激素依賴性腎病課件

1、案例描述如何診斷難治性腎病如何治療主要內(nèi)容案例描述主要內(nèi)容患兒男，4歲零9個月，主因腎病綜合征復(fù)發(fā)來我院就診?；純河谌朐呵耙荒暌蛩[、蛋白尿入兒童醫(yī)院診治，確診為“腎病綜合征”，經(jīng)正規(guī)中長程激素治療后好轉(zhuǎn)，但在激素減量過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)，今為第三次復(fù)發(fā)。入院前2-3天該患兒出現(xiàn)“感冒”癥狀，今晨患兒家屬使用尿蛋白試紙自測，發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽性，遂入我院診治?；純耗?，4歲零9個月，主因腎病綜合征復(fù)發(fā)來我院就診。陰性癥狀無水腫，無血尿，無尿量減少，顏色不深，無發(fā)熱。無皮膚紫癜，無關(guān)節(jié)痛，無腹痛、黑便。病程中精神狀態(tài)尚可，睡眠飲食可，大便正常。陰性癥狀體格檢查（11.21）入院后查體：一般狀況尚可，T：36.

2、8C，R：20次/分，P：100次/分，：90/70，眼瞼無水腫，皮膚鞏膜無黃染，周身無皮疹，無紫癜，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸軟，胸廓對稱，呼吸頻率和節(jié)律正常，肺部聽診音清，未聞及干濕羅音，心臟聽診律齊，心率:100次/分,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及，四肢活動自如，神經(jīng)系統(tǒng)查體無著征。體格檢查（11.21）入院化驗及檢查10.22 （入院第二天）血常規(guī)：8.3109 中性粒40.2 淋巴52.2生化： 總蛋白57.4 白蛋白39.4 總膽固醇4.64 甘油三酯1.76尿常規(guī) 尿蛋白3 微球蛋白：血1414.7 尿193入院化驗及檢查排除繼發(fā)性腎病綜合征乙肝五項：陰性譜

3、：陰性 補體：C3、C4正常 ：正常范圍凝血象：正常排除繼發(fā)性腎病綜合征乙肝五項：陰性 10.25（腎穿刺活檢，兩次尿常規(guī)結(jié)果） 尿蛋白1 ，尿隱血2 尿蛋白陰性，尿隱血1 24小時尿蛋白定量 尿總蛋白：1016 (尿量約1L 體重22千克） 10.25（腎穿刺活檢，兩次尿常規(guī)結(jié)果）微小病變性腎小球病微小病變性腎小球病病理類型微小病變（76.4）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（6.9）膜性增生性腎小球腎炎（7.5）單純系膜增生（2.3）增生性腎小球腎炎（2.3）局灶性球性硬化（1.7）膜性腎?。?.5）病理類型化驗10.30（使用激素第4天，米樂松40) 尿蛋白1，尿隱血111.01 尿蛋白陰性，尿隱

4、血陰性11.03 尿總蛋白：84.1 微球蛋白：血1241.9 尿188.6化驗10.30（使用激素第4天，米樂松40)臨床確定診斷腎病綜合征臨床確定診斷如何診斷？診斷步驟： 確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準） 區(qū)別原發(fā)性或繼發(fā)性 鑒別單純型或腎炎型如何診斷？輔助檢查實驗室檢查：1.尿液分析：2.血清蛋白、膽固醇、腎功：3.血清補體測定：微小病變型腎病、單純性腎 病綜合征正常 腎炎性腎病綜合征補體可下降輔助檢查實驗室檢查：4.系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查： 、抗抗體、抗體5.高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查： 血小板增多，血小板聚集率增加 血漿纖維蛋白原增加6.經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查：指征：1.激素耐藥或頻繁復(fù)發(fā)

5、2.腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病綜合征（臨床、實驗室）4.系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：一年內(nèi)復(fù)發(fā)3次 激素有效 ？ 激素敏感還是已經(jīng)產(chǎn)生耐藥？ 一年內(nèi)復(fù)發(fā)3次 激素有效 ？ 激素敏感還是已經(jīng)產(chǎn)生耐藥該患兒多次復(fù)發(fā)且激素有效激素敏感型腎病定義 以潑尼松足量2(d)或 60 (m2d)治療4周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。該患兒屬于激素敏感型，但病程中多次復(fù)發(fā)，是否為難治性腎??？該患兒多次復(fù)發(fā)且激素有效激素敏感型腎病定義難治性腎病的定義勤復(fù)發(fā)腎?。簭?fù)發(fā)：連續(xù)3天，晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為3或4 24h尿蛋白定量50 尿蛋白/肌酐()2.0頻復(fù)發(fā)：指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次激素依賴型腎?。褐笇に孛舾?，但連續(xù)兩次減

6、量或停藥2 周內(nèi)復(fù)發(fā)者。激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔?(d)60(m2d) 治療4周尿蛋白仍陽性者。 難治性腎病的定義勤復(fù)發(fā)腎?。喝绾沃委?？激素敏感型腎病的治療激素治療：可分以下兩個階段（1）誘導(dǎo)緩解階段: 足量潑尼松（潑尼松龍）60 （m2d)或2 （d)，最大劑量80 ,先分次口服, 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服，療程6周。（2）鞏固維持階段: 隔日晨頓服1.5 或40 2（最大劑量60 ）,共6周,然后逐漸減量。如何治療？激素敏感型腎病的治療勤復(fù)發(fā)/激素依賴型腎病的治療1.激素的使用（1）拖尾療法：同上誘導(dǎo)緩解后潑尼松每4周減量0.25 ，給予能維持緩解的最小有效激素量（0.50.25 ），隔日口服，連用918個月。（2）在感染時增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5 時出現(xiàn)上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7天，可降低2年后的復(fù)發(fā)率。勤復(fù)發(fā)/激素依賴型腎病的治療1.激素的使用（3）改善腎上腺皮質(zhì)功能： 氫化可的松7.515 口服或促腎上腺激素()靜滴來預(yù)防復(fù)發(fā)?？捎?0.4 ()靜滴35 d，然后激素減量，再用 1次以防復(fù)發(fā)。每次激素減量均按上述處理，直