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1、關(guān)于抗腎小球基底膜抗體病第一張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第二張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月出現(xiàn)直接抗腎小球基底膜的自身抗體為特征以急進(jìn)性腎炎綜合癥為典型臨床表現(xiàn)可合并肺出血(Goodpasture綜合征)抗腎小球基底膜抗體病第三張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月病因與發(fā)病機(jī)制抗GBM抗體IgG遺傳外界因素呼吸道感染、吸煙肺泡膜破壞基底膜抗原免疫系統(tǒng)腎小球基底膜暴露抗原抗體復(fù)合物基底膜病變第四張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第五張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第六張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月病因與發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫起主要作用Th細(xì)胞介導(dǎo)抗原不

2、能直接引起抗體反應(yīng);切除腔上囊(喪失抗體產(chǎn)生能力)仍能使雞患??;可通過T細(xì)胞轉(zhuǎn)移到其他動物體內(nèi)。第七張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月病理特征腎:大白腎腎小球細(xì)胞性或纖維性新月體腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤,小動脈炎腎小管變性萎縮壞死免疫熒光見腎小球毛細(xì)血管壁IgG沉積電鏡下系膜增生,基底膜斷裂第八張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月病理特征肺:脹大,有出血點(diǎn)肺泡內(nèi)有大量的紅細(xì)胞,含含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞肺泡壁變性,基底膜增厚、斷裂免疫熒光法見抗體、補(bǔ)體沉積第九張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)20-30歲、50-70歲男性常見一般有疲乏、無力、體重下降、全身發(fā)熱肺部表現(xiàn)為咳嗽、咳

3、血痰、咯血、輕度呼吸困難、胸痛。第十張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征:少尿、無尿迅速進(jìn)展為尿毒癥和進(jìn)行性貧血嚴(yán)重血尿、蛋白尿、水腫、高血壓第十一張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月治療強(qiáng)化血漿置換:清除抗GBM和補(bǔ)體免疫抑制劑:甲基潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺對癥治療:糾酸、水、電解質(zhì),抗感染透析/腎移植:抗GBM轉(zhuǎn)陰半年以上可腎移植其他:以上治療無效,肺出血明顯,可考慮切除雙腎第十二張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月謝謝!第十三張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第十四張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月新月體將毛細(xì)血管袢擠到一邊,可伴毛細(xì)血管袢纖維性壞死,嚴(yán)重者小動脈可壞死。第十五張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第十六張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第十七張,PPT共十九頁,創(chuàng)作于2022年6月第

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