細胞外鐵分為

1、細胞外鐵分為：（-）無鐵?？梢姡唬?）有少數(shù)鐵顆?；蚺家婅F小珠；（2+）較多鐵顆粒和鐵小珠;（3+） 許多鐵顆粒和鐵小珠，少數(shù)鐵小塊；（4+）極多鐵粒和鐵小珠，并有許多鐵小塊細胞內(nèi)鐵I型：12個鐵顆粒；11型:35個鐵顆粒;III型:610個鐵顆粒,14個鐵小塊； W型：11個以上鐵顆粒;環(huán)行鐵粒幼紅細胞。紅細胞代謝：1.紅細胞代謝:葡萄糖無氧酵解、磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑2.紅細胞鐵代 謝：血紅蛋白鐵、貯存鐵、酶鐵、轉(zhuǎn)運鐵有關(guān)鐵指標(biāo)的測定：1.血清鐵測定（正常值：男11.631.3umol/L女9.030.4umol/L）臨床 評價：降低-常見于生理性鐵需要量增加，缺鐵性貧血，急性感染，惡

2、性腫瘤等?？设b別缺 鐵和非缺鐵性貧血。增高-常見于急性肝炎，惡性貧血，再生障礙性貧血，溶血性貧血及巨 幼紅。2.血清總鐵結(jié)合力測定（男5077umol/L女5477umol/L）臨床評價：降低-見于肝 疾病，慢性感染腎病綜合征和惡性腫瘤：增高一見于缺鐵性貧血患者，紅細胞增多癥。3.血 清鐵蛋白測定（男15200ug/l女12150ug/l）臨床評價：降低-見于各種原因?qū)е碌娜辫F性 貧血、失血、慢性貧血。升高-見于免疫系統(tǒng)疾病、感染、腫瘤及鐵代謝障礙性疾。4.鐵吸 收率測定（正常26.0%35.0%）評價：降低-見于腸道吸收不良綜合癥。升高-見于缺鐵性 貧血，可高達50%80%，正常-見于正常人

3、，再生障礙性貧血，巨幼貧，急性失血等。5. 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白測定（28.651.9umol/L）評價：降低-常見于肝硬化，腎病綜合，征惡性腫 瘤，炎癥。增高-見于缺鐵性貧血和妊娠葉酸維生素B12的檢測：1.血清和紅細胞葉酸測定2.血清維生素B12測定3.血清維生素B12 吸收試驗溶血的檢驗：1.紅細胞壽命測定2.血漿游離血紅蛋白檢測（040mg/L）3.血清結(jié)合珠蛋白檢 測4.血漿高鐵血紅素白蛋白檢測紅細胞滲透脆性試驗：是反映紅細胞其表面積與容積的比值，對不同濃度低滲鹽溶液的 抵抗力（開始溶血:3.84.6g/L完全融雪:2.83.2g/L）增加一主要見于遺傳性球形紅細胞增 多癥、橢圓形紅細胞增多

4、癥降低一主要見于小細胞低色素性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血紅細胞酶缺陷的檢驗:1.篩選試驗:高鐵血紅蛋白還原試驗、變性珠蛋白小體生成試驗2. 確診試驗：谷胱甘肽還原酶缺陷監(jiān)測酸化血清溶血試驗：（正常為陰性）臨床評價：本試驗陽性主要見于陣發(fā)性睡眠型血紅蛋白尿癥的檢驗（PNH）,某些自身免疫性溶血性貧血發(fā)作嚴重時也可呈陽性抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）:是檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體的試驗。再生障礙性貧血的血象和骨髓象：1.血象：全血細胞減少網(wǎng) 織紅細胞減少各類白細胞均減少，以中性粒細胞減少為主無幼稚 細胞2.骨髓象：有核細胞明顯減少造血細胞（粒、紅、巨）明顯減 少非造血細胞（淋、漿、肥大

5、）比例相對增高骨髓小粒為空網(wǎng)狀結(jié) 構(gòu)（脂肪細胞）缺鐵性貧血的血象和骨髓象1.血象：因疾病的不同，血象的表現(xiàn) 也不同。紅細胞數(shù)量可在正常范圍，但因血紅蛋白的下降，出現(xiàn)形態(tài) 大小不等，以小細胞為主，可出現(xiàn)畸形紅細胞，中心淺染區(qū)擴大，網(wǎng) 織紅細胞輕度增加2.骨髓象:有核紅細胞增生活躍，以紅細胞增生為 主，粒紅比值降低。增生的紅細胞以中、晚幼紅為主，表現(xiàn)為“核老 質(zhì)幼”現(xiàn)象。粒系相對減低，其他細胞比例和形態(tài)基本正常。巨幼細胞貧血(MgA)是由于維生素B12和(或)葉酸缺乏，細胞DNA合 成障礙，導(dǎo)致細胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細胞核漿發(fā)育不平衡及 無效造血性貧血，也稱脫氧核苷酸合成障礙性貧血.血象:1

6、RBC和Hb的 下降不平行,RBC下降更明顯2RDW升高3異性紅細胞增多4網(wǎng)織紅 細胞絕對值減小5核右移，分頁多者可達6-9葉以上6血小板數(shù)正?；?減低，可見巨大血小板.骨髓象:骨髓增生明顯活躍或活躍，以三系細胞 均出現(xiàn)巨幼變?yōu)樘卣鳎t系明顯增生,粒紅比降低或?qū)е?，核分裂相?豪焦小體易見中幼階段以后可見巨幼變,以與巨晚幼粒和巨桿狀核細 胞多見，可見巨多葉核中性粒細胞.3細胞化學(xué):骨髓鐵染色細胞外鐵與 細胞內(nèi)鐵均增高，糖元染色發(fā)現(xiàn)原、幼紅細胞陰性.溶血性貧血(HA):是指由于某種原因紅細胞病理性破壞增加，壽命縮 短，超過骨髓代償能力而引起的一類貧血.紅細胞膜缺陷溶血性貧血血象:血紅蛋白和紅細胞

7、量正常或輕度降 低,白細胞和血小板正常.血片中紅細胞呈球形，大小均一，直徑變小，厚 度增加，染色后細胞中央淡染區(qū)消失.網(wǎng)織紅細胞增加.檢驗方法主要 有滲透脆性試驗遺傳性橢圓形紅細胞增多癥(HE):大多為常染色體顯性遺傳，血象： 血片中橢圓形紅細胞的比例大于25%紅細胞酶缺陷性溶血性貧血:分為三類1.糖酵解途徑的酶缺乏如 丙酮酸激酶(PK) 2.無糖磷酸旁路代謝的酶缺乏如葡萄糖-6-磷酸脫氫 酶(G6PD)3.核苷酸代謝的酶缺陷G6PD缺陷酶：是指由于G6PD基因突變所致細胞G6PD活性降低和酶 性質(zhì)改變，引起溶血為主要表現(xiàn)的一類疾病G6PD的四種臨床表現(xiàn):1.蠶豆病2.急性溶血性貧血3.新生兒

8、高膽紅素 血癥4.先天性非球形紅細胞性溶血性貧血血紅蛋白病:是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；?合成肽鏈的速率的改變，而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)特異性檢查為酸化血清溶血試驗 (Ham test)，多數(shù)患者為陽性.免疫性溶血性貧血是由于紅細胞表面結(jié)核抗體和(或)補體而引起 溶血反應(yīng)所致的貧血.特異性檢測實驗為抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血藥物史:1半抗原細胞型:大劑量的青 霉素，主要為血管外溶血.2免疫復(fù)合型:奎寧、奎尼丁,引起血管內(nèi)溶 血.3自身免疫型:甲基多巴月I起血管外溶血.繼發(fā)性貧血:也稱癥狀性貧血,是有全

9、身系統(tǒng)性疾病為原發(fā)病所致 的一類貧血.中性粒細胞的功能:趨化功能、粘附功能、殺菌功能、吞噬功能粒細胞動力學(xué)過程分為:分裂池、成熟池、貯存池、循環(huán)池、邊緣 血液池急性白血病的分型:1 .細胞形態(tài)學(xué)分型2.免疫學(xué)分型3.細胞遺傳學(xué) 分型4.分子生物學(xué)分型5.WHO急性白血病分型MICM分型:M形態(tài)學(xué)I免疫學(xué)C細胞遺傳學(xué)M分子生物學(xué)多發(fā)性骨髓瘤(MM):是骨髓內(nèi)單一的漿細胞株異常增生的一種惡 性腫瘤，其特征是單一克隆漿細胞惡性增殖并分泌過量的單克隆免疫 球蛋白或多肽亞單位，即M蛋白，正常多克隆漿細胞的增生和多克隆免 疫球蛋白分泌受到抑制，從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、貧血、感染等臨床 癥狀。原發(fā)性骨髓纖維化

10、(IMF):是一種以骨髓巨核細胞和粒細胞增生為 主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓結(jié)締組織反應(yīng)性增生和 髓外造血。原發(fā)性骨髓纖維化的診斷:脾腫大血象出現(xiàn)幼稚粒細胞和有核紅 細胞，紅白粒三系增多或減少骨髓穿刺出現(xiàn)干抽肝、脾、淋巴結(jié) 病理檢查有造血灶BM活檢病理切片纖維組織明顯增生惡性組織細胞病:簡稱惡組，是異常組織細胞增生所致的惡性疾 病。惡性組織細胞形態(tài)學(xué)特征可分5型:1.異常組織細胞2.多核巨組織細 胞3.淋巴樣組織細胞4.單核樣組織細胞5.吞噬性組織細胞白細胞減少癥:是由于各種病因引起的外周血白細胞持續(xù)低于參 考范圍的一組綜合癥。當(dāng)中性粒細胞絕對值在10歲的兒童低于1.5 X109/

11、L,1014歲的兒童低于1.8X109/L,成人低于2.0X109/L時稱為 粒細胞減少癥。中性粒細胞絕對值低于0.5X109/L時稱為粒細胞缺乏癥類白血病反應(yīng):是機體對某些刺激因素所產(chǎn)生的類白血病表現(xiàn)的血 象現(xiàn)象。其特點:血象類似白血病表現(xiàn)但非白血病大多數(shù)病例有 致病原因，如感染或惡性腫瘤原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)或解除后，類白反應(yīng)自 然恢復(fù)本病預(yù)后良好傳染性單細胞增多癥（IM）:是一種EB病毒急性感染引起的單核-巨 核細胞系統(tǒng)增生性疾病。開放管道系統(tǒng)（OCS）:是起始于血小板膜表面的凹陷入血小板內(nèi)部 并貫穿于整個血小板細胞內(nèi)的管道系統(tǒng)。血小板黏附:是指血小板黏附于血管內(nèi)皮下組織或其他物質(zhì)表面的 能力。生

12、理性止血分為:初期止血（血管壁及血管內(nèi)皮細胞的功能，血小 板的功能）.二期止血（凝血因子和抗凝蛋白、內(nèi)、外性凝血途徑）.纖維 蛋白溶解三個時相內(nèi)皮素的止血作用：血管收縮（血栓烷A2TXA2和內(nèi)皮素ET）激活 血小板促進血液凝固血液凝固的調(diào)節(jié)作用內(nèi)皮細胞的血栓調(diào)節(jié)作用：血管松弛和舒張作用（前列環(huán)素PGI2 和一氧化氮）抑制血小板聚集作用血液凝固和調(diào)節(jié)作用血小板的結(jié)構(gòu)：1.血小板表面結(jié)構(gòu):膜蛋白、膜脂質(zhì)2.血小板骨架系 統(tǒng)和收縮蛋白:微管、微絲、膜下細絲3.血小板的細胞器和內(nèi)容物:a 顆粒、致密顆粒、溶酶體、線粒體4.血小板特殊膜系統(tǒng):開放管道系 統(tǒng)、致密管道系統(tǒng)血小板的止血功能:粘附功能、聚集功

13、能、釋放功能、促凝作用、血 塊收縮血管型血友病因子（vWF）:是一種多聚體的大分子蛋白。過敏性紫瘢：一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要是由于機體對某些致敏 物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細血管壁的通透性和脆性增加，導(dǎo) 致以皮膚和粘膜出血為特征的臨床綜合征。遺傳性血小板功能異常癥：包括血小板無力癥、巨血小板綜合癥、 貯藏池病、PF3缺乏癥腦梗死：是在腦動脈粥樣硬化或動脈炎的基礎(chǔ)上，血管內(nèi)皮細胞 損傷、血小板被活化和纖溶活性減低，血液粘滯性和凝固性增高，血 流減慢或瘀滯，導(dǎo)致血管官腔狹窄或閉塞，引起與閉塞血管相關(guān)的腦 組織缺血、缺氧，嚴重者可導(dǎo)致腦組織局部損傷或壞死。血栓前狀態(tài)：血液有形成分和無形成分的生化

14、學(xué)和流變學(xué)發(fā)生某 些變化。變化反映：血管內(nèi)皮細胞受損或受刺激血小板和白細胞 被激活后功能亢進凝血因子含量增高或被活化血管凝固調(diào)節(jié)蛋 白含量減少或結(jié)構(gòu)異常纖溶成分含量減少或活性減弱血管粘度 增高或血流減慢心肌梗死（MI）：是一種常見的動脈血栓栓塞性疾病。凝血因子包括有哪些:維生素K依賴因子:包括凝血酶原（因子 II）、因子W、因子IX、因子X接觸激活因子:包括因子XI、XU 促凝輔因子:包括因子I、因子V、因子伽、因子XIII纖維蛋白凝 塊形成中的凝血因子:包括因子III、因子W凝血酶原激活物:Xa、因子V、PF3、Ca2+血栓形成機制:血管壁損傷、血液成分的改變、血流淤滯初期止血的篩查試驗:1 .出血時間2.血小板計數(shù)3.血塊收縮試驗4. 血小板血栓阻塞時間二期止血的篩查試驗:1 .凝血酶原時間2.活化部分凝血酶時間3.試 管法凝血時間4.凝血酶時間纖溶活性的篩查試驗:1 .血漿纖維蛋白降解產(chǎn)物2.血漿D-二聚體3. 血漿魚精蛋白副凝固試驗血小板特異性抗原:GPla、GP I b （粘附功能）、GPlIb、GPlIIa其中 CD62P