玫瑰糠疹 (1)課件

1、玫瑰糠疹玫瑰糠疹是一個“急性”自限性丘疹性皮膚病，好發(fā)于其他方面相對健康的青少年和年輕的成年人。因臨床表現(xiàn)較重，常迫使患者就醫(yī)。本病無顯著的系統(tǒng)表現(xiàn)，而且可自然痊愈。根據(jù)典型的表現(xiàn)很容易診斷，但一些不典型的類型則對診斷提出了挑戰(zhàn)。歷史1798年Robert Willan將在其他方面健康的兒童發(fā)生的自限性皮損命名為“環(huán)狀玫瑰疹”。1860年法國的內(nèi)科醫(yī)生Gibert首次將其命名為玫瑰糠疹。此名稱恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)的本病的臨床特征，因此沿用至今。流行病學(xué)多數(shù)玫瑰糠疹發(fā)生在健康的年輕人，多為1035歲。發(fā)病高峰人群是青少年，2歲以下極少，女性病例稍多。典型的皮損持續(xù)68周，偶爾可持續(xù)5個月或更長時間。發(fā)病高

2、峰期在春秋季。玫瑰糠疹的確切病因仍然未知，常假設(shè)是由病毒引起。病毒學(xué)說的支持者指出：一些病人有前驅(qū)癥狀，群集發(fā)病，幾乎所有的病人都不復(fù)發(fā)，提示是對病毒性抗原的免疫性防御。病因曾經(jīng)考慮的病毒包括：皰疹病毒、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、細(xì)小病毒、巨細(xì)胞病毒等等。但是目前不管是用電子顯微鏡、PCR檢查，還是通過原位雜交技術(shù)或是免疫組化等都均未發(fā)現(xiàn)玫瑰糠疹與病毒感染的確切證據(jù)。教科書上提出與科薩奇B組病毒感染有關(guān)。2、藥物有些藥物可誘發(fā)玫瑰糠疹或玫瑰糠疹樣疹，包括砷劑、鉍劑、干擾素、異維A酸、酮替芬、甲硝唑、特比萘芬、卡托普利、奧美拉唑、羥氯喹等。藥物誘發(fā)的玫瑰糠疹可以為典型皮疹，但常表現(xiàn)為玫瑰糠

3、疹樣非典型特征，損害較廣泛，皮損較大，治療較難，病程也較長，愈合留下暫時性明顯色素沉著斑，也可演變?yōu)樘μ\樣變?？傊倒蹇氛畹牟∫驈?fù)雜，雖有各種學(xué)說，但以病毒感染學(xué)說的研究最為廣泛，可能性也最大。發(fā)病機(jī)制玫瑰糠疹的組織病理學(xué)變化可見皮損表皮及真皮乳頭內(nèi)朗格漢斯細(xì)胞明顯增多，皮損內(nèi)浸潤細(xì)胞主要為活動性輔助誘導(dǎo)性T淋巴細(xì)胞，淋巴細(xì)胞性炎細(xì)胞外滲。皮損內(nèi)的血管內(nèi)皮細(xì)胞粘附分子和細(xì)胞間粘附分子的高表達(dá)，提示細(xì)胞免疫介導(dǎo)反應(yīng)參與玫瑰糠疹的發(fā)病機(jī)制。臨床特征一、我們先看看典型的病例-首先在軀干部出現(xiàn)一個單一的皮損，多為淡紅色的丘疹或斑疹，在隨后的幾天內(nèi)逐漸增大，可達(dá)2-5cm或更大的橢圓形或圓形斑片，其中

4、央色澤鮮艷呈橙紅色，邊緣微隆起呈淡紅色，界清，上覆糠秕樣細(xì)薄鱗屑。斑片中央先脫屑有痊愈傾向，留下領(lǐng)圈狀鱗屑性活動性邊緣。這個起始皮損較少出現(xiàn)在面部或肢體的遠(yuǎn)端，多在軀干、臀部，尤以前胸常見。此皮損較其余皮損先出現(xiàn)數(shù)小時到數(shù)天，因此稱為“前驅(qū)斑”，也稱為“母斑”，這預(yù)示了疾病的開始。超過50%病人可出現(xiàn)前驅(qū)斑，常為一個，但也有多個的報道。約5%病人可有輕微的前驅(qū)癥狀，如頭痛，發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛和全身不適等。繼發(fā)斑（子斑）：在接下來的數(shù)天內(nèi)，軀干和四肢近端會出現(xiàn)多數(shù)皮損，這些較小的皮損與有前驅(qū)斑相似的特征。母斑出現(xiàn)1-2周后，繼發(fā)疹成群發(fā)生，對稱分布，主要位于軀干、頸部及四肢近端?？深愃朴谀赴邩樱话?/p>

5、2cm，多數(shù)為指甲大的橢圓形斑疹或丘疹，色淡紅，其表面附有細(xì)糠樣薄鱗屑或呈細(xì)皺紋紙樣，皮疹長軸與皮紋方向一致。經(jīng)典的繼發(fā)斑有兩種主要類型，并可同時存在：類似母斑的皮損，但比母斑小，最大直徑2cm；紅色丘疹，較小，表面常無鱗屑，隨病程進(jìn)展，其數(shù)目增多，并向周圍擴(kuò)散。繼發(fā)斑一般可持續(xù)210周。中心先痊愈，邊緣紅斑上覆以鱗屑，稱為領(lǐng)圈狀脫屑，此種脫屑有助于本病的診斷。 若病人出現(xiàn)了上述特征，診斷是很容易的，病人也常在此時為廣泛的皮疹所懼而就醫(yī)。約25%的病人會有不同程度的瘙癢。當(dāng)受刺激時，瘙癢通常明顯。大多無全身癥狀。血象正?；蚴人嵝粤＜?xì)胞與淋巴細(xì)胞可稍有增多。本病病程有自限性，消退后留有暫時性色素

6、減退或色素沉著斑。一次發(fā)病后，一般多不再發(fā)病，但也有約3%的病例愈后可復(fù)發(fā)。二、異型玫瑰糠疹的臨床識別：(1)反向玫瑰糠疹：本型是各種不典型玫瑰糠疹中最引人注目的，皮損主要集中在面部和四肢遠(yuǎn)端等外周部位，軀干部受累極少。常見于兒童。如掌跖受累可出現(xiàn)脫皮，也有報告本病開始即為足底和側(cè)面的急性水皰發(fā)疹，隨后具有特征性的損害遍布軀干前臂及下肢。(2)巨大型：母斑形狀巨大，可達(dá)掌心或更大。繼發(fā)皮疹數(shù)量少，常在母斑周圍出現(xiàn)，一般局限于軀干?？蔀榄h(huán)狀，或融合成大斑片。(3)丘疹型玫瑰糠疹：也稱毛囊型。軀干為主，大量紅色毛囊性微小丘疹，1-2，質(zhì)硬，分布廣泛，仔細(xì)觀察丘疹間仍有小的橢圓性紅斑，中央有細(xì)小鱗屑

7、，有利于診斷。本型多見于5歲以下的幼兒、或孕婦。 (6)紫癜型玫瑰糠疹：成人和兒童發(fā)生率相等，皮膚上出現(xiàn)微小的紫癜，可有小丘疹或紅斑，不一定伴有鱗屑形成。但皮損的長軸與皮紋相平行。皮損組織病理學(xué)特征為紅細(xì)胞外滲入真皮乳頭層，但無血管炎的證據(jù)，皮損消退后可遺留色素沉著或色素減退。（7）銀屑病樣型：皮損除少數(shù)橢圓小紅斑，中央有少許鱗屑外，大部分皮損為浸潤性紅斑，鱗屑較厚，很象銀屑病。（8）黏膜型玫瑰糠疹：本病口腔黏膜受累較少見，已報告的有口腔黏膜點狀出血、潰瘍、紅斑、水皰、大皰等，常不對稱，其病程與皮膚受累病程相似。 (9)復(fù)發(fā)性玫瑰糠疹：玫瑰糠疹一般不復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)性玫瑰糠疹非常少見，約為3%，該類

8、型可能與藥物引起有關(guān)。（10）頓挫型：母斑為本病的僅有表現(xiàn)，之后并無繼發(fā)斑發(fā)生。小灶性角化不全，表皮為輕度海綿水腫。此視野中可見紅細(xì)胞外溢四、診斷本病時應(yīng)掌握3個主要特征：分散性橢圓形環(huán)狀斑疹，其長軸與皮紋一致；大多數(shù)皮損表面有鱗屑；皮損外周有袖口狀鱗屑。 五、鑒別診斷1、點滴狀銀屑病為浸潤性丘疹及斑丘疹，界清，薄膜現(xiàn)象，點狀出血，病程更長，易復(fù)發(fā)。對于組織學(xué)上，兩者的區(qū)別是困難的，但是下面幾點可更支持點滴狀銀屑病：炎癥浸潤細(xì)胞更少、海綿水腫輕微、血管外紅細(xì)胞很少或無。另一方面，如前所說，若在真皮乳頭有血管外紅細(xì)胞，且進(jìn)入表皮，則是玫瑰糠疹的特征性改變。銀屑病好發(fā)部位示意圖2、二期梅毒疹為大小

9、一致的銅紅色斑疹，分布更為廣泛，數(shù)目更多，無或較少鱗屑，常累及到掌跖及黏膜。梅毒血清學(xué)檢查陽性。組織學(xué)上浸潤的細(xì)胞也是以淋巴細(xì)胞為主，但可發(fā)現(xiàn)數(shù)量不等的漿細(xì)胞，而玫瑰糠疹則沒有漿細(xì)胞浸潤。梅毒二期疹的組織病理表現(xiàn)表皮角化不全，棘層肥厚，部分基底細(xì)胞液化變性，以致表真皮界線不清。真皮淺層血管周圍漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞呈袖套樣浸潤。3、慢性苔蘚樣糠疹又稱為點滴狀類銀屑病，為多數(shù)淡紅色或紅褐色浸潤性斑疹或斑丘疹，不融合，扁豆至指甲蓋大小，附有不易剝掉的細(xì)薄鱗屑，刮除無點狀出血，主要發(fā)生在軀干兩側(cè)，大腿和上臂，尤以屈側(cè)為多，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月可自行消退，留下色沉或色減，但新疹不斷出現(xiàn)，因此?？梢姷叫屡f皮損同時存在

10、。病理表現(xiàn)：表皮灶性角化不全，輕度棘層肥厚和海綿水腫，基底細(xì)胞灶性液化變性。真皮淺層血管周圍炎細(xì)胞浸潤，以淋巴細(xì)胞為主。部分淋巴細(xì)胞向上進(jìn)入表皮。真皮乳頭可見噬色素細(xì)胞和紅細(xì)胞外溢。4、色素性玫瑰糠疹有學(xué)者認(rèn)為本病是玫瑰糠疹的異型。好發(fā)于青春期后青年，軀干、四肢近端出現(xiàn)色素沉著斑，分布于皮紋一致，初起時為玫瑰色紅斑，10天左右變?yōu)榈稚罱K成為黑褐色，多年不消退，病程長。區(qū)別：a 一般沒有鱗屑 b有顏色的變化5、特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥與色素性玫瑰疹無本質(zhì)區(qū)別，只是本病沒有紅斑期。六、玫瑰糠疹的治療因本病能自愈，故治療的目的是減少癥狀，縮短病程，消除患者的顧慮。出汗、熱水與肥皂過度擦洗，可

11、引起刺激皮損，故在急性期應(yīng)該避免。玫瑰糠疹的治療步驟1、抗組胺藥、維生素C、葡萄糖酸鈣等均可應(yīng)用，以減輕瘙癢。2、本病一般不需要用糖皮質(zhì)激素，對于嚴(yán)重全身泛發(fā)病例可短期使用。常用的方法是口服潑尼松15-40mg/d或10mg，tid，以后每7天減量10mg。病程為21天。但是要注意的是糖皮質(zhì)激素可以抑制皮疹和瘙癢，但并不能縮短總的病程，在部分病人中甚至可使病情加重。3、紅霉素250mg，qid，po，2周。紅霉素之所以有效，可能是其抗炎及免疫調(diào)節(jié)的作用而并非殺菌作用。氨苯砜50-100mg，bid，po。對嚴(yán)重的水皰型玫瑰糠疹有效。雷公藤多苷20mg，bid或tid，po。愈后遞減。用于治療急性廣泛型玫瑰糠疹。注意其不良反應(yīng)。尤其是對血液系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的抑制作用。4、考慮到病毒在玫瑰糠疹發(fā)病中的作用，可應(yīng)用更昔洛韋、西咪替丁、雙嘧達(dá)莫及板藍(lán)根等。外用藥可給予無刺激性的止癢洗劑或弱效至中效的外用皮質(zhì)激素來緩解癥狀。對于皮膚干燥者可用潤膚劑。中波窄譜紫外線最近，有部分學(xué)者建議用中波窄譜紫外線治療玫瑰糠疹。療效明顯，副作用小。其機(jī)制是通過抑制免疫反應(yīng)，誘導(dǎo)多種細(xì)胞因子產(chǎn)生，參與免疫細(xì)胞的分化和增殖，從而在調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)和變態(tài)反應(yīng)中發(fā)揮作用。中醫(yī)對玫瑰糠疹的認(rèn)識中醫(yī)稱“風(fēng)熱瘡”，認(rèn)為本病多因血熱，復(fù)感風(fēng)邪，內(nèi)外合邪，風(fēng)熱凝滯郁于肌膚，閉塞腠理而發(fā)病。熱繞血絡(luò)而發(fā)為紅斑；風(fēng)熱化燥，皮膚濕