急性溶血性貧血1課件

1、急性溶血性貧血 劉文麗概述 溶血性貧血-溶血超過(guò)造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血（Hemolytic Anemia,HA）.臨床分類(lèi)一.紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血（一）紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血1.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥等；2.獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂錨連膜蛋白異常陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿；臨床分類(lèi)（三）珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血1.遺傳性血紅蛋白?。ㄖ榈鞍咨烧系K性貧血）（1）珠蛋白肽鏈量的異常海洋性貧血；（2）珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)的異常不穩(wěn)定血紅蛋白病等；2.血紅素異常（1）先天性紅細(xì)胞卟啉代謝異常致紅細(xì)胞生成性血卟啉?。?）鉛中毒臨床分類(lèi)二.紅細(xì)胞周?chē)h(huán)境異常所致

2、的溶血性貧血（一）免疫性溶血性貧血1.自身免疫性溶血性貧血可分溫抗體型或冷抗體型2.同種免疫性溶血性貧血血型不符的輸血反應(yīng)等臨床分類(lèi)（二）血管性溶血性貧血1.血管壁異常心臟瓣膜病和人工心瓣膜等；2.微血管病性溶血性貧血血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血等；3.血管壁受到反復(fù)擠壓行軍性血紅蛋白尿；臨床分類(lèi)（三）生物因素蛇毒、瘧疾、黑熱病等；（四）理化因素大面積燒傷、血漿中滲透壓改變、苯肼、亞硝酸鹽類(lèi)等中毒等蠶 豆 病 概念蠶豆病又稱(chēng)G-6-PD缺陷癥，是指紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）遺傳性缺陷，進(jìn)食蠶豆、蠶豆類(lèi)制品或某些氧化型藥物后所引起的急性溶血性貧血.本病可發(fā)生于任何年

3、齡，9歲以下多見(jiàn)，男性多于女性. 臨床表現(xiàn) 早期：畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、頭痛、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、陣發(fā)性腹痛。主要臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾大及血紅蛋白尿，尿色可呈濃茶色、葡萄酒色或醬油色。嚴(yán)重可發(fā)生溶血危象、核黃疸、急性腎衰而危及生命 。觀察要點(diǎn)面色：如出現(xiàn)面色蒼白，鞏膜及全身皮膚進(jìn)行性黃染，同時(shí)伴發(fā)熱、惡心、嘔吐說(shuō)明溶血仍在進(jìn)行。尿色及量：每次小便盛于無(wú)色透明小瓶?jī)?nèi)，依排尿先后次序排好，如小便呈葡萄酒色或醬油色，或小便顏色逐漸加深，說(shuō)明溶血還在繼續(xù)進(jìn)行;如小便量少甚至無(wú)尿，說(shuō)明病情危重，應(yīng)警惕腎衰。神志：如患兒由煩躁不安逐漸嗜睡，并且出現(xiàn)抽搐說(shuō)明出現(xiàn)了溶血危象，提示病情惡化。觀察要點(diǎn)溶血嚴(yán)重者應(yīng)輸血，并注意輸入速度及反應(yīng)。保持病室安靜，多給小孩飲水，供給高蛋白、高維生素飲食如牛奶、雞蛋、新鮮綠色蔬菜等。做好出院指導(dǎo)，告知應(yīng)禁食的食物及藥物，并向患兒及家長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)禁食蠶豆、蠶豆類(lèi)制品及氧化性藥物的重要性。禁忌 禁止食用的食品：蠶豆、蠶豆類(lèi)制品。禁用藥物：退熱止痛藥如撲熱息痛、消炎痛、安痛定,磺胺類(lèi)如SMZ,抗瘧藥如痢特