蛋白質(zhì)分解代謝課件

1、第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝第十一章蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)氨基酸分解代謝合成分解合成代謝蛋白質(zhì)氨基酸分解代謝合成分解合成代謝第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)一、食物蛋白質(zhì)的生理功能 蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)，一切生命現(xiàn)象都離不開蛋白質(zhì)。第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)一、食物蛋白質(zhì)的生理功能 蛋白質(zhì)是1維持組織和細(xì)胞的生長、發(fā)育與修補(bǔ)作用蛋白質(zhì)是組織、細(xì)胞的重要組成成分。 蛋白質(zhì)的這項(xiàng)功能是不能由糖或脂肪所代替的。 兒童的生長發(fā)育、組織蛋白的不斷更新、受損組織的修復(fù)，都需要足夠的蛋白質(zhì)，而且必須要從食物中攝取。1維持組織和細(xì)胞的生長、發(fā)育與修補(bǔ)作用蛋白質(zhì)是組織、細(xì)胞的2參與和合成重要的含氮化合物物質(zhì)代謝中的酶代謝調(diào)節(jié)中的激

2、素免疫反應(yīng)中的抗體物質(zhì)運(yùn)輸中的載體凝血過程中的凝血因子與肌肉收縮有關(guān)的軀體運(yùn)動(dòng)、消化吸收血液循環(huán)蛋白質(zhì)。2參與和合成重要的含氮化合物物質(zhì)代謝中的酶3氧化供能蛋白質(zhì)在體內(nèi)可氧化分解產(chǎn)能。16KJ/g成人每日約有18%的能量來自蛋白質(zhì)。一般情況下，體內(nèi)的供能物質(zhì)主要是糖和脂肪。 3氧化供能蛋白質(zhì)在體內(nèi)可氧化分解產(chǎn)能。16KJ/g一般情況二、氮平衡指每日氮的攝入量和氮的排出量的對比關(guān)系。 即每日從食物中攝入氮減去尿氮和糞氮。它反映體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解速度的相對關(guān)系。二、氮平衡指每日氮的攝入量和氮的排出量的對比關(guān)系。 即每蛋白質(zhì)分解代謝課件三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值構(gòu)成蛋白質(zhì)的20種氨基酸，有8種不能在體

3、內(nèi)合成，必需從食物中攝取。這些機(jī)體需要但又不能自身合成，必需由食物來供給的氨基酸，稱為必需氨基酸。其余的氨基酸在體內(nèi)可以合成，稱為非必需氨基酸。包括蘇氨酸、色氨酸、賴氨酸、苯丙氨酸、 蛋氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸1、必需氨基酸三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值構(gòu)成蛋白質(zhì)的20種氨基酸，有8種不能在體2蛋白質(zhì)營養(yǎng)的評價(jià)蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值=(N保留量/N吸收量）100蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值的高低取決于所含必需氨基酸的種類、數(shù)量和相對比例是否與人體蛋白質(zhì)接近，越接近，其營養(yǎng)價(jià)值就越高。2蛋白質(zhì)營養(yǎng)的評價(jià)蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值=(N保留量/N吸收量）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值包括：食物蛋白質(zhì)含量、蛋白質(zhì)的消化率、蛋白質(zhì)的利用率。動(dòng)、植物蛋白

4、質(zhì)相比較，動(dòng)物蛋白質(zhì)中必需氨基酸的種類、比例更接近于人體，故營養(yǎng)價(jià)值比植物蛋白質(zhì)高。蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值包括：3. 蛋白質(zhì)的需要量中國營養(yǎng)協(xié)會制定的每日蛋白質(zhì)供給量為了能長期保持總氮平衡，我國營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g 。3. 蛋白質(zhì)的需要量中國營養(yǎng)協(xié)會制定的每日蛋白質(zhì)供給量為了能4食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用不同的食物蛋白質(zhì)所含必需氨基酸的種類、數(shù)量都不相同，若把幾種營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，它們所含的必需氨基酸互相補(bǔ)充，從而提高蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值，稱為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。高營養(yǎng)劑：水解蛋白、復(fù)合氨基酸液4食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用不同的食物蛋白質(zhì)所含必需氨基酸的種類 蛋白來源 重量% 單食時(shí)B

5、V 混食時(shí)BV 豆腐干 42 65 77 面 筋 58 67 小 麥 39 67 小 米 13 57 89 牛 肉 26 69 大 豆 2 2 64 混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用混合食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用： 大米和面粉賴氨酸混食可以使兩種食物中 大豆 蛋氨酸的氨基酸互相補(bǔ)充有利于提高蛋白質(zhì)的利用率。注意: (1)需同餐進(jìn)食; (2)限于植物蛋白間互補(bǔ)。例： 番薯粥；玉米+黃豆賴AA 蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用： 大米和面粉賴氨酸混食可以使兩種食物第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿樱阌谖?。消除種屬特異性和抗原性

6、，防止過敏、毒性反應(yīng)。食物蛋白質(zhì)胨及多肽寡肽、氨基酸水解酶水解酶一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，?.酶原和酶原的激活 胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 六個(gè)多肽胃酸或胃蛋白酶 胰蛋白酶原胰蛋白酶 + 六肽腸激酶及胰蛋白酶糜蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶糜蛋白酶原彈性蛋白酶原2 二肽羧基肽酶 胰蛋白酶1.酶原和酶原的激活 胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 六個(gè)多肽胃酸或2.蛋白水解酶的作用的特異性有兩種類型的消化酶： 肽鏈外切酶：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽酶等； 肽鏈內(nèi)切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等。產(chǎn)生的寡肽再經(jīng)寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及二肽

7、酶等的作用，水解為氨基酸。95%的食物蛋白質(zhì)在腸中完全水解為氨基酸。2.蛋白水解酶的作用的特異性有兩種類型的消化酶：表11-3胃腸道中重要的蛋白水解酶的一些特性 p284名稱 來源 水解肽鍵的特異性 分子量 最適PH胃蛋白酶 胃 -酸性-CO-NH-芳族 3.3104 1.52.5胰蛋白酶 胰 -堿性-CO-NH-R- 2.3104 8.09.0糜蛋白酶 胰 -芳族 -CO-NH-R- 2.4104 8.09.0彈性蛋白酶 胰 -脂族 -CO-NH-R- 2.6104 8.8羧肽酶A 胰 -中性氨基酸羧基末端肽3.4104 7.4羧肽酶B 胰 -堿性氨基酸羧基末端肽3.4104 8.0氨基肽酶

8、 小腸 寡肽的氨基末端肽 7.08.5二肽酶 小腸 二肽的肽鍵 8.0表11-3胃腸道中重要的蛋白水解酶的一些特性 p284名稱二、肽和氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過程二、肽和氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸二、肽和氨基酸的吸收 1.主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸的吸收主要在小腸進(jìn)行，是一種主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過程，需由特殊的氨基酸載體蛋白攜帶。轉(zhuǎn)運(yùn)氨基酸進(jìn)入細(xì)胞時(shí)，同時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)入Na+。二、肽和氨基酸的吸收 1.主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)通過氨基酸載體吸收中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白通過氨基酸載體吸收中性

9、氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2.-谷氨?；h(huán)由-谷氨?；D(zhuǎn)移酶催化，利用GSH，合成-谷氨酰氨基酸進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)吸收，消耗的GSH可重新再合成。 谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成2.-谷氨?；h(huán)由-谷氨?；D(zhuǎn)移酶催化，利用GSH，合-谷氨酰基循環(huán)半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽 GSH細(xì)胞外 -谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶細(xì)胞膜細(xì)胞內(nèi)氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR-谷氨酰氨基酸-谷氨?；h(huán)

10、半胱氨酰甘氨酸半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨氨基三、蛋白質(zhì)的腐敗作用 蛋白質(zhì)的腐敗分解作用（putrefaction）主要在大腸中進(jìn)行，是指細(xì)菌對蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物的分解作用。腐敗分解作用包括水解、氧化、還原、脫羧、脫氨、脫巰基等反應(yīng)?？僧a(chǎn)生有毒物質(zhì)，如胺類（腐胺、尸胺、酪胺），酚類，吲哚類，氨及硫化氫等。這些有毒物質(zhì)被吸收后，由肝進(jìn)行解毒。產(chǎn)生的少量的有用物質(zhì)如維生素K、泛酸、生物素、葉酸和維生素B12 三、蛋白質(zhì)的腐敗作用 蛋白質(zhì)的腐敗分解作用（putrefac成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有1%2%被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約70%80%被重新利用合成新的蛋白質(zhì)。第三節(jié) 細(xì)胞

11、內(nèi)的蛋白質(zhì)降解成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有1%2%被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。 蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示。蛋白質(zhì)以不同的速率進(jìn)行降解不同的蛋白質(zhì)降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。 蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解途徑：溶酶體途徑：主要降解細(xì)胞外來源的蛋白質(zhì)，以及膜蛋白和細(xì)胞內(nèi)長壽命的蛋白質(zhì)。細(xì)胞液途徑：主要降解異常的蛋白質(zhì)和短壽命的蛋白質(zhì)體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解途徑：（一）溶酶體途徑非ATP依賴性蛋白降解途徑（一）溶酶體途徑（二）細(xì)胞液途徑ATP依賴性蛋白降解途徑（被泛素標(biāo)記，后被分解，需耗能）（二

12、）細(xì)胞液途徑一、細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解過程中的重要物質(zhì)（一） 泛素(ubiquitin) 76個(gè)氨基酸組成的多肽(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名 一級結(jié)構(gòu)高度保守它在細(xì)胞中以自由的方式或通過共價(jià)鍵與蛋白質(zhì)牢固結(jié)合，蛋白質(zhì)一旦被它標(biāo)記上就會被送到細(xì)胞內(nèi)的“垃圾處理廠”進(jìn)行降解，細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解是一個(gè)多步驟反應(yīng)的過程。泛素在一系列酶的催化下，其C-末端Gly與靶蛋白的Lys側(cè)鏈相連，然后其他泛素分子以Gly連接到先前結(jié)合的泛素分子的Lys側(cè)鏈上而形成多聚泛素鏈。一、細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解過程中的重要物質(zhì)（一） 泛素(ubiE1：泛素活化酶E2：泛素結(jié)合酶E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1A

13、TPAMP+PPi泛素COS E1HS-E2HS-E1泛素COS E2泛素COS E1被降解蛋白質(zhì)HS-E2泛素COS E2泛素CNH 被降解蛋白質(zhì)OE3泛素化過程E1：泛素活化酶E2：泛素結(jié)合酶E3：泛素蛋白連接酶泛素CO（三）蛋白酶體： “垃圾處理廠”存在于細(xì)胞核和胞漿內(nèi)，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽蛋白質(zhì) 26S蛋白質(zhì)酶體 20S的核心顆粒(CP) 19S的調(diào)節(jié)顆粒(RP) : 18個(gè)亞基, 6個(gè)亞基具有ATP酶活性2個(gè)環(huán)：7個(gè)亞基2個(gè)環(huán)：7個(gè)亞基（三）蛋白酶體： “垃圾處理廠”26S蛋白質(zhì)酶體 20S的核泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活,即泛素化，包括三種酶參與的3步反應(yīng)，

14、并需消耗ATP。蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質(zhì)的降解。泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程三、細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)降解過程泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活,即泛素化，重要性：能夠清除錯(cuò)誤的蛋白質(zhì)；對細(xì)胞的生長周期、DNA的復(fù)制，以及染色體結(jié)構(gòu)的調(diào)控作用泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程重要性：能夠清除錯(cuò)誤的蛋白質(zhì)；對細(xì)胞的生長周期、DNA的復(fù)制第四節(jié)氨基酸的一般代謝第四節(jié)氨基酸的一般代謝人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡中。成人每天約有1%2%的體內(nèi)蛋白質(zhì)被降解。一、氨基酸在體內(nèi)的代謝動(dòng)態(tài)人體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡中。一、氨基酸在體內(nèi)氨基酸代謝概況血液氨基酸組織氨基酸氨基

15、酸代謝庫來源去路1.食物蛋白質(zhì)2.體內(nèi)合成的非必需氨基酸3.組織蛋白質(zhì)分解1.合成蛋白質(zhì)2. 分解代謝3.合成其它含氮物(嘌呤、嘧啶）脫氨基脫羧基CO2胺類-酮酸氨CO2+H2O+能量糖或脂肪非必需氨基酸其它含氮物谷氨酰胺尿素氨基酸代謝概況血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫來源去路1.食氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（最重要）非氧化脫氨二、氨基酸的脫氨基作用氧化脫氨基作用二、氨基酸的脫氨基作用（一）氧化脫氨作用（一）氧化脫氨作用L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟） D-氨基酸氧化酶（活性強(qiáng)，但體內(nèi)D-氨基酸少） L-谷氨酸脫氫酶 活性強(qiáng)，分布于肝、腎及腦組織 輔酶為NAD+或NAD

16、P+ 專一性強(qiáng)，只作用于谷氨酸，催化的反應(yīng) 可逆氨基酸氧化脫氨主要酶章首節(jié)首L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟） 1.氨基酸氧化酶輔酶：FAD1.氨基酸氧化酶輔酶：FAD2.L-谷氨酸脫氫酶2.L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)催化L-谷氨酸氧化脫氨生成-酮戊二酸、NH3和NADH+H+以NAD+或NADP+為輔酶的不需氧脫氫酶分布廣泛，在肝、腎、腦等組織中此酶活性較強(qiáng)該酶與轉(zhuǎn)氨酶協(xié)同作用是體內(nèi)脫氨基的主要方式。 變構(gòu)酶： ATP 和NADH為變構(gòu)抑制劑 ADP為變構(gòu)激活劑L-谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)催化L-谷氨酸氧化脫氨生成-酮戊（二）轉(zhuǎn)氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶催化下，氨基酸的a-氨基轉(zhuǎn)移到a-

17、酮酸分子上，使其生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的a-酮酸，此反應(yīng)過程稱轉(zhuǎn)氨基作用。R1 H C NH2 COOH R1 C O COOH+轉(zhuǎn)氨酶R2C OCOOH+ R2H C NH2 COOH（二）轉(zhuǎn)氨基作用在轉(zhuǎn)氨酶催化下，氨基酸的a-氨基轉(zhuǎn)移到a-酮轉(zhuǎn)氨酶的特點(diǎn) 輔酶：Vit B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶，輔酶均是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺，它們在氨基酸與a-酮酸之間起傳遞氨基的作用。不同的氨基酸與a-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)均由專一的轉(zhuǎn)氨酶催化。轉(zhuǎn)氨酶的特點(diǎn) 輔酶：Vit B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛不同的在各種轉(zhuǎn)氨酶中，以L-谷氨酸與a-酮酸轉(zhuǎn)氨酶最為重要。例如：谷

18、丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT，又稱ALT）谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT，又稱AST）在各種轉(zhuǎn)氨酶中，以L-谷氨酸與a-酮酸轉(zhuǎn)氨酶最為重要。例如：轉(zhuǎn)氨基作用 COOH （CH2） 2 H C NH2 COOH COOH（CH2）2 C O COOH+ALTCH3C OCOOH+ CH3H C NH2 COOH谷氨酸丙酮酸丙氨酸-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨基作用 COOH COOH+ALTCH3+ 轉(zhuǎn)氨基作用 COOH （CH2） 2 H C NH2 COOH COOH（CH2）2 C O COOH+ASTCOOHCH2C OCOOH+ COOH CH2H C NH2 COOH谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨基作用 COOH C

19、OOH+ASTCOOH+H20H203.轉(zhuǎn)氨作用的機(jī)制H20H203.轉(zhuǎn)氨作用的機(jī)制3.轉(zhuǎn)氨酶的催化機(jī)理轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺3.轉(zhuǎn)氨酶的催化機(jī)理轉(zhuǎn)氨基作用實(shí)質(zhì)是氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移氨基并未真正脫去，隨著一個(gè)氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移，必然有另一個(gè)氨基酸的生成。4.轉(zhuǎn)氨作用的意義：1.氨基酸分解代謝的方式之一2.體內(nèi)合成非必需氨基酸的途徑。轉(zhuǎn)氨基作用實(shí)質(zhì)是氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移4.轉(zhuǎn)氨作用的意義：廣泛分布于各組織細(xì)胞內(nèi)在不同組織中含量不同廣泛分布于各組織細(xì)胞內(nèi)ALT和AST廣泛存在于各組織內(nèi)，但在各組織中的含量卻不相同，以心、肝組織活性最高，血清中活性最低。 例如 急性肝炎患者血清ALT活性 心肌炎

20、或心肌梗死患者血清AST活性臨床上以此作為疾病診斷和療效觀察的生化指標(biāo)之一。當(dāng)某些因素使細(xì)胞膜通透性增加或細(xì)胞損傷時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶可大量的釋放入血，造成血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高。ALT和AST廣泛存在于各組織內(nèi)，但在各組織中的含量卻不相同（三）聯(lián)合脫氨作用 1.轉(zhuǎn)氨作用偶聯(lián)氧化脫氨作用：定義：氨基酸首先與-酮戊二酸在轉(zhuǎn)氨酶作用下生成-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸再經(jīng)L-谷氨酸脫氫酶作用，脫去氨基產(chǎn)生游離氨和生成-酮戊二酸。 意義 1、是體內(nèi)AA脫氨基的最重要方式 2、是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主 要途徑。主要在肝、腎組織進(jìn)行（三）聯(lián)合脫氨作用 1.轉(zhuǎn)氨作用偶聯(lián)氧化脫氨作用：圖 聯(lián)合脫氨基作用圖 聯(lián)合脫氨基作用2

21、.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨作用主要在肌肉組織進(jìn)行蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 2腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)2.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨作用蘋果酸 腺苷酸次黃嘌呤腺苷酸IMP腺苷酸代琥珀酸氨基酸-酮酸NH3H2O-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸AMP延胡索酸蘋果酸嘌呤核苷酸循環(huán)2.轉(zhuǎn)氨偶聯(lián)AMP循環(huán)脫氨作用主要在肌肉組織進(jìn)行IMP腺苷酸代氨基酸-酮酸NH3H2O-酮戊二酸谷氨酸天脫水脫氨基、脫硫氫基脫氨基、直接脫氨基等。 （在微生物中個(gè)別AA進(jìn)行,但不普遍）L-絲氨

22、酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亞氨基丙酸（四） 非氧化脫氨作用例：脫水脫氨基（只適于含一個(gè)羥基的AA)脫水脫氨基、脫硫氫基脫氨基、直接脫氨基等。L-絲氨酸 C三、 氨的代謝氨是有毒的，尤其是對中樞神經(jīng)系統(tǒng)。雖然有各種來源的氨進(jìn)入體內(nèi)，但機(jī)體又有多種渠道將它們消除掉，即氨的來源和去路保持著動(dòng)態(tài)平衡。正常人血氨濃度很低，不超過58.7 molL(01mgd1)。三、 氨的代謝氨是有毒的，尤其是對中樞神經(jīng)系統(tǒng)。雖然有各種血氨腸道吸收的氨氨基

23、酸脫氨腎臟產(chǎn)生的氨氨的來源肝腎等谷氨酰胺丙氨酸-葡萄糖循環(huán)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)合成尿素（肝）合成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變其他含氮物銨鹽排出（腎）氨的去路血氨的來源與去路血氨腸道吸收的氨氨基酸脫氨腎臟產(chǎn)生的氨氨的來源肝谷氨酰胺丙氨1.血氨的來源 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源, 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶1.血氨的來源 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源, 氨的吸收與腸道pH有關(guān)堿性條件下，氨多以NH3分子形式存

24、在，有利于氨的吸收酸性條件下多以NH4+的形式存在，氨的吸收減少。注意：臨床上對高血氨病人不宜用肥皂水灌腸NH3NH4+H+OH-氨的吸收與腸道pH有關(guān)堿性條件下，氨多以NH3分子形式存在，(3)腎臟產(chǎn)生的氨谷氨酰胺提示：高血氨病人慎用堿性利尿劑谷氨酰胺酶谷氨酸H20NH3腎小管H+NH4+堿性尿則不利于NH4+ 的形成和排出(3)腎臟產(chǎn)生的氨谷氨酰胺提示：高血氨病人慎用堿性利尿劑谷氨2. 血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成其它含氮化合物 合成谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。2. 血氨

25、的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成(一)尿素合成鳥氨酸循環(huán)這是體內(nèi)氨的主要去路合成尿素的途徑鳥氨酸循環(huán)合成尿素的原料NH3和CO2合成尿素的主要器官肝臟掌握(一)尿素合成鳥氨酸循環(huán)這是體內(nèi)氨的主要去路合成尿素的鳥氨酸循環(huán)2分子NH3和1分子CO2經(jīng)過1次循環(huán)可生成1分子尿素。鳥氨酸瓜氨酸精氨酸尿素NH3CO2NH3NH2C ONH2鳥氨酸循環(huán)2分子NH3和1分子CO2經(jīng)過1次循環(huán)可生成1分子1. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行1

26、. 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O 反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, CPS-)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosph2. 瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸2. 瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷3. 精氨酸的合成反應(yīng)在胞質(zhì)中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸3. 精氨酸的合成反應(yīng)在胞質(zhì)中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成精氨酸延胡索酸精

27、氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4. 精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸H2O4. 精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸H2鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲限速酶限速酶問題：您能對尿素循環(huán) 做個(gè)小結(jié)嗎？問題：您能對尿素循環(huán) 鳥氨酸循環(huán)的小結(jié)原料：2分子氨，

28、1個(gè)來自游離的氨，另一個(gè)來自 天冬氨酸反應(yīng)部位：肝細(xì)胞線粒體和胞液耗能：3個(gè)ATP 4個(gè)高能磷酸鍵意義：解氨毒一把有毒的NH3轉(zhuǎn)變成無毒的尿素重要的酶：精氨酸代琥珀酸縮合酶（限速酶） 氨甲酰磷酸合成酶I（CPS-I） 鳥氨酸循環(huán)的小結(jié)原料：2分子氨，1個(gè)來自游離的氨，另一個(gè)來尿素生成的調(diào)節(jié)1. 食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成CPS-的調(diào)節(jié)： N-乙酰谷氨酸（AGA）、 精氨酸為其激活劑3. 尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：尿素生成的調(diào)節(jié)1. 食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食 合成低氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（二）丙氨酸葡萄糖循環(huán)生理意義：1.肌肉中氨以無毒的丙氨酸形成運(yùn)輸?shù)礁?.肝為肌肉提供葡萄糖反應(yīng)過程：氨的

29、轉(zhuǎn)運(yùn)（二）丙氨酸葡萄糖循環(huán)丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖丙葡 肌肉氨基酸NH3谷氨酸-酮戊丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨(三)谷氨酰胺的生成氨谷氨酸谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺腦、心、肌肉+ATPADP+PiH2OCOOHCH2CH2CHNH2COOHCONH2CH2CH2CHNH2COOH肝或腎反應(yīng)過程(三)谷氨酰胺的生成氨谷氨酸谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺腦、心、肌谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺酶谷氨酸H20NH3腎小管H+ 腎NH4+隨尿排出谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺酶谷氨

30、酸H20NH3腎小管H+ 谷氨酰胺在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁位蚰I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義： 谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸形式。還可為某些含氮化合物的合成提供原料。谷氨酰胺在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁位蚰I后再分解為氨和谷（三）高血氨癥與氨中毒血氨正常值：60mol/L高血氨癥:肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙，血氨增高。肝昏迷或肝性腦病：嚴(yán)重的肝病引起的以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥。臨床表現(xiàn)主要是意識障礙和昏迷。氨中毒學(xué)說是肝昏迷的機(jī)制之一。血NH3增高谷氨酸大腦能量供應(yīng)不足昏迷嚴(yán)重的肝病尿素合成障礙（三）高血氨癥與氨中毒血氨正常值：60mol/L

31、血NH3肝性昏迷的臨床生化檢驗(yàn)指標(biāo)1.血清白蛋白降低，表明蛋白合成能力低下；2.血清膽紅素可呈顯著升高，說明有膽汁排泄障礙；3.低膽固醇血癥，因肝合成能力降低所致；4.AST及ALT由高值轉(zhuǎn)為低值，見于大量肝細(xì)胞壞死的情況；5.尿素呈低值，提示肝合成尿素功能低下；6.血糖降低，由于肝糖原儲備減少引起；7.凝血酶原時(shí)間延長，由于肝合成凝血因子降低；8.血液pH增高及PCO2降低（呼吸性堿中毒），因腦水腫引起的換氣過度所致。肝性昏迷的臨床生化檢驗(yàn)指標(biāo)1.血清白蛋白降低，表明蛋白合成能肝性昏迷治療原則 減少血氨的來源，增加血氨的去路：1.限制蛋白質(zhì)飲食和其他含氮藥物；2.給予腸道抗生素；3.給予酸性

32、液體灌腸；4.給予谷氨酸鈉，使之與氨結(jié)合為谷氨酰胺；5.給予精氨酸鈉或鳥氨酸鈉，促進(jìn)尿素的合成等。肝性昏迷治療原則 減少血氨的來源，增加血氨的去路：四、酮酸的代謝1、經(jīng)還原氨基化生成非必需氨基酸2、轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?、氧化供能生糖氨基酸：在體內(nèi)可轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸生酮氨基酸：在體內(nèi)可轉(zhuǎn)變?yōu)橥w和脂酸的AA生糖兼生酮氨基酸四、酮酸的代謝1、經(jīng)還原氨基化生成非必需氨基酸生糖氨基酸 氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類類別 氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸 異亮氨酸、苯丙氨酸、 酪氨酸、 色氨酸、蘇氨酸生糖氨基酸 丙氨酸、精氨酸、 天冬氨酸、 半胱氨酸、谷氨酸、甘氨酸、 脯氨酸、 蛋氨酸、絲氨酸、

33、 纈氨酸、組氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺 氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類類別 琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙思考天冬氨酸如何轉(zhuǎn)變成葡萄糖？思考天冬氨酸如何轉(zhuǎn)變成葡萄糖？天冬氨酸徹底氧化過程谷草轉(zhuǎn)氨酶磷

34、酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸丙酮酸脫氫酶復(fù)合體乙酰輔酶A三羧酸循環(huán)-1 GTP1 ATP天冬氨酸徹底氧化過程谷草轉(zhuǎn)氨酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇主要內(nèi)容第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝一、氨基酸的脫羧基作用二、 氨基酸與“一碳基團(tuán)”代謝三、 個(gè)別氨基酸代謝降解與疾病 熟悉主要內(nèi)容第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝熟悉一、氨基酸的脫羧基作用概念：在氨基酸脫羧酶的催化，體內(nèi)部分氨基酸可進(jìn)行脫羧基作用生成相應(yīng)的胺。酶：氨基酸脫羧酶輔酶：為磷酸吡哆醛意義：生成的胺類物質(zhì)常具有重要的生理功用或藥理作用*胺氧化酶能將胺類物質(zhì)氧化成醛類或酸類物質(zhì)，從而避免胺類在體內(nèi)蓄積。一、氨基酸的脫羧基作用R

35、H C NH2 COOHa-氨基酸 胺氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛 R CH2 NH2CO2+ 氨基酸脫羧后生成的胺具有一定的生理活性，但在體內(nèi)不能蓄積過多，否則會引起心血管系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的功能紊亂。（VitB6）Ra-氨基酸 胺氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛 RCO2+ 蛋白質(zhì)分解代謝課件-氨基丁酸是一種神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。脫羧酶-氨基丁酸谷氨酸1.-氨基丁酸（GABA）-氨基丁酸是一種神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。脫羧酶組氨酸體內(nèi)許多組織的肥大細(xì)胞及嗜堿性細(xì)胞在過敏反應(yīng)、創(chuàng)傷等情況下產(chǎn)生組胺組胺是一種強(qiáng)血管擴(kuò)張劑組胺可使平滑肌收縮組胺還能促進(jìn)胃黏膜細(xì)胞分泌胃蛋白酶及胃酸脫羧酶組胺2

36、.組胺組氨酸體內(nèi)許多組織的肥大細(xì)胞及嗜堿性細(xì)胞在過敏反應(yīng)、創(chuàng)傷等情鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸腐胺（丁二胺）CO2丙胺轉(zhuǎn)移酶S-腺苷-3-甲硫丙胺5-甲硫腺苷精脒丙胺轉(zhuǎn)移酶精胺S-腺苷-3-甲硫丙胺 5-甲硫腺苷3.多胺的合成精瞇和精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。臨床上測定腫瘤病人血或尿中多胺的含量作為觀察病情和輔助診斷的指標(biāo)。鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸腐胺（丁二胺）CO2丙胺轉(zhuǎn)移酶S-腺苷-3色氨酸5-羥色胺在腦組織是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，在外周組織有收縮血管的作用。羥化酶脫羧酶5-羥色胺5-羥色氨酸4.5-羥色胺色氨酸5-羥色胺在腦組織是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，在外周組織有收5.?；撬?構(gòu)成膽汁酸5.牛磺酸-構(gòu)成膽

37、汁酸（一）一碳基團(tuán)與載體概念：某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝的過程中可產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)。體內(nèi)的一碳單位： 甲基（-CH3） 亞甲基（-CH2-） 次甲基（-CH=） 甲?；?CHO） 羥甲基（-CH2OH） 亞氨甲基（-CH=NH）二、氨基酸與“一碳基團(tuán)”的代謝（一）一碳基團(tuán)與載體二、氨基酸與“一碳基團(tuán)”的代謝載體：FH4FH4由葉酸經(jīng)FH2還原酶的催化，經(jīng)兩步還原反應(yīng)而生成。一碳單位通常結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上。載體：FH4四氫葉酸是一碳單位的載體FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氫葉酸是一碳單位的載體FFH2FH4

38、FH2還原酶FH2還原常見的一碳單位的四氫葉酸衍生物 1N10-甲酰四氫葉酸（N10-CHO-FH4）。 2N5-亞氨甲基四氫葉酸（N5-CH=NH-FH4）。 3N5,N10-亞甲基四氫葉酸 （N5,N10-CH2-FH4）。 4N5,N10-次甲基四氫葉酸 （N5,N10=CH-FH4）。 5N5-甲基四氫葉酸（N5-CH3-FH4）。 常見的一碳單位的四氫葉酸衍生物 1N10-甲酰（二）一碳單位的生成與互變1.一碳單位的生成主要來源于Ser、Gly、His、Trp代謝（二）一碳單位的生成與互變1.一碳單位的生成蛋白質(zhì)分解代謝課件蛋白質(zhì)分解代謝課件來源：主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色

39、氨酸的代謝。（二）一碳單位的來源來源：主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的代謝。（二）（二）“一碳基團(tuán)”的來源、互變與生理功用 +H2O-H2O+2H-2HSAM蘇、絲甘組N-亞氨甲酰谷氨酸乙醛酸 N5-CH=NH FH4谷NH3色N10-CHO FH4甲酸N5,N10=CH-FH4絲甘N5,N10-CH2-FH4+2HN5-CH3 FH4嘌呤(C2) 嘌呤(C8) 胸腺嘧啶(-CH3)蛋 同型半胱氨酸（二）“一碳基團(tuán)”的來源、互變與生理功用 +H2O-H2O+（三）一碳單位的生理功用 是作為合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。是聯(lián)系氨基酸和核酸代謝的樞紐化合物。參與形成SAM（S-腺苷蛋氨酸）

40、而發(fā)揮轉(zhuǎn)甲基作用。如腎上腺素、肌酸、膽堿等。FH4缺乏造成巨幼紅細(xì)胞性貧血磺胺類藥物-二氫葉酸合成酶-抗菌藥 甲氨蝶呤- 二氫葉酸還原酶-抗癌藥（三）一碳單位的生理功用 是作為合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料。含硫氨基酸的代謝體內(nèi)的含硫氨基酸：蛋氨酸（甲硫氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸這三種氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的。蛋氨酸是必需氨基酸三、個(gè)別氨基酸代謝降解與疾病含硫氨基酸的代謝體內(nèi)的含硫氨基酸：三、個(gè)別氨基酸代謝降解與疾（一）蛋氨酸的代謝活性形式：S-腺苷蛋氨酸（SAM），又稱活性蛋氨酸SAM的作用：是體內(nèi)甲基的直接供給體SAM的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：含活性甲基（一）蛋氨酸的代謝活性形式：S-腺苷蛋氨酸（SAM），又

41、稱蛋白質(zhì)分解代謝課件1. 轉(zhuǎn)甲基作用是蛋氨酸在體內(nèi)最主要的分解代謝途徑。在蛋氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶催化下，蛋氨酸與ATP作用生成S-腺苷蛋氨酸(SAM),為活性蛋氨酸,其所含甲基為活性甲基。意義：可生成多種含甲基的重要生理活性物質(zhì)，如腎上腺素、肌酸、膽堿等，具有廣泛作用。1. 轉(zhuǎn)甲基作用是蛋氨酸在體內(nèi)最主要的分解代謝途徑。在蛋氨酸蛋白質(zhì)分解代謝課件2.蛋氨酸循環(huán) 概念：蛋氨酸由ATP提供腺苷生成SAM，活性甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基后生成S-腺苷同型半胱氨酸，經(jīng)水解生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸可以接受N5-甲基四氫葉酸提供的甲基，重新生成蛋氨酸，形成一個(gè)循環(huán)過程。意義：將其他來源的一碳單位（N5-CH3-FH）

42、轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚约谆瑓⑴c體內(nèi)廣泛存在 的甲基化反應(yīng)； N5-CH3-FH 是體內(nèi)甲基的間接供體。2.蛋氨酸循環(huán) 概念：蛋氨酸由ATP提供腺苷生成SAM，活S-腺苷蛋氨酸循環(huán)的反應(yīng)過程蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi + PiFH4N5-CH3 FH4蛋氨酸合成酶（Vit B12）甲基受體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基受體-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷S-腺苷蛋氨酸循環(huán)的反應(yīng)過程蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶AT維生素B12缺乏引起巨幼紅細(xì)胞性貧血 Vit B12缺乏巨幼紅細(xì)胞性貧血細(xì)胞分裂障礙核酸合成障礙轉(zhuǎn)運(yùn)其他一碳單位游離FH4含量FH4再生甲硫氨酸生成N5-

43、CH3-FH4的甲基不能轉(zhuǎn)移維生素B12缺乏引起巨幼紅細(xì)胞性貧血 Vit B12缺(二)半胱氨酸與胱氨酸的代謝蛋白質(zhì)分子中兩個(gè)cys之間形成的二硫鍵對維持Pr結(jié)構(gòu)有重要作用。體內(nèi)許多重要酶的活性均與其分子中cys殘基上的巰基存在直接有關(guān)，故稱巰基酶體內(nèi)存在的還原型GSH有保護(hù)巰基酶的作用(二)半胱氨酸與胱氨酸的代謝蛋白質(zhì)分子中兩個(gè)cys之間形成的1.谷胱甘肽（GSH)生成與功能H2N-CHCH2CH2COCOOH-GluNHCHCOCH2SHCysNHCH2COOHGly2GSHGSSG1.谷胱甘肽（GSH)生成與功能H2N-CHCH2CH2CO谷胱甘肽H2O22H2O2G-SHG-S-S-G

44、NADPH+H+NADP+此類酶可保護(hù)生物膜及血紅蛋白免遭損傷谷胱甘肽過氧化物酶谷胱甘肽還原酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸戊糖途徑谷胱甘肽H2O22H2O2G-SHG-S-S-GNADPH+硫酸根的代謝 含硫氨基酸氧化分解均可產(chǎn)生硫酸根部分硫酸根活化成活性硫酸根，即3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸（PAPS）PAPS的性質(zhì)比較活潑，可使某些物質(zhì)形成硫酸酯硫酸根的代謝 含硫氨基酸氧化分解均可產(chǎn)生硫酸根PAPS的作用PAPS可通過轉(zhuǎn)硫酸基作用使某些物質(zhì)形成硫酸酯而發(fā)揮作用參與肝臟的生物轉(zhuǎn)化作用（如類固醇激素經(jīng)生物轉(zhuǎn)化形成硫酸酯而滅活）參與硫酸軟骨素及肝素分子中硫酸化氨基糖的合成PAPS的作用PAPS可通過轉(zhuǎn)硫酸基作用使某些物質(zhì)形成硫酸酯肌酸的合成肌酸在骨骼肌和大腦細(xì)胞中用于合成磷酸肌酸（CP），后者是能量的貯存形式。合成肌酸的主要器官是肝。肌酸的合成需以甘氨酸、精氨酸為原料，并由SAM提供甲基。肌酸的合