抗磷脂綜合征試題及答案

1、抗磷脂綜合征1. APS的主要表現(xiàn)為 *反復動、靜脈血栓形成 【正確答案】習慣性流產(chǎn) 【正確答案】血小板減少 【正確答案】抗磷脂抗體持續(xù)中高滴度陽性 【正確答案】關(guān)節(jié)炎2. 下列說法正確的是 *多見于中老年人男女發(fā)病比率為1 : 10病因尚不明確，可能與遺傳、感染等因素有關(guān) 【正確答案】部分病人繼發(fā)于其他彌漫性結(jié)締組織疾病 【正確答案】病態(tài)妊娠以自發(fā)性流產(chǎn)和死胎最常見 【正確答案】答案解析：多見于年輕人男女發(fā)病比率為1 : 93. 抗磷脂抗體誘發(fā)血栓形成及凝血的機制有 *影響血管內(nèi)皮細胞和血小板功能 【正確答案】促進磷脂依賴性凝血過程的發(fā)生 【正確答案】影響抗凝物質(zhì) 【正確答案】4. 下列說法

2、錯誤的是 *抗磷脂抗體可選擇性地抑制血管內(nèi)皮細胞合成和釋放PGI2抗磷脂抗體介導內(nèi)皮細胞上的黏附分子受體與組織因子表達抗磷脂抗體與血小板磷脂結(jié)合后激活血小板抗磷脂抗體使血小板釋放血栓素A2促使血小板聚集抗磷脂抗體與血小板和血管內(nèi)皮細胞膜上帶正電荷的磷脂相互作用形成免疫復合物 【正確答案】在磷脂膜上形成FXa-VIIa-Ca2+-磷脂-凝血酶原復合物，從而激活凝血酶原 【正確答案】答案解析：抗磷脂抗體與血小板和血管內(nèi)皮細胞膜上帶負電荷的磷脂相互作用形成免疫復合物在磷脂膜上形成FXa-Va-Ca2+-磷脂-凝血酶原復合物，從而激活凝血酶原5. 下列說法正確的是 *抗磷脂抗體與蛋白共輔因子糖蛋白1(

3、2GP1)相互作用，干擾2GPI與激活的內(nèi)皮細胞和血小板外層胞膜的負電荷磷脂結(jié)合抗磷脂抗體使蛋白S活化受阻抗磷脂抗體可引起繼發(fā)性抗凝血酶III活性缺失 【正確答案】抗磷脂抗體可誘發(fā)血管內(nèi)皮細胞釋放血管性假性血友病因子抗原，促進血栓形成，誘導纖溶抑制 【正確答案】抗磷脂抗體與紅細胞膜結(jié)合可引起Coombs試驗陽性的溶血性貧血 【正確答案】抗磷脂抗體與血小板磷脂結(jié)合直接破壞血小板 【正確答案】答案解析：抗磷脂抗體與蛋白共輔因子糖蛋白1(2GP1)相互作用，干擾2GPI與激活的內(nèi)皮細胞和血小板內(nèi)層胞膜的負電荷磷脂結(jié)合抗磷脂抗體使蛋白C活化受阻6. 導致病態(tài)妊娠的機制可能為 *抗磷脂抗體與胎盤抗凝蛋白

4、結(jié)合，后者抑制V因子和凝血酶原活化抑制磷脂依賴的VII、IV 和X因子活化，使胎盤的局部抗凝能力下降抗磷脂抗體增加合體細胞的融合，影響絨毛滋養(yǎng)層的生長成熟抗磷脂抗體與植入前胚胎直接作用，阻礙胚胎植入 【正確答案】答案解析：抗磷脂抗體與胎盤抗凝蛋白結(jié)合，抑制X因子和凝血酶原活化抗磷脂抗體減少合體細胞的融合，影響絨毛滋養(yǎng)層的生長成熟7. 下列說法錯誤的是 *病態(tài)妊娠可發(fā)生于妊娠的任何階段，以妊娠1-3月最多 【正確答案】高滴度IgG型抗磷脂抗體(特別是IgG3亞型)對妊娠危險性最大 【正確答案】胎盤活檢提示胎盤滋養(yǎng)層變薄，絨毛血管明顯減少，胎盤血管血栓形成和胎盤梗死母體胎盤螺旋動脈常有顯著病變:血

5、管內(nèi)膜增生、管壁纖維蛋白樣物質(zhì)沉積、泡沫細胞浸潤血管內(nèi)血栓形成可發(fā)生于所有大、中、小動脈和靜脈答案解析：病態(tài)妊娠可發(fā)生于妊娠的任何階段，以妊娠4-9月最多高滴度IgG型抗磷脂抗體(特別是IgG3亞型)對妊娠危險性最大8. 胎盤主要病理改變有 *血栓形成 【正確答案】急性粥樣硬化 【正確答案】合胞體血管膜數(shù)目增加 【正確答案】微動脈閉塞 【正確答案】9. 下列說法錯誤的是 *血栓可反復發(fā)生，既可單一發(fā)生也可泛發(fā)受累血管病理與血管炎相似，表現(xiàn)為血栓形成、炎癥細胞浸潤 【正確答案】靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，以下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見動脈栓塞可引起腦卒中或短暫性腦缺血發(fā)作微血管受累可表現(xiàn)為

6、腎衰竭和皮膚梗死10. 下列說法錯誤的是 *少數(shù)病人可能同時或在1周之內(nèi)出現(xiàn)多部位（2個部 位）血栓形成，成為CAPS 【正確答案】常規(guī)檢査可見血小板升高、中性粒細胞升高、溶血性貧血、Fisher-Evans綜合征 【正確答案】抗心磷脂抗體是目前最常檢測的指標，敏感性較高，特異度較低，常作為篩選試驗狼瘡抗凝物對診斷本病有較高的特異性抗2GP1抗體與血栓相關(guān)性強，假陽性低，是臨床更可靠的實驗室診斷依據(jù)。答案解析：少數(shù)病人可能同時或在1周之內(nèi)出現(xiàn)多部位（3個部 位）血栓形成，成為CAPS常規(guī)檢査可見血小板減少、中性粒細胞減少、溶血性貧血、Fisher-Evans綜合征11. 英國血液學會建議將抗心

7、磷脂抗體篩查范圍擴大至哪些情況 *SLE 【正確答案】低齡（50歲）卒中或外周動脈栓塞病人 【正確答案】2次流產(chǎn)者 【正確答案】無明顯原因靜脈血栓病人或者存在其他危險因素但靜脈血栓反復發(fā)作者 【正確答案】冠心病史孕早期內(nèi)正常胎兒不明原因死亡者懷疑APS的早期 【正確答案】嚴重子癇前期 【正確答案】嚴重胎盤功能不全 【正確答案】其他自身免疫疾病ANA1:1000012. 下列說法錯誤的是 *部分病人可見抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體、RF陽性血漿同型半胱氨酸升高與血小板減少有關(guān) 【正確答案】對于有血栓形成者應檢測蛋白C、蛋白S、抗凝血酶III和因子V Leiden突變等組織病理學檢查對

8、確認非炎癥性血管閉塞有幫助臨床上最常用的抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗2GP1抗體及梅毒血清假陽性答案解析：部分病人可見抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體血漿同型半胱氨酸升高與血栓形成有關(guān)13. 靜脈栓塞需要與哪些疾病鑒別 *遺傳性或者獲得性凝血功能異常（如蛋白C、蛋白S、V Leiden因子缺乏） 【正確答案】抗凝血酶缺陷癥 【正確答案】惡性腫瘤 【正確答案】骨髓增殖性疾病 【正確答案】腎病綜合征 【正確答案】感染性心內(nèi)膜炎系統(tǒng)性血管炎血栓性血小板減少性紫癜脂肪栓塞14. 動脈栓塞需要與哪些疾病鑒別 *動脈粥樣硬化 【正確答案】抗凝血酶缺陷癥低纖維蛋白原血癥肝素誘導性血小板

9、減少癥腎病綜合征感染性心內(nèi)膜炎 【正確答案】系統(tǒng)性血管炎 【正確答案】血栓性血小板減少性紫癜 【正確答案】脂肪栓塞 【正確答案】心房纖顫 【正確答案】心房黏液瘤 【正確答案】纖維蛋白原活化因子缺乏癥同型半胱氨酸血癥骨髓增殖性疾病真性紅細胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿華氏巨球蛋白血癥鐮狀細胞病反常栓塞15. 動靜脈栓塞需要與哪些疾病鑒別 *動脈粥樣硬化抗凝血酶缺陷癥低纖維蛋白原血癥 【正確答案】肝素誘導性血小板減少癥 【正確答案】腎病綜合征感染性心內(nèi)膜炎系統(tǒng)性血管炎 【正確答案】血栓性血小板減少性紫癜脂肪栓塞心房纖顫心房黏液瘤纖維蛋白原活化因子缺乏癥 【正確答案】同型半胱氨酸血癥 【正確答案】骨

10、髓增殖性疾病 【正確答案】真性紅細胞增多癥 【正確答案】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 【正確答案】華氏巨球蛋白血癥 【正確答案】鐮狀細胞病 【正確答案】反常栓塞 【正確答案】16. 下列關(guān)于2006年悉尼APS分類標準說法錯誤的是 *組織病理學如有血栓形成，血栓部位的血管壁必須有血管炎表現(xiàn) 【正確答案】必須有血栓形成的客觀證據(jù)（如影像學、組織病理學等）淺表靜脈血栓可作為診斷指標 【正確答案】1次或多次無法解釋的胎齡24周形態(tài)學正常的胎兒死亡，且必須經(jīng)超聲檢査或?qū)μ褐苯芋w檢表明胎兒形態(tài)學正常 【正確答案】在妊娠34周以前，因重度子癇或者重度子癇前期或者嚴重的胎盤功能不全所致的一次或多次形態(tài)正常的新生

11、兒早產(chǎn)連續(xù)3次或3次以上無法解釋的胎齡10周的自然流產(chǎn)，需除外母親激素水平異常，或因母親或父親染色體異常等因素所致 【正確答案】答案解析：組織病理學如有血栓形成，血栓部位的血管壁必須無血管炎表現(xiàn)。淺表靜脈血栓不可作為診斷指標1次或多次無法解釋的胎齡10周形態(tài)學正常的胎兒死亡，且必須經(jīng)超聲檢査或?qū)μ褐苯芋w檢表明胎兒形態(tài)學正常連續(xù)3次或3次以上無法解釋的胎齡10周的自然流產(chǎn)，需除外母親激素水平異常或生殖解剖異常，或因母親或父親染色體異常等因素所致17. 下列關(guān)于2006年悉尼APS分類標準說法錯誤的是 *實驗室指標包括LA、抗心磷脂抗體、抗2GP1抗體、梅毒血清假陽性 【正確答案】aCL要求Ig

12、G/IgM 型中高效價抗體陽性（40 IgG磷脂單位或IgM 磷脂單位,或效價大于正常人效價分布99百分點）抗2GP1抗體要求IgG/IgM 型陽性（40 IgG磷脂單位或IgM 磷脂單位,或效價大于正常人效價分布99百分點） 【正確答案】檢測均要求間隔4周以上，至少2次或者2次以上陽性 【正確答案】如果aPL結(jié)果陽性與臨床表現(xiàn)之間間隔12周，或者間隔超過2年，則不能診斷 【正確答案】答案解析：實驗室指標包括LA、抗心磷脂抗體、抗2GP1抗體抗2GP1抗體要求IgG/IgM 型陽性（效價大于正常人效價分布99百分點）檢測均要求間隔12周以上，至少2次或者2次以上陽性如果aPL結(jié)果陽性與臨床表現(xiàn)

13、之間間隔12周，或者間隔超過5年，則不能診斷18. 下列關(guān)于APS治療的說法錯誤的是 *APS的治療目的主要包括預防血栓形成和避免妊娠失敗充分抗凝是治療APS的關(guān)鍵一般情況下激素和免疫抑制劑在APS病人無需使用華法林是長期抗凝治療時最廣泛應用的藥物，是治療aPL導致血栓形成的基礎用藥小劑量阿司匹林能有效預防血栓再發(fā) 【正確答案】答案解析：小劑量阿司匹林不能有效預防血栓再發(fā)19. 哪些情況需要激素和免疫抑制劑 *嚴重血小板減少 【正確答案】溶血性貧血 【正確答案】災難性抗磷脂綜合征 【正確答案】嚴重神經(jīng)系統(tǒng)損害 【正確答案】其他CTD 【正確答案】20. 肝素抗凝機制包括 *增強抗凝血酶III與

14、凝血酶的親和力 【正確答案】增強蛋白C的活性 【正確答案】刺激血管內(nèi)皮細胞釋放抗凝物質(zhì)和纖溶物質(zhì) 【正確答案】抑制血小板黏附聚集 【正確答案】21. 下列關(guān)于APS治療的說法錯誤的是 *血清aPL持續(xù)陽性但未發(fā)生血栓事件的APS病人，應避免導致高凝的因素，如口服避孕藥等血清aPL持續(xù)陽性但未發(fā)生血栓事件的APS病人，可考慮口服小劑量阿司匹林對于已經(jīng)發(fā)生血栓的病人應給予糖皮質(zhì)激素 【正確答案】血栓溶解后可停止抗凝治療 【正確答案】妊娠APS應選用華法林 【正確答案】答案解析：對于已經(jīng)發(fā)生血栓的病人應正規(guī)抗凝治療血栓溶解后不可停止抗凝治療，需終身妊娠APS應選用小劑量阿司匹林、普通肝素或者低分子量肝素、或者阿司匹林聯(lián)合肝素治療22. 下列關(guān)于APS治療的說法錯誤的是 *妊娠APS抗凝無效時