神經(jīng)病學(xué)(第7版)周圍神經(jīng)病變精選課件

1、神經(jīng)病學(xué)(第7版)周圍神經(jīng)病變精選神經(jīng)病學(xué)(第7版)周圍神經(jīng)病變精選一、概 念 周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)2022/9/922022/9/64 定義： 周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀 軀體運(yùn)動功能障礙 感覺功能障礙 自主神經(jīng)功能障礙2022/9/93 定義： 2022/9/65二、有關(guān)解剖生理2022/9/94二、有關(guān)解剖生理2022/9/661.神經(jīng)系統(tǒng)的組成2022/9/951.神經(jīng)系統(tǒng)的組成2022/9/672022/9/96中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng) 2022/9/68中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng) 2022/9/97脊神經(jīng)2022/9/69脊神經(jīng)20

2、22/9/98腦 神 經(jīng) 一嗅 二視 三動眼 四滑 五叉 六外展 七面 八聽 九舌咽 迷走 副神 舌下全2022/9/610腦 神 經(jīng) 一嗅 二視 三動眼2.周圍神經(jīng)包括 軀體神經(jīng) 自主神經(jīng)2022/9/992.周圍神經(jīng)包括2022/9/611軀體神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)末梢2022/9/910軀體神經(jīng)2022/9/6122022/9/911神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外側(cè)束下干前股 內(nèi)側(cè)束束 支（神經(jīng)）2022/9/613神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢周圍

3、神經(jīng)組成2022/9/9122022/9/614神經(jīng)組成神經(jīng) 神經(jīng)束 神經(jīng)纖維外膜 - 束膜 - 內(nèi)膜2022/9/913神經(jīng)組成2022/9/6152022/9/914神經(jīng)如同電纜2022/9/616神經(jīng)如同電纜神 經(jīng) 纖 維2022/9/9152022/9/617 神經(jīng)纖維 軸突 髓鞘 Schwann 細(xì)胞 Ranvier（郎飛）結(jié)2022/9/916 神經(jīng)纖維2022/9/6182022/9/917神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈2022/9/619神經(jīng)纖維如同項(xiàng)鏈2022/9/918神經(jīng)纖維2022/9/620神經(jīng)纖維3.周圍神經(jīng)的功能 傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)） 傳導(dǎo)運(yùn)動（來自中樞神經(jīng)） 自主神經(jīng)功能（

4、內(nèi)臟感覺和運(yùn)動）2022/9/9193.周圍神經(jīng)的功能2022/9/6212022/9/920運(yùn)動通路 2022/9/622運(yùn)動通路 2022/9/921感覺通路 2022/9/623感覺通路 2022/9/922自主神經(jīng)系統(tǒng) 2022/9/624自主神經(jīng)系統(tǒng) 三、周圍神經(jīng)病理損害類型2022/9/9232022/9/6251.神經(jīng)病理損害類型 髓鞘脫失 華勒變性 軸突變性 2022/9/9241.神經(jīng)病理損害類型2022/9/626 四、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)2022/9/9252022/9/627 外傷 炎癥 麻風(fēng) 巨細(xì)胞病毒 HIV 空腸彎曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒桿菌 灰髓炎

5、帶狀皰疹 血管性 動脈粥樣硬化 血管炎2022/9/926 外傷2022/9/628 代謝障礙 糖尿病 腎功能 肝功能障礙 甲狀腺功能減退 營養(yǎng)缺乏 酒精性 維生素缺乏 免疫介導(dǎo) Guillain-Barre綜合征 HIV性神經(jīng)病 變性 淀粉樣變性 伴癌性 遺傳性2022/9/9272022/9/6292022/9/928小腿萎縮弓形足 2022/9/630小腿萎縮弓形足 2022/9/929雙手萎縮畸形 2022/9/631雙手萎縮畸形 2022/9/930手指伸展不全 2022/9/632手指伸展不全 起病方式 急性：幾天 亞急性：幾周 慢性：幾月幾年 2022/9/931起病方式2022

6、/9/633分為以下幾類 急性運(yùn)動性 亞急性感覺運(yùn)動性 慢性感覺運(yùn)動性 線粒體病變性神經(jīng)病 復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病2022/9/932分為以下幾類2022/9/634急性運(yùn)動性 癱瘓 可伴有感覺和自主功能障礙 Guillani-Barre綜合征 卟啉病神經(jīng)病2022/9/933急性運(yùn)動性2022/9/635亞急性感覺運(yùn)動性 感覺障礙 可有輕度運(yùn)動障礙 代謝性（糖尿?。?營養(yǎng)性（維生素缺乏） 中毒性2022/9/934亞急性感覺運(yùn)動性2022/9/636癥狀與病變部位有關(guān) 感覺神經(jīng)受累 麻木、刺痛、燒灼、刀割 運(yùn)動神經(jīng)受累 無力、癱瘓、萎縮 自主神經(jīng)受累 血壓、頭暈、出汗、流淚、

7、流涎異常2022/9/935癥狀與病變部位有關(guān)2022/9/637顱神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛反復(fù)發(fā)作短暫、陣發(fā)性解剖2022/9/936顱神經(jīng)疾病2022/9/638病因和病理原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原因不明無明顯病理改變無三叉神經(jīng)功能異常繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因明確伴有鄰近結(jié)構(gòu)損害三叉神經(jīng)功能喪失2022/9/937病因和病理2022/9/639臨床表現(xiàn)女性、多見于40歲后單側(cè)面部突發(fā)的劇痛（無先兆）電擊、針刺、刀割、撕裂、燒灼樣主要在第二、第三支分布區(qū)有“觸發(fā)點(diǎn)”，時(shí)間短暫（不超過2分鐘）神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性發(fā)現(xiàn)*發(fā)作間隙期如常人2022/9/938臨床表現(xiàn)2022/9/640診斷和鑒別診斷鑒別繼發(fā)性三叉神經(jīng)

8、痛同一部位的面痛鑒別青光眼牙痛、額竇或頜竇炎顳頜關(guān)節(jié)綜合征其他顱神經(jīng)痛2022/9/939診斷和鑒別診斷2022/9/641治療病因治療：繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛癥狀治療：藥物治療神經(jīng)阻滯（藥物無效，而不宜手術(shù)）射頻治療*手術(shù)治療2022/9/940治療2022/9/642Bells 面癱貝爾氏面癱（Bells palsy):莖乳突孔內(nèi) 面神經(jīng)非特異性炎癥 導(dǎo)致的周圍性面癱2022/9/941Bells 面癱2022/9/643病因不明危險(xiǎn)因素：免疫抑制：如HIV 感染、MT等流感、普通感冒糖尿?。?4 倍懷孕3.3 倍： 2022/9/942病因2022/9/644臨床表現(xiàn)癥狀常見：急性病程：3-7

9、2 h 達(dá)高峰單側(cè)面部表情肌麻痹（強(qiáng)的松 阿昔洛韋發(fā)病3d內(nèi)使用更有效，但發(fā)病10d后應(yīng)用無效一般治療：患側(cè)眼部護(hù)理白天: 滴眼液,太陽眼鏡保護(hù)；夜間：金霉素眼膏敷眼2022/9/947治療2022/9/649糖尿病周圍神經(jīng)病2022/9/9482022/9/650 糖尿病 周圍神經(jīng)病發(fā)生率 50% 表現(xiàn) 常見: 遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 感覺運(yùn)動神經(jīng)病 少見 : 急性痛性運(yùn)動神經(jīng)病 軀干神經(jīng)病（胸段多發(fā)性根性神經(jīng)?。?腦神經(jīng)?。āⅲ?自主神經(jīng)病2022/9/949 糖尿病2022/9/651遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病 起病隱襲 感覺異常以足部(下肢）為主 痛、麻、蟻?zhàn)吒?行走時(shí)或夜間為重 感覺減退 糖尿病足2

10、022/9/950遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病2022/9/652診斷 詳細(xì)詢問病史 化驗(yàn)：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神經(jīng)活檢：10% （僅作為支持診斷，少有確診意義） 2022/9/951診斷2022/9/653治療 嚴(yán)格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴噴丁 曲馬多 大侖丁 卡馬西平 拉莫三嗪 補(bǔ)充維生素等（如B12）2022/9/952治療2022/9/654Guillain-BarrSyndrome最早由法國醫(yī)師Jean Landry在1859年首先描述2022/9/953Guillain-BarrSyndrome2022/9根據(jù)臨床和基本病理特征可分為 急性炎癥性脫鞘性多發(fā)

11、性神經(jīng)病（AIDP） 急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)?。ˋMAN） 急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN） 急性自主神經(jīng)?。ˋAN） Fisher綜合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)2022/9/954根據(jù)臨床和基本病理特征可分為2022/9/656臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動障礙：對稱性、弛緩性癱瘓，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由遠(yuǎn)端到近端顱神經(jīng)運(yùn)動支損害:腦干下半部分的顱神經(jīng)更容易受累：延髓麻痹雙側(cè)性周圍性面癱眼球運(yùn)動神經(jīng)受累在MillerFisher變異型中最為多見2022/9/955臨床表現(xiàn)2022/9/657感覺障礙：本體覺缺失和腱反射消失是重

12、要特征肢體遠(yuǎn)端輕度痛溫覺減退：手套-襪子型神經(jīng)根損害：腓腸肌壓痛 Laseque征（）植物神經(jīng)障礙：見于嚴(yán)重者血壓波動、體位性低血壓心律失常括約肌功能障礙而出現(xiàn)尿儲留和排便困難：罕見2022/9/9562022/9/658GBS變異型Miller Fisher 綜合癥(MFS) :下降型演變。先眼球運(yùn)動神經(jīng)（眼外肌麻痹），后共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失；無肢體癱瘓或癱瘓較輕2022/9/957GBS變異型2022/9/659輔助檢查腦脊液壓力多正常細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象蛋白質(zhì)可至0.8-1.2g/L，通常在發(fā)病2-4周達(dá)到高峰2022/9/958輔助檢查2022/9/660診斷依據(jù)發(fā)病前13周前驅(qū)感染史急

13、性或亞急性起病對稱性四肢弛緩性癱瘓和顱神經(jīng)損害輕度感覺異常腦脊液：蛋白細(xì)胞分離肌電圖檢查（）2022/9/959診斷依據(jù)2022/9/661治療對癥治療重癥者：ICU；生命體征監(jiān)測呼吸道管理：潮氣量 1,000 ml或排痰困難即氣管插管或切開, 機(jī)械輔助通氣預(yù)防感染：呼吸道、泌尿道、皮膚鼻飼或靜脈營養(yǎng)支持保持大便通暢加強(qiáng)對癱瘓肢體的護(hù)理2022/9/960治療對癥治療2022/9/662靜脈免疫球蛋白(IVIG)一線用藥機(jī)制通過IgG-Fc段封閉靶細(xì)胞Fc受體, 阻斷抗原刺激和自身免疫反應(yīng)通過IgG-Fab段結(jié)合抗原,防止產(chǎn)生自身抗體, 或與免疫復(fù)合物中抗原結(jié)合,改變免疫復(fù)合物分子量,增加其可

14、溶性,更易被巨噬細(xì)胞清除 中和循環(huán)抗體,影響T、B細(xì)胞分化及成熟,抑制白細(xì)胞 免疫反應(yīng)及炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生等2022/9/961靜脈免疫球蛋白(IVIG)2022/9/663治療 丙種球蛋白 0.4g / kg 血漿置換（PE） 24次/周 激素 無效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效） 維生素（如B12）預(yù)后 脫髓鞘較軸突病變佳2022/9/962治療2022/9/664慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP) 高峰 4060歲 亞急性起病，慢性病程,平均3個(gè)月,起病6個(gè)月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn). 炎性反應(yīng)輕 分布不對稱，近端重于遠(yuǎn)端 運(yùn)動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在 早期近端或彌散性反射減低 早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合 腦神經(jīng)和呼吸肌不受累2022/9/963慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)2022/9/665治療皮質(zhì)類固醇 常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個(gè)月或以上