兒童急性肝功能衰竭

1、兒童急性肝功能衰竭兒童急性肝功能衰竭第1頁肝臟最大實體腺體器官 代謝（蛋白質(zhì)、氨基酸、糖、脂類、維生素、激素） 分泌、排泄、生物轉(zhuǎn)化、膽紅素和膽汁酸兒童急性肝功能衰竭第2頁肝臟肝細胞變性壞死酶學 （早期發(fā)覺急性損傷）肝細胞大量損傷代謝 （慢性疾患、評價功效狀態(tài)）兒童急性肝功能衰竭第3頁肝功效檢測指標血清酶學代謝 -蛋白 -脂類 -膽紅素攝取排泄其它兒童急性肝功能衰竭第4頁血清酶學細胞內(nèi)：ALT、AST、LDH合成：凝血酶、維生素K吸收需膽汁酸鹽膽汁排泄：ALP、-GT纖維增生：單胺氧化酶ALT（非線粒體，t1/2 47h）：肝臟，骨骼肌，腎臟、心肌AST（線粒體，t1/2 17h ）：心肌、肝

2、臟、骨骼肌、腎臟中度肝損傷：ALTAST （急性）嚴重損傷：AST/ALT比值升高 （慢性、酒精性肝?。〢LP：肝臟、骨骼、腎、小腸、胎盤膽道疾病，ALP生成增加而排泄降低ALP+膽紅素升高，ALT輕度升高膽汁淤積性黃疸 膽紅素+ALT升高，ALP（-）肝細胞性黃疸 ALP增高，膽紅素、ALT（-）肝內(nèi)局限膽道阻塞-GT：廣泛分布肝細胞毛細膽管一側(cè)和整個膽道系統(tǒng) -膽道阻塞 -慢性肝炎、肝硬化病變活動（ALT可正常）兒童急性肝功能衰竭第5頁代謝蛋白：總蛋白、白蛋白，白/球比值前白蛋白：半衰期2d血漿凝血因子：除組織因子及vW因子；凝血抑制因子；血小板數(shù)量及功效障礙（DIC）；VitK血氨：肝（

3、唯一解毒器官），神經(jīng)毒性 總蛋白+白蛋白降低：肝損、營養(yǎng)不良、丟失（腎?。?、消耗（TB/腫瘤）、水鈉潴留 總蛋白+球蛋白增高：慢性肝病、自免、M球蛋白血癥低蛋白血癥：總蛋白60g/l，白蛋白80g/l，球蛋白35g/l減低：營養(yǎng)不良、慢性感染、腫瘤晚期；早期肝炎、急性重型肝炎增高：何杰金淋巴瘤凝血酶原時間（PT，3s，肝硬化失代償）：2、5、7、10活化個別凝血酶原時間（APTT）：9、10、11、12凝血酶時間（TT）：血漿纖維蛋白原降低或結(jié)構(gòu)異常，F(xiàn)DP兒童急性肝功能衰竭第6頁代謝脂類：血清膽固醇、膽固醇酯：降低 內(nèi)源性膽固醇80%由肝臟合成兒童急性肝功能衰竭第7頁代謝膽紅素代謝：（RBC

4、破壞、肝細胞結(jié)合/攝取/排泄障礙、膽道阻塞）血清總膽紅素結(jié)合膽紅素，非結(jié)合膽紅素尿膽紅素，尿膽原兒童急性肝功能衰竭第8頁代謝膽汁酸代謝： -肝細胞損害 -膽道梗阻兒童急性肝功能衰竭第9頁兒童急性肝功能衰竭第10頁急性肝功效衰竭（ALF）各種原因引發(fā)嚴重肝臟損害，造成肝臟合成、解毒、排泄和生物轉(zhuǎn)化等功效發(fā)生嚴重障礙或失代償，出現(xiàn)以凝血功效障礙、黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現(xiàn)一組臨床癥候群急性肝功效損傷是MODS一個別，其嚴重者發(fā)展為ALF兒童急性肝功能衰竭第11頁診療標準國際標準？無肝硬化患者在發(fā)病6個月（或26周）內(nèi)出現(xiàn)凝血功效障礙（INR1.5），以及不一樣程度意識障礙（肝性腦?。┛赡馨l(fā)生

5、肝硬化但在26周內(nèi)被診療急性起病肝豆狀核變性、垂直傳輸病毒性肝炎或本身免疫性肝炎兒童急性肝功能衰竭第12頁病因感染：細菌，病毒（CMV/ HSV/肝炎病毒/EBV）代謝性疾?。焊味範詈俗冃裕忍煨园肴樘茄Y、遺傳性果糖不耐受、新生兒血色?。ㄨF沉積）藥品/毒物（對乙酰氨基酚、尼美舒利、中草藥、抗癲癇藥品、抗結(jié)核藥品、毒菌）本身免疫性疾病血管性疾病惡性腫瘤兒童急性肝功能衰竭第13頁（膿毒癥指南）血清總膽紅素2-4 mg/dL（或34-70umol/L），INR1.5，說明肝損害和凝血功效障礙（JAMA） SOFA肝功效評分（膽紅素umol/l：0:20；1:20-32；2:33-101；3:102

6、-204；4:204）兒童急性肝功能衰竭第14頁臨床表現(xiàn)黃疸凝血功效障礙肝性腦病低血糖抽搐、高血氨兒童急性肝功能衰竭第15頁肝性腦病 1st 期 (前驅(qū)期)：情緒行為輕微改變 輕度知覺障礙，焦慮，精神集中時間縮短 2nd 期 (昏迷前期)：癥狀加重 嗜睡，神情冷淡，感知障礙，人格障礙及行為異常 3rd 期 (昏睡期)：顯著精神錯亂，昏睡但能夠喚醒 4th 期 (昏迷期)：昏迷不能喚醒，對疼痛刺激無反應(yīng)兒童急性肝功能衰竭第16頁肝功效衰竭分期早期： 極度乏力，并有顯著厭食、嘔吐和腹脹等嚴重消化道癥狀黃疸進行性加深（血清總膽171 umol/L或每日上升17.1umol/L）有出血傾向，30%PT

7、A40%（或1.5INR1.9）未出現(xiàn)肝性腦病或其它并發(fā)癥兒童急性肝功能衰竭第17頁中期：病情進展，出現(xiàn)以下之一出現(xiàn)度以下肝性腦病和（或）顯著腹水、感染出血傾向顯著（出血點或淤斑），20%PTA30%（或1.9INR2.6）兒童急性肝功能衰竭第18頁晚期：病情加重，有嚴重出血傾向（注射部位淤斑等），PTA20%（或INR2.6），并出現(xiàn)以下之一肝腎綜合征上消化道大出血嚴重感染度以上肝性腦病兒童急性肝功能衰竭第19頁試驗室評定凝血功效障礙肝性腦病兒科臨床反應(yīng)肝損害嚴重程度主要指標 凝血功效狀態(tài)、膽紅素高低、血氨水平兒童急性肝功能衰竭第20頁凝血指標：凝血酶原時間（PT）和PTA或INR血膽紅素：每日上升幅度17.134.2umol/l， 171 umol/l以上總膽 /直膽 增高 攝取和結(jié)合間膽 ，直膽（-） 攝取 膽紅素 ，ALT 膽-酶分離兒童急性肝功能衰竭第21頁血氨：-血漿LDH、AST等消耗-標本搜集：用EDTA2Na抗凝，靜脈采血與抗凝劑充分混勻后馬上置冰水中，盡快分離血漿，加塞置2-4保留，在2-3 h內(nèi)分析，-20可穩(wěn)定24 h標本溶血，RBC中氨濃度為血漿2.8倍兒童急性肝功能衰竭第22頁治療常規(guī)治療及監(jiān)測控制原發(fā)病加強監(jiān)護（酶學、膽紅素、血氨、血糖、凝血功效）調(diào)整飲食：低蛋白維持水電解質(zhì)平衡保肝、降酶、利膽、促進肝細胞再生防