內(nèi)科學(xué)教學(xué)課件：神經(jīng)系統(tǒng)損害的定位診斷

1、神經(jīng)系統(tǒng)損害的定位診斷神經(jīng)病學(xué)總論 概述定義:神經(jīng)病學(xué)(neurology)是研究神經(jīng)系統(tǒng)（中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)）及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、康復(fù)及預(yù)防的一門臨床學(xué)科。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則 1.神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的兩個(gè)基本方面：定位診斷和定性診斷2.神經(jīng)疾病診斷過程（1）全面收集臨床資料：病史、體檢(NS)、輔助檢查（）定位診斷：解剖生理知識、臨床資料 （）定性診斷：起病方式、進(jìn)展演變、個(gè)人史、家族史、臨床檢查資料定位診斷（topical diagnosis） 1定義：依據(jù)神經(jīng)解剖學(xué)知識，以及生理學(xué)和病理學(xué)知識，對疾病損害的部位作出診斷。神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷

2、的準(zhǔn)則： (1)首先明確病變的空間分布：局灶性、多灶性、播散性、系統(tǒng)性。 (2)其次，明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平:中樞性、周圍性。 (3)通常要遵循一元論的原則。 (4)首發(fā)癥狀常常具有定位價(jià)值。1.定性診斷應(yīng)注意的問題： (1)要高度重視疾病的演變過程。 (2)定位診斷和定性診斷并非是截然分開的兩個(gè)過程，常常是密不可分地貫穿于疾病診斷的全過程中。定性診斷（etiologic diagnosis）（確定疾病的病因） 2.神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類 感染性疾病 外傷 血管性疾病 腫瘤 遺傳性疾病 營養(yǎng)和代謝障礙 中毒和環(huán)境有關(guān)的疾病 脫髓鞘性疾病 神經(jīng)變性疾病 產(chǎn)傷和發(fā)育異常 系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的神經(jīng)損害

3、神經(jīng)系統(tǒng)損害的 定位診斷第一節(jié) 感覺系統(tǒng) 感覺系統(tǒng) 概述感覺是作用于各個(gè)感覺器官的各種形式的刺激在人腦中的直接反映。包括：特殊感覺：視、聽、嗅、味等一般感覺： 1.淺感覺(來自皮膚和黏膜)：痛覺，溫度覺和觸覺 2.深感覺(來自肌腱、肌肉、骨膜和關(guān)節(jié))：運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和振動(dòng)覺 3.復(fù)合感覺(皮質(zhì)感覺)：實(shí)體覺、圖形覺、兩點(diǎn)辨認(rèn)覺、定位覺和重量覺等軀干四肢痛溫覺傳導(dǎo)通路 感受器皮膚、粘膜 脊N第一級N元后根N節(jié)脊髓背外側(cè)束中上升1-2節(jié)段第二級N元交叉白質(zhì)前連合第三級N元丘腦腹后外側(cè)核投射纖維（內(nèi)囊后肢）中央后回中上部中央旁小葉后部中央前回大腦皮質(zhì)脊髓丘腦側(cè)束脊髓丘系對側(cè)中腦脊髓延髓腦橋脊髓后角軀

4、干四肢深感覺傳導(dǎo)通路傳導(dǎo)通路感受器肌腱、關(guān)節(jié)脊N第一級N元后根神經(jīng)節(jié)薄束、楔束第二級N元交叉丘系交叉第三級N元丘腦腹后外側(cè)核中央后回中上部中央旁小葉后部中央前回大腦皮質(zhì)內(nèi)側(cè)丘系對側(cè)(內(nèi)囊后肢)S5C8T4L3延髓腦橋中腦延髓下部的薄束核、楔束核深淺感覺傳導(dǎo)通路共同點(diǎn)均為三級神經(jīng)元，一次交叉（部位不同）第1、3級神經(jīng)元和中樞相同均通過內(nèi)囊后肢深淺感覺傳導(dǎo)通路區(qū)別感受器不同（深感覺：肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱。淺感覺：皮膚、粘膜）第2級神經(jīng)元不同（深感覺：延髓下部的薄束核、楔束核。淺感覺：脊髓后角）交叉部位不同（深感覺：延髓丘系交叉。淺感覺：脊髓前聯(lián)合交叉） 脊髓節(jié)段性感覺支配 節(jié)段性支配現(xiàn)象于胸段最明顯。

5、 肢體的分布規(guī)律較復(fù)雜。 脊髓節(jié)段性感覺支配對臨床定位極為重要頸：C3 肩：C4 乳頭：T4 劍突：T6臍：T10腹股溝：T12、L1上肢外側(cè)：C5 、C6中指：C7內(nèi)側(cè)：C8 、T1 、T2下肢股前：L1-3膝：L4小腿內(nèi)側(cè)：L4 小腿外側(cè)：L5 下肢大腿后：L4-S2 鞍區(qū)：S3-5周圍神經(jīng)在體表的分布與脊髓的節(jié)段性感覺分布不同。每個(gè)感覺根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚的感覺，稱皮節(jié)。重疊支配:大多數(shù)皮節(jié)由2-3個(gè)相鄰的神經(jīng)根或脊髓節(jié)段重疊支配。確定脊髓損害上界應(yīng)比體檢所得感覺障礙平面高1-2節(jié)段。 髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)束的層次排列 對診斷脊髓病變有重要價(jià)值脊髓丘腦束內(nèi)CTLS外脊髓后索內(nèi)SLTC外鑒別髓

6、內(nèi)髓外 病變髓內(nèi)病變痛溫覺障礙由上向下髓外病變痛溫覺障礙由下向上 感覺障礙 臨床表現(xiàn)分為抑制性癥狀和刺激性癥狀：（一）抑制性癥狀：感覺徑路被破壞或功能受抑制時(shí)-感覺缺失或感覺減退。 同一部位只有某種感覺障礙而其他感覺保存 -分離性感覺缺失 同一部位所有感覺缺失 -完全性感覺缺失感覺障礙 臨床表現(xiàn)（二）刺激性癥狀：感覺徑路受到刺激或興奮性增高1.感覺過敏:hypersthesia 指輕微的刺激引起強(qiáng)烈的感覺 （如較強(qiáng)的疼痛感）2.感覺倒錯(cuò):dysesthesia 指非疼痛性刺激卻誘發(fā)疼痛感覺。3.感覺過度: hyperpathia 一般發(fā)生在感覺障礙的基礎(chǔ)上。感覺的刺激閾增加， 反應(yīng)時(shí)間延長，刺

7、激達(dá)到閾值時(shí)產(chǎn)生強(qiáng)烈，定位不明確的不適感覺，持續(xù)一段時(shí)間才消失。見于丘腦和周圍神經(jīng)損害。感覺障礙 臨床表現(xiàn) 4.感覺異常: paresthesia 沒有刺激發(fā)生感覺。如麻木，癢，針刺，蟻?zhàn)吒?，電擊感，束帶感（有定位價(jià)值）。5.疼痛：pain (1)局部疼痛 ：病變部位的局限性疼痛。如神經(jīng)炎所致局部神經(jīng)痛。（2）放射性疼痛：如神經(jīng)干、神經(jīng)根及中樞神經(jīng)系統(tǒng)刺激性病變時(shí)，疼痛由局部擴(kuò)展到受累感覺神經(jīng)支配區(qū)。 （3）擴(kuò)散性疼痛：疼痛由一個(gè)神經(jīng)分支擴(kuò)散到另一分支，手指遠(yuǎn)端挫傷整個(gè)上肢痛 （4）牽涉性疼痛：實(shí)屬一種擴(kuò)散性疼痛，由于內(nèi)臟和皮膚的傳入纖維都匯集到后角神經(jīng)元，內(nèi)臟病變的疼痛沖動(dòng)可擴(kuò)散到相應(yīng)的體表

8、節(jié)段，出現(xiàn)感覺過敏區(qū)。心絞痛 左側(cè)胸及上肢內(nèi)側(cè)痛 膽囊病變右肩痛（5）灼性神經(jīng)痛：燒灼樣的劇烈疼痛，多見于正中神經(jīng)或坐骨神經(jīng)受損。是由于受傷部位的神經(jīng)短路，交感神經(jīng)傳出沖動(dòng)經(jīng)無髓鞘的C纖維傳向中樞的結(jié)果。感覺障礙定位診斷感覺障礙 定位診斷（一）：末梢型 肢體遠(yuǎn)端對稱性完全性感覺缺失，呈手套或襪套樣分布。常伴有運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能障礙。多見于多發(fā)性神經(jīng)病。感覺障礙 定位診斷 （二）：周圍神經(jīng)型：受損神經(jīng)支配區(qū)各種感覺障礙。 神經(jīng)干型:感覺障礙大片狀分布，沿神經(jīng)干壓痛 如：尺神經(jīng)炎 股外側(cè)皮神經(jīng)炎 神經(jīng)叢型:多片狀分布 見于炎癥、外傷感覺障礙 定位診斷（三）：后根型 相應(yīng)支配區(qū)節(jié)段性完全性感節(jié)障礙。

9、常伴有根性疼痛。見于髓外腫瘤、椎間盤突出。感覺障礙 定位診斷（四）脊髓損害1.后角型:單側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段痛溫覺喪失，觸覺、深感覺保存。 見于一側(cè)后角病變。（如脊髓空洞癥）2.前聯(lián)合型:雙側(cè)節(jié)段性分離性感覺障礙，痛溫覺消失，觸覺和深感覺保存。感覺障礙 定位診斷3. 傳導(dǎo)束型脊髓橫貫性病變：病變平面以下全部感覺喪失，同時(shí)有運(yùn)動(dòng)、大小便功能障礙。如外傷、脊髓炎、脊髓壓迫癥后期脊髓半切綜合征（Brown-Sequard Syndrome）:損害平面以下同側(cè)中樞性癱瘓和深感覺缺損，對側(cè)痛溫覺缺失如外傷、脊髓壓迫癥早期感覺障礙 定位診斷5.腦干 延髓（交叉型）：同側(cè)面部、對側(cè)肢體痛溫覺障礙

10、。常伴有其他結(jié)構(gòu)損害征象。見于腦血管疾病等感覺障礙 定位診斷5.腦干 中腦、橋腦（偏身型）（圖）：對側(cè)偏身（包括面部）感覺障礙?？沙霈F(xiàn)受損平面同側(cè)顱神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。感覺障礙 定位診斷6.丘腦（偏身型）（圖）：對側(cè)偏身（包括面部）感覺障礙。痛覺較觸覺、深感覺障礙輕，可有自發(fā)性疼痛和感覺過度。感覺障礙 定位診斷7.內(nèi)囊（偏身型）（圖）：對側(cè)偏身（包括面部）感覺障礙。常伴有偏癱和偏盲。感覺障礙 定位診斷 8.皮質(zhì)(單肢型）:中央后回和旁中央小葉附近(第3，1，2區(qū))。對側(cè)單個(gè)上肢或單個(gè)下肢感覺障礙。皮質(zhì)性感覺障礙的特點(diǎn)是皮層復(fù)合覺障礙。刺激性病灶 -感覺性癲癇發(fā)作第二節(jié) 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 概

11、述運(yùn)動(dòng)機(jī)能可分為隨意運(yùn)動(dòng)和不隨意運(yùn)動(dòng)。 隨意運(yùn)動(dòng)-有意識的，能隨自己的意志而執(zhí)行的動(dòng)作。 -椎體束 不隨意運(yùn)動(dòng)-不經(jīng)意的，不受自己的意志控制的動(dòng)作。在正常情況下，它常伴著隨意運(yùn)動(dòng)而產(chǎn)生，協(xié)調(diào)著隨意運(yùn)動(dòng)，使動(dòng)作完成準(zhǔn)確，保持機(jī)體正常姿勢。 -椎體外系及小腦系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 概述 神經(jīng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)組成 ： 1.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 2.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 3.錐體外系統(tǒng) 4.小腦系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng) 概述 1.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元： 脊髓前角、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來的沖動(dòng)的最后共同通路。 每個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和它所支配的一組肌纖維。稱為一個(gè)運(yùn)動(dòng)單位。 脊神經(jīng)前支共形成神經(jīng)叢：頸叢(C1-4

12、)、臂叢(C5-T1)、腰叢(L1-4)、骶叢(L5-S4)。 2.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：即椎體系。中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)的大椎體細(xì)胞及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。軀干受同側(cè)支配多，肢體受同側(cè)支配少，所以，一側(cè)錐體束中斷只引起對側(cè)上下肢癱（遠(yuǎn)端重） 。12對顱神經(jīng)中，除面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核只受對側(cè)錐體束支配外，其他腦神經(jīng)核均接受雙側(cè)皮質(zhì)支配。所以，一側(cè)皮質(zhì)延髓束中斷只引起對側(cè)舌癱和面肌下部癱。上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的比較體征 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布 整個(gè)肢體為主 肌群為主 （單癱、偏癱、截癱）肌張力 增高，呈痙攣性癱瘓 降低，呈遲緩性癱瘓腱反射 增強(qiáng) 降低或消失病理反射 有 無肌

13、萎縮 無或輕度廢用性萎縮 明顯肌束顫動(dòng) 無 可有肌電圖 神經(jīng)傳導(dǎo)正常 神經(jīng)傳導(dǎo)異常 無失神經(jīng)電位 有失神經(jīng)電位下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 臨床表現(xiàn)1.周圍神經(jīng)：癱瘓分布與周圍神經(jīng)支配區(qū)一致，伴相應(yīng)區(qū)域感覺障礙。見于炎癥、營養(yǎng)障礙等。2.神經(jīng)從：一個(gè)肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓，伴感覺障礙以及自主神經(jīng)功能障礙。見于炎癥、壓迫。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 臨床表現(xiàn)3.前根：節(jié)段性遲緩性癱瘓，常伴有根痛和節(jié)段性感覺障礙（后根同時(shí)受累）。見于腫瘤、脊髓壓迫癥等。4.脊髓前角：節(jié)段性遲緩性癱瘓，可伴有肌束和肌纖維顫動(dòng)，無感覺障礙。見于脊髓前角灰質(zhì)炎、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等。皮質(zhì)脊髓束解剖通路：大腦額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)內(nèi)囊后肢-中腦大腦腳

14、底- 腦橋基底部-延髓錐體交叉- 對側(cè)脊髓側(cè)索下行 - 脊髓前角 大部分纖維交叉下行終止于對側(cè)前角細(xì)胞 少數(shù)纖維不交叉終止于同側(cè)前角細(xì)胞皮質(zhì)延髓束解剖通路：中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū) 皮質(zhì)延髓束 內(nèi)囊膝部 對側(cè)腦干運(yùn)動(dòng)核（相應(yīng)平面交叉）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 定位診斷： （1）皮質(zhì)型: 對側(cè)肢體的輕偏癱或單癱,運(yùn)動(dòng)性失語,刺激性病灶可伴有JACKSON 癲癇。見于腦血管疾病、腫瘤等。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 定位診斷(2) 內(nèi)囊型: 對側(cè)偏癱,可伴三偏征,多見于腦血管病。(3) 腦干型:典型出現(xiàn)交叉性癱瘓：同側(cè)顱神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及對側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 定位診斷 中腦 WEBER綜合征:同

15、側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱,對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。 腦橋 MILLARD-GUBLER綜合征:同側(cè)展神經(jīng)及面神經(jīng)癱，對側(cè)舌下神經(jīng)及上下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓 定位診斷 (4)脊髓：四肢癱（頸膨大以上） 或截癱（胸髓）；常伴完全性感覺障礙和擴(kuò)約肌功能障礙（脊髓橫貫性損害）。見于炎癥、腫瘤及外傷等 C5以上：四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓 C5-T1: 雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及雙下肢上運(yùn)動(dòng)元性癱瘓 T2以下：雙下肢上運(yùn)動(dòng)元性癱瘓 腰膨大以下：雙下肢下運(yùn)動(dòng)元性癱瘓 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓定位診斷第三節(jié) 大腦半球各部位損害的臨床特點(diǎn)額葉損害臨床特點(diǎn)精神癥狀（額葉額極）：精神障礙、癡呆和

16、人格改變。額葉性共濟(jì)失調(diào)（額-橋-小腦束）：病灶對側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)笨拙，步態(tài)不穩(wěn)。強(qiáng)握與摸索反射（額上回后部）：對側(cè)肢體側(cè)視麻痹（額中回后部側(cè)視中樞） 破壞性病變雙眼向病灶側(cè)凝視 刺激性病變雙眼向病灶對側(cè)凝視額葉損害臨床特點(diǎn)癱瘓（中央前回）： 破壞性病變單癱 刺激性病變癲癇（運(yùn)動(dòng)）Foster-Kennedy綜合征（額葉底面占位性病變）：病變側(cè)嗅覺缺失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對側(cè)視乳頭水腫。運(yùn)動(dòng)性失語（優(yōu)勢側(cè)額下回后部）和失寫癥（優(yōu)勢側(cè)額中回后部）頂葉損害臨床特點(diǎn)感覺障礙（中央后回）： 破壞性病變皮質(zhì)型感覺障礙 刺激性病變癲癇（感覺）象限盲（視輻射上部，頂葉占位病變）：對側(cè)同向下象限盲Gerstmann綜合征（左側(cè)角回）：失算、失寫、雙側(cè)手指失認(rèn)和肢體左右失定向。 頂葉損害臨床特點(diǎn)失讀癥（左側(cè)角回）失寫癥（左側(cè)緣上回）體象障礙：自體失認(rèn)（右頂葉近角回處） 病覺缺失（右頂葉近緣上回處）顳葉損害臨床特點(diǎn)顳葉癲癇：復(fù)雜部分性發(fā)作（海馬及Ammon角） 鉤回發(fā)作（鉤回嗅、味覺中樞）： 幻嗅、幻味或啜嘴、咀嚼動(dòng)作視野改變（視輻射、視束）：1/4象限盲、偏盲精神和記憶障礙（主側(cè)顳葉廣泛損傷或雙側(cè)病變）感覺性失語（主側(cè)顳上回后部）命名性失語（主側(cè)顳中、下回后部）枕葉損害臨