膽道閉鎖患兒的護(hù)理培訓(xùn)課程ppt

1、膽道閉鎖患兒(Er)的護(hù)理第一頁，共三十頁。寶寶從出生后幾天開始皮膚(Fu)開始發(fā)黃，而且大便的顏色越來越白，寶寶是怎么回事了呢？第二頁，共三十頁。什么是先天性(Xing)膽道閉鎖？ 先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化而(Er)最終發(fā)生肝功能衰竭的疾患是小兒外科領(lǐng)域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應(yīng)征。第三頁，共三十頁。病因：目前膽道閉鎖的發(fā)病原因及其機制尚未完全明確,現(xiàn)有的研究主要集中于以下方面：1.分(Fen)子生物學(xué)因素2.胚胎學(xué)因素3.病毒感染第四頁，共三十頁。1.分子(Zi)生物學(xué)說：（1）分子遺傳學(xué)：可能與遺傳因素有關(guān)（2）表(Biao

2、)達(dá)遺傳學(xué)：可能與 miRNA 的表達(dá)異常有關(guān)（3）基因突變：在可能與inv 基因的突變有關(guān)第五頁，共三十頁。2.胚胎因素學(xué)(Xue)說膽道閉鎖的發(fā)生可能與肝門部肝內(nèi)膽管重塑失敗有關(guān),胚胎時期多種因素(Su)如感染、藥物、毒物均可干擾膽管板重塑,導(dǎo)致膽管板畸形。病毒藥物毒物第六頁，共三十頁。3. 病毒(Du)感染/ 免疫應(yīng)答因素（1） 病毒(Du)感染：圍生期病毒(Du)感染引發(fā)的炎癥反應(yīng)導(dǎo)致膽道閉鎖發(fā)生，可能與巨細(xì)胞病毒(Du)和輪狀病毒(Du)感染有關(guān)。（2）免疫應(yīng)答：病毒感染后引發(fā)的免疫反應(yīng)造成膽管損傷在膽道閉鎖的發(fā)生中起重要作用。第七頁，共三十頁。臨床表(Biao)現(xiàn)：1、黃疸嬰(Yi

3、ng)兒多為足月產(chǎn)，在出生后12周時往往被視為正常嬰兒，大多無異常，黃疸在23周逐漸顯露，持續(xù)不退，呈進(jìn)行性加重，皮膚變成金黃色甚至褐色，黏膜、鞏膜也顯著發(fā)黃，甚至晚期淚液及唾液也成黃色。第八頁，共三十頁。臨床(Chuang)表現(xiàn)：2、陶土色大便剛出生時大便顏色一般是正常的，逐漸變成棕黃、淡黃、米色，以后成為無(Wu)膽汁樣的陶土灰白色。單在病程晚期時，偶可呈淡黃色。第九頁，共三十頁。第十頁，共三十頁。臨床表(Biao)現(xiàn)：3、尿色越(Yue)來越(Yue)深尿的顏色隨黃疸加重而變深，猶如紅茶，將尿布染成黃色，且不易洗掉。第十一頁，共三十頁。臨床表(Biao)現(xiàn)：4、肝脾腫大患兒肝臟進(jìn)行性腫大

4、，并逐漸變硬，多(Duo)數(shù)患兒還有脾腫大。第十二頁，共三十頁。臨床表(Biao)現(xiàn)：5、逐漸出(Chu)現(xiàn)營養(yǎng)不良患兒早期食欲尚可，營養(yǎng)狀況多不受影響，但到疾病晚期，由于膽汁不能進(jìn)腸內(nèi)，不能參與對脂肪類食物的消化，造成脂肪和脂溶性維生素吸收障礙，患兒體質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)生維生素A、D、K缺乏，引起干眼病、佝僂病、出血傾向。第十三頁，共三十頁。治(Zhi)療:大多數(shù)患兒將在一年內(nèi)因肝(Gan)功能衰竭而死亡，手術(shù)是治愈的唯一方式。第十四頁，共三十頁。治(Zhi)療:（一）kasai根治術(shù)目前kasai根治術(shù)仍然是膽道閉鎖首選的手術(shù)方法，強調(diào)早期的診斷和治療。手術(shù)方法包括三部分：肝門纖維塊的剝離，

5、可能是最重要的部分；空腸(Chang)回路重建；肝空腸吻合。第十五頁，共三十頁。治(Zhi)療（二(Er)）肝移植膽道閉鎖未經(jīng)手術(shù)的平均生存時間為12個月，經(jīng)kasai術(shù)后約半數(shù)以上的患兒出現(xiàn)反復(fù)術(shù)后感染，5年生存率也僅30%-60%,隨著肝移植的開展，膽道閉鎖的預(yù)后得到了極大改善。供體供體的一部分肝受體受體移除的部分第十六頁，共三十頁。術(shù)后并(Bing)發(fā)癥 1.膽管炎 ：最常見的嚴(yán)(Yan)重并發(fā)癥，注意表現(xiàn)為無其他部位感染的發(fā)熱（T38.5）、進(jìn)行性黃疸，無膽汁樣便。第十七頁，共三十頁。術(shù)后并(Bing)發(fā)癥 2.門靜脈高壓：是膽道閉鎖術(shù)后最嚴(yán)重的并發(fā)癥，表現(xiàn)為脾功能亢進(jìn)(Jin)或各種

6、類型靜脈曲張、術(shù)后消化道出血。腹壁靜脈曲張血便第十八頁，共三十頁。術(shù)后并(Bing)發(fā)癥 3.肝內(nèi)膽總管囊腫：是反復(fù)引起膽管炎的原因(Yin)，部分病例可伴結(jié)石形成。第十九頁，共三十頁。術(shù)后并發(fā)(Fa)癥 4.肝肺綜合征：是膽道閉鎖的一種罕見但危及生命的并(Bing)發(fā) 癥。肝病方面可出現(xiàn)肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹腔積液、消化道出血、肝功能異常等。肺功能障礙可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，如發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指（趾）等。呼吸困難第二十頁，共三十頁。術(shù)后的護(hù)理：1.引流液的觀察：葛西術(shù)后常規(guī)留置腹腔引流管，妥善固定管道，保持引流的通暢，不要折疊引流管，觀察引流液的顏色、量和性質(zhì)，腹腔引流液通常為腹水，

7、呈淡黃色帶少許血性，澄清沒有明顯沉(Chen)淀，如果出現(xiàn)血性腹水提示腹腔內(nèi)有活動性出現(xiàn)，短時間內(nèi)量多，顏色鮮紅，需及時通知醫(yī)生。血(Xue)性腹水第二十一頁，共三十頁。術(shù)后的護(hù)理：2.降低腹壓：腹部手術(shù)后常發(fā)(Fa)生腹脹，長時間的腹脹可使膈 肌上升影響呼吸造成乏氧；影響心血管系統(tǒng)，增加 心臟負(fù)擔(dān)；影響腹部切口的愈合，促使切口裂開。為了降低腹壓，術(shù)后抬高床頭20 30，在患兒臀下墊一小沙袋，呈斜坡 臥位，在重力作用下，可減輕腹脹致膈肌上抬，從而降低對 呼吸影響。第二十二頁，共三十頁。術(shù)后的護(hù)理：患兒哭鬧，可使腹腔壓力異常增高，造成切口裂開，可采取如下的方法減少患兒的哭鬧：集中治療；禁食期間給

8、予安慰奶嘴；留置深靜脈置管，減少反復(fù)靜脈穿刺，避免給患兒造成不必要的刺激，以(Yi)提高患兒的舒適度，從而使患兒減少哭鬧。第二十三頁，共三十頁。術(shù)后的(De)護(hù)理：3.切口的護(hù)理：每天換藥，觀察傷口外層敷料是否干凈，如果有滲血滲液需告訴醫(yī)生及時換藥，預(yù)防感染。第二十四頁，共三十頁。術(shù)后的護(hù)理：4.營養(yǎng)的支持：機體對創(chuàng)傷的反應(yīng)是(Shi)一個分解代謝的過程。養(yǎng)不良、低蛋白血癥、缺氧及貧血，可影響傷口愈合，所以術(shù)后除了提供足夠熱量和蛋白質(zhì)外，還要注意保持正常血容量，加強靜脈營養(yǎng)尤為必要。第二十五頁，共三十頁。出院后健康宣教一、傷口：拆線后不宜沾水，保持干燥，3-5天后可洗澡，洗澡時勿使勁搓切口。用

9、福愛樂醫(yī)用膠的則不需要拆線，術(shù)(Shu)后半個月可以洗澡。第二十六頁，共三十頁。出院后健康宣教二、飲食方面：1、注意增加營養(yǎng),尤其是蛋白質(zhì)的攝入,提供充足的熱量,可適量的提高糖類的比例，除非嚴(yán)重的肝硬(Ying)化或肝衰竭否則可攝取適量的蛋白質(zhì)。2、黃疸的病童對于脂肪的吸收較差。但中鏈脂肪可直接被腸道吸收而不需膽汁的幫助。因此可使用含較多中鏈脂肪的奶制品。3、定期遵醫(yī)囑補充維生素A、D、E、K。第二十七頁，共三十頁。出院后健康宣教三、活動：應(yīng)多到戶外活動，但應(yīng)少到人多的公共場所，房間應(yīng)注意通風(fēng)。注意保暖預(yù)防(Fang)感冒，注意飲食衛(wèi)生。第二十八頁，共三十頁。出院后健康宣教四、隨訪：1、定期復(fù)診（出院后兩周），并按醫(yī)囑按時服藥，