脫髓鞘病變課件

1、新生兒2d，T1示腦干背側(cè)、視器、內(nèi)囊后肢、丘腦腹中核、中央放射冠和中央旁溝按病因?qū)W分類： 血管性脫髓鞘 硬化性脫髓鞘 感染性脫髓鞘 中毒性脫髓鞘 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良性脫髓鞘血管性脫髓鞘（側(cè)腦室周圍含水量增多） 正常情況下腦脊液的來源有兩個： 脈絡(luò)膜所分泌；小部分直接從腦間質(zhì)進入腦室。 在側(cè)腦室周圍結(jié)構(gòu)疏松帶軸索纖維較細，周圍髓鞘較薄，腦間質(zhì)間隙較大，室管膜較完整/脫失（雙側(cè)額角前部更為明顯）。 （60歲），相應(yīng)部位室管膜缺失或破壞側(cè)腦室內(nèi)腦脊液倒流入腦間質(zhì)內(nèi)，或腦間質(zhì)液不能通過正常室管膜流入側(cè)腦室而滯留，造成側(cè)腦室周圍含水量增多，引起脫髓鞘改變顆粒性室管膜炎。CT表現(xiàn)：雙側(cè)側(cè)腦室周圍可見暈樣低密

2、度區(qū)，雙側(cè)對稱，邊界不清。MRI表現(xiàn)為長/等T1、長T2，F(xiàn)LAIR呈高信號 最常出現(xiàn)的是雙側(cè)側(cè)腦室額角；以其前、外角為中心向鄰近擴展，呈三角形或冠狀；雙側(cè)枕角亦可出現(xiàn)此表現(xiàn)。嚴重時，側(cè)腦室周圍均可環(huán)繞此信號。 常伴發(fā)腦萎縮，腔隙性腦梗塞，血管間隙擴大等71歲 女82歲 男79歲 男79歲 女多發(fā)性硬化（Multiple sclerosis）（硬化性脫髓鞘）分類：經(jīng)典型（Charcot型） 急性型（Marburg型） 彌漫性大腦硬化（Schilder型） 同心圓硬化（Balo型） 視神經(jīng)脊髓炎（Devic型） 經(jīng)典型原因：不明 可能與自身免疫反應(yīng)或病毒感染有關(guān)。臨床模式：逐漸加重緩解復(fù)發(fā)，經(jīng)治

3、療隨訪確診。Predilection age：2040歲 Female，兒童或少年時期起病少見。病灶部分不定，臨床表現(xiàn)多樣提示病灶散在、多發(fā)的特征。臨床主要癥狀：運動乏力、感覺異常、視感覺減弱（視神經(jīng)、視交叉受損）和復(fù)視等癥狀。病變處于活動期時，腦脊液實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)單核細胞增多，蛋白質(zhì)量略升高等。影像表現(xiàn)額枕角、側(cè)腦室周圍白質(zhì)、腦干、小腦、脊髓內(nèi)大小不一、數(shù)目不等低密度灶（CT） 稍長T1、長/稍長T2，F(xiàn)LAIR高信號（敏感序列） 活動期邊界不清、增強可見均勻、環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強化（血腦脊液屏障的一過性異常） 穩(wěn)定期邊界清、不強化2019McDonaldMS診斷標準：MRI顯示空間多發(fā)特點：在

4、MS中樞神經(jīng)系統(tǒng)4個經(jīng)典部位（室周的、近皮層的、幕下的或脊髓）中，至少2個部位存在/=1個T2加權(quán)像異常信號病灶；或不同部位再次發(fā)作。 要求在橫軸面上病灶的直徑在3mm以上，脊髓病灶與幕下病灶具有同等價值；1個脊髓強化病灶等同于1個腦內(nèi)強化病灶，1個脊髓T2加權(quán)像異常信號病灶代替1個腦內(nèi)病灶。 MRI顯示的時間多發(fā)：在任何時間同時存在無癥狀的強化病灶與非強化病灶；或參考 初始MRI檢查，在MRI隨訪中出現(xiàn)1個新的T2加權(quán)像異常信號病灶或強化病灶。 （有人認為至少一個幕下病灶為診斷標準）51歲女性beforeAfter treatment腦橋臂也是MS常好發(fā)的位置胼胝體內(nèi)見廣泛高信號，形態(tài)變??；

5、側(cè)腦室周圍可見火焰樣FLAIR高信號表現(xiàn)MS征象學習直角脫髓鞘征（最常見）: 指病灶呈卵圓形、圓形等，長軸垂直于側(cè)腦室“Dawsons Fingers” sign煎蛋征（膏藥征）DWI呈“暈環(huán)征” 因病灶周圍血漿蛋白的滲出而出現(xiàn)的水腫帶36歲 F 雙下肢麻木 無力7月“Sicking-plaster” sign胼胝體也是MS好發(fā)的部位，表現(xiàn)為“條紋征” “點線征” “倒逗征”Subcallosal striation signDot-dash signUpside-down comma sign增強后征象：“開環(huán)征”（弓形征）Open-ring signArclike sign急性型（Marb

6、urg型）少見 急性暴發(fā)型、單時相的MS，也可由典型MS進展 形成 年輕患者 急性或亞急性起病 病程往往在幾周內(nèi)達到高峰 通常出現(xiàn)發(fā)熱的前驅(qū)癥狀，繼而在數(shù)月內(nèi)以不可逆的方式快速進展直至死亡（有人認為此類型是經(jīng)典型的終末期） T2示皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)多發(fā)高信號灶，9d后病情進展，T2示病灶增多，增大黑洞征彌漫性大腦硬化（Schilder型）指累及大腦半球、腦干和小腦的廣泛融合，非對稱性脫髓鞘，常發(fā)生于兒童，可出現(xiàn)癲癇、共濟失調(diào)和神經(jīng)癥狀，典型表現(xiàn)有1-2年得快速進展期，疾病的晚期可出現(xiàn)囊腔形成。13歲女孩10天發(fā)熱病史和進行性加重偏癱同心圓硬化（Balo型）非常罕見可見交替出現(xiàn)的大面積脫髓鞘與髓鞘再形

7、成的區(qū)域。髓鞘化的區(qū)域不是未受累的正常髓鞘，而是髓鞘的再形成，年輕人多見（菲律賓人多見）視神經(jīng)脊髓炎（Devic型）主要受累的部位是視神經(jīng)和脊髓 脊髓MS病變中以頸髓為多，胸髓次之。 脊髓的病灶在頸髓以頸2、3、4 在胸髓則以胸7、8、9脊髓節(jié)段為多，多位于脊髓的后部和兩側(cè)，這與白質(zhì)在脊髓內(nèi)的位置相關(guān)。 病灶長條狀或梭形， 長多不超過三個脊髓節(jié)段， 寬不超過脊髓橫徑的一半，可合并脊髓形態(tài)的改變脊髓MS需注意與急性橫貫性脊髓炎(ATM) 相鑒別 ATM為繼發(fā)于病毒感染的自體免疫性疾病，為單相疾病，無復(fù)發(fā)與緩解交替的病程。多數(shù)病人在感冒后12周出現(xiàn)截癱、感覺缺失及大小便障礙等癥狀與體征。從軸面損害

8、看，大多數(shù)為橫貫性，超過脊髓橫徑的一半；從縱向上看，有的脊髓全長受累，但多數(shù)限于上胸與下頸段，常以T3-4為中心，多數(shù)病灶呈連續(xù)性，少數(shù)在不同節(jié)段，多發(fā)散在。感染性脫髓鞘急性播散性腦脊髓炎（ADEM）所有年齡均發(fā)病，兒童好發(fā)，為病程持續(xù)數(shù)周的自限性疾病，可發(fā)生于非特異性呼吸道疾病、特異性病毒感染（麻疹、風疹、天花等），接種后（狂犬病、白喉、牛痘、破傷風）或自發(fā)起病。感染后接種后數(shù)日后數(shù)周出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征，進而出現(xiàn)癲癇等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（共濟失調(diào)、腦神經(jīng)麻痹或昏迷等，許多神經(jīng)系統(tǒng)癥狀1月內(nèi)自行消失，10-20%患者可永久存在神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥）起病急，單相病程中毒性脫髓鞘放/化療后CO中毒遲發(fā)反應(yīng)海洛因海綿狀氨甲喋呤 卡莫司丁等化療藥物后放射性損傷9個月前患者行蝶竇癌放射治療女性，38歲，CO中毒后一月，記憶力下降，反應(yīng)遲鈍男 42歲 CO中毒3個月海洛因海綿狀白質(zhì)腦病急性或亞急性起病，小腦受損為首發(fā)癥狀小腦半球蝴蝶狀異常信號主要累及大腦后部白質(zhì)，尤其內(nèi)囊后肢受累，而前肢正常（特征性表現(xiàn)）腦白質(zhì)營養(yǎng)不良性脫髓鞘腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（ALD）過氧化物酶體??；腎上腺功