常見血液病講稿

1、關(guān)于常見血液病第一張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月概述多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一種起源于漿細(xì)胞的惡性腫瘤，其特征是骨髓中單克隆漿細(xì)胞過度增殖，并分泌大量單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），導(dǎo)致血液或尿中存在單克隆蛋白，以及伴隨的器官功能障礙。第二張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月概述發(fā)病率占全部血液系統(tǒng)腫瘤的10%以大于65歲的老年人為主不可治愈新的靶向藥物發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明治療現(xiàn)狀第三張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機(jī)制 多因素、多基因、多步驟改變導(dǎo)致的疾病。電離輻射、慢性抗原刺激、遺傳因素、病毒感染、基因突變可能與MM的

2、發(fā)病有關(guān)。起源于基因受損的B淋巴細(xì)胞。經(jīng)染色體異常轉(zhuǎn)化成意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥（MGUS），其中1/4發(fā)展成MM。 第四張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)瘤細(xì)胞在骨髓增殖與聚集： 貧血；出血； 骨質(zhì)破壞：骨痛、骨折、高鈣血癥和神經(jīng)壓迫。瘤細(xì)胞分泌大量單克隆免疫球蛋白或輕鏈： 感染；腎功能減退；高黏滯綜合征；出血相關(guān)臟器浸潤： 淀粉樣變性；雷諾現(xiàn)象；POEMS綜合征第五張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床特點(diǎn)123高單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白）骨質(zhì)破壞腎功能受損貧血4第六張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月相關(guān)檢查常規(guī)：血象：貧血；尿常規(guī)：蛋白（+）

3、；生化：1）血清蛋白電泳（峰）、肝功能（球蛋白增高）、腎功能（異常）；2）LDH、2微球蛋白、白蛋白、C反應(yīng)蛋白；免疫固定電泳：證實(shí)為單克隆；血輕鏈、尿輕鏈測定： 、輕鏈定量；X線檢查：骨質(zhì)破壞；SPECT（全身骨掃描）：發(fā)現(xiàn)微小病灶；骨髓細(xì)胞學(xué)：漿細(xì)胞比值。第七張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月緡錢狀RBC第八張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月漿細(xì)胞第九張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月相關(guān)檢查第十張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要標(biāo)準(zhǔn)： 1）組織活檢為漿細(xì)胞瘤； 2）骨髓漿細(xì)胞30%； 3）血清單克隆免疫球蛋白增高；或尿中單克隆或輕 鏈增高（本

4、-周蛋白）。 次要標(biāo)準(zhǔn)： 1）骨髓漿細(xì)胞10%-30%；2）出現(xiàn)單克隆球蛋白，但低于上述水平；3）正常IgG 6g/L，IgA 1g/L，IgM 100g/L；血清鈣正常，30mmol/L(12 mg/d1)；血清骨髓瘤蛋白量較低：IgG峰值50g/L，IgA峰值30g/L，尿輕鏈4g/24 h；無骨病灶或骨質(zhì)疏松，或?yàn)楣铝⑿怨菨{細(xì)胞瘤。同時滿足上述四項(xiàng)者為I期，本期瘤細(xì)胞數(shù)0.61012/m2體表面積。II期：不滿足I和期的情況。III期：Hb3.0mmol/L；血或尿骨髓瘤蛋白水平高：IgG峰值70g/L，IgA峰值50g/L，尿輕鏈12 g/24 h；骨骼檢查中溶骨病損大于3處。至少滿足

5、上述一項(xiàng)者為III期。亞型A：腎功能正常：血清肌酐1768ummol/L(2 mg/d1)。亞型B：腎功能異常：血清肌酐1768ummol/L(2mg/d1)。第十三張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床分期 ISS分期(國際分期)I期：2M3.5mg/L，且白蛋白35g/L，占28%； II期：不滿足I期和III期的其他情況，占39%； III期：2M5.5mg/L，占33%。完整診斷： 多發(fā)性骨髓瘤（IgG-型，D-S IIIA期）如外周血漿細(xì)胞20%，或2x10*9/l，診斷為漿細(xì)胞白血病。第十四張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥 ：繼發(fā)于特殊

6、感染、肝硬化、 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性炎癥、HIV等疾病 。可以出現(xiàn)M蛋白的疾病 ：意義未明的單克隆球蛋白血癥；繼發(fā)性的M蛋白：如HIV、結(jié)核、肝炎、甲亢、妊娠、中軸骨骨折、結(jié)締組織病和自身免疫病等。 B細(xì)胞系受累的克隆性疾病：淀粉樣變性、重鏈病、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病等；慢性冷凝集素綜合征（CAS）。 第十五張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷骨痛和骨質(zhì)破壞的疾病 ：轉(zhuǎn)移性癌的溶骨性病 變；老年性骨關(guān)節(jié)炎。特殊類型的MM ：冒煙型骨髓瘤；孤立性漿細(xì)胞 瘤；免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性病。第十六張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月治療目標(biāo) 在可耐受的前提下，盡早獲得完

7、全緩解（CR），可最大程度上降低腫瘤負(fù)荷，保持較好的重要臟器功能，有利于以后的治療。 獲得較好的緩解后，要保證必要的鞏固和維持治療，以提高緩解持續(xù)時間（DOR），延長生存時間（OS）。迅速緩解癥狀，并有效控制并發(fā)癥和治療安全性，以提高生活質(zhì)量。第十七張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月治療進(jìn)展2000至今：5年或以上1984-2000：3-5年1958-1984：3年20世紀(jì)50年代以前：3.5-4.6個月盡可能達(dá)較好緩解，減低腫瘤負(fù)荷延長生命延長生命不能治療MP、M2、VAD方案化療造血干細(xì)胞移植聯(lián)合化療控制疾病進(jìn)展、緩解癥狀 靶向藥物：硼替佐米、沙利度胺等第十八張，PPT共二十五頁，

8、創(chuàng)作于2022年6月抗腫瘤治療1. 用于初始治療的一線聯(lián)合化療方案 MPT 馬法蘭+潑尼松+沙利度胺方案：4周為一個療程，服用至無效或不能耐受，總有效率60-70% 。VAD 長春新堿+多柔比星+地塞米松方案：4周為一個療程，總有效率約為70%。VTD硼替佐米+沙利度胺+地塞米松方案：3周為一個療程，總有效率為85%-90%。其他組合的一線化療方案：MP、BD、MPB、DVD等方案。 第十九張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月抗腫瘤治療2. 用于維持治療的藥物：沙利度胺 + 潑尼松；干擾素；來那度胺。3. 用于挽救治療的二線治療方案：M2長春新堿+卡莫司汀+馬法蘭+環(huán)磷酰胺+潑尼松方案；

9、CEP 環(huán)磷酰胺+依托泊苷+潑尼松方案； EDAP 依托泊苷+地塞米松+阿糖胞苷+順鉑方案；FCP 氟達(dá)拉濱+環(huán)磷酰胺+潑尼松方案；含新藥硼替佐米或來那度胺的一線化療方案也可用于挽救治療 第二十張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月造血干細(xì)胞移植 1.自體造血干細(xì)胞移植：適用于年齡在65歲以下，無重要臟器（心、肝、腎等）功能不全，對化療或放療敏感的患者。雖不能根治MM，但移植相關(guān)死亡率5%，中位生存期為5年或以上，優(yōu)于常規(guī)化療。 2.異基因造血干細(xì)胞移植：適用于年齡在50歲以下，一線化療化療使病情處于緩解狀態(tài)，有HLA相合供者。有可能成為唯一治愈MM的方法。但因患者年齡大、一般情況差，移植

10、物抗腫瘤效應(yīng)弱，移植相關(guān)死亡率高（約40%），一般不推薦。第二十一張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月預(yù)后自然病程：3-6個月；MP和VAD為代表的常規(guī)化療方案：3年；新的藥物（來那度胺、硼替佐米等）和造血干細(xì)胞移植的應(yīng)用：5年左右。第二十二張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥的治療1.骨痛及骨損傷：有化療條件者首選化療；不能化療或經(jīng)化療療程仍有局部骨痛、腫塊、骨損傷者可以局部放療；已有嚴(yán)重胸、腰椎溶骨病變或壓縮性骨折，有可能損及脊髓而致截癱者：限制活動；睡木板硬床；配用矯正性支架加以保護(hù)；必要時外科手術(shù)切除病變椎體，植入人工椎體加以固定。避免發(fā)生截癱。止痛藥物應(yīng)用：根據(jù)三階梯止痛原則。 雙磷酸鹽類藥物治療：帕米膦酸二鈉、唑來膦酸。第二十三張，PPT共二十五頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥的治療2.腎臟損害：加強(qiáng)支持治療：補(bǔ)液、利尿、堿化尿液、護(hù)腎等。 化療：選用對腎臟無損害的