血小板減少性紫癜診治(講座)

1、血小板減少性紫癜診治(講座)1、ITP有以下特點： 皮膚粘膜自發(fā)性出血； 血小板減少； 骨髓巨核細(xì)胞正常/增多； 出血時間延長，血塊退縮不良， 束臂試驗陽性。2、現(xiàn)名：免疫性血小板減少性紫癜 血中存在血小板抗體 一、定義二、病因 （尚未完全清楚）（一）病毒感染 80%在病前3周左右有病毒感染史（二）免疫反應(yīng) 1、抗體產(chǎn)生：檢出率80%以上 抗體類型：PAIgG、PAIgM、PAIgA 2、細(xì)胞免疫功能異常 3、血小板糖蛋白的特異性抗體（GP- specificAb） 三、發(fā)病機(jī)制1、血小板自身抗體與血小板結(jié)合通過FCR介導(dǎo)被脾臟中的巨噬細(xì)胞吞噬血小板破壞。2、血小板自身抗體與骨髓巨核細(xì)胞結(jié)合導(dǎo)

2、致巨核細(xì)胞受損破壞血小板生成減少。3、血小板生成素（TPO）水平降低血小板更新率降低。4、細(xì)胞免疫功能異常主要是T細(xì)胞亞群的平衡調(diào)節(jié)受到影響。5、補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞溶解。三、發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)紫癜特點：多部位、多形性 四、臨床表現(xiàn)五、臨床分度輕度：50109/LBPC100109/L， 外傷后出血。中度：25109/LBPC50109/L， 尚無廣泛出血。重度：10109/LBPC25109/L ， 見廣泛出血，外傷處出血不止。極重度：BPC10109/L，可自然出血不 止，危及生命（包括顱內(nèi)出血）。六、臨床分型1、急性型：6個月內(nèi)完全緩解。2、慢性型：16%-29%,緩解時間不一，可達(dá)數(shù)年之久

3、。3、反復(fù)性型：完全恢復(fù)正常2個月以上 (再發(fā)型) 后再次復(fù)發(fā)。反復(fù)多次，發(fā)作間歇期血小板正常。七、實驗室檢查1、血象：BPC100109/L，網(wǎng)織BPC 23.6%13.3%（8.7%2.2%）。2、凝血象檢查：BT，血塊退縮不良， 凝血活酶生成不良。3、骨髓象：巨核細(xì)胞正常/增多（0.025- 0.075109/L），有成熟障礙。 4、血小板抗體檢查：PAIgG陽性率60%- 100%，PAIgM、PAIgA也可增高5、血小板壽命縮短：幾個小時（1-6小時）骨髓像：骨髓增生活躍或明顯活躍，粒、紅系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少或缺如。產(chǎn)板型巨核細(xì)胞 幼稚（裸核）型巨核細(xì)胞 八、診斷標(biāo)準(zhǔn)1、多次（兩次）檢查血小板計數(shù)減少(100109/L， 持續(xù)3個月不復(fù)發(fā)?；謴?fù):出血癥狀消失,BPC計數(shù)100109/L， 觀察尚不足2個月。好轉(zhuǎn):出血癥狀消失或好轉(zhuǎn)，BPC計數(shù)較治療 前增加20109/L，但尚未達(dá)100109 /L