醫(yī)學(xué)專題周圍神經(jīng)病的概念與防治

1、周圍神經(jīng)病2021/7/20 星期二1 周圍神經(jīng)是指嗅、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)和脊神經(jīng)、自主極其神經(jīng)節(jié)。包括10對(duì)腦神經(jīng)和31對(duì)脊神經(jīng)，周圍神經(jīng)疾病是指原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能損害的疾病。最常見(jiàn)的有特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)痛、單神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)和脊神經(jīng)均可受累的格林巴利綜合征等。2021/7/20 星期二2 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（Bell）麻痹又稱面神經(jīng)炎，是莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥，表現(xiàn)為急性發(fā)病的單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹。病因病理（1）病毒感染（2）面神經(jīng)缺血病理改變?cè)缙诿嫔窠?jīng)水腫、脫髓鞘、嚴(yán)重者軸突變性 2021/7/20 星期二3 臨床表現(xiàn)：急性起病、1/2患者48h達(dá)高峰，一般不超過(guò)5天

2、達(dá)高峰，表現(xiàn)面神經(jīng)周圍性麻痹，額紋消失或變淺，眉弓低，眼瞼閉合不全Bell現(xiàn)象陽(yáng)性或閉合乏力，即睫毛征陽(yáng)性，鼻唇溝變淺或消失，口角下垂。味覺(jué)和腺體分泌障礙。 2021/7/20 星期二4 膝狀神經(jīng)節(jié)處病變：外耳道帶狀皰疹、耳痛、舌前2/3味覺(jué)消失、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，腺體分泌障礙,稱為Hunt綜合征。 2021/7/20 星期二5診斷與鑒別診斷急性起病的單側(cè)周圍性面癱即可診斷，但需與下列疾病鑒別1、GBS綜合征：雙側(cè)例周圍性面癱及其它腦神經(jīng) 受損,四肢弛緩性癱，C、S、F蛋白細(xì)胞分離。2、中耳炎、迷路炎等可并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻 痹，但有耳癥狀。中顱凹顱底骨折、并發(fā)面 神經(jīng)麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F

3、。2021/7/20 星期二63、顱底轉(zhuǎn)移癌：除面癱外，尚有其它腦 神經(jīng)麻痹。4、橋腦小腦腳病變：聽(tīng)神經(jīng)瘤、膽脂 瘤、腦膜炎輔助檢查 面神經(jīng)肌電圖：面神經(jīng)失神經(jīng)支配，潛伏時(shí)延長(zhǎng)，M波幅降低。 2021/7/20 星期二7治療減輕面神經(jīng)水腫、改善供血、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)1、皮質(zhì)激素：prednison 30mg gd po 2、抗病毒：阿昔洛韋 0.25 5-6次/日。3、理療4、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)VB1 、VB12、肌氨肽苷等。5、針灸6、預(yù)防眼部合并癥：眼罩、眼藥水。 2021/7/20 星期二8預(yù)后輕度面癱：2-3W恢復(fù)中度面癱：3-6月恢復(fù)重度面癱：1年內(nèi)恢復(fù)2021/7/20 星期二9Guillain-B

4、arre綜合征：GBS為自身免疫介導(dǎo)的急性周圍神經(jīng)病流行病學(xué) GBS年發(fā)病率為0.6-1.9/10萬(wàn)，男性高于女性，各年齡組均可發(fā)病，但以兒童和青壯年多見(jiàn)，四季均可發(fā)病，夏秋季發(fā)病率高。 2021/7/20 星期二10病因及發(fā)病機(jī)制 GBS確切病因不清，可發(fā)生于感染性疾病或 疫苗接種后與某些病毒感染有關(guān)： 與空腸彎曲菌（CJ）、巨細(xì)胞病毒 （HIV）、EB病毒、肺炎、支原體、乙肝病毒（HBV）和人類免疫缺陷病毒（HIV）等感染 有關(guān)。2021/7/20 星期二11臨床表現(xiàn)1、前軀癥狀：病前1-4周有呼吸道、胃腸 道感染史或疫苗接種史。2、運(yùn)動(dòng)障礙：A 急性四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓常從下肢開(kāi) 始近端

5、重于遠(yuǎn)端，數(shù)日達(dá)高峰，重者 3- 7天達(dá)高峰，四肢完全癱瘓。2021/7/20 星期二12B 腦神經(jīng)癱，常見(jiàn)雙面癱，舌咽迷走神經(jīng)麻痹（球 麻痹）、動(dòng)眼、滑車、外展、舌下、付及三叉神 經(jīng)也可受累，感覺(jué)神經(jīng)不受累（1、2、8腦神經(jīng)）C 呼吸肌麻痹，往往與球麻痹同時(shí)出現(xiàn)，病情危重，開(kāi)始呼吸表淺，咳痰無(wú)力，血氧飽和度下降甚至呼吸停止。2021/7/20 星期二133、感覺(jué)障礙： 主觀感覺(jué)障礙：肢體麻木、刺痛、蟻?zhàn)?感、燒灼感。 客觀感覺(jué)障礙：套狀、襪狀痛覺(jué)減退或 膝肘以下痛覺(jué)減退。4、自主神經(jīng)功能障礙 心動(dòng)過(guò)速，心律失常，血壓改變 出汗多、潮紅 尿潴留 腸梗阻2021/7/20 星期二14GBS變異類

6、型：（1）急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）：為純運(yùn)動(dòng) 型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累1-2天 內(nèi)達(dá)高峰，四肢完全弛緩性癱瘓，預(yù)后差， 病殘率高。（2）Fisher綜合征：認(rèn)為是GBS變異型，表現(xiàn)眼 外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和深腱反射消失三聯(lián)征。（3）腦神經(jīng)型：2021/7/20 星期二15輔助檢查1、心電圖、嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速、T波低平、 甚至嚴(yán)重心律失常，奔馬律。2、電生理：示運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度 減慢，失神經(jīng)或軸突變性的證據(jù)，早期僅有F波 或H反射延遲或消失，F(xiàn)波異常代表神經(jīng)近端或 神經(jīng)根損害，對(duì)GBS診斷很有意義。3、C、S、F檢查，病后12周后出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn) 象，細(xì)胞數(shù)多為正常，

7、少數(shù)可達(dá)20-30106/L。一般蛋白細(xì)胞分離4-6周達(dá)高峰。2021/7/20 星期二16診斷及鑒別診斷1、診斷 病前1-4周感染史 急性亞急性發(fā)病，四肢對(duì)稱性遲緩性癱 瘓，雙側(cè)腦神經(jīng)癱 末梢型感覺(jué)障礙 C、S、F蛋白細(xì)胞分離 電生理早期F波或H反射延遲等。2021/7/20 星期二172、鑒別診斷 1、GBS與低鉀型周期性癱瘓鑒別表要點(diǎn) GBS 低鉀型周期性癱瘓病因 病前感染史 低血鉀、或甲亢病程 急性-亞急性發(fā)病 起病快、數(shù)小時(shí)1天2-3天恢復(fù) 呼吸肌麻痹 可有 無(wú) 腦神經(jīng)麻痹 可有 無(wú) 感覺(jué)障礙 可有 無(wú)CSF 蛋白細(xì)胞分離 正常電生理檢查 早期F波或H反射延遲EMG電位幅度降低血鉀

8、正常血鉀低補(bǔ)鉀有效 既往史 無(wú) 常有 2021/7/20 星期二18 2、與多發(fā)性神經(jīng)病鑒別要點(diǎn) GBS 多發(fā)性神經(jīng)病 病因 可有感染史 呋喃類、異煙阱用藥史腦神經(jīng)經(jīng)受損可有 無(wú)感覺(jué)障礙 主觀感覺(jué)障礙明顯 客觀感覺(jué)障礙明顯 C、S、F 蛋白細(xì)胞分離 正常 電生理 F波無(wú)F波 2021/7/20 星期二19 3、GBS與癔病癱瘓鑒別要點(diǎn)GBS 癔病癱瘓 病史 感染史 精神誘因 肌張力 減低增高或正常 腱反射 減弱或消失 亢進(jìn)或正常 腦神經(jīng)受損 可有 無(wú) 2021/7/20 星期二20治療 GBS治療包括支持療法，藥物治療，對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥及康復(fù)治療等。2021/7/20 星期二211、支持療

9、法 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻 痹是減少病死率，提高治愈率的關(guān)鍵 觀察患者呼吸困難程度，如有腹式呼吸，肺 活量低于1-1.5升時(shí)、血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低 于70mmHg時(shí)宜使用呼吸器。先行插管，后行 氣管切開(kāi)，多數(shù)患者2-4周開(kāi)始恢復(fù)。2021/7/20 星期二222、藥物治療 抑制異常免疫反應(yīng)，消除致病因子對(duì)神 經(jīng)的損傷，促進(jìn)神經(jīng)再生。 血漿交換（PE）：可去除血漿中致病因 子如抗體，每次交換量40ml/kg，7-14 日內(nèi)交換3-5次，臨床療效顯著。 PE禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常，心功 能不全及凝血系統(tǒng)疾病等。 2021/7/20 星期二23 免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）

10、劑量為 0.4g/kg.d 連用5日，三周后可重復(fù)應(yīng) 用。有呼吸肌麻痹者盡早使用，其作用 機(jī)制是大量抗體競(jìng)爭(zhēng)性阻止抗原與淋巴 細(xì)胞表面抗原受體結(jié)合，免疫球蛋白調(diào) 節(jié)獨(dú)特型免疫調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)，增強(qiáng)NK細(xì)胞非 特異性抑制，加強(qiáng)抑制性T細(xì)胞免疫活 性等。2021/7/20 星期二24 皮質(zhì)類固醇（1）甲強(qiáng)龍500mg qd，連用5日（2）地塞米松10mg /d,連用7-10日（3）有胃腸道感染前軀癥狀者用大環(huán)內(nèi)酯 類抗生素治療。（4）有肺內(nèi)感染用廣譜抗生素2021/7/20 星期二253、并發(fā)癥預(yù)防及治療 高血壓、心律不齊、尿潴留、深靜脈血栓、肺炎、離子紊亂、褲瘡等。預(yù) 后： 多于4周時(shí)癥狀體征停止進(jìn)展，

11、2月至1年內(nèi)恢復(fù)，復(fù)發(fā)者少見(jiàn)。10% 留有較嚴(yán)重后遺癥。死因呼吸衰竭、肺內(nèi)感染、肺栓塞、心衰。2021/7/20 星期二26重癥肌無(wú)力(Myasthenia Gravis, MG)2021/7/20 星期二27 神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫病神經(jīng)肌肉接頭概念2021/7/20 星期二28部分 & 全身骨骼肌易疲勞, 呈波動(dòng)性肌無(wú)力特點(diǎn): 活動(dòng)后加重, 休息后減輕, 晨輕暮重臨床特征2021/7/20 星期二29人群發(fā)病率820/10萬(wàn)患病率約50/10萬(wàn)2040歲常見(jiàn), 40歲女性患病率為男性23倍,中年以上發(fā)病者以男性居多胸腺瘤: 5060歲MG患者多見(jiàn), 90%的病例眼外肌麻痹

12、面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音臨床表現(xiàn) 2021/7/20 星期二34肢體無(wú)力, 上肢重于下肢, 近端重于遠(yuǎn)端呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn) 平滑肌&膀胱括約肌一般不受累臨床表現(xiàn) 2021/7/20 星期二35奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素可加重癥狀感染妊娠月經(jīng)前后, 精神創(chuàng)傷, 過(guò)度疲勞避免使用的藥物病情加重原因&誘因臨床表現(xiàn) 2021/7/20 星期二36受累肌易疲勞: 持續(xù)活動(dòng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無(wú)力加重, 短期

13、休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn)3. 臨床檢查疲勞試驗(yàn): 持續(xù)向上凝視2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休息后肌力改善受累肌無(wú)力不符合任一神經(jīng)神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺(jué)正常, 通常無(wú)反射改變 臨床表現(xiàn) 2021/7/20 星期二37患者急驟發(fā)生延髓肌&呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力, 以致不能維持換氣功能, 稱為危象是MG常見(jiàn)的致死原因 4. 危象(Crisis)肺部感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象,情緒波動(dòng)&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀臨床表現(xiàn) 2021/7/20 星期二381. Osserman分型被國(guó)內(nèi)外廣泛采用2年內(nèi)從型發(fā)展為AB型型: 眼肌型A型: 輕度全身型B型: 中度全

14、身型型: 重癥急進(jìn)型型: 遲發(fā)重癥型臨床分型 2021/7/20 星期二39 可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤 40歲以上患者常見(jiàn)輔助檢查 1. 胸部X線 & CT平掃2021/7/20 星期二40約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激出現(xiàn)衰減反應(yīng)(神經(jīng)肌肉傳遞障礙)眼肌型陽(yáng)性率低, 故正常不能排除診斷2. 電生理檢查低頻波幅遞減(5HZ, 右面神經(jīng))輔助檢查 2021/7/20 星期二413. AChR-Ab測(cè)定 85%90%的全身型, 50%60%單純眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗體水平可與臨床狀況不平行輔助檢查 2021/7/20 星期二421. 診斷 根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌癥狀的波動(dòng)性

15、晨輕暮重特點(diǎn)服用抗膽堿酯酶藥物有效等通常可確診診斷&鑒別診斷 2021/7/20 星期二43可疑病例可通過(guò)下述檢查確診重復(fù)活動(dòng)后受累肌肉肌無(wú)力明顯加重AChR-Ab滴度測(cè)定診斷&鑒別診斷 1. 診斷 AChR-Ab增高敏感性88%特異性99%但正常不能排除診斷疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn))2021/7/20 星期二44疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn))重復(fù)活動(dòng)后受累肌肉肌無(wú)力明顯加重診斷&鑒別診斷 1. 診斷 2021/7/20 星期二45新斯的明12mg肌注,20min肌力改善, 約持續(xù)2h為(+)新斯的明(neostigmine)試驗(yàn)注射前注射后診斷&鑒別診斷 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多腹瀉&

16、惡心等毒蕈堿樣反應(yīng)抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)1. 診斷 2021/7/20 星期二46用低頻(5Hz)&高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)&面神經(jīng)如動(dòng)作電位波幅遞減10%以上為(+), MG(+)率約80%應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥17h后檢查, 否則可假陰性 神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查診斷&鑒別診斷 1. 診斷 2021/7/20 星期二471. 抗膽堿酯酶藥溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg, 4次/d (根據(jù)癥狀確定個(gè)體化劑量)吞咽困難可餐前30min服藥晨起無(wú)力可起床前服長(zhǎng)效溴吡斯的明180mg少數(shù)患者可用新斯的明12mg, 肌肉注射 可改善癥狀,不能影響病程治療 202

17、1/7/20 星期二48腹痛, 腹瀉, 惡心, 嘔吐, 流涎, 支氣管分泌物增多, 流淚, 瞳孔縮小&出汗等毒蕈堿樣副作用預(yù)先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動(dòng)過(guò)強(qiáng)&唾液過(guò)多治療 1. 抗膽堿酯酶藥2021/7/20 星期二49大劑量潑尼松(開(kāi)始6080 mg/d) p.o, 癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔 日515mg/d)隔日用藥可減輕副作用, 1個(gè)月癥狀改善, 數(shù)月療效達(dá)峰甲基潑尼松龍沖擊療法: 1g/d, 連用35d, 13個(gè)療程用于反復(fù)發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解治療 2.皮質(zhì)類固醇2021/7/20 星期二50硫唑嘌呤23mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)開(kāi)始嚴(yán)重或進(jìn)展型病例胸

18、腺切除術(shù)后, 用抗膽堿酯 酶藥改善不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者骨髓抑制, 易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能, 白細(xì)胞女癥狀： 四肢肌肉無(wú)力，近端重，下肢重于上肢，極少累及腦神經(jīng)支配的肌肉與呼吸肌。個(gè)別嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸肌麻痹、 心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩、 室性心律失常、 血壓升高而危及生命2021/7/20 星期二61血清K：發(fā)作期3.5mmol/L EKG：u波出現(xiàn)、T波低平或倒置、P-R間期和Q-T間期延長(zhǎng)， S-T段下移、QRS波增肌電圖：運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短、波幅低，完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)電位消失，電刺激無(wú)反應(yīng)。膜靜息電位低于正常2021/7/20 星期二62診斷周期性發(fā)作的短時(shí)期的肢體近端弛緩性癱瘓，無(wú)意識(shí)障礙和感覺(jué)障礙血鉀低于3.5mmol /L補(bǔ)鉀或迅速好轉(zhuǎn)2021/7/20 星期二63鑒別診斷格林-巴利綜合征：表現(xiàn)急性近端肌力減退，同時(shí)伴有四肢末梢型感覺(jué)障礙，腦脊液蛋白細(xì)胞分離，血清鉀正常，肌電圖呈神經(jīng)源性改變急性脊髓炎常表現(xiàn)截癱或四肢癱，傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙，大小便障礙，血清鉀正常，病程一般長(zhǎng)達(dá)數(shù)周。癔病性癱瘓患者起病常有精神刺激因素，臨床癥狀表現(xiàn)多樣，暗示治療有效，血清鉀正常。 2021/7/20 星期二64繼發(fā)性周期性麻痹甲亢：最常見(jiàn)，甲亢病人常以低鉀性麻 痹為首發(fā)癥狀。T3 T4增高原發(fā)性醛固酮增多癥:常伴有高血壓、高血鈉和堿中毒。腎小管酸中毒:多有高