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1、強(qiáng)直性脊柱炎診治進(jìn)展臨免科 尹耕12021/7/19 星期一強(qiáng)直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis)慢性進(jìn)行性風(fēng)濕病,歸屬于血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關(guān)節(jié)可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)嚴(yán)重者發(fā)生脊柱畸形和關(guān)節(jié)強(qiáng)直誤診率和漏診率高!22021/7/19 星期一32021/7/19 星期一42021/7/19 星期一52021/7/19 星期一流行病學(xué) 患病率 我國(guó) 0.3% 高! ( RA 0.36% ) 發(fā)病年齡 40歲以前發(fā)病 高峰2030歲 男女比例 10:162021/7/19 星期一病理附著點(diǎn)炎:關(guān)節(jié)囊、肌腱、韌帶的骨附著點(diǎn)炎癥為主要病理特點(diǎn)
2、,尤其常見(jiàn)于活動(dòng)性較差的關(guān)節(jié)滑膜炎:表現(xiàn)為滑膜細(xì)胞肥大和滑膜增生,有明顯的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)(與RA滑膜炎有不同?。?2021/7/19 星期一病因病因未明已證實(shí)AS發(fā)病與HLA-B27密切相關(guān),并有明顯家族發(fā)病傾向但是:約80% HLA-B27(+)不發(fā)病 約10%AS患者HLA-B27(-)82021/7/19 星期一臨床表現(xiàn)起病隱匿腰背部或骶髂部疼痛,由下至上發(fā)展,屬于炎癥性腰痛(與機(jī)械性腰痛區(qū)別!)晨僵、夜間痛:病情活動(dòng)指標(biāo)之一胸痛、足跟痛:肌腱、韌帶骨附著點(diǎn)炎癥92021/7/19 星期一 外周關(guān)節(jié)癥狀 非對(duì)稱(chēng)性、少數(shù)關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)、下肢大關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎為本病特點(diǎn)。以髖、膝、踝等為多見(jiàn)
3、,也可累及肩、腕、指、趾等除髖關(guān)節(jié)以外,其它關(guān)節(jié)多為非持續(xù)性和非破壞性關(guān)節(jié)炎102021/7/19 星期一關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 全身癥狀:不嚴(yán)重急性前葡萄膜炎或虹膜炎:AS中的發(fā)生率為4%33%,常單側(cè)發(fā)病心血管表現(xiàn):少見(jiàn),包括上行性主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瓣膜下纖維化、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣脫垂等112021/7/19 星期一4. 肺部表現(xiàn):病程20年以上,多為上肺纖維化和大皰樣變,可見(jiàn)胸鎖關(guān)節(jié)狹窄、融合,肋骨和椎體融合5. 神經(jīng)、肌肉表現(xiàn):易骨折,自發(fā)環(huán)樞椎前脫位,馬尾綜合征,下肢神經(jīng)癥狀122021/7/19 星期一體征 骶髂關(guān)節(jié)炎檢查:“4”字試驗(yàn)、骶髂關(guān)節(jié)壓迫試驗(yàn)、髂棘推壓試驗(yàn)、骨盆側(cè)壓試驗(yàn)附著點(diǎn)炎
4、檢查:坐骨結(jié)節(jié)、肋軟骨、肋胸關(guān)節(jié)、恥骨聯(lián)合等壓痛脊柱和胸廓檢查:Schober試驗(yàn)、指地距、枕墻距、胸廓活動(dòng)度等132021/7/19 星期一實(shí)驗(yàn)室檢查 X線(xiàn):具有診斷意義,應(yīng)常規(guī)攝骨盆正位片。AS均有骶髂關(guān)節(jié)炎,且分為5級(jí)。重癥可有脊柱“竹節(jié)樣”變。 X線(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎分級(jí) 0 級(jí)正常級(jí)可疑變化級(jí)局限性侵蝕,但關(guān)節(jié)間隙無(wú)變化級(jí)侵蝕、硬化,關(guān)節(jié)間隙變窄或部分強(qiáng)直級(jí)完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直142021/7/19 星期一152021/7/19 星期一162021/7/19 星期一172021/7/19 星期一2. CT:適于早期診斷。典型改變?yōu)椋瑚竟嵌塑浌窍鹿怯不?、單或雙側(cè)關(guān)節(jié)間隙 2mm、軟骨下骨侵蝕以及關(guān)節(jié)
5、部分或完全強(qiáng)直。MRI:易出現(xiàn)假陽(yáng)性,未常規(guī)使用。CT介入檢查:骶髂關(guān)節(jié)穿刺活檢術(shù) 血沉增快、CRP增高、輕度貧血、 RF陰性、 90% HLA-B27陽(yáng)性等182021/7/19 星期一診斷一般采用1966年紐約標(biāo)準(zhǔn) 癥狀體征:1. 腰椎前屈、后伸、側(cè)彎三 個(gè)方向活動(dòng)受限 2. 腰背痛史 3. 第4肋間隙測(cè)量胸廓活動(dòng) 度 2.5 cm X線(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎分級(jí):同前192021/7/19 星期一診斷標(biāo)準(zhǔn) 肯定 AS:1. 雙側(cè)34級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎加1項(xiàng) 以上臨床表現(xiàn) 2. 單側(cè)34級(jí)或雙側(cè)2級(jí)骶髂關(guān) 節(jié)炎加第1項(xiàng)或第2+3項(xiàng)表現(xiàn) 可能AS:雙側(cè)34級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎而不伴有 臨床標(biāo)準(zhǔn)者202021/7/19
6、 星期一鑒別診斷 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 椎間盤(pán)突出 機(jī)械性腰痛,如:腰肌勞損 坐骨神經(jīng)痛212021/7/19 星期一 AS RA男女比例10:11:4家族史明顯不明顯HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附著點(diǎn)炎滑膜炎骶髂關(guān)節(jié)炎(+)(-)脊柱全部,上升性頸椎X線(xiàn)不對(duì)稱(chēng),骨強(qiáng)直,骶髂關(guān)節(jié)炎對(duì)稱(chēng)性,侵蝕性關(guān)節(jié)炎222021/7/19 星期一治療治療目標(biāo): 缺乏根治辦法控制炎癥,緩解癥狀防止脊柱、髖關(guān)節(jié)僵直畸形或保持最佳功能位置避免治療所致副作用 治療方法: 非藥物治療 藥物治療 生物制劑 外科治療232021/7/19 星期一非藥物治療衛(wèi)生教育:注意臥、坐、行、立的姿勢(shì)醫(yī)療體育:強(qiáng)調(diào)運(yùn)動(dòng)的重要
7、性 維持胸廓活動(dòng)度 保持脊柱靈活性 肢體運(yùn)動(dòng)理療242021/7/19 星期一藥物治療非甾體抗炎藥:控制癥狀 但不能影響自然病程常用NSAID 特異性COX-2抑制劑:萬(wàn)絡(luò)、西樂(lè)葆 傾向性COX-2抑制劑:莫比可、瑞力芬等 非選擇性COX抑制劑:消炎痛、萘普生等252021/7/19 星期一2. 慢作用抗風(fēng)濕藥:改善病程藥 柳氮磺胺吡啶(SASP)、MTX和中藥應(yīng)用較廣泛??汞懰?、青霉胺、硫唑嘌呤、金制劑無(wú)效。柳氮磺胺吡啶(SASP) 作用機(jī)制不清 用量:逐漸加量至1.0g Bid維持23年 主要副作用:消化道癥狀、皮疹、血象損害、肝腎損害等262021/7/19 星期一MTX 用量:小劑量脈
8、沖療法 515mg Qw 主要副作用:消化道癥狀、骨髓抑制、肝腎損害、肺間質(zhì)纖維化、口腔炎、脫發(fā)、頭痛、皮疹等中藥 火把花根、雷公藤、青藤堿、山海棠等 主要副作用:消化道癥狀、骨髓抑制、皮疹等,火把花根、雷公藤、山海棠需注意性腺抑制272021/7/19 星期一腎上腺皮質(zhì)激素:控制癥狀 但不能影響自然病程 不常規(guī)使用 重癥可中小劑量使用沙立度胺(反應(yīng)停):難治性AS 用量:50mg/d逐漸加至200mg/d維持 主要副作用:嗜睡、骨髓抑制、肝腎損害、外周神經(jīng)炎等 282021/7/19 星期一生物制劑Infliximab (抗腫瘤壞死因子) 用量:35mg/Kg iv. 4周1次 共36次 主要副作用:感染、嚴(yán)重過(guò)敏反應(yīng)等Entanercept (重組人類(lèi)可溶性腫瘤壞死因子受體) 用量:25mg 皮下
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