2022醫(yī)學(xué)課件反復(fù)發(fā)作也可發(fā)生支氣管擴(kuò)張

1、浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院呼吸科 潘志杰支氣管擴(kuò)張癥的診治第一頁，共六十四頁。 主要內(nèi)容病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療第二頁，共六十四頁。目的和要求熟悉支氣管擴(kuò)張的病因、發(fā)病機(jī)制、和病理；掌握支氣管擴(kuò)張的定義、臨床表現(xiàn)及支氣管擴(kuò)張的診斷與鑒別診斷、影象學(xué)特點(diǎn)；掌握支氣管擴(kuò)張的治療及大咯血的處理。 第三頁，共六十四頁。支氣管擴(kuò)張定義是指支氣管及其周圍肺組織的慢性炎癥所 導(dǎo)致的支氣管壁組織破壞，管腔形成不可 逆性擴(kuò)張、變形。第四頁，共六十四頁。支氣管擴(kuò)張癥Brochiectasis是由于各種原因引起支氣管 樹病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)化膿性 感染的氣道慢性炎癥性疾病，臨床

2、上表現(xiàn) 為持續(xù)或反復(fù)地咳嗽、咯痰，有時(shí)伴有咯 血，病癥反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致呼吸功能障礙 及慢性肺原性心臟病。第五頁，共六十四頁。支氣管擴(kuò)張癥(支擴(kuò)癥)自1819年首次由法國學(xué)者Laennec描述。第六頁，共六十四頁。流行病學(xué)-常見病or少見病Derek等的調(diào)查結(jié)果顯示，美國1834歲人群支擴(kuò)癥的發(fā)病率為4.2/10萬。Ringshausen等報(bào)道德國支擴(kuò)癥的患病率約為67/10萬，年齡75歲人群的患病率更高(達(dá)228/10萬)。英國Quint等報(bào)道，男性中支擴(kuò)癥的患病率自2004年的350.5/10萬增加至2022年的566.1/10萬，女性支擴(kuò)癥的患病率自2004年的301.2/10萬增至202

3、2年的485.5/10萬。美國20002007年的一項(xiàng)縱向研究結(jié)果顯示，支擴(kuò)癥的患病率以每年8.7%的速率增長，其中65歲以上亞洲人群的患病率分別是白人的2.5倍和黑人的3.9倍，這說明亞洲人可能更易患支擴(kuò)癥。第七頁，共六十四頁。支擴(kuò)癥大國在亞洲乃至中國，目前仍缺乏大樣本多中心的研究數(shù)據(jù)。 有學(xué)者認(rèn)為在亞洲國家非囊性纖維化支擴(kuò)癥的患病率可能 遠(yuǎn)高于歐洲國家。Kwak等曾對韓國1409名2386歲的成人進(jìn)行胸部CT檢查， 發(fā)現(xiàn)支擴(kuò)癥的患病率為9.1%(即9100/10萬)，男性多于女 性(11.5%vs7.9%)，患病率隨年齡增加而升高。周玉民等通過初步問卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)，中國的支擴(kuò)癥發(fā)病率可 能高達(dá)

4、1.0%(即100/10萬)，但依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷支擴(kuò)癥有 可能顯著低估了實(shí)際的患病率。盡管如此，按照1%的患病 率和我國目前的人口總數(shù)推算，我國現(xiàn)有支擴(kuò)癥患者 1000萬2 000萬，我國是個(gè)毫不夸張的支擴(kuò)癥大國。第八頁，共六十四頁。病 因免疫缺陷先天性結(jié)構(gòu)缺損其他先天性疾病感染支氣管擴(kuò)張細(xì)菌真菌分枝桿菌病毒原發(fā)性繼發(fā)性抗胰蛋白酶缺乏纖毛缺陷囊性纖維化淋巴管性氣管支氣管性血管性氣道阻塞毒性物質(zhì)吸入炎癥性腸病移植第九頁，共六十四頁。類別疾病宿主防御功能缺陷原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥HIV感染B淋巴細(xì)胞缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纖維化系統(tǒng)性疾病結(jié)締組織疾病炎性腸病復(fù)發(fā)性多軟骨炎結(jié)節(jié)病黃指甲綜合征其他支氣管異物阻

5、塞氣管支氣管肥大癥彌漫性泛細(xì)支氣管炎第十頁，共六十四頁。病因的轉(zhuǎn)變針對不能明確病因的支擴(kuò)癥患者，進(jìn)行詳盡的病因?qū)W檢查 對診斷和治療都非常重要，不能簡單的冠以特發(fā)性支擴(kuò) 癥 。病因診斷在成人支擴(kuò)癥中十分重要，國內(nèi)的回憶性研究結(jié) 果說明，46%70%的支擴(kuò)癥患者找不到明確病因，在能看出 病因中肺炎和肺結(jié)核最常見。過去認(rèn)為，麻疹、百日咳、結(jié)核等傳染性疾病是支擴(kuò)癥的 主要病因，但隨著社會(huì)的進(jìn)步、兒童疫苗和抗結(jié)核治療的 標(biāo)準(zhǔn)和普及，我國有關(guān)病因調(diào)查研究結(jié)果顯示，在過去的 50年，我國兒童支擴(kuò)癥的主要病因已經(jīng)轉(zhuǎn)向細(xì)菌性、支原 體性以及病毒性肺炎轉(zhuǎn)變。第十一頁，共六十四頁。支氣管擴(kuò)張和慢性氣道炎癥研究結(jié)果顯

6、示，有29%69%的慢阻肺患者胸部CT檢查發(fā)現(xiàn) 支氣管擴(kuò)張，這類患者的肺功能往往比一般患者更差。慢 阻肺全球創(chuàng)議(GOLD)正式將支擴(kuò)癥列為慢阻肺的合并癥 之一。支擴(kuò)癥與支氣管哮喘并存的支擴(kuò)癥患者，其病癥表現(xiàn)更復(fù)雜，急性加重更常見，且預(yù)后更差。支擴(kuò)癥和非結(jié)核分枝桿菌之間也存在著千絲萬縷的聯(lián)系。Mirsaeidi等研究發(fā)現(xiàn)近30%的支擴(kuò)癥患者存在非結(jié)核分枝桿菌的感染。第十二頁，共六十四頁。發(fā)病機(jī)制支氣管-肺感染支氣管器質(zhì)性阻塞支氣管外部的牽拉作用先天及遺傳因素 第十三頁，共六十四頁。支氣管器質(zhì)性阻塞第十四頁，共六十四頁。支氣管肺感染(“vicious circle hypothesis) 感染阻

7、塞首先是分泌物阻塞氣道導(dǎo)致管腔擴(kuò)大，其次支氣管壁增厚，肺泡及周圍間質(zhì)組織破壞形成纖維化和肺氣腫第十五頁，共六十四頁。支氣管外部的牽拉作用 肺組織的慢性感染或結(jié)核病灶愈合后的纖維組織牽拉，也可形成支氣管擴(kuò)張。 第十六頁，共六十四頁。先天及遺傳因素 原發(fā)性纖毛失動(dòng)癥； 卡特金納綜合征； 囊性纖維化第十七頁，共六十四頁。第十八頁，共六十四頁。發(fā)病機(jī)制機(jī)械梗阻結(jié)構(gòu)改變第十九頁，共六十四頁。病變好發(fā)部位多發(fā)生于級支氣管，感染后性擴(kuò)張多見于下葉，左下葉支氣管細(xì)長且受心臟血管的壓迫，故左下多于右下。舌葉開口接近下葉背段，易受下葉感染的影響，故左下葉與舌葉的支擴(kuò)常同時(shí)存在。右中葉支氣管較細(xì)長，周圍有內(nèi)、外、前

8、三組淋巴結(jié)圍繞易引起肺不張及繼發(fā)感染，反復(fù)發(fā)作也可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。第二十頁，共六十四頁。病理改變支氣管彈力組織、肌層以及軟骨等陸續(xù)遭受破壞，由纖維組織代替，管腔逐漸擴(kuò)張，有柱狀擴(kuò)張、囊狀擴(kuò)張和不規(guī)那么擴(kuò)張三種類型。鏡下可見支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生，相鄰肺組織也可見纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終未支常有擴(kuò)張與吻合，有的毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，導(dǎo)致病人常有咯血。第二十一頁，共六十四頁。臨床表現(xiàn)一、病癥：慢性起病，常有反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染。早期輕度可完全無病癥，隨著病情加重出現(xiàn)咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血等病癥。局部患者平時(shí)無病癥，主要表現(xiàn)

9、為反復(fù)咯血，故又稱干性支氣管擴(kuò)張。第二十二頁，共六十四頁。典型三聯(lián)征慢性咳嗽； 大量膿痰； 反復(fù)咯血； 第二十三頁，共六十四頁。慢性咳嗽、咳痰多為陣發(fā)性，痰量可達(dá)100一400ml咳痰 多在體位改變時(shí)。痰呈黃色膿樣，厭氧菌感染那么有臭味。痰液于玻璃瓶中分四層： 上層為泡沫、 下懸膿性成分， 中層為混濁粘液， 下層為壞死組織沉淀物。第二十四頁，共六十四頁。反復(fù)咯血多數(shù)患者有反復(fù)咯血，血量不等，可為痰中帶血或小量咯血，亦可表現(xiàn)為大咯血。原因是支氣管表層的肉芽組織創(chuàng)面小血管或管壁擴(kuò)張的小血管破裂出血所致。干性支氣管擴(kuò)張那么以咯血為唯一病癥，平時(shí)咳嗽但咳痰不明顯。第二十五頁，共六十四頁。反復(fù)肺部感染其

10、特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。感染重時(shí)，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等病癥。反復(fù)繼發(fā)感染，那么可引起全身中毒病癥，如發(fā)熱、盜汗、食欲下降、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。第二十六頁，共六十四頁。臨床體征早期支氣管擴(kuò)張可無異常體征。病變嚴(yán)重或繼發(fā)感染，病變部位可聽到固定而持 久的局限性濕啰音，痰咳出后濕啰音僅可暫時(shí)減 少或消失。合并有肺炎時(shí)，可有肺炎體征。合并并發(fā)癥(肺纖維化、胸膜增厚與肺氣腫)時(shí)可 出現(xiàn)相應(yīng)的體征。慢性患者可有發(fā)紺、杵狀指(趾，全身營養(yǎng)狀 況也較差。第二十七頁，共六十四頁。杵狀指/趾第二十八頁，共六十四頁。輔助檢查第二十九頁，共六十四

11、頁。影像學(xué)檢查-胸片早期輕癥患者，無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有肺紋理增粗 增多；疾病后期，胸片顯示不規(guī)那么環(huán)狀透光陰影 ，或呈蜂窩狀及卷發(fā)影，甚至有液平面；有 時(shí)可見肺段或肺葉不張。常規(guī)X線胸片檢查診斷支氣管擴(kuò)張的敏感度較低， 臨床上很容易漏診或誤診為“慢性支氣管炎等 疾病。第三十頁，共六十四頁。第三十一頁，共六十四頁。高度疑心支擴(kuò)癥患者當(dāng)成人出現(xiàn)下述臨床表現(xiàn)時(shí)均應(yīng)進(jìn)行臨床評估除 外支氣管擴(kuò)張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕， 病癥持續(xù)多年，無吸煙史，每天均有咯痰、咯血 或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或 無痰性咳嗽；“慢性阻塞性肺疾病患者治療反 應(yīng)不佳、下呼吸道感染不易恢復(fù)、反復(fù)急性加重 或無吸煙

12、史者。第三十二頁，共六十四頁。肺部CT/HRCT對于支擴(kuò)具有確診價(jià)值，可明確支擴(kuò)累及的部位 、范圍和病變性質(zhì)。柱狀支擴(kuò)：管壁增厚，并延伸至肺的周邊；囊狀支擴(kuò)：囊狀擴(kuò)張表現(xiàn)為支氣管顯著擴(kuò)張，成 串或成簇囊樣病變，可含氣液面。可見印戒征，肺不張或肺容積縮小的表現(xiàn)。第三十三頁，共六十四頁。CT征象支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑比照超過正常比值 (0.62013)即為支氣管擴(kuò)張(“印戒征)；支氣管呈柱狀或囊狀擴(kuò)張所致的“雙軌征或“ 串珠狀改變；氣道壁增厚(支氣管內(nèi)徑80患者)，彌散 功能也可出現(xiàn)進(jìn)行性下降。合并氣流阻塞的患者應(yīng)行舒張?jiān)囼?yàn)，以評價(jià)用藥 后肺功能的改善情況，40患者可以出現(xiàn)舒張?jiān)?驗(yàn)陽性。33

13、76的患者合并氣道高反響性。 第三十九頁，共六十四頁。支氣管鏡檢查支氣管擴(kuò)張癥患者不需常規(guī)進(jìn)行支氣管鏡檢查。病變局限者可行支氣管鏡檢查除外異物堵塞；屢次痰培養(yǎng)陰性、治療反響不佳或疑心非典型分枝桿菌感染時(shí)可經(jīng)支氣管鏡獲取下呼吸道分泌物。第四十頁，共六十四頁。其他檢查血常規(guī)痰微生物檢查血清炎癥指標(biāo)血清免疫球蛋白血清蛋白電泳血?dú)夥治銎渌谒氖豁?，共六十四頁。診斷流程詢問病史和體格檢查胸部線X片和CT檢查支氣管擴(kuò)張癥第四十二頁，共六十四頁。診斷依據(jù)慢性咳嗽大量膿痰反復(fù)咯血肺部感染等病史 固定持久的局限性濕啰音線、CT檢查等影像學(xué)表現(xiàn)臨床病癥肺部體征影像檢查第四十三頁，共六十四頁。鑒別診斷慢性支氣管炎

14、肺膿腫肺結(jié)核支氣管肺癌先天性支氣管囊腫第四十四頁，共六十四頁。病情評估包括肺功能、影像學(xué)、死亡風(fēng)險(xiǎn)、急性加重風(fēng)險(xiǎn) 及生活質(zhì)量等。目前常用的是改進(jìn)Reiff影像學(xué)評分，主要評估支 氣管擴(kuò)張的嚴(yán)重度(柱狀型：1分；靜脈曲張型：2 分；囊狀型：3分)及范圍(舌葉作為單獨(dú)一個(gè)肺葉 ，共6個(gè)肺葉)，最高分為18分，最低分為0分。第四十五頁，共六十四頁。支擴(kuò)癥嚴(yán)重程度指數(shù)(bronchiectasis severity index，BSI)BSI包括年齡、體重指數(shù)(BMI)、FEV1占預(yù)計(jì)值%、 既往2年住院次數(shù)、既往12個(gè)月急性加重次數(shù)、改 良英國MRC呼吸困難指數(shù)、細(xì)菌定植情況、影像學(xué) 表現(xiàn)8個(gè)變量，

15、每一變量中針對不同分層所得分值 不同。根據(jù)總得分可分為3級：04分為輕度，住 院和死亡的風(fēng)險(xiǎn)較低；58分為中度，住院和死 亡的風(fēng)險(xiǎn)為中等；9分為重度，住院和死亡的風(fēng) 險(xiǎn)較高。第四十六頁，共六十四頁。FACED評分系統(tǒng)來自西班牙的Martinez-Garcia等推導(dǎo)并證實(shí)了用 于支擴(kuò)癥的預(yù)后評價(jià)。該評分系統(tǒng)包括5個(gè)變量，分別是FEV1占預(yù)計(jì)值 %(F)、年齡(A)、銅綠假單胞菌定植(C)、影像學(xué) 表現(xiàn)(E)及改進(jìn)英國MRC呼吸困難指數(shù)(D)。第四十七頁，共六十四頁。治療目的 確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展；維持或改善肺功能；減少急性加重；減少日間病癥以改善生活質(zhì)量。 第四十八頁，共六十四頁。治

16、 療內(nèi)科治療：治療原發(fā)疾病 控制感染 促進(jìn)痰液引流外科治療：手術(shù)切除第四十九頁，共六十四頁。內(nèi)科治療一般治療： 合理休息，防止受涼， 戒煙，預(yù)防呼吸道感染， 加強(qiáng)營養(yǎng)支持。病因治療：合并根底疾病應(yīng)積極治療，如合并體 液免疫者可定期輸注免疫球蛋白。 第五十頁，共六十四頁?？咕幬镏委熁颊叱霈F(xiàn)急性加重合并局部病癥惡化咳嗽、痰量 增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和(或)喘息、氣急、 咯血和(或)出現(xiàn)發(fā)熱等全身病癥時(shí)應(yīng)考慮應(yīng)用抗 菌藥物。急性加重一般是由定植菌群引起，最常別離出的 細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌。應(yīng)當(dāng)定期 評估患者支氣管細(xì)菌定植狀況，根據(jù)有無銅綠假 單胞菌感染的危險(xiǎn)選擇抗菌藥物。第五十一頁，

17、共六十四頁。支擴(kuò)癥急性加重的抗菌藥物選擇第五十二頁，共六十四頁?？刂聘腥竞侠響?yīng)用抗生素 經(jīng)驗(yàn)性選擇 目標(biāo)性治療 靜脈用藥 口服用藥以控制感染來確定療程長短 全身中毒病癥消失、 痰量及膿性成分減少， 肺部濕啰音減少或消失。第五十三頁，共六十四頁。祛除痰液支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)持續(xù)存在化膿性炎癥， 主動(dòng)促進(jìn)痰液排出、保持氣道通暢是患者長期治 療的重要環(huán)節(jié)?？蓡为?dú)或聯(lián)合應(yīng)用體位引流、振動(dòng)拍擊、主動(dòng)呼 吸訓(xùn)練、霧化吸入鹽水、胸壁高頻振蕩技術(shù)等祛 痰技術(shù)促進(jìn)痰液排出，每日12次，每次持續(xù)時(shí) 間不應(yīng)超過2030 min，第五十四頁，共六十四頁。祛除痰液急性加重期可酌情調(diào)整持續(xù)時(shí)間和頻度。也可配合使用祛痰藥

18、物，如氯化銨、溴己 新、鹽酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司 坦等或 吸入高滲藥物 如高張鹽水。 第五十五頁，共六十四頁。支氣管擴(kuò)張劑受體沖動(dòng)劑選擇性：短效：沙丁胺醇、特布他林 長效：福莫特羅、沙美特羅、 班布特羅、丙卡特羅等非選擇性：腎上腺素和異丙腎上腺素等茶堿類氨茶堿、二羥丙茶堿等M受體阻斷藥異丙托溴銨、氧阿托品等 第五十六頁，共六十四頁?？寡字委熉詺獾姥装Y是支氣管擴(kuò)張癥重要的發(fā)病機(jī)制。吸入糖皮質(zhì)激素可拮抗氣道慢性炎癥，減少痰量 ，改善生活質(zhì)量，銅綠假單胞菌定植者改善更為 明顯，但對肺功能及急性加重次數(shù)并無影響。大環(huán)內(nèi)酯類藥物也有抗炎的作用，尚需有效證據(jù) 支持。 第五十七頁，共六十四頁?？┭奶幚砜┭奶幹靡⒁怄?zhèn)靜、止血，患側(cè)臥位，預(yù)防 和搶救因咯血所致的窒息。少量咯血時(shí)，多以撫慰患者、消除緊張、臥床休 息為主，可用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、 卡絡(luò)磺鈉等藥物止血。大咯血時(shí)加用垂體后葉素止血，必要時(shí)予以支氣 管動(dòng)脈栓塞。大咯血時(shí)要特別注意患者體位。第五十八頁，共六十四頁。外科治療手術(shù)適應(yīng)證包括：(1)積極藥物治療仍然難以 控制病癥；(2)大咯血危及生命或經(jīng)藥物、 介入治療無效者；(3)局限支氣管擴(kuò)張，術(shù)后 至少能保存10個(gè)肺段。手術(shù)的相對禁忌證為非柱狀支氣管擴(kuò)張、痰培 養(yǎng)出銅綠假單胞菌、切除術(shù)后剩余病變及非局 限性