生物化學第三版下冊第19章到40章課后習題答案王鏡巖

1、生物化學第三版下冊第19章到40章課后習題答案王鏡巖 (2)生物化學第19章 代謝總論怎樣理解新陳代謝？答：新陳代謝是生物體內一切化學變化的總稱，是生物體表現其生命活動的重要特征之一。它是由多酶體系協(xié)同作用的化學反應網絡。新陳代謝包括分解代謝和合成代謝兩個方面。 新陳代謝的功能可概括為五個方而：從周圍環(huán)境中獲得營養(yǎng)物質。將外界引入的營養(yǎng)物質轉變?yōu)樽陨硇枰慕Y構元件。將結構元件裝配成自身的大分子。形成或分解生物體特殊功能所需的生物分子。提供機體生命活動所需的一切能量。能量代謝在新陳代謝中占何等地位？答：生物體的一切生命活動都需要能量。生物體的生長、發(fā)育，包括核酸、蛋白質的生物合成，機體運動，包括

2、肌肉的收縮以及生物膜的傳遞、運輸功能等等，都需要消耗能量。如果沒有能量來源生命活動也就無法進行生命也就停止。在能量儲存和傳遞中，哪些物質起著重要作用？答：在能量儲存和傳遞中， ATP（腺苷三磷酸）、GTP（鳥苷三磷酸）、UTP（尿苷三磷酸）以及CTP（胞苷三磷酸）等起著重要作用。新陳代謝有哪些調節(jié)機制？代謝調節(jié)有何生物意義？答：新陳代謝的調節(jié)可慨括地劃分為三個不同水平：分子水平、細胞水平和整體水平。分子水平的調節(jié)包括反應物和產物的調節(jié)（主要是濃度的調節(jié)和酶的調節(jié)）。酶的調節(jié)是最基本的代謝調節(jié)，包括酶的數量調節(jié)以及酶活性的調節(jié)等。酶的數量不只受到合成速率的調節(jié)，也受到降解速率的調節(jié)。合成速率和降

3、解速率都備有一系列的調節(jié)機制。在酶的活性調節(jié)機制中，比較普遍的調節(jié)機制是可逆的變構調節(jié)和共價修飾兩種形式。細胞的特殊結構與酶結合在一起，使酶的作用具有嚴格的定位條理性，從而使代謝途徑得到分隔控制。多細胞生物還受到在整體水平上的調節(jié)。這主要包括激素的調節(jié)和神經的調節(jié)。高等真核生物由于分化出執(zhí)行不同功能的各種器官，而使新陳代謝受到合理的分工安排。人類還受到高級神經活動的調節(jié)。除上述各方面的調節(jié)作用外，還有來自基因表達的調節(jié)作用。代謝調節(jié)的生物學意義在于代謝調節(jié)使生物機體能夠適應其內、外復雜的變化環(huán)境，從而得以生存。 從“新陳代謝總論”中建立哪些基本概念？答：從“新陳代謝總論”中建立的基本概念主要有

4、：代謝、分解代謝、合成代謝、遞能作用、基團轉移反應、氧化和還原反應、消除異構及重排反應、碳碳鍵的形成與斷裂反應等。 概述代謝中的有機反應機制。答：生物代謝中的反應大體可歸納為四類，即基團轉移反應；氧化還原反應；消除、異構化和重排反應；碳碳鍵的形成或斷裂反應。這些反應的具體反應機制包括以下幾種：?；D移，磷?；D移，葡糖基基轉移；氧化還原反應；消除反應，分子內氫原子的遷移（異構化反應），分子重排反應；羥醛綜合反應，克萊森酯綜合反應，-酮酸的氧化脫羧反應。舉列說明同位素示蹤法和波譜法在生物化學研究中的重要作用。答：同位素示蹤法和波譜法生物化學中研究新陳代謝的兩種重要方法。同位素示蹤法不改變被標記化

5、合物的化學性質，已成為生物化學以及分子生物學的研完中一種重要的必不可少的常規(guī)先進技術。如：1945年 David Shemin和 David Rittenberg首先成功地用14C 和15N標記的乙酸和甘氨酸怔明了血紅素分子中的全部碳原子和氮原子都來源于乙酸利甘氨酸； 膽固醇分子中碳原子的來源也是用同樣的同位空示蹤法得到閘明的。核磁共振波譜法對于樣品不加任何破壞，因此，在生物體的研究得到廣泛的應用。例如 在生物化學、生理學以及醫(yī)學等方面都廣泛位用核磁共振波譜技術對生活狀態(tài)的人體進行研究，取得了重要的研究成果，其中最為人知的實驗是1986年用核磁共振波譜法對人體前臂肌肉在運動前和運動后的比較研究

6、。第20章 生物能學就某方面而言，熱力學對生物化學工作者更為重要，為什么？答：生物能學是深人理解生物化學特別是理解主物機體新陳代謝規(guī)律不可缺少的基本知識。它是生物化學中涉及生活細胞轉移和能量利用的基本間題。生物能學完全建立在熱力學的基礎上，因此，從這個角度看，熱力學對生物化學工作者更為重要?？紤]下面提法是否正確？在生物圈內，能量只是從光養(yǎng)生物到異養(yǎng)生物，而物質卻能在這兩類生物之間循環(huán)。生物機體可利用體內較熱部位的熱能傳遞到較冷的部位而做功。 當一個系統(tǒng)的熵值降低到最低時，該系統(tǒng)處于熱力學平衡狀態(tài)。當 G0值為0.0時，說明反應處于平衡狀態(tài)。 ATP水解成ADP的反應， G0約等于 G0。答：-

7、是， - 非，-非 ，- 非，-非怎樣可判斷一個化學反應能夠自發(fā)進行？答：一個化學反應的自由能是否降低是判斷它是否可以自發(fā)進行的標準。只有自由能變化為負值的化學反應，才能自發(fā)進行。怎樣判斷一個化學反應進行的方向？當反應物和產物的起始濃度都為1mol時，請判斷下列反應的進行方向。（參看表20-3中的數據） 。磷酸肌酸+ADP ATP+肌酸 磷酸烯醇式丙酮酸+ADP 丙酮酸+ATP 葡萄糖6-磷酸+ADP ATP+葡萄糖答：一個化學反應是從總能量高的體系向總能量低的體系變化，即可根據化學反應式兩邊體系總能量的大小來判斷其方向。根據表20-3中的數據：-向右， -向右 ，-向左。 解釋ATP的 -磷

8、酸基團轉運到葡萄糖6-磷酸的磷酸脂鍵（ G0=13.8kJ/mol）上,一般情況下，為什么在熱力學上可行？逆反應是否可行？答：由于ATP的 -磷酸基團的 G0=32.2kJ/mol大于葡萄糖6-磷酸的磷酸脂鍵的 G0=13.8kJ/mol,因此，一般情況下，ATP的 -磷酸基團轉運到葡萄糖6-磷酸的磷酸脂鍵上在熱力學上可行的。在某些情況下，當該反應的G值為正值時，該反應的逆反應可行。從ATP的結構特點說明ATP在能量傳遞中的作用。答：ATP也叫做腺苷三磷酸、三磷酸腺苷、腺三磷，是高能磷酸化合物的典型代表。高能磷酸化合物的特點是：它的高能磷酸鍵（也即酸酐鍵，用“”表示），水解時釋放出的化學能是正

9、?；瘜W鍵釋放化學能的2倍以上（一般在20.92 kJ/mol以上）。ATP是由一分子腺嘌呤、一分子核糖和三個相連的磷酸基團構成的。這三個磷酸基團從與分子中腺苷基團連接處算起，依次分別稱為 、磷酸基團。ATP的結構式是：分析ATP的結構式可以看出，腺嘌呤與核糖結合形成腺苷，腺苷通過核糖中的第5位羥基，與3個相連的磷酸基團結合，形成ATP。ATP分子既可以水解一個磷酸基團（磷酸基團），而形成二磷酸腺苷（ADP）和磷酸（Pi）；又可以同時水解兩個磷酸基團（磷酸基團和磷酸基團），而形成一磷酸腺苷（AMP）和焦磷酸（PPi；AMP可以在腺苷酸激酶的作用下，由ATP提供一個磷酸基團而形成ADP，ADP又可

10、以迅速地接受另外的磷酸基團而形成ATP。另外， ATP的 G0值在所有含磷酸基團的化合物中處于中間位置。這使ATP有可能在磷酸基團轉移中作為中間傳遞體而起作用。ATP水解成ADP+Pi的 G0是-30.5kJ/mol，試計算此反應中的平衡常數。此反應在細胞內是否處于平衡狀態(tài)？答：Keq=2.2105 ； 否在細胞內是否ATP水解的 G0通常比 G0更負？為什么？是， G= G0+RTInK, G-41.84kJ/mol利用表20-3的數據試計算：ATP+丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+ADP的反應在25下，其 G0和Keq值。若ATP與ADP之比為10時，求丙酮酸與磷酸烯醇式丙酮酸的平衡比。答： G0

11、=+31.38kJ/mol，Keq=3.06106，平衡比是3.82104。假設有一個 由A向B的轉化反應(AB)，它的 G0=20kJ/mol請計算： 在達到平衡時B/A的比值。假設A和B參加的反應與ATP水解為ADP和Pi同時進行，總反應是：A+ATP+H2O B+ADP+Pi請計算此反應達平衡時B/A的比值，假設ATP 、ADP和Pi都是1mol濃度，請問在什么時候反應才達到到平衡？ 已知ATP 、ADP和Pi在生理條件下都遠非1mol濃度。當和濃度依次為ATP 、ADP和Pi8.05mmol,0.93mmol和8.05mmol時，求出一個與偶聯(lián)反應的B/A比值。答： 比值=3.110-

12、4 B/A=69.4 B/A=7.5104第21章 生物膜與物質運輸試述物質的被動運輸和主動運輸的基本特點。研究物質運輸的意義是什么？答：主動運輸是由載體蛋白所介導的物質逆濃度梯度或電化學梯度由濃度低的一側向高濃度的一側進行跨膜轉運的方式，需要與某種釋放能量的過程相偶聯(lián)。主動運輸過程可分為由ATP直接提供能量和間接提供能量等基本類型。被動運輸包括簡單擴散和載體介導的協(xié)助擴散，運輸方向是由高濃度向低濃度，運輸的動力來自物質的濃度梯度，不需要細胞提供代謝能量。什么是Na+泵和Ca+泵，其生理作用是什么？答：Na+/K+泵是動物細胞中由ATP驅動的將Na+ 輸出到細胞外同時將K+輸入細胞內的運輸泵，

13、又稱Na+泵或Na+/K+交換泵。實際上是一種Na+ /K+ ATPase。Na+ /K+ ATPase是由兩個大亞基(亞基)和兩個小亞基(亞基)組成。亞基是跨膜蛋白，在膜的內側有ATP結合位點，細胞外側有烏本苷(ouabain)結合位點;在亞基上有Na+和K+結合位點。其生理意義: Na+/K+ 泵具有三個重要作用， 一是維持了細胞Na+離子的平衡，抵消了Na+離子的滲透作用;二是在建立細胞質膜兩側Na+離子濃度梯度的同時，為葡萄糖協(xié)同運輸泵提供了驅動力;三是Na+泵建立的細胞外電位，為神經和肌肉電脈沖傳導提供了基礎。Ca2+-ATPase有10個跨膜結構域，在細胞膜內側有兩個大的細胞質環(huán)狀

14、結構，第一個環(huán)位于跨膜結構域2和3之間，第二個環(huán)位于跨膜結構域4和5之間。在第一個環(huán)上有Ca2+離子結合位點;在第二個環(huán)上有激活位點，包括ATP的結合位點。Ca2+-ATPase的氨基端和羧基端都在細胞膜的內側，羧基端含有抑制區(qū)域。在靜息狀態(tài)，羧基端的抑制區(qū)域同環(huán)2的激活位點結合，使泵失去功能，這就是自我抑制。Ca2+-ATPase泵有兩種激活機制，一種是受激活的Ca2+/鈣調蛋白(CaM)復合物的激活，另一種是被蛋白激酶C激活。當細胞內Ca2+濃度升高時，Ca2+同鈣調蛋白結合，形成激活的Ca2+/鈣調蛋白復合物，該復合物同抑制區(qū)結合，釋放激活位點，泵開始工作。當細胞內Ca2+濃度下降時，C

15、aM同抑制區(qū)脫離，抑制區(qū)又同激活位點結合，使泵處于靜息狀態(tài)。在另一種情況下，蛋白激酶C使抑制區(qū)磷酸化，從而失去抑制作用；當磷酸酶使抑制區(qū)脫磷酸，抑制區(qū)又同激活位點結合，起抑制作用。Ca2+ 泵的工作原理類似于Na+/K+ ATPase。在細胞質膜的一側有同 Ca2+結合的位點，一次可以結合兩個 Ca2+， Ca2+結合后使酶激活，并結合上一分子ATP，伴隨ATP的水解和酶被磷酸化，Ca2+泵構型發(fā)生改變，結合 Ca2+的一面轉到細胞外側，由于結合親和力低Ca2+離子被釋放，此時酶發(fā)生去磷酸化，構型恢復到原始的靜息狀態(tài)。Ca2+ -ATPase每水解一個ATP將兩個Ca2+離子從胞質溶膠輸出到細

16、胞外。試述Na+泵的生理機制。答：Na+/K+ ATPase運輸分為六個過程: 在靜息狀態(tài)，Na+/K+泵的構型使得Na+ 結合位點暴露在膜內側。當細胞內Na+濃度升高時，3個 Na+ 與該位點結合； 由于Na+的結合，激活了ATP酶的活性， 使ATP分解， 釋放ADP，亞基被磷酸化; 由于亞基被磷酸化， 引起酶發(fā)生構型變化， 于是與Na+ 結合的部位轉向膜外側，并向胞外釋放3個Na+ ；膜外的兩個K+同亞基結合; K+ 與磷酸化的Na+/K+ ATPase結合后， 促使酶去磷酸化; 去磷酸化后的酶恢復原構型， 于是將結合的K+ 釋放到細胞內。每水解一個ATP， 運出3個Na+ ， 輸入2個K

17、+ 。Na+ /K+泵工作的結果，使細胞內的Na+濃度比細胞外低1030倍，而細胞內的K+濃度比細胞外高1030倍。由于細胞外的Na+濃度高，且Na+是帶正電的，所以Na+ /K+泵使細胞外帶上正電荷。什么是胞吐作用和胞吞作用？它們有何共同特點？答：細胞膜將外來物包起來送入細胞，稱胞吞作用；某些代謝廢物及細胞分泌物形成小泡從細胞內部移至細胞表面，與質膜融合后將物質排出，稱胞吐作用。它們的共同特點是物質是通過胞膜的包裹來出入細胞的。試舉列說明受體介導的胞吞作用的重要性。答：某些大分子的內吞往往首先同質膜上的受體結合，然后質膜內陷形成衣被小窩，繼之形成衣被小泡，這種內吞方式稱受體介導的胞吞作用。受

18、體介導的胞吞作用對細胞非常重要，它是一種選擇濃縮機制，既可保證細胞大量地攝入特定的大分子，同時又可避免吸入細胞外大量的液體。如低密脂蛋白、運鐵蛋白、生長因子、胰島素等蛋白類激素、糖蛋白等，都是通過受體介導的胞吞作用進入細胞的。生物膜運輸的分子機制有幾種主要假設？它們相互關系如何？答：物質跨膜運輸的分子機制大致可概括為3種主要假設模型：移動性載體模型、孔道或通道模型和構象變化模型。生物膜運輸是生物膜研究中一個重要的而內容又非常廣泛的領域，不可能用一種模型去根括迄今己知的多種運輸體系的功能。這3種假設模型有許多不同點，如參與運輸的實體在形態(tài)、結構以及運輸方式等方面各有特點；但它們又有許多共同性和相

19、關性，主要表現在這3種運輸方式都有選擇性和方向性。第22章 糖酵解作用為什么應用蔗糖保存食品而不用葡萄糖？答：糖酵解是生物最古老、最原始獲得能量的一種方式。絕大多數微生物都具有利用糖酵解分解葡萄糖的能力，而蔗糖是一種非還原性二糖，許多微生物不能直接將其分解，因此，可利用蔗糖的高滲透壓來抑制食品中細菌等有害微生物的生長。用14C標記葡萄糖的第一個碳原子，用做糖酵解底物，寫出標記碳原子在酵解各步驟中的位置。答：見P67 圖22-1 糖酵解和發(fā)酵的全過程寫出從葡萄糖轉變?yōu)楸岬幕瘜W平衡式。答：由葡萄糖轉變?yōu)閮煞肿颖岚芰康漠a生總的化學反應式為：葡萄糖 + 2Pi + 2ADP + 2NAD+

20、 2丙酮酸 + 2ATP + 2NADH + 2H+ +2H2O該反應的化學平衡式為：K/eq=丙酮酸2ATP2NADH2H+2/葡萄糖Pi2ADP2NAD+2已知ATP和葡萄糖6-磷酸在pH7和25 時水解的標準自由能變化 G0分別為-7.3和-3.183kcal/mol（1kcal=4.184kJ），計算己糖激酶催化的葡萄糖和ATP反應的 G0和Keq。 答： G0=-17.44KJ/mol=-4.162kcal; Keq=1.125103由丙酮酸轉變?yōu)槿樗岬臉藴首杂赡茏兓?G0=-25.10KJ/mol，計算出由葡萄糖轉變?yōu)槿樗岬臉藴首杂赡茏兓４穑?G0=-56.48KJ/mol當葡萄

21、糖的濃度為5mmol/L，乳酸的濃度為0.05mmol/L，ATP和ADP濃度都為2mmol/L，無機磷酸(Pi)的濃度為1mmol/L時，計算該由葡萄糖轉變?yōu)槿樗岬淖杂赡埽?G0）變化。 答： G0=-113.80KJ/mol參考表(22-2)，計算在標準狀況下當時， 磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸的平衡比。答：3.0610-5若以14C標記葡萄糖的C3作為酵母的底物，經發(fā)酵產生的CO2和乙醇，試問14C將在何出發(fā)現？答：14C將在CO2 中。總結一下在糖酵解過程磷酸基團參與了哪些反應，它所參與的反應有何意義？答：在糖酵解過程磷酸基團參與5步反應。（1）葡萄糖在已糖激酶的催化下，消耗一分子ATP，

22、生成葡萄糖-6-磷酸；（2）果糖-6-磷酸在磷酸果糖激酶的催化下，消耗1分子ATP，生成果糖-1,6- 二磷酸；（3）甘油醛-3-磷酸在甘油醛-3-磷酸脫氫酶催化下，氧化為1,3二磷酸甘油酸；（4）1，3-二磷酸甘油酸在3-磷酸甘油酸激酶催化下，生成3-磷酸甘油酸和1分子的ATP；（5）2-磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸并在丙酮酸激酶催化下，生成丙酮酸和1分子的ATP。在磷酸基團參與的這5步反應中，前3步是將高能磷酸鍵轉移到相應的底物上，使底物的勢能提高，使后續(xù)反應成為可能；后2步是將底物上的高能磷酸鍵轉移到ADP分子上形成ATP，將糖酵解產生有能量貯存在ATP中。為什么砷酸是糖酵解作用的

23、毒物？氟化物和碘乙酸對糖酵解過程有什么作用？答：砷酸鹽在結構和反應方面都和無機磷酸極為相似，因此能代替磷酸進攻硫酯中間產物的高能鍵產生1-砷酸-3-磷酸甘油酸。 砷酸化合物是很不穩(wěn)定的化合物。它迅速地進行水解。其結果是：砷酸鹽代替磷酸與甘油醛-3-磷酸結合并氧化，生成的不是1，3-二磷酸甘油酸，而是3-磷酸甘油酸。在砷酸鹽存在下，雖然酵解過程照樣進行，但是卻沒有形成高能磷酸鍵。即解除了氧化和磷酸化的偶聯(lián)作用。因此說砷酸是糖酵解作用的毒物。氟化物及碘乙酸是巰基酶的不可逆抑制劑，糖代謝中甘油醛-3-磷酸脫氫酶可被其抑制，從而抑制糖酵解。總結一下參與糖酵解作用的酶有些什么特點？答：參與糖酵解作用的酶

24、的催化過程表現出嚴格的立體專一性，其中兩種激酶由底物引起酶分子的構象變化，防止了底物上高能磷酸基團向水分子的轉移而且直接轉移到ADP分子上。糖酵解過程有哪些金屬離子參加反應，它們起什么作用？答：糖酵解過程主要有鎂離子等二價金屬離子參加反應。它們的作用是與ATP或ADP分子結合，形成親電中心，使ATP或ADP更易接受孤電子對的親核進攻。概括除葡萄糖以外的其他單糖如何進入分解代謝的？答：除葡萄糖以外的其他單糖如果糖、半乳糖、甘露糖等單糖都是通過轉變?yōu)樘墙徒獾闹虚g物之一而進入糖酵解的共同途徑的。如果糖磷酸化形成果糖-6-磷酸；半乳糖經多步反應，形成葡萄糖-6-磷酸；甘露糖經2 步反應生成果糖-6-磷

25、酸。第23章 檸檬酸循環(huán)從檸檬酸循環(huán)的發(fā)現歷史中受到什么啟發(fā)？答：檸檬酸循環(huán)的發(fā)現歷史表明，任何一項重大科學發(fā)現都絕非是一個人的成果。它凝聚著許許多多科學家的艱辛勞動和成果積累?？萍脊ぷ髡咧挥性谡J真總結、分析前人工作的基礎上不斷發(fā)現問題，解決問題，才能在科學研究上有所成就。畫出檸檬酸概貌圖，包括起催化作用的酶和輔助因子。答：見P98 圖 233 檸檬酸循環(huán)總結檸檬酸循環(huán)在機體代謝中的作用和地位。答：檸檬酸循環(huán)是絕大多數生物體主要的分解代謝途徑，也是準備提供大量自由能的重要代謝系統(tǒng)，在許多合成代謝中都利用檸檬酸循環(huán)的中間產物作為生物合成的前體來源，從這個意義上看，檸檬酸循環(huán)具有分解代謝和合成代謝

26、雙重性或稱兩用性。檸檬酸循環(huán)是新陳代謝的中心環(huán)節(jié)。它們在循環(huán)過程中產生的還原型NADH和FADH2，進一步通過電子傳遞鏈和氧化磷酸化被再氧化，所釋放出的自由能形成ATP分子。檸檬酸循環(huán)的中間產物在許多生物合成中充當前體原料。用標記丙酮酸的甲基碳原子（*CH3-C-COO-）當其進入檸檬酸循環(huán)轉運一周后，標記碳 O原子的命運如何？答：標記碳原子出現在草酰乙酸的C2和C3部位。寫出由乙酰-CoA形成草酰乙酸的反應平衡式。答：2乙酰-CoA+2NAD+FAD+3H2O草酰乙酸+2CoA+NADH2+3H+在標準狀況下蘋果酸由NAD+氧化形成草酰乙酸的 G0=+29.29kJ/mol。在生理條件下這一

27、反應極易由蘋果酸向草酰乙酸的方向進行。假定NAD+/NADH=8,PH=7，計算由蘋果酸形成草酰乙酸兩種化合物最低的濃度比值應是多少？答：（蘋果酸）/（草酰乙酸）1.75104乙酰-CoA的乙酰基在檸檬酸循環(huán)中氧化推動力是什么？計算其數值。答：乙酰-CoA的乙?；跈幟仕嵫h(huán)中氧化推動力是釋放出的標準自由能變化 G0，其數值是-41kJ/mol。如果將檸檬酸和琥珀酸加入到檸檬酸循環(huán)中，當完全氧化為CO2、形成還原型NADH和FADH2，并最后形成H2O時需經過多少次循環(huán)？ 答：檸檬酸3次需經過循環(huán)，琥珀酸需經過2次循環(huán)。丙二酸對檸檬酸循環(huán)有什么作用？為什么？答：丙二酸進入檸檬酸循環(huán)后，會引起琥

28、珀酸、-酮戊二酸和檸檬酸的堆積，中止檸檬酸循環(huán)反應。這是由于丙二酸結構類似于琥珀酸，也是個二羧酸，是琥珀酸脫氫酶的競爭性抑制劑，可以與琥珀酸脫氫酶的活性部位的堿性氨基酸殘基結合，但由于丙二酸不能被氧化，使得循環(huán)反應不能繼續(xù)進行。第24章 生物氧化電子傳遞鏈和氧化磷酸化作用什么是氧化-還原電勢？怎樣計算氧化-還原電勢？答：還原劑失掉電子的傾向（氧化劑得到電子的傾向）稱為氧化-還原電勢。氧化-還原電勢等于正極的電極勢減去負極的電極勢。將下列物質按照容易接受電子的順序加以排列：a：-酮戊二酸+ CO2 c：O2b： 草酰乙酸 d：NADP+答：cbda在電子傳遞鏈中各個成員的排列順序根據什么原則？答

29、：電子傳遞鏈中各個成員的排列順序根據的原則是電子從氧化還原勢較低的成員傳遞到氧化還原勢較高的成員。在一個具有全部細胞功能的哺乳動物細胞勻漿中加入下列不同的底物，當每種底物完全被氧化為CO2 和H2O時，能產生多少ATP分子？葡萄糖 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 檸檬酸 乳酸 二羥丙酮磷酸 果糖-1,6-二磷酸 NADH 答：根據P142 表245計算可得：上述8種物質完全被氧化CO2 和H2O時，能產生的ATP分子數分別為：葡萄糖（30），丙酮酸（12.5）， 乳酸（15），果糖-1,6-二磷酸（32），磷酸烯醇式丙酮酸 （15），檸檬酸（10），二羥丙酮磷酸 （15），NADH （2.5）。 在

30、生物化學中O2形成H2O所測得的標準氧化-還原電勢為0.82V，而在化學測定中測得的數值為1.23V，這種差異是怎樣產生的？答：這種差異是由于在生物化學反應中，氧的還原不完全造成的。電子傳遞鏈和氧化磷酸化之間有何關系？答：生物氧化亦稱細胞呼吸，指各類有機物質在細胞內進行氧化分解，最終產生CO2和 H2O，同時釋放能量（ATP）的過程。包括TCA循環(huán)、電子傳遞和氧化磷酸化三個步驟，分別是在線粒體的不同部位進行的。其中電子傳遞鏈和氧化磷酸化之間關系密切，電子傳遞和氧化磷酸化偶聯(lián)在一起。根據化學滲透學說（電化學偶聯(lián)學說），在電子傳遞過程中所釋放的能量轉化成了跨膜的氫離子濃度梯度的勢能，這種勢能驅動氧

31、化磷酸化反應，合成ATP。即葡萄糖等在TCA循環(huán)中產生的NADH和FADH2只有通過電子傳遞鏈，才能氧化磷酸化，將氧化產生的能量以ATP的形式貯藏起來。解釋下列的化合物對電子傳遞和氧化呼吸鏈有何作用？當供給充分的底物包括異檸檬酸、Pi、ADP、O2，并分別加入下列化合物時，估計線粒體中的氧化呼吸鏈各個成員所處的氧化還原狀態(tài)。DNP N3-魚藤酮 CO抗霉素A 寡霉素CN- 答：DNP（二硝基苯酚，dinitrophenol）：破壞線粒體內膜兩側的電化學梯度，而使氧化與磷酸化偶聯(lián)脫離，是最常見的解偶聯(lián)劑；魚藤酮：抑制NADHCoQ的電子傳遞；抗霉素A：抑制Cyt bCyt c1的電子傳遞；CN-

32、 、N3- 、CO:抑制細胞色素氧化酶O2；寡霉素: 與F0結合結合，阻斷H+通道，從而抑制ATP合成。當供給充分的底物包括異檸檬酸、Pi、ADP、O2，并加入DNP 時,電子傳遞鏈照常運轉，但不能形成ATP；當供給充分的底物包括異檸檬酸、Pi、ADP、O2，并加入魚藤酮時,會阻斷電子從NADH到CoQ的傳遞，NADH處于還原狀態(tài)，其后的各組分處于氧化狀態(tài)；當供給充分的底物包括異檸檬酸、Pi、ADP、O2，并加入抗霉素A時,會阻斷電子從Cyt b到Cyt c1的傳遞，Cyt b及其上游組分處于還原狀態(tài)，Cyt c1及其下游組分處于氧化狀態(tài)；當供給充分的底物包括異檸檬酸、Pi、ADP、O2，并加

33、入CN- 、N3- 、CO時,會阻斷電子從細胞色素氧化酶到O2的傳遞，Cyt c及其上游組分處于還原狀態(tài), O2處于氧化狀態(tài)；當供給充分的底物包括異檸檬酸、Pi、ADP、O2，并加入寡霉素時,抑制氧的利用和ATP的形成，使電子傳遞鏈不能正常進行,各組分均處于還原狀態(tài)。什么是磷/氧比（P/O比），測定磷/氧比有何意義？答：磷氧比(P/O ratio) 指每吸收一個氧原子所酯化的無機磷分子數，即有幾個ADP變成ATP，實質是伴隨ADP磷酸化所消耗的無機磷酸的分子數與消耗分子氧的氧原子數之比。 測定磷/氧比的意義在于可以知道不同呼吸鏈氧化磷酸化的活力。P/O比、每對電子轉運質子數之比(H+/2e)、

34、形成一分子ATP所需質子數的比例、將ATP轉運到細胞溶膠所需質子數之比( P/H+)，它們之間是否有相關性？答：這些比值之間是有關聯(lián)的，但并不絕對。雖然電子轉移伴隨著ATP的合成，但不能僅以P/O比值作為ATP生成數的依據，而應考慮一對電子從NADH或FADH2傳遞到氧的過程中，有多少質子從線粒體基質泵出，以及有多少質子必須通過ATP合酶返回基質以用于ATP的合成，這樣才能從本質上確定ATP的生成數量。目前被廣泛接受的觀點是：ATP、ADP和無機磷酸通過線粒體內膜的轉運是由ATP-ADP載體和磷酸轉位酶催化的。已知每合成1個ATP需要3個質子通過ATP合酶。與此同時，把一個ATP分子從線粒體基

35、質轉運到胞液需要消耗1個質子，所以每形成1個分子的ATP就需要4個質子的流動。因此，如果一對電子通過NADH電子傳遞鏈可泵出10個質子，則可形成2.5 個分子ATP；如果一對電子通過FADH2電子傳遞鏈有6個質子泵出，則可形成1.5個ATP分子。計算琥珀酸由FAD氧化和由NAD+氧化的 G0值（利用表24-1的數據）。設FAD/FADH2氧-還對的E0接近于0V。解釋為什么在琥珀酸脫氫酶催化的反應中只有FAD能作為電子受體而不是NAD+？答：據表24-1的數據，琥珀酸由FAD氧化時，G0-nFE/0=-2*23062*(0.815+0.18)=-45.89 Kcal，琥珀酸由NAD+氧化時，G

36、0-nFE/0=-2*23062*(0.815+0.32)=-52.35 Kcal，琥珀酸脫氫酶催化琥珀酸生成延胡索酸，其G0-nFE/0=-2*23062*(0.815+0.031)=-39.02 Kcal, 而當設FAD/FADH2氧-還對的E0接近于0V時，其G0-nFE/0=-2*23062*(0.815+0.0)-37.59, 琥珀酸脫氫酶催化琥珀酸生成延胡索酸產生的自由能略大于FAD/FADH2氧-還對氧化時產生的自由能，小于NAD+氧化時產生的自由能，因此琥珀酸在琥珀酸脫氫酶催化的反應中只有FAD能作為電子受體而不是NAD+。電子傳遞鏈產生的質子電動勢為0.2V，轉運2、3、4個

37、質子，溫度為25,所得到的有效自由能為多少？用這些能可合成多少ATP分子？答：根據公式G0nFE/0? , 電子傳遞鏈產生的質子電動勢為0.2V，轉運2、3、4個質子所能得到的有效自由能分別為：38.56 KJ/mol、57.84 KJ/mol、77.11 KJ/mol。由于在生理條件下合成一分子ATP大約需要40-50 KJ/mol的自由能，因此，轉運2至3個質子，可合成1個ATP分子，轉運4個質子大約可合成1-2個ATP分子。第25章 戊糖磷酸途徑和糖的其他代謝途徑向含有戊糖磷酸途徑全部有關酶和輔助因子的溶液中，加入在C6上具有放射性標記的葡萄糖，請問哪些物質上會有放射性標記？答：核糖-5

38、-磷酸C5出現放射性標記寫出由葡萄糖-6-磷酸轉變?yōu)楹颂?5-磷酸，不必同時計算NADPH的化學方程式。答：5葡萄糖-6-磷酸 核糖-5-磷酸+ADP+H+）寫出葡萄糖-6-磷酸合成NADPH而不涉及戊糖的化學方程式。答：葡萄糖-6-磷酸+12NADPH+7H20 CO2+12NADPH+12H+Pi雞蛋清中有一種對生物素親和力極高的抗生物素蛋白。它是含生物素酶的高度專一的抑制劑，請考慮它對下列反應有無影響：葡萄糖 丙酮酸 丙酮酸葡萄糖核糖-5-磷酸葡萄糖 丙酮酸草酰乙酸答：生物素是丙酮酸羧化酶的輔基，該酶可羧化丙酮酸生成草酰乙酸并進而逐步生成葡萄糖。因此，雞蛋清中對生物素親和力極高的抗生物素

39、蛋白對反應1和3無影響，對反應2和4有影響。計算從丙酮酸合成葡萄糖需提供多少高能磷酸鍵？答：需6個高能磷酸鍵。維持還原型谷胱苷肽GSH的濃度為10mmol/L，氧化型GSSH的濃度為1mmol/L，所需的NADPH/NADP+比例應是多少？（參看第24章氧還電勢表）答：谷胱苷肽由NADPH還原的E0=+0.09V，因此G0=-4.15kcal/mol。相應的平衡常數為1126所需的NADPH/NADP+比值等于8.910-2。比較檸檬酸循環(huán)途徑和戊糖磷酸途徑的脫羧反應機制。答：在檸檬酸循環(huán)途徑有2步脫羧反應，其機制分別是：在異檸檬酸脫氫酶催化下，異檸檬酸脫氫被氧化成草酰琥珀酸，然后脫掉CO2并

40、加上一H+,生成-酮戊二酸；-酮戊二酸地-酮戊二酸脫氫酶系催化下，脫掉CO2，生成羥丁基-TPP，羥丁基-TPP與硫辛酰胺及CoA-SH 反應，生成琥珀酰-CoA。戊糖磷酸途徑的脫羧反應發(fā)生在6-磷酸葡萄糖生成核酮糖-5-磷酸的反應中，其機制為：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶催化下，葡萄糖-6-磷酸形成6-磷酸葡萄糖酸-內酯，6-磷酸葡萄糖酸-內酯在一專一內酯酶作用下水解，形成6-磷酸葡萄糖酸，6-磷酸葡萄糖酸在6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶作用下，形成核酮糖-5-磷酸。糖酵解 、戊糖磷酸途徑和葡糖異生途徑之間如何聯(lián)系？答：磷酸戊糖途徑以葡萄糖-6-磷酸為起始物進入一個循環(huán)過程。該途徑的第一階段涉及氧化性脫羧

41、反應，生成5-磷酸核酮糖和NADPH。第二階段是非氧化性的糖磷酸酯的相互轉換。由于轉酮醇酶和轉醛醇酶催化反應的可逆性，使磷酸戊糖途徑與糖酵解以及糖的異生作用發(fā)生了密切的聯(lián)系，各途徑中的中間物如果糖-6-磷酸和甘油醛-3-磷酸等可以根據細胞的需要進入到對方代謝途徑中去。比較糖醛酸循環(huán)和檸檬酸循環(huán)。糖醛酸的存在有何特殊意義？答：糖醛酸途徑(glucuronate pathway)是指從葡萄糖-6-磷酸或葡萄糖-1-磷酸開始，經UDP-葡萄糖醛酸生成葡萄糖醛酸和抗壞血酸的途徑。檸檬酸循環(huán)（citric acid cycle）是用于乙酰CoA中的乙?；趸蒀O2的酶促反應的循環(huán)系統(tǒng)，該循環(huán)的第一步是

42、由乙酰CoA經草酰乙酸縮合形成檸檬酸。糖醛酸的存在有何特殊意義有：在肝中糖醛酸與藥物（含芳環(huán)的苯酚、苯甲酸）或含-OH、-COOH、-NH2、-SH基的異物結合成可溶于水的化合物，隨尿、膽汁排出，起解毒作用；UDP糖醛酸是糖醛酸基的供體，用于合成粘多糖（硫酸軟骨素、透明質酸、肝素等）；從糖醛酸可以轉變成抗壞血酸（人及靈長動物不能，缺少L-古洛糖酸內酯氧化酶）；從糖醛酸可以生成5-磷酸木酮糖，可與磷酸戊糖途徑連接。為什么有人不能耐受乳糖？而乳嬰卻靠乳汁維持生命？答：有些人小腸中的乳糖酶活性很低或是沒有，致使乳糖不能消化或是消化不完全，不能被小腸吸收。乳糖在小腸內會產生很強的滲透效應，流向大腸。在

43、大腸內，乳糖被細菌轉變?yōu)橛卸疚镔|，出現腹脹、惡心、絞痛以及腹瀉等所謂乳糖不耐受癥狀。由于絕大多數乳嬰小腸中含有足夠活性的乳糖酶，因此能消化乳糖，可能靠乳汁為生。糖蛋白中寡糖與多肽鏈的連接形式有幾種類型？答：糖蛋白中寡糖與多肽鏈的，簡稱糖肽鍵。糖肽鏈的類型可以概況為：N-糖苷鍵型：寡糖鏈（GlcNAC的-羥基）與Asn的酰胺基、N-未端的a-氨基、Lys或Arg的W-氨基相連。 O-糖苷鍵型：寡糖鏈（GalNAC的-羥基）與Ser、Thr和羥基賴氨酸、羥脯氨酸的羥基相連。 S-糖苷鍵型：以半胱氨酸為連接點的糖肽鍵。 酯糖苷鍵型：以天冬氨酸、谷氨酸的游離羧基為連接點。N-連寡糖和O-連寡糖的生物合

44、成有何特點？答：N-連寡糖和O-連寡糖的生物合成特點分別是N-糖鏈的合成是和肽鏈的生物合成同時進行的，而O-糖鏈的合成是在肽鏈合成后，對肽鏈進行修飾加工時將糖基逐個連接上去的。第26章 糖原的分解和生物合成寫出糖原分子中葡萄糖殘基的連接方式。答：糖原分子中葡萄糖殘基的連接方式有兩種，一種是以（1,4）糖苷鍵連接，另一種是在多糖分子的分支處，以（1,6）糖苷鍵連接。糖原降解為游離的葡萄糖需要什么酶？答：糖原降解為游離的葡萄糖需要的酶有：糖原磷酸化酶、糖原脫支酶、磷酸葡萄糖變位酶和葡萄糖-6-磷酸酶。糖原合成需要什么酶？答：糖原合成需要的酶有：UDP-葡萄糖焦磷酸化酶、糖原合成酶和糖原分支酶。從“

45、O”開始合成糖原需要什么條件？答：由于糖原合成酶只能催化將葡萄糖殘基加到已經具有4個以上葡萄糖殘基的葡聚糖分子上，因此，從“O”開始合成糖原需要有一種被叫做生糖原蛋白的“引物”存在。腎上腺素 、胰高血糖素對糖原的代謝怎樣起調節(jié)作用？答：機體血糖降低可引起胰高血糖素和腎上腺素分泌增加，此時細胞內cAMP含量增加，促使有活性的a激酶增加。a激酶一方面時糖原合酶磷酸化失去活性，一方面通過磷酸化酶b激酶使磷酸化酶變成有活性的磷酸化酶a，最終結果使糖原合成減少，糖原分解增加，使血糖升高。當激素水平降低時，一方面由于已生成的cAMP被磷酸二酯酶分解為5、AMP，從而停止對糖原降解的刺激作用；另一方面又由于

46、磷酸化酶a去磷酸化轉變?yōu)榱姿峄竍而使糖原降解停止。血糖濃度如何維持相對穩(wěn)定？答：維持正常的血糖濃度對于維持機體的正常生命活動，特別是腦細胞的功能具有極其重要的意義。血糖的來源主要是糖類食物（主要是淀粉）消化吸收后進入血液，其次為肝糖原和肌糖原分解為葡萄糖（糖原為多糖，又稱動物淀粉），在饑餓時主要依靠糖異生，即從非糖物質（如氨基酸、甘油、乳酸等）轉變?yōu)槠咸烟?。糖類食物消化后的產物葡萄糖吸收入血后，在胰島素的作用下，一部分進入組織細胞氧化分解釋放出能量，供細胞利用；剩余部分在肝臟和肌肉合成肝糖原和肌糖原貯存起來，因此，血糖不斷被組織細胞利用，肝糖原和肌糖原又不斷分解釋放葡萄糖入血，維持血糖濃度的

47、相對穩(wěn)定。但肝臟和肌肉貯存糖原的量有限，如果消化道不繼續(xù)吸收葡萄糖入血（饑餓不進食時），血糖勢必要降低。在這種情況下體內的脂肪便開始分解，成為體內能量的主要來源。脂肪分解產生的甘油經糖異生轉變?yōu)槠咸烟?，產生的脂肪酸可被體內大多數組織細胞（腦細胞除外）利用，這樣又可節(jié)省部分葡萄糖為腦細胞利用，也可減少或不動用蛋白質。如果饑餓時間較長，不但脂肪分解，而且體內蛋白質也分解，分解產生的氨基酸也經糖異生轉變?yōu)槠咸烟?，以維持基本的血糖水平。通過糖原分解、糖異生及動用脂肪，即使饑餓幾天后，血糖濃度也僅降低百分之幾。將一肝病患者的糖原樣品與正磷酸 、磷酸化酶 、脫支酶（包括轉移酶）共同保溫，結果得到葡萄糖-1

48、-磷酸和葡萄糖的混合物二者的比值：葡萄糖-1-磷酸 =100，試推測該患者可能缺乏哪種酶？葡萄糖答：患者缺乏脫支酶。第27章 光合磷酸化根據放氧測定綠色植物的光合作用速率當用680nm波長的光照射時比用700nm光時高，但用這兩種光一起照射時給出的光合作用速率比單獨使用這兩種波長光中的任一種光時高。請解釋。答：這是由于放氧的光合細胞有兩個光反應的參與，一個是利用700 nm 波長的光，另一個利用 680 nm 波長的光。當用這兩種光一起照射時，這兩種波長的光互相協(xié)作，產生“Emerson 增益效應”，使給出的光合作用速率比單獨使用這兩種波長光中的任一種光時高。光系統(tǒng)I中處于基態(tài)的P700，E0

49、為+0.4V，當受700nm光激發(fā)時轉變?yōu)镻700*，E0為-1.0V。在此光反應中P700為捕獲光能的效率是多少？答：在此光反應中P700為捕獲光能的效率是79%。當光系統(tǒng)I在標準條件下吸收700nm紅光時P700的標準還原電勢E0由+0.4V變?yōu)?1.2V。被吸收的光能有百分之多少以NADPH（E0=-0.32V）形式被儲存？答：被吸收的光能有45%以NADPH（E0=-0.32V）形式被儲存。在無ADP和Pi存在下用光照射菠菜葉綠體，然后停止光照（在暗處），加入ADP和Pi。發(fā)現在短時間內有ATP合成。請解釋原因。答：這是由于用光照射菠菜葉綠體時，質子通過葉綠體的類囊體膜，進入類囊體腔，

50、形成跨膜pH梯度。在暗處加入ADP和Pi后，質子通過ATP合酶從膜內流向膜外，推動ADP和Pi合成ATP。如果水的光誘導氧化反應（引起放氧）的G0為-25kJ/mol。光系統(tǒng)中光產生的最初氧化劑的E0值是多少？答：光系統(tǒng)中光產生的最初氧化劑的E0值是+0.88V。在充分陽光下，25，pH7的離體葉綠體中ATP 、ADP和Pi的穩(wěn)態(tài)濃度分別為3mmol/L 、0.1mmolL和10mmol/L。 在這些條件下，合成ATP反應的G是多少？在此葉綠體中光誘導的電子傳遞提供ATP合成所需的能量（通過質子動勢），在這些條件下合成ATP所需的最小電勢差（E0）是多少？假設每產生1分子ATP要求2e-通過電

51、子傳遞鏈。答：在這些條件下，合成ATP反應的G是50.3 kJ/mol;在這些條件下合成ATP所需的最小電勢差（E0）是0.26V。如果非循環(huán)光合電子傳遞導致3H+/e-的跨膜轉移，循環(huán)光合電子傳遞導致2H+/e-的跨膜轉移。問非循環(huán)光合磷酸化的和 循環(huán)光合磷酸化的ATP合成效應（以合成一個ATP所需吸收的光子表示）是多少？（假設CF1CF0ATP合酶產生1ATP/3H+）。答： 2hv/ATP；1.5hv/ATP。真核光養(yǎng)生物非循環(huán)光合電子傳遞中ATP/2e-的實際比值并不確定。試計算從光系統(tǒng)到光系統(tǒng)的光合電子傳遞中ATP/2e-的最大理論比值。假設在細胞條件下，生成ATP的G為+50kJ/

52、mol，并假設EE0。（提示：P680+/P680電對和P700+/P700電對的E0分別為-0.6V和+0.4V）答：從光系統(tǒng)到光系統(tǒng)的光合電子傳遞中ATP/2e-的最大理論比值是3.9。如果使用碳1位上標記14C的核酮糖-5-磷酸作為暗反應底物。3-磷酸甘油酸的哪位碳將被標記？答：碳3 將被標記。在1輪循環(huán)中將有6molCO2和6mol未表標記的核酮糖-1,5-二磷酸(RuBP)發(fā)生反應，產生1mol葡糖-6-磷酸，并重新生成6molRuBP。問： 在重新生成的RuBP哪兩個碳原子將不被標記；在重新生成的RuBP中其它3個碳原子各自被標記的百分數是多少？答：C3和C4不被標記； 1/6在C

53、1，1/6在C2，3/6在C3。其余1/6被等分地標記在葡糖-6-磷酸的C3和C4上。第28章 脂肪酸的分解代謝說明經典的Knoop對脂肪酸氧化的實驗和結論。比較他的假說與現代 -氧化學說的異同。答：Knoop 用把偶數或奇數碳的脂肪酸分子末端甲基接上苯基，用這帶“示蹤物”的脂肪酸喂狗，然后分析排出的尿液，示蹤物苯基在體內不被代謝，而以某一特定的有機化合物被排出。Knoop的實驗結論是：脂肪酸氧化每次降解下一個2碳單元的片段，氧化是從羧基端的-位碳原子開始的，釋下一個乙酸單位?，F代 -氧化學說支持Knoop的基本觀點，但與現代 -氧化學說相比，Knoop的假說有以下差異：切下的兩個碳原子單元是

54、乙酰-C0A,而不是醋酸分子；反應系列中的全部中間產物是結合在輔酶A上的；降解的起始需要ATP的水解。計算一分子硬脂肪酸徹底氧化成CO2及H2O產生的ATP分子數，并計算每克硬脂肪酸徹底氧化的自由能。答：一分子硬脂酸需要經過8輪氧化，生成9個乙酰CoA，8個FADH2 和8NADH，9個乙酰CoA可生成ATP：109=90個；8個FADH2可生成ATP ：1.58=12個；8個NADH可生成ATP：2.58=20個；以上總計為122個ATP，但是硬脂酸活化為硬脂酰CoA時消耗了兩個高能磷酸鍵，一分子硬脂肪酸凈生成120個ATP。（2）120個ATP水解的標準自由能為120（30.54）KJ=3

55、664.8KJ，硬脂肪酸的相對分子質量為256。故1克硬脂肪酸徹底氧化產生的自由能為3664.8/256=13.5KJ。說明肉堿酰基轉移酶在脂肪酸氧化過程中的作用。答：脂酰-C0A不能直接進入線粒體，它必須在肉堿?；D移酶的催化下，轉化為脂酰肉堿才能穿越線粒體內膜進行氧化。因此，肉堿?；D移酶在脂肪酸氧化過程中起著重要的調控作用。說明輔酶維生素B12在奇數碳原子氧化途徑中的功能。答：奇數碳原子脂肪酸的氧化中，最后一步反應L-甲基丙二酰-CoA在甲基丙二酰變位酶作用下轉化為琥珀酰 - CoA，這一酶促反應需要同時有維生素B12作為輔酶存在。說明在植烷酸的氧化中， -氧化是必然的。答：由于在C-3

56、位上有一甲基取代基，因此植烷酸不屬于- 氧化的底物，它必須在- 羥化酶作用下，在位發(fā)生羥基化并脫羧形成植烷酸后才能進行氧化，即植烷酸的氧化中， -氧化是必然的。如若膳食中只有肉 、蛋和蔬菜，完全排除脂質，會不會發(fā)生脂肪酸缺欠癥？答：由于有些脂肪酸在機體內不能合成或合成的量不足，因此，若膳食中只有肉 、蛋和蔬菜，完全排除脂質，會發(fā)生脂肪酸缺欠癥?；颊唧w內發(fā)生脂質積聚，經檢測，脂質中具有半乳糖-葡萄糖神經酰胺的結構。試問是哪一步酶反映不能正常運行？答：這是由于欠缺- 半乳糖苷酶，導致三已糖神經酰氨不能降解造成的。是說明“酮尿癥”的生化機制。答：酮體是乙酰乙酸、羥丁酸及丙酮的總稱。酮體為人體利用脂肪

57、氧化物產生的中間的代謝產物,正常人產生的酮體很快被利用,在血中含量極微,約為2.0-4.0mg/L其中乙酰乙酸羥丁酸丙酮各種分加約占20%、78%、2%。尿中酮體（以丙酮計）約為50mg/24h。定性測試為陰性。但在饑餓、各種原因引起的糖代謝發(fā)生障礙，脂分解增加及糖尿病酸中毒時，因產生酮體速度大于組織利用速度，可出現酮血癥，繼而發(fā)生酮尿（ketonuria,KET）。 說明無活性維生素D3和活性維生素D3的結構關系。答：活性維生素D3是指25-羥基維生素D3和1,25-羥基維生素D3，它們是由維生素D3（無活性）羥基化而成的。第29章 脂類的生物合成試解釋“三羧酸運送系統(tǒng)（tricarboxy

58、late transport system）的作用機制和功能。答：合成脂肪酸的原料是乙酰CoA，主要來自糖的氧化分解。此外，某些氨基酸分解也可提供部分乙酰CoA。以上過程都是在線粒體內進行的，而合成脂肪酸的酶卻存在于胞液中，因此乙酰CoA必須進入胞液才能用于合成脂肪酸。乙酰CoA不能自由通過線粒體內膜，需借助于檸檬酸-丙酮酸循環(huán)（citrate pyruvate cycle）將乙酰CoA從線粒體內運出到胞液中。首先在線粒體內，乙酰CoA與草酰乙酸經檸檬酸合酶催化縮合生成檸檬酸，再由線粒體內膜上相應載體協(xié)助進入胞液。在胞液內存在的檸檬酸裂解酶可使檸檬酸裂解產生乙酰CoA及草酰乙酸，前者可用于合成

59、脂肪酸，后者可返回線粒體補充合成檸檬酸時的消耗。但草酰乙酸也不能自由通透線粒體內膜，故必需先經蘋果酸脫氫酶催化，還原成蘋果酸再經線粒體內膜上的載體轉運入線粒體，經氧化后補充草酰乙酸。也可在蘋果酸酶作用下，氧化脫羧生成丙酮酸，同時伴有NADPH的生成。丙酮酸可經內膜載體被轉運入線粒體內，此時丙酮酸可再羧化轉變?yōu)椴蒗Ｒ宜帷Ｃ拷洐幟仕?丙酮酸循環(huán)一次，可使一分子乙酰CoA由線粒體進入胞液，同時消耗兩分子ATP，還為機體提供了NADPH以補充合成反應的需要。乙酰CoA需先羧化生成丙二酰CoA后才能進入合成脂肪酸的途徑。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成過程中的限速酶。此酶是變構酶。其無活性的單體與有活性的多

60、聚體之間可以互變。檸檬酸與異檸檬酸可促進單體聚合成多聚體，增強酶活性，而長鏈脂肪酸可加速解聚，從而抑制該酶活性。乙酰CoA羧化酶還可依賴于cAMP的磷酸化及去磷酸化修飾來調節(jié)酶活性。此酶經磷酸化后活性喪失。如胰高血糖素及腎上腺素等能促進這種磷酸化作用。從而抑制脂肪酸的合成；而胰島素則能促進酶的去磷酸化作用，故可增強乙酰CoA羧化酶活性，加速脂肪酸合成。說明真核生物體內脂肪酸合酶的結構與功能。答：真核生物體內脂肪酸合酶是多肽緊密協(xié)同的一個整體，共同作用完成脂酰CoA和丙二酸單酰CoA合成脂肪酸的催化過程，多肽鏈包括一個ACP和七個酶。ACP的作用：以硫酯鍵的形式把脂?；B接在復合物上。七個酶及其