三基結(jié)締組織和風濕性疾病+自測題+答案

1、 5 1 7 結(jié)締組織病和風濕性疾病基本知識問答1 簡述“風濕”的含義。 “風濕”一詞是指：關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉和骨骼出現(xiàn)的慢性疼痛。這種疼痛癥狀除出現(xiàn)在風濕病外，也 可能見于腫瘤、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、遺傳病和一些不明原因的情況。2 何謂風濕性疾病? 風濕性疾病簡稱風濕病，是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的 關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織(包括肌、肌腱、韌帶等) 的疾病。3 何謂結(jié)締組織病? 結(jié)締組織病是彌漫性結(jié)締組織病的簡稱，它是風濕性疾病中的一大類，它除有風濕病的慢性病程、肌肉關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點：屬自身免疫病，曾被稱為膠原性疾病。以血管

2、和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。同一疾病在不同病人的臨床譜和預后差異甚大。對糖皮質(zhì)激素治療有一定反應。病程呈慢性經(jīng)過，晚期常有多個器官損害，造成醫(yī)療中許多困難。結(jié)締組織病通常包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、類風濕性 關(guān)節(jié)炎、韋格納肉芽腫、白塞病、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病等。4 試述風濕性疾病的范躊和分類。 圖略.試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的主要臨床特點。SLE起病可緩可急，可累及單個或多個系統(tǒng)或組織器官，臨床表現(xiàn)多種多樣。主要特點：好發(fā)于20 40歲的女性。90病發(fā)熱，一般為低熱，急性期可高熱。約80喻皮

3、膚粘膜病變，典型為面部蝶形紅斑，暴露部位呈對稱性皮疹、盤形紅斑及雷諾現(xiàn)象。關(guān)節(jié)、肌肉痛，85%t關(guān)節(jié)受累，呈對稱性關(guān)節(jié)炎，40%t肌肉痛或壓痛。幾乎所有 SLE 皆累及腎臟，半數(shù)病人出現(xiàn)不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈腎病綜合征，晚期可出現(xiàn)高血壓、 腎衰竭。30%t心臟損害。35%t肺損害，表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、胸月I炎。15%? 20喻神經(jīng)系統(tǒng)病變，常有癲癇、周圍神經(jīng)炎、精神癥狀。30喻消化系統(tǒng)改變，除一般胃腸癥狀外，常有腹痛、肝脾大。5%? 10 %t溶血性貧血， 4 0 %有白細胞、淋巴細胞減少，20%有血小板減少。. SLE 可做哪些免疫學、病理學檢查 ?SLE的主要病理學、免疫學檢

4、查：抗核抗體(ANA) : 95喊/陽性，但可呈假陽性，陰性也不能排除SLE ,特異性約為65%抗dsDNA抗體：65喊;陽性，特異性約 95%抗Sm抗體：陽性率30%幾乎為SLE獨有，稱為SLE標記抗體。 血液補體減低，免疫復合物陽性。皮膚狼瘡帶試驗：陽性率70%腎活檢：常見病理類型為彌漫增殖型、膜型、系膜增殖型、局灶增殖型和小管間質(zhì)型。. 試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準。我國 1 982 年風濕病學術(shù)會議暫訂標準如下。(1)臨床表現(xiàn)：蝶形或盤形紅斑。無畸形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。脫發(fā)。雷諾現(xiàn)象和/或血管炎?？谇徽衬儭{膜炎。光過敏。神經(jīng)精神癥狀。(2)實驗室檢查：紅細胞沉降率增快。白細胞降低和/

5、或血小板減少，和/或溶血性貧血。持續(xù)性蛋白尿和/或管型尿。高丙種球蛋白血癥。 LE細胞陽性。抗核抗體陽性。評定：符合上述臨床或?qū)嶒炇覚z查 6 項者可以確診。確診前應排除其他結(jié)締組織病、藥物睦狼瘡癥候群、結(jié)核病及慢性活動性肝炎。不足上述標準而疑診者，應進一步做如下檢查：抗dsDNA抗體陽性。狼瘡帶檢查陽性。 腎活檢陽性。抗 Sm抗體陽性。低補體血癥和/或血清免疫復合物陽性。如果相加已滿6 項符合者也可以診斷。經(jīng)測試，按上述方法診斷特異性為 93 6 ，敏感，哇為97 5 。判斷 SLE 活動性的標準是什么 ?癲癇發(fā)作、精神異常。多關(guān)節(jié)炎。皮疹、口腔潰瘍。漿膜炎。血尿、蛋白尿。溶血性貧血、血小板、

6、白細胞減少。發(fā)熱。 C3、酗水平下降。紅細胞沉降率增快?？筪sDNA抗體增高。上述指標要作動態(tài)觀察。上述指標惡化表示SLE 活動；如好轉(zhuǎn)表示SLE 趨向緩解。試述SLE 的治療要點。SLE 的治療應避免和除去日曬、寒冷、感染、妊娠、某些藥物等誘發(fā)或加劇因素的影響。根據(jù)不同病情，采取相 應的措施。腎上腺皮質(zhì)激素：為首選藥物，劑量根據(jù)病情而定。癥狀好轉(zhuǎn)，尿蛋白消失，病情穩(wěn)定后，逐漸遞減到維持量。通常采用潑尼松lmg/(kg ?d),病情輕者用潑尼松 30-40mg/do病情嚴重者可用潑尼松 60? 80mg/ d,連續(xù)服用8? 12周，然后逐漸減量維持。對暴發(fā)性或難治性狼瘡性腎炎和有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病

7、變者可用甲潑尼龍 1000mg 或地塞米松 100mg 沖擊療法 , 靜脈滴注 , 每天 1 次 , 3 次為 1 個療程 , 可用 2? 3 個療程。免疫抑制藥：一般不單獨使用 , 多用在對激素依賴的腎損害或?qū)に刂委熜Ч患训牟±?。常用環(huán)磷酰胺沖擊療法 , 0.5 ? 1g/ m 2體表面積 , 靜脈滴注 , 每月沖擊1 次, 共 6次。病情好轉(zhuǎn)后 , 每 3個月 1 次維持。環(huán)孢素 , 如激素聯(lián)合細胞素藥物使用 4 12 周病情仍不改善 , 應加用環(huán)孢素每天5mg/kg 分 2 次服 , 3個月后 , 每月減lmg/kg, 至每天 3mg/ kg 維持治療。霉酚酸酯：治療本病有效，用量

8、1. 0 1. 5g/d 分 2 次口服。雷公滕多苷。靜脈注射大劑量丙種球蛋白：一般每天0. 4g/kg, 連用3? 5 天為 1 個療程。試述類風濕性關(guān)節(jié)炎的診斷標準。(1)標準：晨例至少1小時，病程6周。3個或3個以上關(guān)節(jié)腫脹，病程6周。腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié) 腫，病程 6周。對稱性關(guān)節(jié)腫，病程 6周。皮下結(jié)節(jié)。手 X線征象改變，至少有骨質(zhì)疏松或骨侵蝕及關(guān)節(jié)間 隙狹窄。類風濕因子 陽性(所用方法正常人V 5呢日，性)。評定：上述7 項中有 4 項符合者可診斷, 特異性為 88 , 敏感性為 91 。早期不典型病例則需做更多的檢查。11 . 試述類風濕性關(guān)節(jié)炎功能分級標準。 類風濕性關(guān)節(jié)炎功

9、能可分為四級： I 級：可做各種活動。H 級：中度受限，但可以從事正?；顒?。川級：明顯受限，只能生活自理，不能從事一般活動。W 級：臥床或半臥床，生活不能自理。列表說明類風濕性關(guān)節(jié)炎與風濕性關(guān)節(jié)炎的區(qū)別。圖略試述多發(fā)性肌炎、皮肌炎的診斷標準。.診斷標準：皮膚癥狀：顏面(特別是眼瞼)、上胸、四肢伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色水腫性紅斑，常伴有毛細血管擴張、色素沉著或脫失及萎縮。肌肉癥狀：四肢近端等肌肉有疼痛和觸痛，肌無力或萎縮，活動困難，急性期有不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛。尿肌酸、CPK、醛縮酶中一項升高。肌電圖呈肌源性改變。組織病理：皮膚透明性變，膠原纖維增生 , 肌肉纖維萎縮變性 , 橫紋消失 , 間質(zhì)內(nèi)炎性細胞浸

10、潤等改變。. 評定：上述5 項中具備頭 2 項加后 3 項中的任何一項可以確診。具備第一項和其他任何一項為疑診。試述系統(tǒng)性進行性硬皮病的臨床特點。主要征象：早期手背、上瞼水腫及皮膚對稱性彌漫性硬化，晚期皮膚硬化和指屈曲性攣縮。肺纖維化。食管下段擴張及收縮功能下降。組織病理改變：前臂伸側(cè)皮膚顯示膠原纖維腫脹或纖維化。血管壁顯示上述類似變化。試述結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷標準。主要征象：發(fā)熱：每周 4天以上，體溫38 Co體重減輕：6個月內(nèi)減重6kg以上。末梢神經(jīng)炎。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥肌痛，肌力低狀。心臟表現(xiàn)：心臟擴大、心絞痛或心律失常。高血壓。肺部表現(xiàn)：肺炎、肺纖維化，哮喘。腎 臟表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、管型

11、尿，腎活檢陽性，高尿素氮血癥。嘔血、便血、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀。關(guān)節(jié)痛。下，運動障礙等肌肉癥狀。結(jié)節(jié)、丘疹、紫斑、紅斑、潰瘍、壞疽等皮膚癥狀。白細胞增多（10000 ? L）和/或嗜酸粒細胞增多（300/ P L）和/或血小板增多（40萬/ B L）。組織病理所見：動脈炎病理改變。評定：確診：主要征象至少2項，加病理改變。疑診：主要征象至少1項，加病理改變或主要征象至少7項，無病理改變。何謂干燥綜合征?干燥綜合征又稱Sjgren 綜合征或干性角膜結(jié)合膜炎，是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺具有高度淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結(jié)締組織病。干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者不伴有其他結(jié)締組織病的存

12、在，后者常伴有系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、皮肌炎、硬化癥等結(jié)締組織病及橋本甲狀腺炎、慢性活動性肝炎，可引起全身多臟器損害，但 腎累及較少見。.試述干燥綜合征的臨床特征。（ 以腮腺為主） 。因淚腺分泌3 項中符合 2 項者，應考慮為干臨床表現(xiàn)：因唾液腺分泌減少而致口干，猖獗性蹣齒，舌干、舌裂，涎腺腫大 減少而致的眼干，干燥性角膜、結(jié)合膜炎。類風濕關(guān)節(jié)炎或其他結(jié)締組織病的表現(xiàn)。燥綜合征。實驗室檢查：Schirmer（濾紙眼淚）試驗10mm ,或淚膜破裂時間檢查（孟加拉玫紅染色10s）,或角膜染色裂隙 燈檢查陽性。淚腺或唾液腺組織病理檢查陽性。唾液腺造影有特異性改變。上述3項檢查中符合I項者可以確診。簡述白塞

13、綜合征的診斷標準。主要標準：復發(fā)性口腔潰瘍。皮膚病變：如結(jié)節(jié)紅斑、毛鋌炎、皮下栓塞性靜脈炎、皮膚過敏（針刺試驗陽性）。眼病變：如虹膜睫狀體炎，視網(wǎng)膜色素膜炎（脈絡膜視網(wǎng)膜炎）。陰部潰瘍。評定：同時或先后發(fā)生4 項主要標準者，可確診。何謂韋格納肉芽腫 ?韋格納肉芽腫病因尚未完全明確，可能是與過敏反應有關(guān)的免疫性疾病。主要病變在小動脈、微動脈和微靜脈，有時也累及毛細血管。臨床上有兩種類型：經(jīng)典型：表現(xiàn)為鼻、鼻旁竇炎，肺部浸潤和壞死性腎小球炎的三聯(lián)征。局限型：病變限于鼻、鼻旁竇和肺。何謂重疊綜合征?各種結(jié)締組織病，在臨床、免疫學、組織病理學上有著共性，但又有各自的特點。有些病例同一時間具有兩種以 上

14、結(jié)締組織病臨床特點的重疊或在時間上的相互轉(zhuǎn)變，凡具有這種疾病的相互重疊和 / 或先后轉(zhuǎn)變的病例稱為重疊綜合征。（ 附參考答案 ） 一、選擇題A型題）結(jié)締組織疾病 驚統(tǒng)性紅斑狼瘡最易引起腎臟損害的是（B.系統(tǒng)性進行性硬化癥A ）C.皮肌炎D.結(jié)節(jié)性多動脈炎E.干燥綜合征診斷狼瘡性腎炎，常有腎臟損害卜列哪項檢查是錯誤的B .抗ANA抗體陽性C ).CH 50 C3 增昌D .尿FDP增高E. 丫 一球蛋白增下列結(jié)締組織病 中系統(tǒng)性紅斑狼瘡,最易弁發(fā)惡性腫瘤的 是B .皮肌炎C.系統(tǒng)性進行性硬化癥D.韋格納肉芬腫E.類風濕性關(guān)節(jié)炎4.結(jié)節(jié)性多動脈炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡，下列哪一項最具有鑒別診斷價值的是A

15、 .關(guān)節(jié)痛 膚紅斑B .腎臟損害C. ANA陽性.白細胞計數(shù)增加、嗜酸性粒細胞增加，血小板增加E.（B型題）問題5 7A .紅細胞生成素B .潑尼松C.呷噪美辛D .青霉素類風濕性關(guān)節(jié)炎（非活動期）腎性貧血用腎病綜合征用.味塞米（C型題）問題89A .紅細胞沉降率增快類風濕性關(guān)節(jié)炎.系統(tǒng)性紅斑狼瘡8?B .抗Sm抗體陽性C.兩者均有D.兩者均無（X型題）.皮肌炎的酶學檢查 中，A .谷草轉(zhuǎn)氨酶有診斷價值的是醛縮酶C.乳酸脫氫酶BD ）D.肌酸磷酸激酶）A.皮膚對稱性彌漫性水腫性硬化 因子陽性能確診系統(tǒng)性進行性硬化癥的指標有（AC ）B .紅細胞沉降率增快C ?皮膚病理檢查示膠原纖維腫脹D ?類風濕、判斷題 TOC o 1-5 h z 1?結(jié)締組織的疾病，都是自身免疫性疾病。（）州A陽性，就可診斷為紅斑性狼瘡。（）系統(tǒng)性紅斑性狼瘡有 CH50、Ca下降，示SLE有活動性4?皮膚、肌肉病