神經(jīng)-重癥肌無(wú)力

1、神經(jīng)-重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)重 點(diǎn)臨床表現(xiàn)診斷治療危象的搶救重癥肌無(wú)力是AChR-Ab介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜的自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)臨床特征起病隱襲癥狀波動(dòng)緩慢進(jìn)展重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)藥物、感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、月經(jīng)、妊娠、分娩、外傷、飲酒、手術(shù)等。重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)發(fā)病誘因或加重因素：重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)大多起病隱襲首發(fā)癥狀多為眼外肌受累

2、，尤其是兒童眼外肌83.4肢體 8.4咽喉肌 7.2面肌 0.8危象 0.1重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)Osserman分型19歲20 39歲4059歲60歲合計(jì)80.227.218.924.660.1A 9.321.124.624.614.0B 6.830.733.833.815.8 1.4 7.8 7.6 3.1 3.8 2.212.512.813.8 5.9 0.1 0.6 0.4 0 0.3同濟(jì)醫(yī)院2385例MG患者臨床資料回顧性分析主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞活動(dòng)后加重，休息后減輕晨輕暮重疲勞試驗(yàn)有助于確診重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)右上瞼

3、下垂重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)右眼球外展運(yùn)動(dòng)受限重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis) 患者延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能即為危象。 危象是重癥肌無(wú)力最常見(jiàn)的死亡原因。 感染是誘發(fā)危象的常見(jiàn)原因。重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)輔助檢查抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)疲勞試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）電生理檢查可見(jiàn)特征性異常。AChR-Ab陽(yáng)性率8590胸腺影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)胸腺異常。重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)抗膽堿脂酶藥物試驗(yàn)重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)抗膽堿脂酶藥物 注意觀察毒蕈堿副作用：心動(dòng)過(guò)緩、瞳孔縮小、

4、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹瀉等。重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)治 療病因治療：腎上腺皮質(zhì)類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)治 療重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)潑尼松中劑量沖擊、小劑量維持口服療法： 成人60mg /天（兒童11.5mg/kg/d），分3次口服或頓服，連服1周, 再40 mg/天, 連服12周, 再30 mg/天, 連服12周, 癥狀明顯改善后逐漸減量，速度約5mg/月，至510mg/天，維持至少1年（兒童維持量為2.55mg/天）。危象的處理：警惕危象的發(fā)生；識(shí)別危象的類型； 針對(duì)不

5、同類型進(jìn)行治療重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis)治 療肌無(wú)力危象（最常見(jiàn)，90以上）膽堿能危象反拗危象周期性癱瘓Periodic Paralysis 低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)、診斷及治療。周期性癱瘓(Periodic Paralysis)重 點(diǎn) 周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作性的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時(shí)大多伴有血清鉀含量的改變。周期性癱瘓(Periodic Paralysis)低鉀型（最多見(jiàn)）高鉀型（少見(jiàn)）正常血鉀型（少見(jiàn)）低鉀型周期性癱瘓常染色體顯性遺傳性鈣通道病我國(guó)以散發(fā)者多見(jiàn)周期性癱瘓(Periodic Paralysis)臨床表現(xiàn)男性多于女性（約31）；首次發(fā)病多在20歲以前；多在晨醒前發(fā)病，可有誘因；四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓： 下肢開(kāi)始，近端重，通常不累及頭面部肌肉、呼吸肌，膀胱直腸括約肌規(guī)律正常。數(shù)小時(shí)至數(shù)天恢復(fù)，一般不超過(guò)一周。周期性癱瘓(Periodic Paralysis)輔 助 檢 查血清鉀降低心電圖呈低鉀改變周期