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1、關(guān)于門靜脈海綿樣變第一張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月門靜脈海綿樣變性門靜脈海綿樣變 是指門靜脈主干和或其分支完全或部分阻塞后,其周圍形成大量側(cè)枝靜脈,或阻塞后再通,是肝臟為保證血流量和肝功能正常的一種代償性病變,是一種肝外型門脈高壓。第二張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月病因原發(fā)性:多見(jiàn)于未成年人,主要是門靜脈先天發(fā)育異常和門靜脈血管瘤所致。繼發(fā)性:是由于各種腫瘤侵犯和局部壓迫(肝癌、胃癌、膽管癌、胰腺癌)、腹部炎癥(門靜脈炎、臍靜脈炎、膽囊炎、胰腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎)、血栓形成、肝門周圍纖維組織炎、肝硬化、血液系統(tǒng)疾?。t細(xì)胞增多癥、C蛋白缺乏)、各種腹部手術(shù)導(dǎo)致門靜脈部分或全

2、部栓塞,血管內(nèi)壓力增高,側(cè)枝循環(huán)建立,門靜脈再通的一種病變。第三張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月分型型:門靜脈有海綿樣變性,但臨床無(wú)癥狀,無(wú)脾臟增大;型:門靜脈為海綿樣變性,同時(shí)有Banti綜合征(慢性充血性脾大征或者脾-肝綜合征Splenic-Liver Syndrome),但門靜脈海綿樣變性僅限于門靜脈;型:在型基礎(chǔ)上門靜脈海綿樣變性波及大部分腸系膜上靜脈和部分脾靜脈;型:在型基礎(chǔ)上,門靜脈海綿樣變性波及整個(gè)門脈系統(tǒng)。第四張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)消化道出血,是最常見(jiàn)癥狀。門靜脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂出血或伴有門靜脈高壓性胃病嘔血多為首發(fā)癥狀,常伴有黑便,出

3、血量大時(shí)出現(xiàn)失血性休克。脾大、脾亢,出現(xiàn)血細(xì)胞減少,骨髓代償增生等脾亢表現(xiàn)。肝內(nèi)阻塞可伴肝腫大,但肝腫大與肝硬化程度不一致。腹水:門脈高壓、白蛋白合成減少、醛固酮和抗利尿激素水平升高。門靜脈海綿樣變性,可在門靜脈和單管周圍形成大量側(cè)枝循環(huán),壓迫膽總管,門脈血栓能引起膽管周圍炎癥,從而引起狹窄,產(chǎn)生膽汁淤積性黃疸。在膽管內(nèi)形成大量曲張小靜脈,使膽管壁出現(xiàn)瘤樣增厚,稱“假膽管癌征”。毛細(xì)血管通透性增加,使膽鹽沉積,導(dǎo)致膽結(jié)石形成,可繼發(fā)膽管炎。食欲不振、腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、消瘦、腹瀉等消化道癥狀。此類病人的肝功能正常,故很少出現(xiàn)腹腔積液、黃疸和肝性腦病。第五張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年

4、6月檢查實(shí)驗(yàn)室檢查超聲:成為檢查CTPA的首選方法。CT /MRI內(nèi)鏡逆行性膽胰管造影術(shù)(Endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)門靜脈海綿樣變性合并膽汁瘀滯或膽道擴(kuò)張者,磁共振膽管胰管造影術(shù)(Magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)、磁共振血管造影術(shù)(MR-angiography)是首選影像檢查。血管造影(Digital subtraction angiography,DSA):可直接顯示阻塞的門靜脈主干顯示不清或不顯影,代之形成側(cè)枝循環(huán)的靜脈血管團(tuán),表現(xiàn)為向肝內(nèi)延伸的向

5、肝性側(cè)枝循環(huán)血管影及迂曲擴(kuò)張,還可顯示胃底及食管靜脈長(zhǎng)度及其側(cè)枝循環(huán)的起始部位。作為CTPA的鑒別診斷方法。第六張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第七張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月第八張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月診斷無(wú)門脈高壓時(shí),原發(fā)性CTPA患者可無(wú)任何不適;繼發(fā)性CTPA患者主要是原發(fā)病的表現(xiàn)對(duì)于反復(fù)上消化道出血、脾臟輕度或中度腫大,而肝功能基本正常的患者要想到CTPA的可能。臨床上有側(cè)枝循環(huán)建立、脾腫大、腹水等門脈高壓表現(xiàn)以及影像學(xué)上有門靜脈側(cè)枝形成和門靜脈海綿樣變性征象的支持,可臨床診斷為門靜脈海綿樣變性。第九張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月治療內(nèi)鏡

6、治療1.內(nèi)鏡下食管曲張靜脈下注射硬化劑:急診止血和預(yù)防再出血。不能作為預(yù)防首次出血的首選手段。2.內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)(Endoscopic variceal ligation,EVL):急診止血、消除曲張靜脈和預(yù)防再出血。手術(shù)治療1.斷流術(shù):不影響肝臟的門靜脈血供,直接作用于出血部位,首選用于治療門脈高壓癥并發(fā)上消出血。賁門周圍血管離斷術(shù)為最常用術(shù)式。適用于對(duì)病變波及整個(gè)門脈系統(tǒng)嚴(yán)重的CTPA患者。2.分流術(shù):非選擇性門體分流術(shù),止血效果好,降低門靜脈壓最顯著,但是肝性腦病發(fā)生率高達(dá)30%-50%。選擇性門體分流術(shù),肝性腦病發(fā)生率低。第十張,PPT共十二頁(yè),創(chuàng)作于2022年6月3.聯(lián)合分流加斷流術(shù):既能徹底切斷造成食管胃底靜脈曲張的門奇間反常血流側(cè)枝,又能有效降低門靜脈壓力,緩解門靜脈系統(tǒng)高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài),同時(shí)可以保持足夠的門靜脈向肝灌注。肝移植,適用于頑固性腹水患者。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)(Transjugular Intrahepatic Portosystemic shunt ,TIPS):在肝內(nèi)建立門體分流通道,屬于一種“限制性分流”,保持了門靜脈的向肝血流。門靜脈海綿樣變

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