淋巴管肌瘤病的肺部表現(xiàn)

1、淋巴管肌瘤病的肺部表現(xiàn)第1頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五 淋巴管肌瘤?。↙AM），是一種罕見的特發(fā)性、彌漫性、進(jìn)行性的間質(zhì)肺病，多發(fā)生于育齡期婦女。LAM起病隱匿，絕大多數(shù)病人被誤診。因此，提高對本病胸部CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)具有重要意義。簡介第2頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五資料和方法第3頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五 收集解放軍總醫(yī)院2007年1月-2010年7月間CT診斷并經(jīng)臨床證實(shí)的LAM10例，分析其臨床表現(xiàn)和CT表現(xiàn)。 一般資料 第4頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五10例，均為女性，均否認(rèn)吸煙史，

2、就診年齡27-49歲，平均38.2歲，其中1例就診時(shí)已絕經(jīng)。8例表現(xiàn)為不同程度的勞力性胸悶，8例呼吸困難，4例有胸痛，3例表現(xiàn)為間斷咯血（表1）。 第5頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五檢查方法 10例均行胸部CT掃描，采用Simens Somatom 64排螺旋CT機(jī)，掃描范圍從胸廓入口到肺底。 常規(guī)層厚1.5mm，間距1.5mm薄層重建。第6頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五結(jié)果 10例均表現(xiàn)有大小不等薄壁囊腔，彌漫或散在分布，分布區(qū)域無差別，血管位于囊壁邊緣，囊腔間肺組織多正常。第7頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五結(jié)果 其它C

3、T表現(xiàn)包括乳糜性胸腔積液3例，氣胸3例，胸膜下多發(fā)肺大皰1例，磨玻璃密度2例，網(wǎng)格影1例。腹部檢查提示1例合并雙腎血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。第8頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五討論第9頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五病理特點(diǎn)肺LAM的病理特點(diǎn)為不典型平滑肌細(xì)胞沿淋巴管、支氣管血管束、小靜脈、肺泡、肺間質(zhì)內(nèi)外增生，引起這些管腔阻塞及擴(kuò)張。免疫組化染色顯示LAM患者中，平滑肌細(xì)胞特異的黑色素瘤抗體染色陽性。第10頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五臨床表現(xiàn) LAM多見于育齡期婦女，近年來絕經(jīng)后女性發(fā)病也有報(bào)道。偶有男性病例。常

4、見的癥狀為進(jìn)行性勞力性呼吸困難、反復(fù)發(fā)作自發(fā)性氣胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。第11頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五臨床表現(xiàn)本組中勞力性胸悶和呼吸困難是主要癥狀，發(fā)生率均為80，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。氣胸和乳糜胸是LAM的主要并發(fā)癥。第12頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五臨床表現(xiàn)肺外臟器如腎、腹膜后、腹腔內(nèi)和盆腔內(nèi)可同時(shí)發(fā)生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同時(shí)患有結(jié)節(jié)硬化。第13頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的特征CT表現(xiàn)為薄壁含氣囊腫彌漫或散在分布第14頁，共33頁，2022年，5月20日，

5、2點(diǎn)4分，星期五LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM的薄壁含氣囊腫分布區(qū)域無差別第15頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五LAM的肺部MSCT表現(xiàn)LAM，血管位于囊壁邊緣第16頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五LAM的肺部MSCT表現(xiàn)第17頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五LAM的肺部MSCT表現(xiàn)第18頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五第19頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五LAM合并左側(cè)胸腔積液第20頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五LAM合并胸膜下肺大皰第21頁，共33頁，202

6、2年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五LAM合并左側(cè)氣胸第22頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五鑒別診斷 LAM的肺部CT表現(xiàn)常需和其它形成肺彌漫性囊性病變的疾病相鑒別：第23頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五小葉中心型肺氣腫與LAM的鑒別第24頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五PLCH與LAM的鑒別第25頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五PLCH與LAM的鑒別第26頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五肺間質(zhì)纖維化與LAM的鑒別第27頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五肺間質(zhì)纖維化與

7、LAM的鑒別第28頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五 其它需要鑒別的疾病還包括囊狀支氣管擴(kuò)張、過敏性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎、干燥綜合征等，根據(jù)囊腫的表現(xiàn)、分布特點(diǎn)、合并的其它肺內(nèi)改變以及臨床病史可幫助診斷。 第29頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五臨床意義 國外研究報(bào)道LAM的患者已出現(xiàn)癥狀35年，平均發(fā)生過2次氣胸后才被確診，我國的情況也不容樂觀，因此加強(qiáng)對LAM肺部CT表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)有利于提高診斷準(zhǔn)確率。第30頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五臨床意義 典型的CT表現(xiàn)和臨床表現(xiàn)即可取代肺活檢，確診LAM。CT可為臨床評(píng)價(jià)LAM的嚴(yán)重性及進(jìn)展情況提供重要依據(jù)，在預(yù)后判斷及隨訪觀察中有著十分重要的作用。第31頁，共33頁，2022年，5月20日，2點(diǎn)4分，星期五 總之，LAM的CT表現(xiàn)具有特征性，可以作為診斷依據(jù)。少量吸煙或不吸煙的女性，出現(xiàn)不明原