小兒神經系統(tǒng)疾病

1、關于小兒神經系統(tǒng)疾病第一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經系統(tǒng)解剖生理特點重量輕于成人，但細胞數目與成人相同皮層的髓鞘化最晚，神經沖動易于泛化脊髓下端比成人低：新生兒期位于L3下緣4歲時上移至L1第二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經系統(tǒng)檢查特點頭圍囟門和顱縫緩沖作用診斷作用嬰幼兒特有的反射：覓食、吸、握持、擁抱等反射；病理反射生理化34月前Kernig，2歲以下Babinski第三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經系統(tǒng)輔助檢查CSF檢查：神經系統(tǒng)常規(guī)的檢查；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，CT和MRI：神經系統(tǒng)檢查MRI 比 CT好第四張，PPT共八十三

2、頁，創(chuàng)作于2022年6月小兒神經系統(tǒng)常見疾病顱內感染化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫驚厥 包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病第五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征精神狀態(tài)和意識障礙驚厥顱內壓增高腦膜刺激征其他顱神經受累和肢體癱瘓第六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月意識障礙分度：嗜睡意識模糊昏睡昏迷第七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月AVPU簡單神經系統(tǒng)評估AAwake(清醒）VResponsive to Verbal stimulation(對語言刺激有反應）P Responsive to Pain stimulation

3、(對痛刺激有反應）UUnresponsive(無反應）第八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月顱內壓增高的表現頭痛，嘔吐嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬意識狀態(tài)改變呼吸、循環(huán)功能受累心跳慢而有力呼吸不規(guī)則第九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦膜刺激征頸強直Kernig 征陽性Brudzinski征陽性第十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月經驗之談驚厥后伴有意識障礙提示CNS感染反復發(fā)作的無熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童3歲以下無熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖第十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病例1 患兒7個月，發(fā)熱、咳嗽5天，近2天嘔吐，3次/日，驚厥2次，曾注青

4、霉素5天，已種卡介苗。體檢：嗜睡、輕喘、兩肺少量小水泡音，前囟飽滿，頸略抵抗，巴氏征陽性，胸部X線示兩肺少量片狀陰影。血象：白細胞15G/L，腦脊液外觀微混，細胞數為1000,中性80%，蛋白200mg/dl,涂片找細菌陰性。第十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 化膿性腦膜炎【概述】化膿性腦膜炎（purulent meningitis，簡稱化腦）是小兒時期常見的由化膿性細菌引起的中樞神經系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。第十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 由于抗生素的普遍應用以及新藥的開發(fā)，化腦的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴

5、重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。第十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【病因】（一） 病原菌常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。新生兒時期和出生50106/L，糖400mg/L。 第二十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（四） 腦積水 炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導致交通與非交通性腦積水。第三十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦膿腫CT表現第三十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦積水CT表現第三十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月硬膜下積膿CT表現第三十三張，PPT共八

6、十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【輔助檢查】（一） 外周血象（二） 腦脊液檢查（三） 其他檢查第三十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（一） 外周血象 白細胞總數明顯升高，以中性粒細胞為主，占80%以上；嚴重感染時，白細胞反而減少。第三十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（二） 腦脊液檢查壓力高，外觀混濁，白細胞數顯著增高，可達1000106/L以上，以中性粒細胞為主；糖含量顯著降低，常1.1mmol/l，蛋白質含量增多。腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。（說明不典型化腦改變）第三十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（三） 其他檢查1 血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽

7、性率甚高。2 皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。3 頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。第三十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【診斷】早期正確的診斷及治療是決定預后的關鍵。因此對于有發(fā)熱并伴有一些神經系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應及時進行腦脊液檢查以明確診斷。一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。第三十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【鑒別診斷】 主要依靠腦脊液常規(guī)及細菌學檢查鑒別（見表），應結合病史、癥狀與體征和腦脊液檢查綜合分析。病毒性腦膜炎 結核性腦膜炎 隱球菌性腦膜炎 第三十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(一) 病毒性腦膜炎

8、 全身感染中毒癥狀不重。腦脊液外觀清亮，細胞數可自0數百個，以淋巴細胞為主，糖及蛋白質含量均正常，細菌學檢查陰性。第四十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(二) 結核性腦膜炎 多數起病較緩慢，常有結核接觸史和肺部等處結核灶。腦脊液外觀呈毛玻璃狀，細胞數多500個，以淋巴細胞為主，糖含量減少，蛋白增高，抗酸染色可找到結核菌第四十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(三)隱球菌性腦膜炎 臨床和腦脊液改變與結核性腦膜炎相似，但病情進展可能更緩慢，頭痛等顱高壓表現更持續(xù)和嚴重。診斷有賴于腦脊液墨汁染色和培養(yǎng)找到致病真菌。第四十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月各種情況的腦脊液

9、改變 情況 壓力 外觀 潘氏試驗 白細胞數 蛋白 糖 其他 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng)化膿性 高 混濁 +-+ 數百-數萬,常 1-5 明顯減 可發(fā)現細菌腦膜炎 數千,偶爾1百 低 多形核為主 (2.2) 結核性 常升高 不太 +-+ 數十-數百 增高， 減低 涂片可發(fā)現腦膜炎 阻塞時 清 淋巴為主 阻塞時 抗酸桿菌,培 低 顯著升高 養(yǎng)結核菌陽性病毒性 正常或 多數 -+ 數十-數百 正?；?正常 病毒抗體腦炎、 升高 清 淋巴為主 稍高 陽性，病毒培腦膜炎 (2） 隱球菌,真菌 培養(yǎng)陽性第

10、四十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月各種情況的腦脊液改變（續(xù)） 情況 壓力 外觀 潘氏試驗 白細胞數 蛋白 糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高 清或不 - -+ 正常-數百 正?；蛏愿?正常腦腫瘤 太清 中毒性 較高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常腦炎、 高熱 正常或 清 - 正常 正常 正常驚厥 稍高第四十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病例2患兒10月，于3個月前開始發(fā)熱、抽搐，初診斷“上呼吸道炎”，10天后診斷為化膿性腦炎，經抗生素治療后1周熱退，即停藥。體

11、檢：頭圍48cm，前囟隆起，頭顱扣診可聞破罐聲，前額大，面小，兩眼球向下呈落日狀，心肺無異常，應考慮的疾??？第四十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【治療】(一) 抗生素治療(二) 對癥及支持治療第四十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月抗生素治療 1 用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽性時，應做藥物敏感試驗，選用抗生素。2病原菌未明確的初始治療 經驗性用藥。多用頭孢三嗪（羅氏芬），或大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）第四十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 3.病原菌明確后的治療 參照細菌藥敏試驗，選用抗生素4.療程：大多數3-4周，腦膜炎雙球菌7天，

12、腸道桿菌化腦則最少須3周，抗生素應靜脈給藥第四十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 5. 停藥標準臨床表現：熱退平穩(wěn)，異常神經體征消失腦脊液檢查：細胞數正常，蛋白定量500-600mg/L，糖定量正常結合病原菌種類、細菌對藥物的敏感性、開始治療的早晚、機體免疫狀況等因素考慮。第四十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 6.鞘內注射用藥：傾向少用，在療效不顯著的嚴重化腦、不常見的或耐藥菌株腦膜炎及有顱底粘連使繼之產生阻塞性腦積水趨向者，可考慮行鞘注抗生素及激素。第五十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(二) 對癥及支持治療1 觀察病情，保證水電平衡 包括各項生命體征、意

13、識、瞳孔等2 處理高熱、驚厥及休克3 處理顱高壓，預防腦疝4 除腦膜炎雙球菌腦膜炎外，可同時使用地塞米松第五十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 5 并發(fā)癥的治療（1） 硬膜下積液 少量液體不必穿刺，多量液體應反復穿刺放液，積膿時還應注入相應抗生素，必要時進行外科處理（2） 腦室管膜炎 可作側腦室控制性引流，減輕腦室內壓，并注入抗生素第五十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥的治療2（3） 腦性低鈉血癥 適當限制液體入量，逐漸補充鈉鹽糾正（4） 腦積水：考慮腦脊液分流術 （5） 腦膿腫：必要時可考慮外科引流切除膿腫第五十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【預防

14、】 （一）抗生素類藥物預防 可服用利福平或磺胺類藥物（二）被動免疫預防 國內有腦膜炎雙球菌莢膜多糖疫苗，可在流行地區(qū)接種。第五十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第五節(jié) 病毒性腦炎【概述】 病毒性腦炎（viral encephalitis）是兒科臨床上比較常見的由多種病毒引起顱內急性炎癥。病程輕重不等，輕者可自行緩解，危重者呈急進性過程，可導致死亡及后遺癥。第五十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【病因】 各種病毒，最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、埃可病毒等），余為蟲媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）、常見傳染病病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒等。臨床上多數不能明確是何種病毒

15、感染。（見表）第五十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病毒性腦炎的病因只在人與人之間傳播的病毒 流行性腮腺炎（病情較輕）、麻疹（可發(fā)生嚴重后遺癥）腸道病毒、風疹皰疹病毒 包括： 單純性皰疹病毒、 水痘-帶狀皰疹病毒 巨細胞包涵體病毒 EB病毒微小病毒流感病毒，腺病毒呼吸道合胞病毒，副流感病毒 蟲媒病毒流行性乙型腦炎病毒等經過溫血哺乳類傳播的病毒狂犬病毒、淋巴脈絡叢腦膜炎病毒等未知病因 以腸道、蟲媒病毒感染的可能性較多第五十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【病理】 病理檢查可見腦膜充血，腦膜及血管周圍有單核、淋巴和漿細胞侵潤；血管內皮細胞及周圍組織壞死；神經髓鞘變性，以及神

16、經元破壞。病毒性腦炎時各腦區(qū)、脊髓、神經根及外周神經受累不同，臨床表現亦不同。第五十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【發(fā)病機制】 1.病毒迅速增殖，直接破壞神經組織。 2.神經組織對病毒抗原的劇烈反應導致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導致的供血不足。 第五十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【臨床表現】（一） 病毒性腦膜炎 急性起病，可有數日前驅期。主要癥狀為發(fā)熱、惡心、嘔吐，部分有皮疹。年長兒有頭痛，眼球后痛，頸、背、下肢痛，畏光；嬰兒則表現為不安，易激惹?；純阂庾R多不受累，極少有驚厥發(fā)作?？捎蓄i強直。第六十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （二） 病毒性腦

17、炎臨床表現隨病因不同而異，有幾種類型：1發(fā)病開始時癥狀較輕，隨后迅速進展而陷入昏迷，可突然死亡；2病初即高熱頻繁驚厥發(fā)作，出現異常動作或幻覺，其間可有短暫清醒期；第六十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 3多數患兒病初表現為一般急性全身感染征候，可有發(fā)熱、頭痛、鼻咽炎、腹痛、惡心、嘔吐等；逐漸出現驚厥發(fā)作、頸強直、木僵狀態(tài)及異常動作。由于主要受累腦區(qū)的不同可出現不同的限局性神經系統(tǒng)體征。第六十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病毒性腦炎CT表現第六十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【輔助檢查】（一） 腦脊液檢查 多數壓力增高，外觀清亮，白細胞總數0數百106/L

18、，病初多以中性粒細胞為主，以后以淋巴細胞為主，蛋白質多正常或輕度增高，糖含量正常。（二） 病毒學檢查 發(fā)病早期應收集大便、咽分泌物和腦脊液等作病毒學診斷。多數為陰性。（三）腦電圖 以彌漫性或局限性異常慢波背景活動為特征，少數伴有棘波、棘慢綜合波。也可正常。第六十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【診斷和鑒別診斷】 診斷主要根據臨床表現、腦脊液檢查和病毒學檢查。鑒別診斷（參見上節(jié)）第六十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月化 腦 特別是不規(guī)則治療化腦的腦脊液改變類似病毒腦。注意，病毒腦意識改變較明顯，血常規(guī)白細胞不高（乙型腦炎例外）。須注意鑒別。第六十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)

19、作于2022年6月 高熱驚厥 特點：1）6月至4歲的小兒在高熱時常發(fā)生驚厥；2）驚厥多在體溫上升早期發(fā)生，3）驚厥發(fā)作時間短，很少連續(xù)發(fā)作，發(fā)作后意識恢復快，4）排除其他病因，5）熱退后一周作腦電圖正常。常見于小兒呼吸道病毒感染的早期。第六十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 中毒性腦病 有原發(fā)的嚴重感染，同時出現類似病毒性腦炎的癥狀。小兒癲癇第六十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月經驗之談急性起病，驚厥伴意識障礙應考慮顱內感染腦膜刺激征陽性，應首先考慮化膿性腦膜炎，確診須腦脊液檢查；意識改變?yōu)橹?，應首先考慮病毒性腦炎，確診仍須腦脊液檢查，CT對診斷有幫助；慢性起病，驚厥伴

20、意識障礙應考慮結核性或真菌腦炎或腦膜炎；影像學檢查有局限性，應綜合分析第六十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病例3患兒，男，9歲，因發(fā)熱、嘔吐、頭痛3天，近1天出現反復驚厥、昏迷而入院。查體：神志不清，頸抵抗，巴氏征陽性。腦脊液檢查：白細胞180/mm2,蛋白（+），糖3.0mmol/L,請作出診斷。第七十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【治療】（一）一般治療（二）控制驚厥發(fā)作 （三）腦水腫的治療（四）藥物治療 （五）康復治療第七十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （一）一般治療 退熱、保證水電解質和營養(yǎng)供給 （二） 控制驚厥發(fā)作 安定，苯巴比妥，10%水合氯醛等 第七十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （三）腦水腫的治療 （1）脫水劑的應用：20%甘露醇首選，每次1-2g/kg （2）限制液體入量 （3）激素應用：如地塞米松第七十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （四）藥物治療 （1）抗生素：尚未除外細菌感染時用 （2）抗病毒藥物應用：病毒唑，阿糖腺苷等。疑皰疹病毒感染時，給予阿昔洛韋 （3）干擾素第七十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （五）康復治療 部分存活病例有神