)使用足量有效的抗生素治療，以控制感染。 8.腎上腺皮質(zhì)激素：根據(jù)病情酌情選用。對(duì)有心律失?；蛟缙诨颊?，有一定療效。對(duì)結(jié)締組織疾病等所致的心肌病有肯定療效。 2021/7/18 星期日 9. 腎上腺素能神經(jīng)過(guò)度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)受體密度上調(diào) 10.原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病的雙心腔起搏治療 11.阻斷自身免疫反應(yīng)進(jìn)行治療12.心臟移植 全人工心臟 動(dòng)力心肌成形術(shù) 左心室縮（減）容術(shù) 2021/7/18 星期日Ca離子拮抗劑降低心肌細(xì)胞鈣超載抗氧化和消除微循環(huán)痙攣2021/7/18 星期日肥厚型心肌病hypertrophic

11、 cardiomyopathy/HCM袁 宇 副教授內(nèi)科學(xué)教研室新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院2021/7/18 星期日遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%） 有明顯家族史（約1/3） 肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因2021/7/18 星期日基本病態(tài)：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降特征：心肌非對(duì)稱性肥厚，心室腔變小2021/7/18 星期日概念 左心室或右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。2021/7/18 星期日分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型2021/7/18 星期日 主要改變?cè)谛募?，尤其是左室形態(tài)學(xué)的改變不均等的心室

12、間隔肥厚組織學(xué)心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異排列紊亂。左室間隔改變明顯病理2021/7/18 星期日室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查： 2021/7/18 星期日 臨床表現(xiàn) 臨床上起病緩慢,多在30歲以前發(fā)病,約1/3的病有家族發(fā)病史。以氣短最為常見(jiàn),活動(dòng)后加重.胸痛心悸等。也可有勞累性心前區(qū)疼痛,或活動(dòng)時(shí)頭暈或昏厥。也有的可無(wú)明顯癥狀或癥狀較少2021/7/18 星期日2021/7/18 星期日影響心肌收縮力，改變左室容量及射血速度的因素均影響雜音的響度受體阻滯劑、下蹲位、舉腿和體力運(yùn)動(dòng)使心肌收縮力下降或使左室容量增多均可使雜音減輕；服硝酸甘

13、油、或作Valsalva動(dòng)作，使左室容量減少或增加心肌收縮力，均可使雜音增強(qiáng)2021/7/18 星期日 顯示室間隔非對(duì)稱性增厚.舒張期室間隔的厚度與后壁之比大于等于1.3:1，間隔運(yùn)動(dòng)低下，心室腔縮小,流出道狹窄.超聲心電圖2021/7/18 星期日 治療弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道狹窄和抗室性心律失常受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑介入治療手術(shù)治療2021/7/18 星期日THANKYOU2021/7/18 星期日圍生期心肌病cardiomyopathy during perinatal2021/7/18 星期日主要表現(xiàn) 心臟擴(kuò)大，心縮力、射血功能減低，患者常常有呼

14、吸困難、咯血、肝腫大、浮腫等心衰癥狀。 心電圖 心律不齊、左室肥厚、S-T段、T波異常，死亡率高2021/7/18 星期日既往無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后周女性，可有心室擴(kuò)大，附壁血栓栓塞發(fā)病率高歲左右經(jīng)產(chǎn)婦強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管、抗凝治療避孕絕育方復(fù)發(fā)2021/7/18 星期日病毒性心肌炎常見(jiàn)癥狀 病毒性心肌炎的癥狀輕重取決于心肌病變的廣泛程度，不同的患者差別很大，輕者幾乎無(wú)癥狀，重者可至死。老幼均可發(fā)病，但以年輕人居多。2021/7/18 星期日大多數(shù)病毒性心肌炎患者在發(fā)病前有上呼吸道或腸道感染的表現(xiàn)，如發(fā)熱、咽痛、腹瀉等癥狀。心肌炎常出現(xiàn)的癥狀有胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸、乏力、惡心、頭暈、少數(shù)可有

15、昏厥，重癥患者可在短期內(nèi)迅速發(fā)生急性心力衰竭或心源性休克。部分患者以心悸、心律失常起病，并在整個(gè)病程中成為主要表現(xiàn)。2021/7/18 星期日轉(zhuǎn)歸 大多數(shù)患者經(jīng)適當(dāng)?shù)男菹⒑椭委熀笕?，不遺留任何癥狀；極少數(shù)患者在急性期因嚴(yán)重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；還有的部分患者遷延不愈，逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性心臟擴(kuò)大、心功能減退、心律失常，并易形成栓塞，經(jīng)過(guò)數(shù)年或一二十年后死于上述病變2021/7/18 星期日限制型心肌病 以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。2021/7/18 星期日病理 心臟間質(zhì)纖維化增生即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限2021/7/18 星期日初始癥狀：發(fā)熱全身倦怠以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、腹水、頸靜脈怒張等心衰癥狀酷似縮窄性心包炎，有人稱之為“縮窄性心內(nèi)膜炎”臨床表現(xiàn)2021/7/18 星期日實(shí)驗(yàn)室檢查特別嗜酸性粒細(xì)胞增多白細(xì)胞增多2021/7/18 星期日心電圖竇速低電壓心房或心室肥