癲癇基本情況

1、關(guān)于癲癇的基本情況第一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo概述定義癲癇發(fā)作（epileptic seizure） 是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象第二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo概述發(fā)病情況門診和急診 12%-28%人群患病率 0.35%-0.8%人群發(fā)病率 25-35/10萬工作問題(1850歲) 70%對(duì)雇主隱瞞癲癇 75%拒絕雇用癲癇患者工作 90% 經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān) 90%沒有工作（包括提前退休） 70%婚姻問題 30-40% 隱瞞癲癇病情 50%-60%對(duì)未來存在擔(dān)心(對(duì)工作與學(xué)業(yè)的憂慮） 75%-85

2、%第三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo病因病機(jī)病理西醫(yī)病因 遺傳因素原發(fā)性癲癇（特發(fā)性） 后天因素繼發(fā)性癲癇 各種腦部疾?。?0余類） 影響腦代謝的全身性疾病第四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo病因病機(jī)病理西醫(yī)發(fā)病機(jī)理尚未完全明了神經(jīng)遞質(zhì)的失平衡：某些腦神經(jīng)元興奮性持續(xù)增高（谷氨酸），GABA抑制作用減少第五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo病因病機(jī)病理癇性活動(dòng)的發(fā)生：軸突發(fā)芽(axonal sprouting),海馬CA3錐體神經(jīng)元最易發(fā)生癇樣活動(dòng)，蘚苔抽芽（mossy-fiber sprou

3、ting, MFS）癇性活動(dòng)的傳播：發(fā)作性去極化漂移（paroxysmal depolarization shift，PDS），興奮性突觸后電位（excitatory post-synaptic potentials, EPSPs）的突然增高第六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo病因病機(jī)病理遺傳：父母親直接遺傳極少見 近親中增加2-6%患病率特殊類型 定位 影響功能全身性癲癇伴發(fā)熱 19q13.1 鈉通道良性新生兒驚厥 20q13.3 鉀通道夜間額葉癲癇 20q13.2 鈣通道第七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo病因病機(jī)病理病因

4、分類繼發(fā)性癲癇（secondary epilepsies）癥狀性癲癇（symptomatic epilepsies）隱源性癲癇（cryptogenic epilepsies）特發(fā)性癲癇(idiopathic epilepsy)原發(fā)性癲癇（primary epilepsy)）第八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo病因病機(jī)病理中醫(yī)病因病機(jī)先天因素后天所傷臟腑功能失調(diào) 風(fēng)痰、瘀血蒙蔽清竅擾亂神明元神失控發(fā)為癇病病位在腦，與心、肝、脾、腎關(guān)系密切。若癇病久治不愈，必致臟腑愈虛，痰瘀結(jié)愈深。痰濁、瘀血不除，則反復(fù)發(fā)作，乃成痼疾。第九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6

5、月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類ILAE 1989年癲癇綜合癥的分類2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”第十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類國際癲癇發(fā)作分類 400-0196-638部分性發(fā)作 簡單部分性發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)第十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類部分性發(fā)作源于數(shù)量有限的神經(jīng)元，通常限于同側(cè)大腦半球，整個(gè)發(fā)作過程中始終可保持局限化，亦可進(jìn)一步擴(kuò)散到全腦范圍EEG第十二張

6、，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類部分性發(fā)作（Partial Seizures）簡單部分性發(fā)作（無意識(shí)障礙） 運(yùn)動(dòng)癥狀 感覺癥狀 植物神經(jīng)癥狀 精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識(shí)障礙） 從簡單部分性發(fā)作開始繼之有意識(shí)障礙 開始即有意識(shí)障礙部分發(fā)作發(fā)展至繼發(fā)全身發(fā)作第十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類簡單部分性發(fā)作（無意識(shí)障礙） 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作Jackson發(fā)作 Todd癱瘓即是在癲癇發(fā)生出現(xiàn)的短暫癱瘓。該癱瘓可以是局部的也可以是全身的，但通常只發(fā)生在身體的一側(cè)。它最常見于全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作(大發(fā)作)以后，并在癲

7、癇的發(fā)作過后，可能會(huì)持續(xù)幾個(gè)小時(shí)或偶爾持續(xù)幾天。 感覺性發(fā)作針刺樣，麻木感，視幻覺，聽幻覺，嗅幻覺，眩暈，異常味覺 自主神經(jīng)發(fā)作上腹部不適感，嘔吐，面色蒼白，潮紅，豎毛，瞳孔散大，尿失禁 精神發(fā)作 記憶障礙，識(shí)別障礙，情感障礙，錯(cuò)覺，結(jié)構(gòu)性幻覺第十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類復(fù)雜部分發(fā)作(complex partial seizure) 意識(shí)改變自動(dòng)癥（口手無目的動(dòng)作）第十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類全身性發(fā)作源于雙側(cè)大腦半球同時(shí)發(fā)放，且自始就有廣泛擴(kuò)散EEG第十六張，PPT共六十五頁，

8、創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類全身性發(fā)作（Generalized Seizures）失神發(fā)作(absence seizure)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure) 陣攣發(fā)作(clonicseizure)強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure)強(qiáng)直陣攣發(fā)作(generalized tonic clonicseizure)失張力發(fā)作(atonicseizure)嬰兒痙攣癥(West syndrome)第十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類失神發(fā)作 突然發(fā)生和突然終止的意識(shí)喪失 EEG3Hz棘慢波肌陣攣發(fā)作 快速，短

9、暫，觸點(diǎn)樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個(gè)肌群，常成簇發(fā)生 EEG多棘慢波，棘慢波第十八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類全面性發(fā)作（典型大發(fā)作）特征：意識(shí)喪失和全身抽搐臨床分期：先兆期：提示可能的發(fā)作起源部位 痙攣發(fā)作期 強(qiáng)直期：20秒許 陣攣期：1分鐘許痙攣后期：10余分鐘至數(shù)小時(shí) 強(qiáng)直陣攣發(fā)作 第十九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類全面性發(fā)作（典型大發(fā)作）第二十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類2001年國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型肌陣攣失神

10、(myoclonicabsence seizures)：失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作。負(fù)性肌陣攣(negative myoclonus)：沒有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于500毫秒。眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，可伴輕微意識(shí)障礙。 癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞表第二十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類自限性發(fā)作類型全面性發(fā)作（generalized seizures）強(qiáng)直陣攣發(fā)作（包括開始于

11、陣 肌陣攣發(fā)作攣期或肌陣攣期的變異型） 眼瞼肌陣攣（eyelid myoclonus）陣攣發(fā)作 不伴有失神 沒有強(qiáng)直成分 伴有失神 有強(qiáng)直成分 肌陣攣失張力發(fā)作典型失神發(fā)作 負(fù)性肌陣攣（negative myoclonus）不典型失神發(fā)作 失張力發(fā)作肌陣攣性失神發(fā)作 全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作痙攣（spasms）第二十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo臨床表現(xiàn)和分類反射性發(fā)作的刺激因素視覺刺激 軀體感覺 閃光： 如可能說明 本體感覺 顏色圖形 閱讀其他視覺刺激 熱水思考 驚嚇音樂 操作進(jìn)食第二十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Compa

12、ny Logo診斷診斷步驟是不是癲是哪種發(fā)作類或癲癇綜合征病因生活質(zhì)量評(píng)估第二十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo診斷癲癇診斷“HE”H：History E：EEG（VEEG）第二十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo診斷發(fā)作起始 “ABC”1.先兆 Aura2.起始部位 Beginning position3.意識(shí)有無喪失 Consciousness第二十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo診斷發(fā)作過程 “T、T” 類型 Types 持續(xù)時(shí)間 Continuous Time400-0059-82

13、6第二十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo診斷發(fā)作結(jié)束 “P、P”有無一過性肢體癱瘓 Paralysis發(fā)作后狀態(tài) Postictalstate第二十八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo診斷輔助檢查腦電圖影像學(xué)檢查其他輔助檢查第二十九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo診斷鑒別診斷1.假性癲癇發(fā)作（pseudoepilepticseizures）與癔病有區(qū)別嗎？2.癔??？3.偏頭痛（migraine）4.短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）5.中醫(yī)中風(fēng)6.中醫(yī)氣厥第三十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6

14、月Company Logo治療癲癇治療目標(biāo)1沒有癲癇發(fā)作2提高生活質(zhì)量第三十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療病因治療對(duì)癥治療間歇期的藥物治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療一般治療中的問題第三十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療間歇期的藥物治療原則藥物使用(何時(shí)開始)藥物選擇(指南,共識(shí),經(jīng)驗(yàn))單藥治療(“金標(biāo)準(zhǔn)”)更換藥物(指征,方法)藥物劑量(小劑量起,逐漸增加)聯(lián)合用藥(合理組合)用藥監(jiān)測(cè)（療效不良反應(yīng)）撤除藥物(何時(shí),指征,方法)第三十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療個(gè)體化的治療方案

15、考慮:患者年齡、病史目前發(fā)作形式和病因備選藥物的藥代動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)適用范圍和可能的不良反應(yīng)第三十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則何時(shí)開始治療 單一的發(fā)作,EEG(-)-隨訪 單一的發(fā)作,EEG(+)-治療 兩次或更多次發(fā)作-治療第三十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療傳統(tǒng)的抗癲癇藥物 苯巴比妥 撲癇酮 苯妥英 卡馬西平 丙戊酸鹽 苯并二氮卓類 氯硝西泮 氯巴占第三十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療主要新型抗癲癇藥物AAN 2004 化學(xué)名 英文 簡寫 商品名 商品

16、名英加巴噴丁Gabapenlin GBP Neutotin拉莫三嗪Lamotrigine LTG 利必通 Lamictal托吡酯Topiramate TPM 妥泰 Topamax奧卡西平Oxcarbazepine OXC 曲萊 Trileptal替佳賓Tiagabine TGB Gabitril左乙拉西坦Levetiracetam LEV Keppra唑尼沙胺Zonisamide ZNS Zenegan非氨酯Felbamate FBM Felbatol第三十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則藥物的選擇部分性發(fā)作（單純部分性，復(fù)雜部分性及繼

17、發(fā)全身強(qiáng)直一陣攣性）卡馬西平或苯妥英為首選。新藥托吡酯、奧卡西平、左乙拉西坦也可選用。第三十八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則藥物的選擇部分性發(fā)作（單純部分性，復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強(qiáng)直一陣攣性）卡馬西平或苯妥英為首選。新藥托吡酯、奧卡西平、左乙拉西坦也可選用。全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作首選為丙戊酸、卡馬西平和苯妥英，新藥托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦也可選用。失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸，二線藥為氯硝西泮?？R西平，苯妥因，苯巴比妥可加重失神發(fā)作。同時(shí)存在失神及強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作則丙戊酸是首選藥物。如單用丙戊酸或乙琥胺無效則可合用此兩藥。新藥拉莫三嗪

18、、左乙拉西坦也可選用。第三十九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物的選擇強(qiáng)直性發(fā)作首選藥物為卡馬西平，丙戊酸及苯妥英，新藥奧卡西平失張力性發(fā)作或非典型失神發(fā)作以氯硝西泮及丙戊酸為首選藥，新藥拉莫三嗪肌陣攣發(fā)作首選藥物為氯硝西泮，丙戊酸，新藥拉莫三嗪Lennox-Gastant綜合征可選用治療失神的藥物第四十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則 換藥原則 當(dāng)首選藥物治療失敗，可另選他藥作為單藥治療或添加治療。 換藥方法 需要換另一種藥時(shí)，宜逐步替換，過渡時(shí)間可考慮穩(wěn)定濃度時(shí)間，至少有37日作為過渡時(shí)間（遞減

19、舊藥及遞增新藥），但對(duì)發(fā)生過敏反應(yīng)或血障礙者應(yīng)立即停藥第四十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則 藥物劑量的調(diào)整 一般開始劑量宜小，然后調(diào)整到既能控制發(fā)作，又以不產(chǎn)生中毒反應(yīng)為宜，除臨床觀察外，藥物血濃度測(cè)定可作為重要依據(jù)第四十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則 藥物之間的相互作用 *苯妥英鈉，卡馬西平和苯巴比妥均誘導(dǎo)同一肝酶代謝系統(tǒng)，合用時(shí)會(huì)使各血濃度降低*苯妥英鈉，卡馬西平和苯巴比妥均誘導(dǎo)同一肝酶代謝系統(tǒng)，合用時(shí)會(huì)使各血濃度降低*苯妥英鈉和丙戊酸鈉競爭蛋白結(jié)合點(diǎn)，使游離成份增加，血

20、藥濃度監(jiān)測(cè)不再有效*苯妥英鈉和苯巴比妥合用時(shí)，可導(dǎo)致意識(shí)不清*撲米酮與苯巴比妥作用相同，無合用之原則*拉莫三嗪與戊酸合用時(shí)，均使各自血濃度增加第四十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則 好搭配丙戊酸+乙琥胺全部+喜保寧（苯妥英*）全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡馬西平*）全部+妥泰（苯巴比妥*）全部+加巴噴丁全部：包括丙戊酸、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥*可能發(fā)生認(rèn)知或精神不良反應(yīng)第四十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則較好搭配卡馬西平+苯巴比妥卡馬西平+丙戊酸苯妥英+丙戊酸苯妥英+苯巴比妥

21、不好搭配苯妥英+卡馬西平丙戊酸+苯巴比妥不好搭配苯妥英+卡馬西平丙戊酸+苯巴比妥合理聯(lián)合用藥(Elger,Epilepsia1999, 40) 第四十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療藥物治療的一般原則減量和停服 在最后一次癲癎發(fā)作后，根據(jù)發(fā)作類型原來發(fā)作頻率，毒性反應(yīng)大小和病人工作情況，再繼服25年（失神發(fā)作、特發(fā)性強(qiáng)直陣攣發(fā)作、小兒良性癲癎服23年），然后逐步停藥。停藥的時(shí)間，全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作不小于1年，失神發(fā)作不小于6月。有明確器質(zhì)性病因的癲癎病人應(yīng)終生服用第四十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療手術(shù)治療難治性癲

22、癇 目前普遍認(rèn)可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”第四十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療中醫(yī)治療治療原則：急則治標(biāo)，緩則治本 發(fā)作期以邪實(shí)為主 豁痰熄風(fēng)、開竅定癇 間歇期多見本虛或虛實(shí)夾雜 調(diào)和臟腑陰陽、平順氣機(jī)第四十八張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療辨證論治風(fēng)痰上擾證滌痰熄風(fēng)、開竅定癇定癇丸痰熱內(nèi)擾證清熱化痰、熄風(fēng)定癇黃連溫膽湯肝郁痰火證清肝瀉火、化痰熄風(fēng)龍膽瀉肝湯瘀阻清竅證活血化瘀、通絡(luò)熄風(fēng)通竅活血湯脾虛痰濕證健脾和胃、化痰熄風(fēng)醒脾湯肝腎陰虛證補(bǔ)益肝腎、育陰熄風(fēng)左歸丸第四十九張，PPT共六十五頁，創(chuàng)

23、作于2022年6月Company Logo治療常用中藥制劑礞石滾痰丸痰濁壅滯，上擾心神牛黃清心丸心火亢盛，痰熱內(nèi)蘊(yùn)第五十張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo治療其他治法針刺：人中、風(fēng)池、內(nèi)關(guān)等，強(qiáng)刺激抽鼻取嚏法：豬牙皂、細(xì)辛、薄荷、麝香等份為末，吹入鼻竅，取嚏開竅 適用于急性發(fā)作時(shí)急救第五十一張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)定義一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)正常第五十二張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)病理生理原因：停藥不

24、當(dāng)，不規(guī)范的AEDS治療誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過勞、飲酒、孕產(chǎn)等病理生理：持續(xù)或反復(fù)的驚厥發(fā)作，會(huì)造成腦功能的損害，如病程超過1小時(shí)，可能留有神經(jīng)功能損害。第五十三張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)分類驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)第五十四張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)-治療搶救治療措施1）對(duì)癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監(jiān)護(hù)，做好必要化驗(yàn)。防墜床與誤吸窒息?？焖俳㈧o脈給液通路。降顱內(nèi)壓、預(yù)防感染、處理高熱等

25、。第五十五張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo癲癇持續(xù)狀態(tài)2）止驚厥，選藥如下:A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分鐘后可重復(fù)給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現(xiàn)呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）D.副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E.苯巴比妥鈉(魯米鈉)0.1-0.2，im, Q8hF.利多卡因或氯硝安定：次選方案G.上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉第五十六張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo癲癇持續(xù)狀態(tài)維持治療同時(shí)用口服AEDs維持第五十七張，PPT共六十五頁，創(chuàng)作于2022年6月Company Logo癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)搶救方案流程第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體