孤立性纖維瘤

1、關(guān)于孤立性纖維瘤第一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月一、命名1931年由Klemperer和Rabin首先命名曾被命名為獨立性纖維性間皮瘤、胸膜下纖維瘤和局限性纖維瘤等臨床上相對少見，以往認為是間皮瘤的一個類型，近年根據(jù)其分化來源，加之許多非間質(zhì)性部位的報道，現(xiàn)已一致認為是間質(zhì)源性腫瘤，起源于樹突狀間質(zhì)細胞，具有向成纖維細胞/肌纖維母細胞性分化的潛能。有學(xué)者把胸膜外的SFT命名為胸膜外孤立性纖維瘤（E-SFT）第二張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月2二、臨床表現(xiàn)患者從5-87歲均有報道，平均年齡50歲，無明顯性別差異。發(fā)生部位：可發(fā)生于身體任何部位，40%位于皮下組織，其他見

2、于下述部位的深部軟組織：四肢、頭頸部（尤其是眼眶）、胸壁、縱隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有報道，包括：腦膜、脊膜、骨膜和多種器官（如涎腺、肺、甲狀腺、肝、胃腸道、腎上腺、膀胱、前列腺、精索、睪丸）臨床表現(xiàn)多無癥狀，通常表現(xiàn)為緩慢生長的腫塊，隨著腫塊增大出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難，肺性骨關(guān)節(jié)病等。尤其是鼻腔、眼眶、腦膜者。惡性者常有局部浸潤性。少數(shù)情況可引起副瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖等。第三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月3三、組織病理學(xué) 大體檢查：大部分SFT表現(xiàn)為境界清楚的腫物，部分區(qū)域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多為結(jié)節(jié)狀

3、，白色，質(zhì)硬。偶見粘液樣和出血。有腫瘤性壞死和邊緣浸潤性生長（約有10%病例）的腫物大多具有局部侵襲性或惡性腫瘤。病理特征：瘤細胞梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。核無明顯異型性，核分裂象罕見。約10的SFT為非典型性或惡性型SFT，組織學(xué)表現(xiàn)包括：細胞密度增加，核異型性明顯，核分裂象易見(4個分裂相10 HPF)，壞死和出血，向周圍組織內(nèi)浸潤生長。免疫組化：腫瘤細胞均表達Vimentin、CD34，大部分病例表達bcl-2。不表達CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的診斷中具有重要的鑒別診斷價值，比CD34更為敏感，但bcl-2和CD34并不特異。第四張，PPT共三十二

4、頁，創(chuàng)作于2022年6月4四、影像表現(xiàn)CT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對均勻，瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分，偶爾，瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規(guī)則低密度壞死區(qū)相對多見，但壞死區(qū)面積一般很小。腫瘤內(nèi)一般無鈣化，腫瘤大小和分葉與腫瘤的良惡性無關(guān)。第五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月5四、影像表現(xiàn)MR在SFT診斷中具有重要價值MR T1WI多呈等低或等信號，T2WI信號變化多樣，分別表現(xiàn)為高信號、略高信號和低信號區(qū)。T2WI高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號反映腫瘤細胞密集區(qū)。低信號區(qū)反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細胞密集區(qū)為主，因此，絕大多數(shù)

5、SFT或SFT大部分區(qū)域表現(xiàn)為略高信號，同一種腫瘤可存在兩種以上信號形式。文獻認為，T2WI等或略高信號中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號是大多數(shù)SFT典型MR表現(xiàn)。T2WI呈略高信號和低信號具有重要的鑒別診斷價值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因為絕大多數(shù)惡性腫瘤T2WI為高信號。第六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月6四、影像表現(xiàn)MRSFT強化大致有三種表現(xiàn)形式：輕度強化或無明顯強化，各期掃描強化程度不超過平掃CT值50，強化可不均勻，多無壞死。中等程度強化，強化在50100之間，強化可均勻或不均勻，壞死少見。顯著強化，強化程度超過100，強化與血管外皮細胞瘤相仿，強化多不均勻，壞死相對常

6、見。 動態(tài)增強多呈持續(xù)強化或進行性延遲強化，持續(xù)時間長，動脈期偶可見瘤內(nèi)血管。同一腫瘤可同時出現(xiàn)上述多種形式強化。實際工作中，大多數(shù)SFT腫瘤表現(xiàn)為中等程度強化，強化相對均勻，巨大腫瘤則多表現(xiàn)為輕度強化，內(nèi)可見不規(guī)則壞死區(qū)。SFT不同強化形式與SFT腫瘤血管、瘤內(nèi)細胞密集度和致密膠原的分布密切相關(guān)。第七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月7五、胸部男，45CT平掃：等密度CT增強：明顯強化T1WI等信號T2WI稍高信號，其內(nèi)見點片狀低信號第八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月8五、胸部左前上縱隔巨大軟組織影，與胸膜寬基底相連CT平掃：平均CT值約26HU，其內(nèi)更低密度影動脈期：不

7、均勻團片狀強化，平均CT值約67HU靜脈期：進行性強化，強化范圍向中心擴展第九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月9五、胸部左前中縱隔主動脈弓旁及后縱隔胸椎周圍見彌漫性軟組織塊影，增強后輕中度強化，PET示病灶對FDG(18F一脫氧葡萄糖）呈不均勻放射性攝取異常增高，SUV最大值為5.0，雙側(cè)胸膜腔見積液，雙側(cè)胸膜不均勻增厚，部分呈放射性攝取輕度增高，SUV最大值為2.0，延遲顯像病變的最大SUV值為2.3。當(dāng)SFT的SUV2.5，往往提示惡性。第十張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月10五、胸部第十一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月11五、胸部第十二張，PPT共三十二頁

8、，創(chuàng)作于2022年6月12五、胸部第十三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月13五、胸部增強掃描，動脈期腫瘤的周邊強化明顯并見多支供血動脈顯影的“地圖樣”強化，靜脈期瘤體呈現(xiàn)明顯不均勻強化，這與腫瘤內(nèi)的細胞密集區(qū)富有薄壁的“鹿角狀”分支血管密切相關(guān)。腫瘤的血管豐富區(qū)、細胞密集區(qū)強化明顯，強化早期腫瘤的供血血管從腫瘤的邊緣向腫瘤內(nèi)部沿伸，因此，強化早期瘤內(nèi)迂曲血管影顯示清晰；細胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)、黏液變性強化相對較弱，呈現(xiàn)靜脈期強化，壞死囊變區(qū)始終未見強化。由于SFT的病理學(xué)表現(xiàn)多樣，因此其增強后可出現(xiàn)多種強化形式，動脈期腫瘤內(nèi)可見迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內(nèi)部延伸，靜脈期進行性

9、強化對于診斷及鑒別診斷具有重要意義。第十四張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月14胸部鑒別診斷鑒別診斷：胸膜惡性間皮瘤：多有石棉接觸史，多見于老年男性，表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜結(jié)節(jié)或胸膜彌漫增厚，呈侵潤性生長，單發(fā)病變少見，常伴有胸腔積液。胸膜轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)惡性腫瘤病史，且病變常為多發(fā)。來源于后胸壁胸膜主要與神經(jīng)源性腫瘤鑒別腫瘤主體貼近后胸壁或同側(cè)肺組織，提示來源于胸膜神經(jīng)源性腫瘤主體貼近脊柱，且長軸與脊柱平行第十五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月15六、腹部呈分葉狀，與周圍組織界限清楚，動脈期腫瘤邊緣及實質(zhì)部分強化明顯，CT值約62HU，靜脈期腫瘤進一步強化，強化最明顯處CT值達10

10、5HU，邊緣可見低密度無強化區(qū)。第十六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月16六、腹部盆腔、骶前多發(fā)腫塊，T2WI以等信號為主（黑箭），前上病灶以不均勻長T2信號為主（白箭）。增強實質(zhì)期，白箭區(qū)強化減退呈快進快出型，黑箭區(qū)呈漸進延遲強化第十七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月17六、腹部女，56歲CT平掃：混雜軟組織密度，實性成分與鄰近肌肉密度相等，直腸及子宮受壓CT增強：實性成分明顯強化，呈地圖樣改變明顯強化CTA：病灶由左側(cè)髂內(nèi)動脈發(fā)出粗大的供血動脈第十八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月18 a. 胰腺三期CT掃描示胰腺體部5cm大小孤立性腫塊. b.細針抽吸標本細

11、胞的HE染色顯示梭形細胞 (40 x).c. 腫瘤細胞標本的波形蛋白免疫組化染色顯示強染色 (40 x). d.切除的胰腺標本證實胰腺體部有一個大小約5.05.04.5cm，分界清晰的無包膜腫塊（箭頭），對半切開顯示. e. 被切開的腫瘤HE染色顯示變異膠原背景下的梭形細胞有最小的細胞學(xué)異型性和罕見的有絲分裂活性 (40 x). f. 被切除腫瘤的Bcl-2 免疫組化染色顯示腫瘤細胞強染色 (40 x).六、腹部第十九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月19六、腹部腹部CT顯示腫瘤與正常肝臟的邊界，如箭頭所示腹部CT，箭頭所示病灶第二十張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月20 增強

12、CT掃描顯示右腎見一強化，分界清晰的腫瘤，并有多個壁結(jié)節(jié)，腫瘤累及腎皮質(zhì)和腎周脂肪組織 左腎上方較大軟組織腫塊，呈不規(guī)則性強化，可見內(nèi)部壞死區(qū)六、腹部第二十一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月21七、顱內(nèi)男，47歲T1WI：稍低信號T2WI：稍低信號為主，內(nèi)見少量條形高信號增強掃描：明顯均勻強化第二十二張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月22七、顱內(nèi)第二十三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月23七、顱內(nèi)鑒別診斷腦膜瘤：病灶在上表現(xiàn)為高低混雜信號，其中示低信號區(qū)在上均顯示為低信號，等或稍長信號區(qū)在上顯示為高信號，此征象在低信號區(qū)范圍較大的病例中尤為明顯?？紤]示高信號區(qū)可能為

13、富細胞區(qū)，細胞豐富，排列緊密，細胞間隙比較小，水分子彌散障礙，從而表現(xiàn)為高信號；而低信號區(qū)為細胞稀疏區(qū)，即富含膠原纖維區(qū)，無水分子彌散障礙 。：中肌紅蛋白峰不升高，而在中肌紅蛋白峰升高 。 的術(shù)前診斷具有提示意義所示低信號區(qū)明顯強化所示低信號區(qū)在上同樣表現(xiàn)為低信號；缺乏腦膜尾征 ；血供豐富示肌紅蛋白峰升高； 以上表現(xiàn)在腦膜瘤中少見 血管外皮細胞瘤：呈分葉狀侵襲，破壞范圍及程度較明顯，常見顱骨破壞繼發(fā)性腦膜靜脈竇閉塞。免疫組化示中明顯表達，而在腦膜瘤血管外皮細胞瘤中呈現(xiàn)缺乏表達；另外血管外皮細胞瘤侵襲性更強，局部復(fù)發(fā)率更高。第二十四張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月24男，34歲，因咽喉

14、部異物感6月就診。纖維喉鏡顯示右側(cè)聲門上區(qū)黏膜下見一直徑約3.5cm光滑腫塊八、其他部位第二十五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月25八、其他部位圖5，下肢孤立性纖維瘤，左大腿異常信號，T1WI呈等信號，T2WI脂肪抑制呈明顯高信號，T1WI早期增強病灶顯著強化，門脈期持續(xù)強化。病灶邊界清楚，邊緣光整第二十六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月26九、惡性孤立性纖維瘤第二十七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月27MRI鑒別診斷血管外皮細胞瘤：MR T2WI多呈略高信號。缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號，壞死區(qū)幾乎見于所有腫瘤，且壞死顯著；動態(tài)增強腫瘤強化顯著。少數(shù)SFT

15、與血管外皮細胞瘤影像學(xué)征象有重疊?；と饬觯翰粌H病理和組織學(xué)方面與孤立性纖維瘤有重疊，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信號，動態(tài)增強中等程度強化，與SFT影像表現(xiàn)相仿?；と饬鲆话阄挥陉P(guān)節(jié)鄰近，腫瘤鈣化常見。此外，滑膜肉瘤內(nèi)常見形態(tài)規(guī)則的囊變和出血，鄰近骨骼常見侵蝕。肌肉淋巴瘤：來源于單一細胞的肌肉淋巴瘤，細胞排列密集，MR T2WI一般呈略高或等信號，腫瘤內(nèi)可見血管流空，因此，與SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。邊緣常見“羽毛征”。淋巴瘤內(nèi)血管為包繞的體內(nèi)正常血管，而非真正的腫瘤血管，故血管形態(tài)多正常。第二十八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月28六、治療與預(yù)后SFT主要是手術(shù)切除

16、，術(shù)中根據(jù)腫物侵犯情況決定切除范圍。為了確保腫瘤的完整切除，我們建議對腫物行術(shù)中冰凍檢查，因為梭形細胞多具有侵襲性，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)梭形細胞可適當(dāng)擴大切除范圍。SFT輔助治療尚未達成共識。國外一項大樣本研究顯示術(shù)后預(yù)后多良好，十年生存率可達97.5%，無瘤生存率可達90.8%?？傊琒FT是一種十分常見的疾病，有良惡性兩種類型，大多數(shù)預(yù)后良好，存活率高，手術(shù)切除是治療該病的金標準。該病預(yù)后大多良好，目前尚無證據(jù)證明放化療對此病有明顯療效，因此目前多強調(diào)在腫物完整切除的基礎(chǔ)上延長隨訪時間。第二十九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月29小結(jié)總之，SFT腫瘤密實，境界清楚，瘤內(nèi)可見兩種不同密度的軟組織成分，T2WI多表現(xiàn)為略高信號信號中夾雜片狀低信號區(qū)，密度或信號相對均勻，動態(tài)增強多呈中等程度強化。第三十張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月30參考文獻1姜天嬌，李偉，牛蕾顱內(nèi)孤立性