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文檔簡介
1、強直性脊柱炎臨床特點關(guān)節(jié)外表現(xiàn)診斷治療axSpA與ASAS的臨床特點青少年高發(fā),40罕見男:女 3:1腰背痛盒發(fā)僵,活動減輕外周關(guān)節(jié)炎肌腱端炎臘腸趾(指)SIJ壓痛(+)脊柱活動受限,畸形 AS關(guān)節(jié)外表現(xiàn)主動脈瓣漏,傳導(dǎo)異常,心包炎寰樞關(guān)節(jié)半脫位馬尾綜合征腎繼發(fā)淀粉樣變IgA腎病慢性前列腺炎頸椎骨折,椎管狹窄上肺纖維化前色素膜炎鏡下結(jié)腸鏡診斷標準1984年AS修訂的紐約標準2009中軸型SpA分類標準(axSpA)2011外周型SpA分類標準AS的治療(ASAS/EULLAR建議)個體化監(jiān)測臨床、化驗及影像指標非藥物治療關(guān)節(jié)外表現(xiàn)及合并癥NSAID首選止痛藥局部糖皮質(zhì)激素DMARDSTNF手術(shù)
2、治療NSAID在AS改善關(guān)節(jié)腫、痛、僵炎性癥狀促進功能恢復(fù)及增加鍛煉減少畸形和失能抑制X線進展NSAID為一線藥物,長期用可防新骨形成,建議長期使用SSZ、MTX在AS減輕外周關(guān)節(jié)炎改善ESR、CRP等炎性指標預(yù)防減輕眼色素膜眼、滑膜炎缺乏改善中軸關(guān)節(jié)X線病變證據(jù)糖皮質(zhì)激素其他治療未控制癥狀下背痛行骶髂關(guān)節(jié)注射單關(guān)節(jié)積液(腔內(nèi)注射)口服無益TNF-拮抗劑在ASASAS-20%療效 :55-60%ASAS-40%療效 :45-50%2-4周改善功能、外周滑膜炎、附著點炎、CRP、MR的脊柱和SIJ炎癥療程 :長期維持停治 :4月復(fù)發(fā)XR片 :無證據(jù)證實能預(yù)防XR片結(jié)構(gòu)損傷TNF-拮抗劑并非指南推
3、薦的首先藥物,一般在使用2種NSAID無效或疾病處于持續(xù)的高活動狀態(tài)時可考慮使用。 axSpA是一新疾病實體,應(yīng)與其他SpA并列,而并非早期ASaxSpA與AS自身抗體測定的最新進展及其意義自身抗體分類常見風濕病的自身抗體自身抗體檢測方法根據(jù)靶抗原在體內(nèi)的分布不同分類自身抗體分類抗器官/組織特異性自身抗體抗細胞抗體抗細胞外抗原抗體根據(jù)自身抗體臨床意義分類疾病標志(記)性抗體疾病特異性自身抗體疾病相關(guān)性自身抗體疾病非特異性性自身抗體生理性自身抗體系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的自身抗體經(jīng)典抗體:抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體,核糖體P蛋白、組蛋白抗體、U1RNP抗體、SS-A抗體、抗心磷脂抗體也可
4、陽性新抗體:抗細胞膜DNA抗體(mDNA)、抗核小體抗體(ANuA)、抗SmD1抗體自身抗體敏感性%特異性%mDNAANuAds-DNAAHADNPSmSmD173.467.335.436.730.924.250-7096.497.496.964.981.69595抗mDNA抗體、抗核小體抗體、抗SmD1抗體和其他抗體的比較抗mDNA抗體、抗核小體抗體、抗SmD1抗體敏感性較其他抗體高,其中抗SmD1抗體不僅是一種診斷標記,還與病情活動性積分呈正相關(guān)。SLE系統(tǒng)受累產(chǎn)生的自身抗體血液系統(tǒng)受累:抗血小板抗體、抗淋巴細胞抗體、抗血小板生成素抗體、抗促紅細胞生成素受體抗體;女性激素水平異常:抗卵巢細
5、胞抗體;神經(jīng)系統(tǒng)受累:抗神經(jīng)元抗體、抗脊髓抗體、谷氨酸受體亞族、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、抗-TPI。類風濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)自身抗體自身抗體敏感性%特異性%特點 類風濕因子 隱性類風濕因子 角蛋白抗體 抗核周因子 抗CCP抗體 抗MCV抗體 GPI50-70503348-9260-7082688670-9087-9570-90989795檢測IgG、IgA型RF特異性高,可提示預(yù)后早期出現(xiàn),與RF不重疊預(yù)測疾病早期的骨質(zhì)破壞早期預(yù)測關(guān)節(jié)液中可明顯增高,評估病情活動新指標干燥癥在的自身抗體自身抗體敏感性%特異性%抗M3抗體86.096.3抗-胞稱蛋白抗體73.086.6抗SSA抗體46.069.7抗SSB抗體
6、20.071.4其他風濕病的自身抗體硬皮?。篠cl-70抗體、抗著絲點抗體、抗核仁蛋白B23抗體皮肌炎/多肌炎:抗氨基酰tRNA合成酶抗體(Jo-1抗體)、PM-1抗體、Mi-2抗體、抗p-155/140抗體血管炎:ANCA、抗GBM抗體、抗內(nèi)皮細胞抗體(AECA)、人溶酶體相關(guān)膜蛋白-2、中性粒細胞外陷阱抗磷脂抗體綜合征:抗心磷脂抗體(IgG、IgM)、狼瘡抗凝物、 2糖蛋白I原發(fā)性膽汁性肝硬化:AMA-M2、抗三聯(lián)體抗體、抗SP100、抗GP210、抗PML抗內(nèi)皮細胞抗體 血管受損和血管炎的標記血管炎SLE(LN)MCTD(合并肺動脈高壓)系統(tǒng)性硬化癥管狀動脈粥樣硬化性心臟病ANCA相關(guān)性
7、血管炎新抗體人溶酶體相關(guān)膜蛋白-2(H-LAMP-2)-與ANCA相關(guān)的局灶壞死性腎小球腎炎的發(fā)生密切相關(guān)中性粒細胞外陷阱(NETs)-預(yù)示疾病復(fù)發(fā)各種檢測方法優(yōu)缺點優(yōu)點缺點間接免疫熒光法(IIF)靶抗原豐富、假陽性少可重復(fù)性差酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)敏感性高、可定量、操作簡便、快速假陽性免疫印跡法(IB)特異性好、可一次檢出多項結(jié)果只能定性、結(jié)果不易解讀放射免疫法(RIA)特異性好操作復(fù)雜、有污染免疫雙擴散法(ID)特異性好假陰性對流免疫電泳法(CIE)特異性好假陰性檢測方法的選擇針對細胞或組織原位成分的抗體“金標準”的檢測方法IIF(ANA、ds-DNA)純化靶抗原的特異性檢測方法ELISA(CCP、MPO、PR3)易感基因的檢測分子生物學(xué)方法(HLA-DR4、HLA-B27)無肌病性皮肌炎1991年Euwer報道了6例只有皮肌炎皮疹表現(xiàn)無肌炎表現(xiàn)的病例,提出了無肌病性皮肌炎。占皮肌炎的5%,男:女=1:3。診斷標準:具有DM特征性皮損(Gottron丘疹,眶周向陽疹);皮損組織病理學(xué)檢查符合皮肌炎組織病理學(xué)改變;皮損持續(xù)至少2年,無肌力和吞咽困難,血清肌酸激酶和醛固酮至少2年無異常。無肌病性皮肌炎分型一、僅有皮膚表現(xiàn)(73%)二、 有皮損和肌無力、肌痛,但無肌 肌病的實驗室證據(jù)三、有皮損和異常的實驗室檢查指標, 但
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