聽力學(xué)習(xí)班課程-聾病的臨床聽力學(xué)特點(diǎn)分析課件

1、聾病的臨床聽力學(xué)特點(diǎn)分析 翟所強(qiáng) 中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 研究所 北京 100853301學(xué)習(xí)班課程隨著耳科學(xué)的發(fā)展臨床聽力學(xué)也有了長足的進(jìn)步，特別是一些新檢測方法和手段的臨床應(yīng)用:為聾病的臨床診斷提供了多種選擇，使各種聾病診斷的準(zhǔn)確率大大提升可是，面對(duì)如此多的檢測方法臨床上如何正確選擇，以及檢測結(jié)果的一些矛盾似乎仍有困惑.為此，想對(duì)各種聾病的臨床聽力學(xué)特點(diǎn)做一淺析，期望對(duì)臨床工作有所參考301學(xué)習(xí)班課程耳硬化癥 耳硬化臨床以雙耳不對(duì)稱進(jìn)行性傳導(dǎo)性聾為特征，晚期可發(fā)生感音神經(jīng)性聾 耳硬化聽力圖中所出現(xiàn)的卡哈切跡(Carhart notch)表現(xiàn)，其原因是病灶侵及骨衣骨層,直接影響

2、基底膜活動(dòng)及內(nèi)耳血液循環(huán),并可向外淋巴釋放細(xì)胞毒酶等有毒物質(zhì)損傷血管紋及感覺細(xì)胞 301學(xué)習(xí)班課程耳硬化癥 耳硬化癥約半數(shù)病人聽力圖中所出現(xiàn)的卡哈切跡(Carhart notch)表現(xiàn)，即骨導(dǎo)曲線在500-4000Hz間常呈”V”型下降,以2000Hz處下降最多 耳硬化癥造成聽骨鏈固定，有時(shí)靜態(tài)鼓室圖往往正常，但中耳共振頻率異常。對(duì)靜態(tài)鼓室圖正常，但純音測聽有明顯氣骨導(dǎo)差的患者，共振頻率的檢測能明顯提高耳硬化的檢出率 耳硬化癥患者的共振頻率，平均為1230320Hz,比正常人共振頻率1132330Hz增高301學(xué)習(xí)班課程正常新生兒226Hz及1000Hz探測音鼓室導(dǎo)抗測試 在100例首次雙耳通

3、過TEOAE篩查的新生兒鼓室導(dǎo)抗測試中:低頻雙峰型為主占96%高頻-單峰型為主占90% 正常新生兒低頻探測音鼓室導(dǎo)抗圖以雙峰型為主;高頻探測音鼓室導(dǎo)抗圖以單峰型為主. 應(yīng)將兩者結(jié)合來對(duì)新生兒及嬰幼兒中耳功能進(jìn)行評(píng)估301學(xué)習(xí)班課程兒童行為測聽 101例短聲和短純音ABR最大聲輸出均未引出波V的感音神經(jīng)性聽力損失兒童進(jìn)行行為測聽，均測出殘余聽力 結(jié)果表明： ABR最大輸出無反應(yīng)的感音神經(jīng)性聽力損失不等于全聾，了解此類聾兒的殘余聽力應(yīng)該做行為測聽，以確定兒童的行為聽閾301學(xué)習(xí)班課程感音神經(jīng)性聾患兒的聽功能綜合評(píng)估聽力測試組合行為測聽+ABR+ASSR 能為更小年齡聽力損失更重的患兒進(jìn)行殘余聽力的

4、評(píng)估，同時(shí)能對(duì)雙側(cè)耳間聽力差異、各頻率的聽力損失程度進(jìn)行評(píng)估，為聽力損失病變的定位判斷提供參考學(xué)習(xí)班課程內(nèi)耳缺血致聾臨床上可能與內(nèi)耳血供有關(guān)的:累及耳蝸，臨床表現(xiàn)為突發(fā)性聾.累及前庭，臨床表現(xiàn)為眩暈缺血累及耳蝸和前庭則表現(xiàn)為突發(fā)性聾和眩暈 但是在聽神經(jīng)瘤病人，雖然早期病變在聽神經(jīng)，但是如果影響了耳蝸血供，也可造成聽力下降 301學(xué)習(xí)班課程內(nèi)耳缺血致聾 臨床上除采用心腦血管超聲，內(nèi)耳磁共振檢查等來了解內(nèi)耳血供狀態(tài)，在臨床上還用高刺激率聽性腦干反應(yīng)(ABR)來檢測內(nèi)耳血供狀態(tài)。通常采用11.1Hz和51.1Hz為刺激聲頻率，并比較兩者波I-V潛伏期的差值，超過0.28ms(包括0.28ms)為異常

5、，提示聽神經(jīng)通路血供障礙。 但是，重度聾由于ABR不能引出，也是該檢查的盲區(qū)，臨床上應(yīng)注意 301學(xué)習(xí)班課程兒童的突聾最常見的病因: 病毒-腮腺炎臨床聽力學(xué)特點(diǎn):(ABR 或40Hz) 全聾或中重度聾 單側(cè) 預(yù)后差301學(xué)習(xí)班課程聽神經(jīng)病 通過對(duì)聽神經(jīng)病病人的耳蝸電圖臨床分析說明聽神經(jīng)病患者的-SP/AP比值增高并非是由于-SP的增高，而是由于AP 幅度的明顯低于正常而造成的這也就解釋了聽神經(jīng)病患者耳蝸電圖與耳聲發(fā)射矛盾的結(jié)果301學(xué)習(xí)班課程聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病患者的多頻聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)特點(diǎn)：多頻聽覺穩(wěn)態(tài)反應(yīng)能夠?yàn)橐话愀幸羯窠?jīng)性聾患者提供較為準(zhǔn)確的聽閾評(píng)估，MASSR同行為聽閾之間具有十分緊密的關(guān)系，

6、但是對(duì)于聽神經(jīng)病患者M(jìn)ASSR的反應(yīng)閾值同純音聽閾之間相關(guān)性較差研究認(rèn)為聽神經(jīng)病患者中多頻穩(wěn)態(tài)反應(yīng)同純音聽閾之間明顯不一致性是聽神經(jīng)病的又一項(xiàng)較為顯著的聽力學(xué)特征對(duì)于聽神經(jīng)病來說其MASSR反應(yīng)閾一般較純音聽閾高44dB以上,應(yīng)考慮聽神經(jīng)病等這類病變。301學(xué)習(xí)班課程純音測聽 ABR301學(xué)習(xí)班課程DPOAEDPOAE+WN301學(xué)習(xí)班課程聽神經(jīng)病MASSR似乎與ABR的晚期成分具有相似的發(fā)生源。所以影響ABR反應(yīng)的聽神經(jīng)病也會(huì)影響MASSR反應(yīng)，但是與ABR 所不同的是MASSR除了低位腦干參與其反應(yīng)的形成外，整個(gè)聽神經(jīng)系統(tǒng)亦參與其反應(yīng)的形成參與其反應(yīng)的成分較ABR多，所以在ABR無反應(yīng)或反

7、應(yīng)明顯異常的聽神經(jīng)病患者中，MASSR應(yīng)該較ABR反應(yīng)相對(duì)穩(wěn)定301學(xué)習(xí)班課程聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病的中潛伏期反應(yīng)結(jié)果顯著好于ABR，聽神經(jīng)病的ABR引不出或嚴(yán)重異常，而MLR可以正常出現(xiàn)聽神經(jīng)病40Hz聽覺相關(guān)電位(AERP)能引出正常波形，但其反應(yīng)閾值與主觀性聽力學(xué)檢查中的低頻閾值不一致，而是顯著升高在聽神經(jīng)病可誘發(fā)出慢皮層反應(yīng)波（SCR），潛伏期正常。慢皮層反應(yīng)源于聽皮層，對(duì)聽神經(jīng)元同步化放電要求遠(yuǎn)不及ABR那樣嚴(yán)格，聽神經(jīng)病可引出正常SCR，表明其中樞部位不存在病變301學(xué)習(xí)班課程聽神經(jīng)病 研究提示，聽神經(jīng)病患者聽神經(jīng)病變極易累及前庭下神經(jīng)及其終器球囊，因?yàn)榍巴フT發(fā)肌源性電位是否引出與聽神經(jīng)

8、病患者聽力損害程度有相關(guān)性。因此，在臨床上VEMP可作為AN診斷常規(guī)檢查項(xiàng)目之一301學(xué)習(xí)班課程電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)應(yīng)用于人工耳蝸植入電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)（electrically evoked auditory brainstem response,EABR)已應(yīng)用在人工耳蝸植入的術(shù)前評(píng)估，術(shù)中監(jiān)測和輔助術(shù)后調(diào)機(jī)等特別是對(duì)于人工耳蝸植入術(shù)前病例的篩選：顳骨畸形、不能確認(rèn)術(shù)前聽閾、常規(guī)聽力學(xué)檢查最大聲刺激仍無反應(yīng)、聽神經(jīng)病患者等等完善：簡化測試技術(shù)、更準(zhǔn)確、提高EABR閾值與行為閾值的相關(guān)性學(xué)習(xí)班課程自身免疫性感音神經(jīng)性聾 自身免疫性感音神經(jīng)性聾聽力損失可是進(jìn)行性和波動(dòng)性，可累及單耳或雙耳，如為雙

9、耳其聽力損失大多不對(duì)稱臨床上聽力圖可有多種：低頻型、高頻型、平坦型、鐘型。但是以低頻型為最多可能內(nèi)耳的這種免疫反應(yīng)性損傷最先于蝸尖、中部開始有關(guān)系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽力學(xué)一特點(diǎn) 301學(xué)習(xí)班課程301學(xué)習(xí)班課程自身免疫性感音神經(jīng)性聾 自身免疫性感音神經(jīng)性聾的發(fā)病機(jī)制目前并不十分清楚，但由于是自身免疫性病變，會(huì)導(dǎo)致聽神經(jīng)的脫髓鞘病變，臨床聽力學(xué)表現(xiàn)為ABR引不出，耳聲發(fā)射基本正常，聲反射消失和對(duì)側(cè)抑制消失，類似于聽神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)，臨床上亦要注意鑒別 301學(xué)習(xí)班課程梅尼埃病 梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為其主

10、要癥狀。一般單耳發(fā)病，隨著病程延長可出現(xiàn)雙耳受累 301學(xué)習(xí)班課程梅尼埃病 臨床上耳蝸電圖在診斷梅尼埃病中的作用有兩種看法： 一種認(rèn)為由于非梅尼埃病同樣存在-SP/AP異常增高的現(xiàn)象，而否定耳蝸電圖在梅尼埃病診斷中的作用，認(rèn)為其反映膜迷路積液的準(zhǔn)確性較差 另一種認(rèn)為-SP/AP異常增高能反映膜迷路積液。因?yàn)樵诿纺岚２』颊咧校瑤缀跛谢颊甙l(fā)病期-SP/AP比值都異常增高 研究發(fā)現(xiàn)，耳蝸電圖在梅尼埃病中總陽性率為73.7%(84/114),同時(shí)經(jīng)治療后在癥狀減輕和發(fā)作頻率下降后，-SP/AP異常可以恢復(fù) 301學(xué)習(xí)班課程梅尼埃病 臨床上耳聲發(fā)射提示首次眩暈發(fā)作伴耳鳴、耳悶患者中耳蝸損傷約78.2%

11、。檢查結(jié)果說明耳聲發(fā)射檢查對(duì)良好評(píng)估可疑梅尼埃病患者的耳蝸功能，如果內(nèi)淋巴積液必然影響到耳蝸功能，早期即可在耳聲發(fā)射上有異常表現(xiàn) 另外耳聲發(fā)射可躺或爬在桌子上檢查，易于患者接受，從耳聲發(fā)射檢查判斷耳蝸功能從而提高梅尼埃病早期診斷率301學(xué)習(xí)班課程梅尼埃病 臨床上應(yīng)不應(yīng)當(dāng)對(duì)梅尼埃病做出精確分型，有必要提供下述兩點(diǎn)參考 蝸型梅尼埃病:復(fù)發(fā)性波動(dòng)性聽力下降，純音聽閾甘油實(shí)驗(yàn)陽性，無眩暈 前庭性梅尼埃病:復(fù)發(fā)性眩暈和（或）平衡障礙，前庭誘發(fā)的肌源性電位甘油實(shí)驗(yàn)陽性，并排除其它類型的復(fù)發(fā)性眩暈301學(xué)習(xí)班課程兒童梅尼埃病觀察眩暈診療中心586例梅尼埃病患者中兒童(90dBnHL）出現(xiàn)，平均潛伏期在3-4

12、ms，隨刺激聲強(qiáng)度增加潛伏期縮短，波性可重復(fù)301學(xué)習(xí)班課程雙耳純音測聽EVA患者，紅線為右耳波形，藍(lán)線為左耳波形。雙耳ABR測試刺激強(qiáng)度100dBnHLI-V波消失，僅出現(xiàn)ASNR波形，當(dāng)雙耳刺激強(qiáng)度降到85dB時(shí)，ASNR消失。右耳ASNR潛伏期2.93ms;左耳潛伏期2.95ms.藍(lán)色箭頭示ASNR波。（NR-no response ,代表無反應(yīng)。）301學(xué)習(xí)班課程大前庭水管綜合征目前的研究均認(rèn)為ASNR來源于前庭，尤其是球囊ASNR的潛伏期一般在3-4ms之間，ASNR不會(huì)是波V，因波V潛伏期在5-6ms之間，不可能小于4ms301學(xué)習(xí)班課程大前庭水管綜合征國內(nèi)記錄到ASNR,占診斷大

13、前庭水管綜合征耳數(shù)的75.7%。ASNR潛伏期的范圍為3-4ms，閾值為90-100dBnHL。ASNR不是刺激偽跡，是一種短潛伏期的非肌源性電位，可能來自前庭系統(tǒng)球囊鑒于目前結(jié)果，在不便行VEMP檢測時(shí)可用ASNR替代，在聽力損失的患者特別是重度耳聾兒童發(fā)現(xiàn)ASNR可以第一印診為大前庭水管綜合征 301學(xué)習(xí)班課程大前庭水管綜合征臨床上純音測聽時(shí)發(fā)現(xiàn)異常的低頻氣骨導(dǎo)差，這也是大前庭水管綜合征的又一臨床聽力學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為低頻(250Hz 500Hz)顯著的氣骨導(dǎo)差，而高頻（2000-8000Hz）表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力損失在低頻氣骨導(dǎo)差的判別標(biāo)準(zhǔn)為氣骨導(dǎo)差大于15dB HL。在250Hz處，存在氣骨

14、導(dǎo)差（比例為83.7%）。在500Hz處，存在氣骨導(dǎo)差（比例為70.8%） 301學(xué)習(xí)班課程大前庭水管綜合征 特別要強(qiáng)調(diào)的是具有正常中耳功能的情況下，出現(xiàn)一個(gè)異常的低頻氣骨導(dǎo)差，這個(gè)聽力曲線不能用經(jīng)典的外耳中耳異常導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聾來解釋，屬于蝸性“傳導(dǎo)性聾”。產(chǎn)生的機(jī)理目前有三種學(xué)說301學(xué)習(xí)班課程1，新的非骨導(dǎo)的耳蝸興奮通路使 骨傳導(dǎo)增強(qiáng)2，內(nèi)耳”傳導(dǎo)性”聾,液壓增高影響了氣導(dǎo), 而骨傳導(dǎo)不受影響3，內(nèi)耳第三窗(前庭水管、耳蝸水管和 耳蝸神經(jīng)血管通路），降低了中耳的 順應(yīng)性301學(xué)習(xí)班課程大前庭水管綜合征 雖然大前庭水管病人有低頻氣骨導(dǎo)差和ASNR臨床聽力學(xué)特點(diǎn)，但是，目前大前庭水管綜合征診斷

15、的金標(biāo)準(zhǔn)仍是CT和MRI301學(xué)習(xí)班課程上半規(guī)管裂綜合征 Minor等在1998年首先報(bào)道了8例上半規(guī)管裂綜合征患者，國內(nèi)也有病例報(bào)道。臨床上在上半規(guī)管裂綜合征被診斷以前，這類患者多被認(rèn)為是耳硬化癥而行鐙骨手術(shù)或被認(rèn)為是外淋巴漏而行鼓室探查，因此，有必要提醒臨床醫(yī)生注意 301學(xué)習(xí)班課程上半規(guī)管裂綜合征上半規(guī)管裂綜合征是由于上半規(guī)管表面位于中顱窩部位缺乏骨質(zhì)覆蓋引起。患者表現(xiàn)為受強(qiáng)聲刺激或中耳、顱內(nèi)壓增高時(shí)引發(fā)眩暈，同時(shí)表現(xiàn)為低頻聽力下降或自聲增強(qiáng)。臨床聽力學(xué)特點(diǎn)主要是純音測聽為低頻傳導(dǎo)性聽力下降，聲反射可正常301學(xué)習(xí)班課程上半規(guī)管裂綜合征 上半規(guī)管裂綜合征患者合并中耳炎出現(xiàn)極重度感音神經(jīng)性聾可能機(jī)制為中耳的炎癥毒性物質(zhì)通過上半規(guī)管裂孔吸收進(jìn)入內(nèi)耳，而對(duì)內(nèi)耳細(xì)胞和神經(jīng)的毒害作用有關(guān) 上半規(guī)管裂綜合征患者為何出現(xiàn)低頻傳導(dǎo)性聽力下降的真正機(jī)制并不十分明了，可能由于第三窗的出現(xiàn)，增強(qiáng)了顱骨傳導(dǎo)轉(zhuǎn)換成耳蝸液體運(yùn)動(dòng)的能力