神經(jīng)病學(xué)(neurology)緒 論

1、 神經(jīng)病學(xué)(neurology)緒 論 神經(jīng)病學(xué)(neurology) 是研究神經(jīng)系統(tǒng)（中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)）及骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、康復(fù)及預(yù)防的一門臨床學(xué)科。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷的兩個(gè)基本方面： 定位診斷和定性診斷神經(jīng)疾病診斷過(guò)程1全面收集臨床資料：病史、體檢(NS）、輔助檢查定位診斷解剖生理知識(shí)、臨床資料（體征） 定性診斷起病方式、病程演變、個(gè)人史、家族 史、臨床輔助檢查定位診斷（topical diagnosis) 依據(jù)神經(jīng)解剖學(xué)知識(shí)，以及生理學(xué)和病理學(xué)知識(shí)，對(duì)疾病損害的部位作出診斷。 定位診斷的準(zhǔn)則： (1)首先明確病變的空間分

2、布：局灶性、 多灶性、播散性、系統(tǒng)性。 (2)其次，明確神經(jīng)系統(tǒng)病損的水平（中樞性 或周圍性）。 (3)通常遵循一元論的原則。 (4)首發(fā)癥狀常常具有定位價(jià)值。定性診斷（etiologic diagnosis)（確定疾病的病因）1.定性診斷應(yīng)注意的問(wèn)題： (1)高度重視疾病起病方式和演變過(guò)程。 (2)定位診斷和定性診斷并非是截然分開(kāi)的兩個(gè)過(guò)程，常常是密不可分地貫穿于疾病診斷的全過(guò)程中。2.神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類感染性疾病外傷血管性疾病腫瘤遺傳性疾病營(yíng)養(yǎng)和代謝障礙中毒和環(huán)境有關(guān)的疾病脫髓鞘性疾病神經(jīng)變性疾病產(chǎn)傷和發(fā)育異常系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的神經(jīng)損害臨床思維的注意事項(xiàng)重視病史和體征遵循一元論首先考慮

3、常見(jiàn)病和可治療性疾病針對(duì)性輔助檢查整體觀念 神經(jīng)系統(tǒng)損害的定位診斷 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)可產(chǎn)生相應(yīng)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、反射異常，以及自主神經(jīng)和高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)功能障礙。一、感覺(jué)系統(tǒng)(sensory system)（一）解剖生理（二）感覺(jué)障礙的臨床表現(xiàn)（三）感覺(jué)障礙的定位診斷（一）解剖生理感覺(jué)的類型感覺(jué)的傳導(dǎo)徑路節(jié)段性感覺(jué)支配髓內(nèi)感覺(jué)傳導(dǎo)束的層次排列.感覺(jué)的類型特殊感覺(jué)：視、聽(tīng)、嗅、味等一般感覺(jué)淺感覺(jué)（來(lái)自皮膚和粘膜）： 痛覺(jué)、溫度覺(jué)和觸覺(jué)深感覺(jué)（來(lái)自肌腱、肌肉、骨膜和關(guān)節(jié)）： 運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)和振動(dòng)覺(jué) 復(fù)合感覺(jué)（皮質(zhì)感覺(jué)）： 實(shí)體覺(jué)、圖形覺(jué)、定位覺(jué)等.感覺(jué)的傳導(dǎo)徑路痛覺(jué)和溫度覺(jué)感

4、受器（皮膚、粘膜）后根神經(jīng)節(jié)（） 后根 后角細(xì)胞（） 前連合交叉脊髓丘腦側(cè)束 丘腦外側(cè)核（） 內(nèi)囊后肢 皮質(zhì)中央后回觸 覺(jué)感受器（皮膚、粘膜）后根神經(jīng)節(jié)(1)后根脊髓后索（識(shí)別觸覺(jué)）后索內(nèi)上 升（徑路同深感覺(jué)） （一般輕觸覺(jué)）后角細(xì)胞（）前連合交叉脊髓丘腦前束丘腦外側(cè)核（）內(nèi)囊后肢皮質(zhì)中央后回深感覺(jué)感受器（肌肉、關(guān)節(jié)、肌腱）后根神經(jīng)節(jié)（）后根 薄束（內(nèi)側(cè)，傳導(dǎo)下部軀干和下肢深感覺(jué)）（延髓）薄束核（） 楔束（外側(cè)，傳導(dǎo)上部軀干和上肢深感覺(jué)）（延髓）楔束核（） （脊髓后索）丘系交叉內(nèi)側(cè)丘系丘腦外側(cè)核（）內(nèi)囊后肢皮質(zhì)中央后回以上的三個(gè)感覺(jué)通路均有三級(jí)神經(jīng)元和一個(gè)交叉節(jié)段性感覺(jué)支配枕部C2頸部C3肩部

5、及鎖骨上C4上肢橈側(cè)C 5-7前臂及手的尺側(cè)C8,T1上臂內(nèi)側(cè)T2乳頭平面T4肋弓下緣T7臍平面T10腹股溝平面T12,L1下肢前面L2-5下肢后面S1-3臀內(nèi)側(cè)面肛門、會(huì)陰S4-5 *皮節(jié)的重疊支配皮節(jié)：每個(gè)感覺(jué)根或脊髓節(jié)段支配一片皮膚。絕大多數(shù)皮節(jié)是由2-個(gè)后根或脊髓節(jié)段重疊支配。*確定脊髓損害上界應(yīng)比體檢所得感覺(jué)障礙平面高1-2節(jié)段。 *周圍神經(jīng)在體表的分布與脊髓的節(jié)段性感覺(jué)分布不同髓內(nèi)感覺(jué)傳導(dǎo)束的層次排列脊髓丘腦束內(nèi) C T L S 外后索內(nèi) S L T C 外*鑒別髓內(nèi)、外腫瘤髓內(nèi)痛溫覺(jué)障礙由上向下髓外痛溫覺(jué)障礙由下向上（二）感覺(jué)障礙的臨床表現(xiàn)抑制性癥狀 感覺(jué)徑路受損或功能受抑制，出

6、現(xiàn)感覺(jué)缺失或減退。完全性感覺(jué)缺失：同一部位各種感覺(jué)均缺失。分離性感覺(jué)障礙：同一部位只有某種感覺(jué)障 礙(如痛覺(jué)缺失）而其他感覺(jué)保存。.刺激性癥狀感覺(jué)徑路受到刺激或興奮性增高時(shí)出現(xiàn)：(1)感覺(jué)過(guò)敏(hypersthesia) 輕微刺激引起強(qiáng)烈感覺(jué)。(2)感覺(jué)倒錯(cuò)(dysesthesia) 非疼痛刺激誘發(fā)出疼痛感覺(jué)。(3)感覺(jué)過(guò)度(hyperpathia)多發(fā)生在感覺(jué)障礙基礎(chǔ)上，感覺(jué)刺激閾增高，反應(yīng)劇烈時(shí)間延長(zhǎng)，刺激達(dá)到閾值可產(chǎn)生一種強(qiáng)烈、定位不明確的不適感覺(jué),且持續(xù)一段時(shí)間才消失。見(jiàn)于周圍神經(jīng)或丘腦病變。(4)感覺(jué)異常(paresthesia)沒(méi)有外界刺激而產(chǎn)生的感覺(jué)。如：麻木感、癢感、蟻?zhàn)吒小⒛[

7、脹感、束帶感等；有定位價(jià)值。(5)疼痛根據(jù)病變部位和疼痛特點(diǎn)可分為：疼痛局部疼痛(local pain)：病變部位的局限性疼痛。放射性疼痛(radiating pain)：神經(jīng)干、神經(jīng)根或中樞神經(jīng)受病變刺激時(shí)疼痛可由局部擴(kuò)散到受累感覺(jué)神經(jīng)的支配區(qū)。擴(kuò)散性疼痛(spreading pain)：疼痛由一個(gè)神經(jīng)分支擴(kuò)散到另一個(gè)分支支配區(qū)產(chǎn)生的疼痛。 牽涉性疼痛(referred pain)：實(shí)屬一種擴(kuò)散性疼痛，由于內(nèi)臟和皮膚的傳入纖維都匯集到后角神經(jīng)元，故內(nèi)臟病變的疼痛沖動(dòng)可擴(kuò)散到相應(yīng)的體表節(jié)段，而出現(xiàn)感覺(jué)過(guò)敏區(qū)。灼性神經(jīng)痛(causalgia)：燒灼樣的劇烈疼痛，多見(jiàn)于正中神經(jīng)或坐骨神經(jīng)受損。是由

8、于受傷部位的神經(jīng)短路，交感神經(jīng)傳出沖動(dòng)經(jīng)無(wú)髓鞘的C纖維傳向中樞的結(jié)果。（三）感覺(jué)障礙的定位診斷末梢型 肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性完全性感覺(jué) 缺失，呈襪或手套樣分布。 常伴運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能障礙 見(jiàn)于多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng) 受損神經(jīng)支配區(qū)各種感覺(jué)障礙 一肢體多數(shù)周圍神經(jīng)的各種感覺(jué)障礙（神經(jīng)干或神經(jīng)叢病變）3后根相應(yīng)支配區(qū)節(jié)段性完全性感覺(jué)障礙根性疼痛：受損后根的放射性疼痛脊髓后角型：?jiǎn)蝹?cè)節(jié)段性分離性（痛、溫覺(jué)喪失，觸覺(jué)、深感覺(jué)保存）感覺(jué)障礙。前連合型：雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。脊髓半切綜合癥(Brown-Sequard sydrome)：（傳導(dǎo)束型）病變平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓及深感覺(jué)喪失，對(duì)側(cè)的痛、

9、溫度覺(jué)喪失。橫貫性脊髓病變：（傳導(dǎo)束型）病變平面一下全部感覺(jué)喪失，同時(shí)有運(yùn)動(dòng)、大小便功能障礙。腦干延髓（交叉型）：同側(cè)面部（三叉神經(jīng)脊束、脊束核受累）、對(duì)側(cè)偏身（脊丘束受累）痛溫覺(jué)障礙；伴有其他結(jié)構(gòu)損害征象。中腦、橋腦（偏身型）：對(duì)側(cè)偏身（包括面部）感覺(jué)障礙，可出現(xiàn)受損平面同側(cè)顱神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。丘腦（偏身型） 對(duì)側(cè)偏身（包括面部）感覺(jué)障礙。 痛覺(jué)較觸覺(jué)、深感覺(jué)障礙輕，可有自發(fā)性 疼痛（丘腦痛）和感覺(jué)過(guò)度。7.內(nèi)囊（偏身型）對(duì)側(cè)偏身（包括面部）感覺(jué)障礙。常伴有偏癱和偏盲。8皮質(zhì)（單肢型）對(duì)側(cè)一個(gè)上肢或一個(gè)下肢分布的感覺(jué)障礙皮層復(fù)合覺(jué)障礙為其特點(diǎn)。二、運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)(movement syste

10、m) (一）解剖生理（二）運(yùn)動(dòng)障礙的臨床表現(xiàn)（三）運(yùn)動(dòng)障礙的定位診斷(一）解剖生理神經(jīng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)組成：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系）錐體外系統(tǒng)小腦系統(tǒng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元定義：指脊髓前角、腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來(lái)的沖動(dòng)的最后共同通路。運(yùn)動(dòng)單位：每個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和它所支配的一組同一組化類型（型或型）的肌纖維。每個(gè)前角細(xì)胞支配50-200個(gè)肌纖維。脊神經(jīng)前支共形成五個(gè)神經(jīng)叢：頸叢(C1-4)、臂叢(C5-T1)、腰叢(L1-4)、骶叢(L5-S4)、尾叢(S5-C0)。一塊肌肉受幾個(gè)根的支配，所以肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配也有根型（節(jié)段型）和周圍神經(jīng)支配的區(qū)別。上

11、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）中央前回（運(yùn)動(dòng)區(qū)）皮質(zhì)延髓束 內(nèi)囊(膝部) 對(duì)側(cè)腦干運(yùn)動(dòng) 核（相應(yīng)平面交叉） 皮質(zhì)脊髓束內(nèi)囊(后肢)大腦 腳中3/5橋腦基底部延髓 錐體皮質(zhì)脊髓前束對(duì)側(cè) 或同側(cè)前角 錐體交叉皮質(zhì)脊髓側(cè) 束脊髓前角錐體束和軀體是對(duì)側(cè)支配關(guān)系，但一部分錐體束纖維供給同側(cè)。 軀干受同側(cè)支配多，肢體受同側(cè)支配少，所以，一側(cè)錐體束中斷只引起對(duì)側(cè)上下肢癱（遠(yuǎn)端重） 。12對(duì)顱神經(jīng)中，除面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核只受對(duì)側(cè)錐體束支配外，其他腦神經(jīng)核均接受雙側(cè)皮質(zhì)支配。所以，一側(cè)皮質(zhì)延髓束中斷只引起對(duì)側(cè)舌癱和面肌下部癱。（二）運(yùn)動(dòng)障礙的臨床表現(xiàn)癱瘓(上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓）肌張力改變肌營(yíng)養(yǎng)改變共濟(jì)失調(diào)不自主運(yùn)

12、動(dòng)癱 瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)肌張力降低（馳緩性癱瘓）腱反射減弱或消失有肌萎縮病理反射陰性EMG 顯示神經(jīng)傳導(dǎo)異常和 失神經(jīng)電位上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特點(diǎn)肌張力增高（痙攣性癱瘓）腱反射亢進(jìn)無(wú)肌萎縮病理反射陽(yáng)性EMG 顯示神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無(wú)失神經(jīng)電位（三）運(yùn)動(dòng)障礙的定位診斷上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓皮質(zhì)：病變對(duì)側(cè)單癱Jackson癲癇（刺激性病變）內(nèi)囊：病變對(duì)側(cè)“三偏”征腦干：交叉性癱瘓脊髓：四肢癱（頸膨大以上）或截癱（胸髓）伴完全性感覺(jué)障礙和括約肌功能障礙（脊髓橫慣性損害）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓脊髓前角細(xì)胞：節(jié)段性馳緩性癱可有肌束或肌纖維顫動(dòng)無(wú)感覺(jué)障礙 前

13、根：節(jié)段性馳緩性癱常伴有根痛和節(jié)段性感覺(jué)障礙（后根同時(shí)受累）神經(jīng)叢：一個(gè)肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓和感覺(jué)障礙以及自主神經(jīng)功能障礙周圍神經(jīng)：癱瘓分布與周圍神經(jīng)支配區(qū)一致，伴相應(yīng)區(qū)域感覺(jué)障礙多發(fā)性神經(jīng)炎時(shí)，有四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性馳緩性癱瘓，伴肌萎縮、手-襪套樣感覺(jué)障礙及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等三、大腦半球(himiglobe)各部位損害的臨床特點(diǎn)（一）額葉 (frontal lobe)精神癥狀（額葉額極）：精神障礙、癡呆和人格改變。額葉性共濟(jì)失調(diào)（額-橋-小腦束）：病灶對(duì)側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)笨拙，步態(tài)不穩(wěn)。強(qiáng)握與摸索反射（額上回后部）：對(duì)側(cè)肢體側(cè)視麻痹（額中回后部側(cè)視中樞）： 破壞性病變雙眼向病灶側(cè)凝視 刺激性病變雙眼向病灶

14、對(duì)側(cè)凝視癱瘓（中央前回）：破壞性病變單癱 刺激性病變癲癇（運(yùn)動(dòng)）Foster-Kennedy綜合征（額葉底面占位性病變）：病變側(cè)嗅覺(jué)缺失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫。 運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（優(yōu)勢(shì)側(cè)額下回后部）和書寫不能（優(yōu)勢(shì)側(cè)額中回后部）（二）頂葉(parietal lobe)感覺(jué)障礙（中央后回）： 破壞性病變皮質(zhì)型感覺(jué)障礙 刺激性病變癲癇（感覺(jué)）象限盲（視輻射上部，頂葉占位?。簩?duì)側(cè)同向下象限盲Gerstmann綜合征（左側(cè)角回）：失算、失寫、手指失認(rèn)和左右失認(rèn)，有時(shí)伴失讀。體象障礙：自體失認(rèn)（右頂葉近角回處） 病覺(jué)缺失（右頂葉近緣上回處）（三）顳葉(temporal lobe)顳葉癲癇：復(fù)雜部分性發(fā)作（海馬及Ammon角） 鉤回發(fā)作（鉤回嗅、味覺(jué)中樞）：幻嗅、幻 味或舔唇、咀嚼動(dòng)作視野改變（視輻射、視束）：1/4象限盲、偏盲精神和記憶障礙（主側(cè)顳葉廣泛損或雙側(cè)病變)感覺(jué)性失語(yǔ)（主側(cè)顳上回后部）命名性失語(yǔ)（主側(cè)顳中、下回后部）（四）枕葉(occipital lobe)視野改變(視中樞）： 同向偏盲（單側(cè)）：黃斑回避 皮質(zhì)盲（雙側(cè)）視幻覺(jué)：不成形幻視