微小病變腎病綜合征并發(fā)急性腎衰竭的臨床病理特點(diǎn)

1、微小病變腎病綜合征并發(fā)急性腎衰竭的臨床病理特點(diǎn)【摘要】目的：討論微小病變腎病綜合征inialhangenephrtisyndre，ns)并發(fā)特發(fā)性急性腎衰竭(idipathiauterenalfailure，iarf)的臨床病理特點(diǎn)。方法：回憶性分析15例成人ns并發(fā)iarf腎衰組臨床病理表現(xiàn)及轉(zhuǎn)歸情況，隨機(jī)抽取成人ns無(wú)并發(fā)急性腎衰竭15例非腎衰組作對(duì)照。結(jié)果：腎衰組血肌酐為307.7168.6l/l，少尿型占73.3%11例，急性腎衰竭好轉(zhuǎn)率為86.7%(13例)。與非腎衰組相比，腎衰組水腫程度較重，收縮壓程度較高(p0.01)；腎衰組腎小管上皮細(xì)胞濁腫和腎小管上皮細(xì)胞扁平化發(fā)生率較高p0

2、.01，腎小管腔內(nèi)蛋白管型的發(fā)生率較高(p0.05)；腎病綜合征的緩解時(shí)間和平均住院時(shí)間較長(zhǎng)p0.01。結(jié)論：成人原發(fā)性ns并發(fā)iarf患者臨床上水腫程度較重和收縮壓程度較高，病理表現(xiàn)主要為急性腎小管損傷，腎功能損傷多呈可逆性質(zhì)，預(yù)后好?！娟P(guān)鍵詞】微小病變腎病腎病綜合征急性腎衰竭linialandpathlgialfeaturesfinialhangenephrtisyndrepliatedithauterenalfailureyuxiahan，zhuying，huanghaxing.departentfnephrlgy，thefirstaffiliatedhspitalfenzhuedial

3、llege，enzhu，325000abstrat:bjetive:texplrethelinialandpathlgialharateristisfinialhangenephrtisyndrenspliatedithidipathiauterenalfailureiarf.ethds:fifteenpatientsithadult-nsetnspliatedithiarfarfgrupereparedith15patientsithnsithutarfnn-arfgruphererandlyseleted.thelinialanifestatin，pathlgialdataanduteer

4、eanalyzedretrspetively.results:inarfgruptheaverageserureatininelevelas307.7168.6l/l.11asesanifestedliguriaarf73.3%andreveryfrenalfuntin86.7%inarfgrupasfundin13ase.thesystlibldpressureashigherandthedegreefedeaasreseriusinthearfgrupp0.01.theinidenefvaulardegeneratinintubularepitheliuandflattenedtubula

5、repitheliuashigherinthearfgrupp0.01.theinidenefprteinaeusastsashigherinthearfgrupp0.05.thereissintiefnephrtisyndreasellasthehspitalizatintiep0.051966年haberlain首次報(bào)道原發(fā)性腎病綜合征nephritisyndre，ns患者并發(fā)原因不明的急性腎衰竭auterenalfailure，arf，即特發(fā)性急性腎衰竭(idipathiauterenalfailure，iarf)。微小病變腎病inialhangedieases，d是原發(fā)性ns的常見(jiàn)病理

6、類(lèi)型之一，現(xiàn)已明確iarf最好發(fā)于微小病變腎病綜合征inialhangenephrtisyndre，ns，但其發(fā)活力制至今不明。我們回憶性分析了1993年7月-2021年5月我院成人ns并發(fā)iarf15例臨床病理特點(diǎn)及轉(zhuǎn)歸情況，討論成人ns并發(fā)iarf的臨床病理特點(diǎn)及其發(fā)活力制。1對(duì)象和方法1.1研究對(duì)象在溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院腎臟病理室腎活檢確診成人原發(fā)性ns共176例，將其中并發(fā)iarf的15例作為研究對(duì)象腎衰組，同時(shí)從剩余的無(wú)arf并發(fā)癥的161例中就近腎衰組病理編號(hào)隨機(jī)抽取15例作為對(duì)照非腎衰組。1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)沉積和(或電鏡下僅見(jiàn)彌漫足突交融，腎小球無(wú)電子致密物。如氨基糖甙類(lèi)抗生素、含

7、馬兜鈴酸的中草藥方劑等；無(wú)急性小管間質(zhì)性腎炎、腎靜脈血栓形成或泌尿道梗阻等證據(jù)。1.3臨床指標(biāo)包括性別、發(fā)病年齡、病程、血壓、水腫程度、尿量、尿蛋白量、血白蛋白、血肌酐、血尿素氮、血尿素氮/肌酐比值、血脂、尿比重及b超腎臟大小等。1.4腎活檢經(jīng)皮腎穿刺獲得腎活組織，光鏡行常規(guī)he，pas，assn和pas染色。予常規(guī)直接免疫熒光檢查igg，ig，iga，補(bǔ)體3和4，予間接免疫熒光檢查hbsag和hbag。其中，電鏡檢查腎衰組9例(占60%)，非腎衰組12例占80%)。1.5治療情況兩組均使用大劑量糖皮質(zhì)激素標(biāo)準(zhǔn)療法，腎衰組3例合用環(huán)磷酰胺，2例合用驍悉馬替麥考酚脂，非腎衰組6例合用環(huán)磷酰胺，1

8、例合用環(huán)孢素；水腫程度較重者結(jié)合使用袢利尿劑+低分子右旋糖酐或代血漿；兩組均使用抗血小板聚集藥阿司匹林或潘生丁，高凝傾向者使用肝素類(lèi)藥物抗凝；其中腎衰組3例行血液透析治療。1.6療效評(píng)定根據(jù)血肌酐恢復(fù)情況將arf治療結(jié)果分為：治愈血肌酐降至正常范圍，好轉(zhuǎn)血肌酐下降50%以上，無(wú)效不符合上述標(biāo)準(zhǔn)。ns的療效評(píng)定：完全緩解尿蛋白0.3g/24h，部分緩解尿蛋白0.32.0g/24h，無(wú)效尿蛋白2.0g/24h，惡化尿蛋白較入院時(shí)增多。1.7統(tǒng)計(jì)學(xué)處理方法計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用確切概率法。2結(jié)果2.1腎衰組臨床特征與非腎衰組比擬見(jiàn)表1和表2。由表1可見(jiàn)，腎衰組多漿膜腔積液、少尿和低比重尿的

9、發(fā)生率均高于非腎衰組(p0.01)。由表2可見(jiàn)，腎衰組收縮壓程度、脈壓差、血肌酐和尿素氮值均高于非腎衰組(p0.01)；腎衰組血白蛋白值低于非腎衰組，腎衰組24h尿蛋白定量和血膽固醇值高于非腎衰組，但兩組相比差異均無(wú)顯著性。2.2腎活檢結(jié)果p0.05)；腎衰組部分可見(jiàn)灶狀或點(diǎn)狀間質(zhì)水腫，少數(shù)可見(jiàn)間質(zhì)單個(gè)粒細(xì)胞浸潤(rùn)，但與非腎衰組相比差異無(wú)顯著性；腎衰組個(gè)別見(jiàn)灶狀小管上皮細(xì)胞核脫落和灶狀小管上皮細(xì)胞鈣化。2.3轉(zhuǎn)歸住院期間腎衰組13例治療平均30.425.7)d后腎功能恢復(fù)正常，另2例分別于治療6d和71d后腎功能未好轉(zhuǎn)自動(dòng)出院，失隨訪，arf好轉(zhuǎn)率為86.7%；ns5例完全緩解，7例部分緩解，1

10、例無(wú)效，2例自動(dòng)出院，ns完全緩解和部分緩解率合計(jì)達(dá)80%，ns的緩解完全緩解或部分緩解時(shí)間為47.822.4)d，平均住院時(shí)間為50.522.1)d。住院期間非腎衰組ns完全緩解13例，部分緩解2例，ns完全緩解和部分緩解率合計(jì)達(dá)100%，ns的緩解完全緩解或部分緩解時(shí)間為21.810.9)d，平均住院時(shí)間為26.89.5d。與非腎衰組相比，腎衰組ns的緩解完全緩解或部分緩解時(shí)間和平均住院時(shí)間均明顯延長(zhǎng)(p0.01)。ns的完全緩解和部分緩解的合計(jì)療效在兩組之間比擬差異無(wú)顯著性(p0.05)。3討論成人原發(fā)性ns伴發(fā)iarf在臨床上并不少見(jiàn)，jennette等1曾報(bào)告100例ns患者中有21

11、例血肌酐大于177l/l，絕大多數(shù)腎功能損傷呈可逆性?？偨Y(jié)我院1993年7月-2021年5月ns176例臨床資料，其中并發(fā)iarf15例，發(fā)生率為8.5%，臨床表現(xiàn)以少尿型為主，經(jīng)短期治療后急性腎衰竭好轉(zhuǎn)率為86.7%，腎功能改善與ns緩解不平行，腎功能改善早于ns緩解，這些均與文獻(xiàn)報(bào)道2相吻合。關(guān)于ns并發(fā)iarf的發(fā)活力制至今尚不明確，可能與潛在血容量缺乏、急性腎小管壞死、蛋白管型阻塞、腎間質(zhì)水腫、持續(xù)腎小血管收縮或腎小球?yàn)V過(guò)面積減少等因素有關(guān)。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告顯示iarf的發(fā)生與低蛋白血癥的嚴(yán)重程度相關(guān)2-3，提示發(fā)生iarf者更有潛在的血容量缺乏。有人注意到iarf常見(jiàn)于老年患者，其發(fā)生與

12、腎小動(dòng)脈硬化相關(guān)聯(lián)，認(rèn)為可能是老年患者對(duì)缺血性損傷極為敏感所致1。我們的研究亦顯示腎衰組的低蛋白血癥程度較重，腎衰組中60歲以上占40%，但與非腎衰組相比差異均無(wú)顯著性，這也許與病例數(shù)不夠多有關(guān)。近年來(lái)有研究發(fā)現(xiàn)，ns患者存在腎小球?yàn)V過(guò)分?jǐn)?shù)下降，腎小球?yàn)V過(guò)分?jǐn)?shù)的下降主要由于腎小球?yàn)V過(guò)率下降而腎血漿流量相對(duì)無(wú)明顯改變，擴(kuò)容過(guò)量易致肺水腫4。本研究中，腎衰組水腫較嚴(yán)重和收縮壓偏高，我們認(rèn)為這與腎衰時(shí)的腎性潴鈉因素有關(guān)。不少學(xué)者認(rèn)為，腎小管損傷是iarf發(fā)生的病理學(xué)根底1，5。在本研究中，腎衰組易見(jiàn)腎小管上皮細(xì)胞濁腫、小管上皮細(xì)胞扁平化，個(gè)別可見(jiàn)小管上皮細(xì)胞核脫落和灶狀小管上皮鈣化現(xiàn)象，結(jié)合臨床上腎

13、衰組中低比重尿占46.7%，說(shuō)明急性腎衰竭的發(fā)生主要與急性腎小管損傷有關(guān)。lenstein等6分析15例ns并發(fā)iarf，大多數(shù)存在不同程度的腎間質(zhì)水腫。然而，jennette等1分析21例ns合并iarf病理，顯示只有在腎小管損傷區(qū)域存在局灶細(xì)微的腎間質(zhì)水腫。據(jù)我們觀察，雖然腎衰組部分病例存在間質(zhì)水腫，但多呈灶狀或多灶狀，且腎衰組多灶狀腎小管腔內(nèi)蛋白管型的發(fā)生率明顯高于非腎衰組，支持大量蛋白管型堵塞腎小管導(dǎo)致腎間質(zhì)水腫的結(jié)論。值得注意是，在本研究中并非所有腎衰病例病理上都有明確的腎小管間質(zhì)損傷證據(jù)。有研究顯示ns并發(fā)iarf患者腎小球內(nèi)皮素1表達(dá)增加，由此推測(cè)內(nèi)皮素1可引起系膜收縮和腎小球?yàn)V

14、過(guò)面積減少，超濾系數(shù)下降，從而導(dǎo)致腎小球?yàn)V過(guò)率下降7。總之，目前尚沒(méi)有一種合理的觀點(diǎn)能完全解釋iarf的發(fā)生原因，其發(fā)活力制有待進(jìn)一步研究?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1jennettej,falkrj.adultinialhangeglerulpathyithauterenalfailurej.ajkidneydis,1990,16(5):432-437.2sithjd,hayslettjp.reversiblerenalfailureintheneph-rtisyndrej.ajkidneydis,1992,19(3):201-213.3aldan,rerj,valeria,etal.adultinial-hangedisease:linialharateristis,treatent,andutesj.linjasnephrl,2022,2(3):445-453.4vandej,auelr,raesa,etal.arfinhildrenithinialhangenephrtisyndreayberelatedtfun-tinalhangesftheglerularbasalebranej.ajkidneydis,2022,43(3):399-404.5姜儻,黃鋒先,關(guān)偉明,等.成人腎小球細(xì)微病變伴發(fā)急性腎功能衰竭j.中華腎臟病雜志,1995,15(