鼻腔鼻竇造釉細胞瘤

1、鼻腔鼻竇造釉細胞瘤第1頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五造釉細胞瘤概述牙源性良性腫瘤最常見類型，占63%口腔頜面部常見腫瘤，占3%多數來源于造釉器或牙板殘余上皮也可源于口腔黏膜上皮基底細胞或含牙囊腫和角化囊腫的襯里上皮屬臨界性腫瘤第2頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五臨床表現好發(fā)于20-40歲，無明顯性別差異好發(fā)于下頜骨，70%位于磨牙區(qū)和升支部發(fā)生于上頜骨僅占10%，可累及鼻腔，上頜竇和眼眶生長緩慢，病程長早期無自覺癥狀后期瘤體增大可導致頜骨膨脹，引起畸形和功能障礙局部浸潤多次復發(fā)可導致惡變第3頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期

2、五臨床分型Gardner分型（1996）一般型，單囊型，外周型WHO分型（2005）一般型（多囊型和實體型），單囊型，周邊型，促結締組織增生型，惡性型（造釉細胞瘤癌）我國分型一般型，單囊型，周邊型第4頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五臨床分型與預后一般型（多囊型和實體型）發(fā)生于頜骨內，局部浸潤性強，沿哈弗管以生芽或生根的方式侵襲性生長，破壞骨皮質侵襲周圍組織，手術后易復發(fā)，應行根治性手術單囊型預后較好惡性型早期轉移傾向高，可危及生命，必須根治性治療周邊型報道少，需進一步隨訪調查，研究顯示與頜面部基底細胞癌性質相似，有侵襲性第5頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56

3、分，星期五影像學分型多房型：有清晰骨間隔，分房大小不等蜂窩型：由大小基本相同的小分房組成單房型：單房囊狀影像，邊緣分葉狀局部惡性征型：頜骨無膨脹，相鄰骨皮質和房間隔消失第6頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五影像學分型與預后單房型囊壁較完整，局部浸潤性弱，周邊骨質受累程度小，手術后殘余少，復發(fā)率低蜂窩型，多房型，局部惡性征型破壞性和浸潤性強，術后易殘留，易復發(fā)，多次復發(fā)可導致惡變，首選根治性手術第7頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五病理分型濾泡型，叢狀型，棘皮瘤型，顆粒細胞型，基底細胞型同一腫瘤不同部分可表現出不同組織學圖像不同組織學類型與生物學行為之

4、間是否存在關系尚有爭論研究發(fā)現叢狀型惡性度較低濾泡型和棘皮細胞型內有鱗狀化生，局部侵襲性強，復發(fā)率高第8頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五治療方法主要采取手術治療手術切除不徹底容易復發(fā)多次復發(fā)可導致惡變分為保守型手術和根治性手術手術方式的選擇綜合考慮年齡，腫瘤部位，臨床及病理分型等手術修復放，化療冷凍治療第9頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五保守型手術-刮除術手術只去除瘤體，不涉及相鄰的骨質可最大程度的保存骨組織，減少術后畸形，利于容貌和功能的保存術后復發(fā)率較高，多次復發(fā)可導致惡變適應癥病理上叢狀型腫瘤局部侵襲性較弱，可刮除影像學上單囊型可首選刮除術

5、兒童組織學上以叢狀型多見，可首選刮除術第10頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五根治性手術去除造釉細胞瘤瘤體，同時去除可能有瘤細胞存在的腫瘤周邊骨質，確保無瘤體殘留通常瘤外0.5cm擴大切除術，必要時采用上頜骨，下頜骨部分切除術和全切術缺點：面部畸形，功能障礙，修復困難第11頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五根治性手術適應癥影像學為蜂窩型，多房型及局部惡性征型，破壞性和浸潤性強，首選根治性手術多次復發(fā)，病程較長病例可惡變，原發(fā)腫瘤迅速生長，并通過血管，淋巴管等途徑轉移，常見部位為肺，原發(fā)灶應采取根治性手術，手術放，化療發(fā)病部位：上頜骨皮質骨較薄，骨質疏

6、松血運豐富，利于腫瘤擴散，切接近眶底，顱底，擴散可引起嚴重后果，首選根治術下頜骨腫瘤若已累及周圍軟組織或骨膜，示局部擴散明顯，應首選根治性手術第12頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五手術修復以自體骨為主要修復材料游離自體骨移植簡單易行，軟組織形態(tài)恢復效果欠佳，有感染可能血管化骨肌皮瓣應用增多常用的為髂骨及腓骨肌皮瓣牽引成骨術第13頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五復發(fā)及防治復發(fā)的根本原因是手術切除不徹底局部侵襲性生長，骨小梁間隙侵襲是術后復發(fā)的主要原因復發(fā)率約50-90%，常需二次或三次手術復發(fā)病例應采用根治性手術第14頁，共19頁，2022年，5月

7、20日，1點56分，星期五其他治療放化療必要性存在爭議腫瘤復發(fā)導致惡變或惡性度高的造釉細胞癌原發(fā)灶采用根治性手術，局部輔以放化療和全身化療是必要的冷凍治療機制：直接殺傷瘤細胞，影響細胞膜滲透作用，導致電解質紊亂，使術后周邊骨質內非正常細胞失活，通過局部壞死，骨再生，骨重建修復骨創(chuàng)面需進一步研究第15頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五病例回顧患者，女性，36歲主訴：右側鼻腔腫物術后2個月現病史：2月前因“右鼻腔腫物”于外院行“全麻鼻內鏡下右鼻腔腫物切除術”術后病理考慮“低度惡性，不除外異位造釉細胞纖維肉瘤”術后2周復查發(fā)現右側鼻腔腫瘤鼻堵，流涕，涕中帶血，右側額部，頰部脹痛第16頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五查體及輔助檢查一般檢查：生命體征平穩(wěn)專科查體：右側鼻腔充滿紅色腫物，腫物表面附著大量粘液血性分泌物，腫物表面不平，未發(fā)現明顯根蒂部，觸之軟，易出血鼻竇增強CT：右側鼻腔，篩竇部分結構缺失，右側額，篩，蝶，上頜竇軟組織密度影，左側上頜竇，篩竇軟組織影第17頁，共19頁，2022年，5月20日，1點56分，星期五診療經過患者年齡較輕，腫瘤主要局限于右側鼻腔，篩竇，考慮鼻內鏡下手術術中首先去除腫瘤鼻腔大部分，暴露解剖結構，由前向后逐漸分離切除腫瘤，開放篩竇，上頜竇，見根