嗜酸性粒細胞性胃炎

1、關于嗜酸性粒細胞性胃炎第一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月總論嗜酸性粒細胞性胃腸炎(eosinophilic gastroenteritis ，EG)是一種極少見的疾病，Kaijiser在1937年首次報告了3例EG病人,典型的EG以胃腸道的嗜酸粒細胞浸潤、胃腸道水腫增厚為特點。第二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月總論本病通常累及胃竇和近端空腸，若一旦累及結腸，則以盲腸及升結腸較多見。此外，EG還可累及食管、肝臟和膽道系統(tǒng)，引起嗜酸粒細胞性食管炎、肝炎和膽囊炎，也有僅累及直腸的報道。第三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月目錄疾病原因病理改變臨床表現(xiàn)疾病診斷鑒別診斷疾

2、病檢查治療方法第四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病原因 嗜酸性粒細胞性胃腸炎是一種原因不明的疾病，其特征為胃腸道有彌漫或局限性嗜酸粒細胞浸潤，常同時伴有周圍血的嗜酸粒細胞增多癥 。本病的病因不清楚，少數(shù)病人有哮喘、食物過敏或有變應性疾病的家族史，但大部分病人并無過敏性病史。內窺鏡檢查可見嗜酸粒細胞在胃腸道浸潤甚廣，可從咽部至直腸，其中以胃和小腸最多見，按浸潤范圍可分為局限型和彌漫型。第五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病原因 嗜酸性粒細胞性胃腸炎細菌圖第六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病原因局限型以胃竇部最多見，肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的

3、息肉狀腫塊，突入腔內可導致幽門梗阻。本型多見于4060歲的病人，男女均可發(fā)病，表現(xiàn)為較急性的上腹部痙攣性疼痛、惡心、嘔吐，可伴腹瀉。過敏史不明確。第七張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病原因彌漫型往往僅引起粘膜水腫、充血、增厚，偶見淺表潰瘍和糜爛。腸道病變多為彌漫型，受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。多見于3050歲，男多于女，表現(xiàn)為上腹部痙攣性疼痛，伴惡心、嘔吐。發(fā)作無規(guī)律性，可能與某些食物有關，用抗酸解痙劑不能緩解。粘膜受累嚴重者，可導致嘔血、黑糞、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白質丟失、缺鐵及體重下降等。 第八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病原因 肌層

4、受累明顯者，可引起腸梗阻。漿膜受累者，可導致含有大量嗜酸性粒細胞的腹水或胸水。約半數(shù)患者伴有其他過敏性疾病，如濕疹、哮喘、過敏性鼻炎等。80%的病例有胃腸道癥狀，病程可長達數(shù)十年。本病缺乏臨床特異性表現(xiàn)，是一種自限性變態(tài)反應性疾病，雖可多次反復發(fā)作，但預后良好，未見有惡變者。第九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病理改變 嗜酸性粒細胞性胃腸炎在胃腸道浸潤甚廣，可從咽部至直腸，其中以胃和小腸最多見。按浸潤范圍可分為局限或彌漫型。局限型以胃竇部最多見，肉眼所見為堅實或橡皮樣、平滑、無蒂或有蒂的息肉狀腫塊，突入腔內可導致幽門梗阻。彌溫型往往僅引起粘膜水腫、充血、增厚，偶見淺表潰瘍和糜爛。腸道

5、病變多為彌溫型，受累腸壁水腫、增厚、漿膜面失去光澤、有纖維滲出物覆蓋。第十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病理改變 嗜酸性粒細胞性胃腸炎-病理第十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病理改變組織學特點包括：1、由纖維母細胞與膠原纖維所構成的粘膜下基質水腫；2、基質有大量嗜酸粒細胞和淋巴細胞浸潤，可同時伴有巨噬細胞、巨細胞或組織細胞浸潤；3、粘膜下血管、淋巴管、肌層、漿膜和腸系膜淋巴結均可受累，伴有粘膜潰瘍與有蒂或無蒂的肉芽腫。嗜酸粒細胞浸潤可僅局限于胃腸壁，亦可呈穿壁性。第十二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月病理改變klein根據(jù)嗜酸粒細胞浸潤胃腸壁的程度分為：1.

6、粘膜病變型：粘膜內大量嗜酸粒細胞浸潤，伴明顯的上皮細胞異常，腸絨毛可完全消失，導致失血、缺鐵、吸收不良和蛋白丟失等；2.肌層病變型：浸潤以肌層為主，胃腸壁增厚，呈結節(jié)狀，導致狹窄與梗阻塞；3.漿膜病變型：浸潤以漿膜為主，漿膜增厚，并可累及腸系膜淋巴結，有腹水形成。第十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 嗜酸性粒細胞性胃腸炎-病理第十四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)本病缺乏特異的臨床表現(xiàn)，癥狀與病變的部位和浸潤程度有關，一般分為兩型彌溫型局限型 第十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)（一）彌溫型多見于30-50歲，男性略多于女性。病程可長達

7、數(shù)十年。80%病人有胃腸道癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部痙攣性疼痛，伴惡性、嘔吐、發(fā)熱，發(fā)作無明顯規(guī)律性，可能與某些食物有關，用抗酸解痙劑不能緩解，但可自行緩解。第十六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)1、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以粘膜為主者多出現(xiàn)上消化道出血、腹瀉、吸收不良、腸道蛋白丟失、低蛋白血癥、缺鐵性貧血及體重減輕等。約50%的患者有哮喘或過敏性鼻炎，濕疹或蕁麻疹。糞便潛血試驗陽性，可有夏科雷登結晶。80%患者外周血嗜酸粒細胞增高。血清蛋白降低，D-木糖耐量試驗異常。X線胃腸鋇餐檢查正?；蝻@示粘膜水腫征。內鏡檢查可見粘膜充血、水腫或糜爛?；顧z有嗜酸粒細胞浸潤。 第十七張，PPT

8、共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)2、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以肌層為主引起胃、小腸壁顯著增厚、僵硬?；颊咄霈F(xiàn)幽門梗阻或小腸不完全性梗阻的癥狀及體征。X線胃腸鋇餐檢查顯示幽門狹窄，蠕動減少或胃竇多個息肉樣充盈缺損。診斷靠胃、小腸活檢可見廣泛成熟的嗜酸性粒粒細胞浸潤到粘膜下，并通過肌層向漿膜層延伸。 第十八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)3、嗜酸性粒細胞性胃腸炎浸潤以漿膜下層為主者?？砂l(fā)生腹水或胸水，其中含大量嗜酸性粒細胞。剖腹探查常見小腸漿膜增厚及嗜酸性粒細胞浸潤。胃漿膜病變也可見到類似改變。第十九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)（二）局限型多見于

9、4060歲，男女發(fā)病率無明顯差別。主要癥狀為上腹部痙攣性疼痛、惡心、嘔吐，起病較急，病程較短?；颊哌^敏史不明顯，外周血象僅少數(shù)有嗜酸粒細胞增多。X線胃腸鋇餐造影可顯示胃竇增厚、僵硬、胃竇部狹窄，可有光滑圓形或卵圓形及分葉狀充盈缺損，類似腫瘤。內鏡檢查見有息肉樣腫塊，粘膜充血、水腫，易誤診為腫瘤或克隆病。少組織檢查可見大量嗜酸性粒細胞浸潤。第二十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、放射學和內鏡加病理檢查結果進行診斷。第二十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病診斷Talley標準（1）存在胃腸道癥狀。（2）活檢病理顯示從食管到結腸的胃腸道有1個或1

10、個以上部位的嗜酸性粒細胞浸潤，或有放射學結腸異常伴周圍嗜酸性粒細胞增多。（3）除外寄生蟲感染和胃腸道以外嗜酸性粒細胞增多的疾病，如結締組織病、嗜酸性粒細胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤、原發(fā)性淀粉樣變性Menetrieri 病等。第二十二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病診斷Leinbach標準（1）進食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征。（2）外周血嗜酸性粒細胞增多。（3）組織學證明胃腸道有嗜酸性粒細胞增多或浸潤。第二十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 反流性食管炎影像第二十四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷1、消化不良，嗜酸性粒細胞性胃腸炎病人可有腹

11、痛、惡心、嘔吐、腹脹等消化不良癥狀，但常缺乏特異性，對于以消化不良為表現(xiàn)的病人要與消化性潰瘍、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鑒別。2、腸梗阻，肌層型?？砂l(fā)生腸梗阻，要注意除外胃腸腫瘤和腸道血管性疾病等。第二十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷3、腹水，多見于漿膜型嗜酸粒細胞性胃腸炎。腹水常規(guī)和生化檢查，腹水CEA 檢測，腹水病理檢查有助于疾病的診斷。4、嗜酸性粒細胞增多癥，是一種病因未明的全身性疾病，它也可累及胃腸道。60%累及肝臟、14%累及胃腸道，彌漫性嗜酸粒細胞性胃腸炎除胃腸道外，常有50%累及胃腸道外的器官。第二十六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷5

12、、腸道寄生蟲感染，可引起各種非特異性消化道系統(tǒng)癥狀，同時出現(xiàn)外周血嗜酸性粒細胞增多。反復檢查糞便蟲卵可以鑒別。6、變態(tài)反應性疾病，支氣管哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹，除可有外周血嗜酸性粒細胞增高外，各有其臨床表現(xiàn)。第二十七張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷7、嗜酸性肉芽腫，主要發(fā)生在胃、大小腸，呈局限性包塊，外周血嗜酸性粒細胞一般不升高，病理學特點為嗜酸性肉芽腫混于結締組織基質中。8、風濕性疾病，各種血管炎，如變態(tài)反應性肉芽腫病(Churg-Strauss 綜合征)和結節(jié)性多動脈炎，其他結締組織病如硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎可累及胃腸道，出現(xiàn)腹痛、消化不良等癥狀，可出現(xiàn)不同程度的外

13、周血嗜酸性粒細胞增多。小腸黏膜活檢有助于鑒別診斷。第二十八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病檢查1、血液檢查，80%的病人有外周血嗜酸性粒細胞增多，黏膜和黏膜下層病變和肌層病變?yōu)橹鞯牟∪?12)109/L，漿細胞病變?yōu)橹鲿r，可達8109/L。還可有缺鐵性貧血，血清白蛋白降低，血IgE增高，血沉增快。第二十九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月疾病檢查2、糞便檢查，酸細胞性胃腸炎糞便檢查的意義是除外腸道寄生蟲感染，有的可見到夏科-雷登(Charcot-Leyden)結晶，便常規(guī)檢查潛血呈陽性，有些病人有輕中度脂肪瀉。Cr 標記白蛋白增加，-抗胰蛋白酶清除率增加，D-木糖吸收試驗

14、異常。 第三十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月其他輔助檢查1、X線檢查，嗜酸細胞性胃腸炎缺乏特異性，X線鋇餐可見黏膜水腫，皺襞增寬，呈結節(jié)樣充盈缺損，胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻。2、CT檢查，可發(fā)現(xiàn)胃腸壁增厚，腸系膜淋巴結腫大或腹水。第三十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月其他輔助檢查3、內鏡及活檢，適用于黏膜和黏膜下層病變?yōu)橹鞯氖人峒毎晕改c炎。鏡下可見黏膜皺襞粗大、充血、水腫、潰瘍或結節(jié)，活檢從病理上證實有大量嗜酸粒細胞浸潤，對確診有價值。但活檢組織對于肌層和漿膜層受累為主的病人價值不大，有時需經(jīng)手術病理證實。4、腹腔穿刺，腹水病人必須行診斷性腹腔穿刺，腹水為滲出性，內含

15、大量嗜酸性粒細胞，必須做腹水涂片染色，以區(qū)別嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。第三十二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月其他輔助檢查5、腹腔鏡檢查，腹腔鏡下缺乏特異性表現(xiàn)，輕者僅有腹膜充血，重者可類似于腹膜轉移癌。腹腔鏡檢查的意義在于進行腹腔黏膜組織活檢，得到病理診斷。6、手術探察，對于懷疑嗜酸細胞性胃腸炎一般不行剖腹探查術來證實，但當有腸梗阻或幽門梗阻或懷疑腫瘤時才進行手術。第三十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療方法 本病的治療原則是去除過敏原，抑制變態(tài)反應和穩(wěn)定肥大細胞，達到緩解癥狀，清除病變。飲食的控制 對于確定的或可疑的過敏食物或藥物應立即停止使用。沒有食物和藥物過敏史

16、者，可采取序貫法逐個排除可能引起致敏的食物，諸如牛奶(特別在兒童)、蛋類、肉類、海蝦、麥膠制品以及敏感的藥物。許多病人在從飲食中排除有關致病食物或藥物后，腹部疼痛和腹瀉迅速改善，特別是以粘膜病變?yōu)橹鞯牟∪?，效果更明顯。雖然飲食控制不一定能治愈本病，但一般在制定治療方案時，總應把飲食控制作為基本措施，而首先應用。第三十四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療方法糖皮質激素的應用 激素對本病有良好療效，多數(shù)病例在用藥后12周內癥狀即改善，表現(xiàn)為腹部痙攣性疼痛迅速消除，腹瀉減輕和消失，外周血嗜酸性粒細胞降至正常水平。以腹水為主要表現(xiàn)的漿膜型患者在激素應用后7-10天腹水完全消失。遠期療效也甚

17、好。個別病例激素治療不能完全消除癥狀，加用硫唑嘌呤常用良好療效(每日 50-100mg)。一般應用強的松20-40mg/d，口服，連用7-14天作為一療程。也可應用相當劑量的地塞米松。第三十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月治療方法色甘酸二鈉的應用 色甘酸二鈉(色甘酸鈉)系肥大細胞穩(wěn)定劑，可穩(wěn)定肥大細胞膜，抑制其脫顆粒反應，防止組織胺、慢反應物質和緩激肽等介質的釋放而發(fā)揮其抗過敏作用。 1988年Moots報告一例強的松治療失敗的患者應用色甘酸二鈉治療，取得良好效果。方法是100mg，每日4次口服。10天后癥狀漸好轉，一個月后完全緩解，血中嗜酸性粒細胞由71%降至4%，10周后完全康復，體重增加10kg。Di-Gioacchino報告2例每日服1200mg色甘酸二鈉，治療45月后癥狀消失，炎癥消退，外周血嗜酸性粒細胞完全恢復正常。色甘酸二鈉的用法為4