耳聾及其防治講解

1、耳聾及其防治講解耳聾及其防治講解第1頁Conception 耳聾 ( hearing loss ) 聽覺傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功效性病變造成不一樣程度聽力損害（hearing impairment) 總稱。重聽（hard of hearing )：程度較輕耳聾聾 ( deafness ):顯著影響社交能力聽力減退聾啞人or聾人( deaf ):因雙耳聽力障礙(hearing handicap)： 不能以語言進(jìn)行正常社交者 耳聾是影響人類生活質(zhì)量最主要問題之一，顯著聽力障礙者占世界總?cè)丝?10耳聾及其防治講解第2頁Classification 耳聾分類 依據(jù)耳聾發(fā)生部位和性質(zhì)分為傳導(dǎo)性聾(cond

2、uctive hearing loss)：因聲波傳導(dǎo)徑路外耳、中耳病變造成聽力障礙。感音神經(jīng)性聾(sensorineural hearing loss)：因聲波感受與分析徑路內(nèi)耳、聽神經(jīng)、聽中樞病變造成聽力障礙。中樞性聾神經(jīng)性聾感音性聾混合性聾(mixed hearing loss)耳聾及其防治講解第3頁耳聾及其防治講解第4頁Classification耳聾及其防治講解第5頁Classification傳音結(jié)構(gòu)病變傳導(dǎo)性耳聾感音、神經(jīng)傳導(dǎo)徑路病變感音神經(jīng)性耳聾感音性神經(jīng)性混合性耳聾中樞性耳聾及其防治講解第6頁HzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)純音測聽耳聾及其防治講解第7頁NormalHzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)耳聾及其防治

3、講解第8頁Conductive hearing lossHzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)耳聾及其防治講解第9頁Sensorineural hearing lossHzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)耳聾及其防治講解第10頁Mixed hearing lossHzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)耳聾及其防治講解第11頁Acoustic Immittance Measurementnormal耳聾及其防治講解第12頁Auditory Brainstem Responsnormal耳聾及其防治講解第13頁音叉檢驗(yàn)P291耳聾及其防治講解第14頁Grading 耳聾分級ISO ( International Organization for Standar

4、dization ) 1964年; WHO 1980年標(biāo)準(zhǔn):500Hz, 1000Hz, Hz平均聽閾( Speech Frequency )耳聾及其防治講解第15頁Grading輕度聾：聽低聲談話感困難，中度聾：聽近距離談話困難， 中重度聾：顯著困難，重度耳聾：耳旁大聲呼叫， 極度聾：聽不到耳旁大聲，26-40dB41-55dB56-70dB71-90dB91dB耳聾及其防治講解第16頁耳聾特征突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾：突發(fā)多為感音神經(jīng)性聾、功效性聾或傳導(dǎo)性聾。器質(zhì)性聾與功效性聾：先天性聾與后天性聾：先天性：遺傳性原因 孕期原因。耳聾與語言：先天性聾及3歲以前發(fā)生重度感音神經(jīng)性聾 造成聾啞。傳導(dǎo)性

5、聾及混合性聾經(jīng)治療可恢復(fù)或個(gè)別恢復(fù)聽力，因聾致啞罕見。耳聾與全身疾病耳聾及其防治講解第17頁耳聾與言語 表現(xiàn)為言語清楚度下降，常不自覺地提升講話時(shí)嗓音，言語缺乏抑揚(yáng)頓挫等。嬰幼兒耳聾語言畸變輕度Deaf and Dumb 嚴(yán)重學(xué)語后聾？耳聾及其防治講解第18頁Conductive Hearing Loss概念：經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)聲波，受到外耳道、中耳病變妨礙，抵達(dá)內(nèi)耳聲能減弱，致使不一樣程度聽力減退。病因：炎癥：急、慢性化膿性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，大皰性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳道炎、癤腫等。外傷：顳骨骨折累及中耳，鼓膜外傷性穿孔，聽骨鏈中止等。異物或其它機(jī)械性阻塞：外耳道異物，耵聹栓塞，腫

6、瘤，膽脂瘤等?；危合忍煨酝舛篱]鎖，聽骨鏈畸形，鼓膜缺失，前庭窗、蝸窗發(fā)育不全等。耳聾及其防治講解第19頁傳導(dǎo)性聾1Inflammation乳突炎外耳道炎、癤大皰性鼓膜炎耳聾及其防治講解第20頁中耳炎耳聾及其防治講解第21頁2.外傷鼓膜外傷顳骨骨折聽骨鏈中止耳聾及其防治講解第22頁3。異物或其它機(jī)械性阻塞外耳道異物耵聹膽脂瘤耳聾及其防治講解第23頁4畸形 先天性外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蝸窗發(fā)育不全等。耳聾及其防治講解第24頁治療1.病因治療：2.手術(shù)治療： 鼓室成形術(shù)Wullstein分類 3.選配適宜助聽器。耳聾及其防治講解第25頁Surgical Therapy 鼓膜修

7、補(bǔ)術(shù)開放式鼓室成形術(shù)鼓室成形術(shù)完壁式鼓室成形術(shù)分期鼓室成形術(shù)內(nèi)耳開窗術(shù)人工鐙骨手術(shù)同期全耳再造與聽力重建術(shù)新分類耳聾及其防治講解第26頁Sensorineural Hearing Loss ( SNHL )概念： 內(nèi)耳聽毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽覺中樞器質(zhì)性病變可妨礙聲音感受與分析或影響聲音訊息傳遞，由此引發(fā)聽力減退或聽力喪失。耳聾及其防治講解第27頁Sensorineural Hearing Loss病因及臨床表現(xiàn)遺傳性聾基因或染色體異常等遺傳缺點(diǎn)所致聽覺器官發(fā)育障礙先天性(congenital)遺傳性聾：出生時(shí)已存在聽力障礙Treacher-Collins syndrome 下

8、頜面骨發(fā)育不全、蹬骨畸形Pagets disease 小頜、舌下垂、耳畸形、混合性聾顱面骨發(fā)育不全綜合征取得性先天性(acquired congenital)遺傳性聾：出生后某個(gè)時(shí)期開始出現(xiàn)聽力障礙Ushers syndrome 視網(wǎng)膜色素變性Richards-Rundel disease 性腺功效低下、共濟(jì)失調(diào)、耳聾耳聾及其防治講解第28頁Treacher-Collins syndrome耳聾及其防治講解第29頁耳聾及其防治講解第30頁Sensorineural Hearing Loss2.非遺傳性先天性聾 是指妊娠期母體原因或分娩原因引發(fā)聽力障礙。病毒感染產(chǎn)傷核黃疸梅毒和艾滋病耳毒性藥品耳

9、聾及其防治講解第31頁Sensorineural Hearing Loss非遺傳性取得性感音神經(jīng)性聾 發(fā)病率占感音神經(jīng)聾90。 較常見有突發(fā)性耳聾、藥品性耳聾、老年性耳聾、噪聲性聾、創(chuàng)傷性耳聾、病毒或細(xì)菌感染性耳聾、全身疾病相關(guān)性聾等。耳聾及其防治講解第32頁突發(fā)性聾藥品性聾噪聲性聾老年性聾創(chuàng)傷性聾感染性聾全身疾病必需元素代謝障礙本身免疫性其它：聽神經(jīng)病等耳聾及其防治講解第33頁Sensorineural Hearing Loss突發(fā)性聾 (idiopathic sudden sensorineural hearing loss) 突然發(fā)生原因不明感音神經(jīng)性聾，多在 三日內(nèi)聽力急劇下降?？赡茉?/p>

10、因：病毒感染 迷路水腫 血管病變 迷路窗膜破裂 鐵代謝障礙耳聾及其防治講解第34頁Sensorineural Hearing Loss突發(fā)性聾臨床特點(diǎn)：突然發(fā)生中重度非波動性感音神經(jīng)性聽力下降病因不明可伴耳鳴可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無重復(fù)發(fā)作除第顱神經(jīng)外，無其它顱神經(jīng)癥狀單耳發(fā)病多見，也可雙耳先后發(fā)病但一側(cè)較重雖可個(gè)別恢復(fù)但總體預(yù)后不良 常規(guī)檢驗(yàn)：純音測聽、聲阻抗測聽、耳聲發(fā)射、腦干聽覺誘發(fā)電位 耳聾及其防治講解第35頁Sensorineural Hearing Loss藥品性聾 (drug-induced hearing loss; ototoxicity)應(yīng)用一些耳毒性藥品所造成耳聾 藥品

11、性聾癥狀 耳鳴、耳聾、眩暈 可發(fā)生在用藥過程中，也可發(fā)生于停藥后。耳聾及其防治講解第36頁Sensorineural Hearing Loss藥品性聾常見耳毒性藥品氨基糖甙類抗生素：鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。多肽類抗生素：萬古霉素、多粘菌素等。抗腫瘤類藥品：氮芥、卡鉑、順鉑等。利尿類藥品：呋塞米、利尿酸等。水楊酸類藥品砷劑抗瘧劑其它：酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、 一氧化碳中毒。耳聾及其防治講解第37頁Sensorineural Hearing Loss藥品性聾藥品性聾發(fā)生機(jī)制 不明 相關(guān)原因以下：藥品種類用藥劑量用藥時(shí)間及路徑體內(nèi)原因：家族、遺傳、個(gè)體差異、鐵缺乏

12、藥品性聾病理學(xué)聽毛細(xì)胞靜纖毛倒伏、缺失、線粒體腫脹、變性聽毛細(xì)胞與支持細(xì)胞完全破壞，螺旋器崩解耳蝸前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變前庭壺腹嵴、位覺斑損害耳聾及其防治講解第38頁毛細(xì)胞損害耳聾及其防治講解第39頁Sensorineural Hearing Loss噪聲性聾 (noise-induced hearing loss) 急性或慢性強(qiáng)聲刺激聽覺器官所造成聽力障礙。老年性聾 (presbycusis)病因及病理：伴隨年紀(jì)老化而發(fā)生聽覺系統(tǒng)退行性變造成耳聾,多因螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮或耳蝸基底膜特征改變而致。臨床表現(xiàn)：雙側(cè)逐步發(fā)生高頻聽力損失，并遲緩累及中頻及低頻聽力，半高調(diào)連續(xù)性耳鳴。 噪聲環(huán)境

13、中語言區(qū)分能力顯著下降。創(chuàng)傷性聾( traumatic deafness ) 頭顱外傷、耳氣壓傷、急慢性聲損傷造成內(nèi)耳損害而引發(fā)聽力障礙。耳聾及其防治講解第40頁Sensorineural Hearing Loss病毒或細(xì)菌感染性聾(virus or bacteria induced hearing loss)病因及病理：病毒或細(xì)菌感染累及聽覺系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽神經(jīng)，病毒或細(xì)菌性迷路炎均可造成單側(cè)或雙側(cè)非波動性感音性聾。常見致聾感染：流行性腦脊髓膜炎流行性腮腺炎流行性感冒耳帶狀皰疹斑疹傷寒猩紅熱艾滋病瘧疾傷寒麻疹風(fēng)疹水痘梅毒Etc.耳聾及其防治講解第41頁Sensorineural He

14、aring Loss全身疾病相關(guān)耳聾高血壓、動脈硬化糖尿病慢性腎炎與腎功衰竭系統(tǒng)性紅斑狼瘡甲狀腺功效低下高脂血癥紅細(xì)胞增多癥白血病鐮狀細(xì)胞貧血多發(fā)性硬化多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎耳聾及其防治講解第42頁Sensorineural Hearing Loss一些必需元素代謝障礙與神經(jīng)性耳聾I 碘克汀病 重度感音神經(jīng)性聾甲狀腺功效低下 膜迷路積水造成感音性聾 Fe 鐵缺鐵性聾(iron-deficient hearing loss):與貧血程度無顯著相關(guān)內(nèi)耳組織鐵缺乏病。缺鐵內(nèi)耳肌動蛋白相對含量降低，含鐵酶分布異常、活性降低或消失，血管紋萎縮，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞降低，聽毛細(xì)胞靜纖毛損傷。耳聾及其防治講解第43頁

15、Sensorineural Hearing LossZn 鋅缺鋅可能經(jīng)過以下路徑引發(fā)耳鳴、耳聾抑制Na-K-ATP酶活性，造成Na-K交換率改變，影響內(nèi)耳生物電位而造成耳鳴。抑制聽毛細(xì)胞內(nèi)Ca調(diào)整蛋白功效，造成細(xì)胞內(nèi)微管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常。影響髓磷脂合成代謝，引發(fā)耳蝸神經(jīng)元傳導(dǎo)功效異常。影響鐵代謝，間接影響耳蝸結(jié)構(gòu)與功效。耳聾及其防治講解第44頁Sensorineural Hearing LossMg 鎂注意：鎂缺乏本身并不引發(fā)聽閾提升或耳蝸形態(tài)學(xué)改變，但可使耳蝸對外界噪聲損傷敏感性增強(qiáng)。缺鎂促使兒茶酚胺釋放增加，細(xì)胞內(nèi)Ca濃度增高,從而損傷毛細(xì)胞；缺鎂時(shí)血栓惡烷A2釋放增加，造成血小板聚集和血管收

16、縮，內(nèi)耳血流量降低，耳蝸缺氧，聽毛細(xì)胞損傷；缺鎂時(shí)K和Ca交換受到影響，能量產(chǎn)生降低。耳聾及其防治講解第45頁Sensorineural Hearing Loss本身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性耳聾 (autoimmune inner ear disease)本身免疫性內(nèi)耳病是不足本身免疫損害。內(nèi)耳隱蔽抗原釋放或組織抗原決定簇改變均被視為異己，開啟免疫應(yīng)答，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。梅尼埃氏病突發(fā)性聾本身免疫性感音神經(jīng)性聾本身免疫反應(yīng)可增加氨基糖甙類抗生素耳中 毒敏感性 耳聾及其防治講解第46頁Sensorineural Hearing Loss本身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性耳聾本身免疫性聾臨床特征進(jìn)

17、行性、波動性單側(cè)或雙側(cè)耳蝸性、蝸后性感音神經(jīng)性聾；可伴耳鳴、眩暈；病程數(shù)周或數(shù)年；血清免疫性參數(shù)檢測陽性：組織非特異性抗體、抗內(nèi)耳組織特異性抗體；伴有其它免疫性疾?。宏P(guān)節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎等；大劑量類固醇激素和免疫抑制劑治療有效。耳聾及其防治講解第47頁Sensorineural Hearing Loss其它感音神經(jīng)性聾耳蝸神經(jīng)和或腦干聽覺經(jīng)路病變耳蝸耳硬化耳聾及其防治講解第48頁Sensorineural Hearing Loss診療及判別診療病史：個(gè)人史、家族史臨床體檢聽力學(xué)檢驗(yàn)影像學(xué)檢驗(yàn)血液學(xué)檢驗(yàn)免疫學(xué)檢驗(yàn)遺傳學(xué)檢驗(yàn)耳聾及其防治講解第49頁Sensorineural Hearing

18、Loss預(yù)防 (一)杜絕近親結(jié)婚,防治妊娠期疾病,降低產(chǎn)傷,推廣新生兒聽力篩查,盡早發(fā)覺，盡早治療或盡早做聽覺言語訓(xùn)練.(二)提升生活水平,減慢衰老過程,及各類全身疾病引發(fā)聾.(三)嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒藥品適應(yīng)證，用藥期間隨時(shí)了解并檢驗(yàn)聽力，發(fā)覺有中毒征兆者馬上停藥治療。(四)加強(qiáng)職業(yè)和個(gè)人防護(hù)，防止顱腦損傷,降低噪聲，相關(guān)化學(xué)藥品等原因接觸.耳聾及其防治講解第50頁Sensorineural Hearing Loss治療 尚無特效治療藥品和治療方法治療標(biāo)準(zhǔn)： 早期發(fā)覺、早期診療、早期治療； 爭取恢復(fù)或個(gè)別恢復(fù)已喪失聽力； 盡可能保留并利用殘余聽力； 適時(shí)進(jìn)行聽覺語言訓(xùn)練； 適當(dāng)應(yīng)用人工聽覺。耳聾

19、及其防治講解第51頁Sensorineural Hearing Loss藥品治療：病因治療遺傳性聾基因療法感染性原因抗病毒、抗細(xì)菌抗生素本身免疫性聾糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑必需元素代謝障礙補(bǔ)充缺乏元素、糾正代謝障礙輔助治療血管擴(kuò)張劑溶栓、降低血液粘稠度藥品神經(jīng)營養(yǎng)劑能量合劑耳聾及其防治講解第52頁Sensorineural Hearing Loss高壓氧療法手術(shù)療法內(nèi)聽道肌肉血管連接術(shù)(meatomyosynangiosis)內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù)(endolymphatic sac revascularization)人工耳蝸植入（cochlear implant) 應(yīng)用人工裝置取代受損毛細(xì)胞直接

20、刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元，將微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸鼓階內(nèi)，直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬聽覺信息傳向中樞，使全聾病人重新感知聲響。耳聾及其防治講解第53頁助聽器選配聽覺語言訓(xùn)練干細(xì)胞內(nèi)耳植入療法： 目標(biāo)：提升降低螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元數(shù)量； 種類：包含神經(jīng)干細(xì)胞和聽覺神經(jīng)母細(xì)胞等； 現(xiàn)實(shí)狀況：動物試驗(yàn)階段。Sensorineural Hearing Loss耳聾及其防治講解第54頁Cochlear Implant又稱電子耳蝸和人工耳蝸。植入條件：助聽器無效雙耳極度聾1歲以上良好愿望有康復(fù)條件無智力障礙耳聾及其防治講解第55頁人工耳蝸 (電子耳蝸) 植入狀態(tài)示意圖 手術(shù)方法Cochlear Implant耳聾及其防治講解第56頁About Hearing Aid擴(kuò)音裝置35130dB適用60dB最正確單耳不須耳聾及其防治講解第57頁雙側(cè)耳聾交替佩戴較差耳很好耳都50 dBAbout