先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如

1、先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如*導(dǎo)讀：先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一種罕見的肺 血管畸形，診斷和治療均有一定難度?！娟P(guān)鍵詞】 肺動(dòng)脈;先天畸形;診斷摘要目的認(rèn)識(shí)先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(UAPA)的病理生理和 臨床表現(xiàn)，以期得到早期診斷和治療。方法 報(bào)道 1 例經(jīng)胸片、 超聲心動(dòng)圖、胸部CT,最后手術(shù)證實(shí)的UAPA，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。 結(jié)果 UAPA 雖較罕見，但臨床癥狀和胸片可為其提供診斷線索， CT、 MRI 和血管造影有確診價(jià)值。結(jié)論 UAPA 的早期診斷可避免 病情惡化和改善預(yù)后。關(guān)鍵詞 肺動(dòng)脈;先天畸形;診斷先天性單側(cè)肺動(dòng)脈

2、缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA) 是一種罕見的肺血管畸形，診斷和治療均有一定 難度。 UAPA 常合并其他先天性心臟病，單獨(dú)發(fā)生者少見，尤其 是左側(cè)。國(guó)外報(bào)道自1978 2000年107例未合并其他先天性心 臟病的 UAPA 中左側(cè)僅 40 例1，國(guó)內(nèi)僅見少數(shù)個(gè)案報(bào)道。本院 新近發(fā)現(xiàn) 1 例左肺動(dòng)脈缺如，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)，現(xiàn)報(bào)告如下并復(fù)習(xí) 相關(guān)文獻(xiàn)。1 臨床資料一般資料 患者男， 29 歲，因咳嗽、少痰伴咯血約 350ml 于 2005 年5 月收住入院。平時(shí)受涼后易出現(xiàn)咳嗽、咳痰，有時(shí)痰 中帶血，未予診治。查體：發(fā)育正常，胸廓對(duì)稱，

3、左肺可聞及少 許濕音。心率84次min-1,律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音， 無(wú)杵狀指。實(shí)驗(yàn)室檢查 心電圖示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、左心室高 電壓。超聲心動(dòng)圖見左室內(nèi)徑增大（58mm）,左房飽滿（內(nèi)徑39mm）, 肺動(dòng)脈壓24mmHg （lmmHg=0.133kPa）。右心房、右心室大小正常， 主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑正常，搏動(dòng)好。電子氣管鏡見左上葉尖后段血性 分泌物，未見新生物。胸部X線示左側(cè)胸廓縮小，縱隔輕度左移， 左肺門血管影變小，左膈上抬，左肺容積減少（圖 1）。胸部 CT 縱隔窗示左肺動(dòng)脈缺如，縱隔左偏。肺窗示左肺血管紋理稀疏， 肺容積縮小。其間見斑片狀滲出影，為肺泡出血。1.3治療 擬進(jìn)一步行

4、CT增強(qiáng)掃描和肺動(dòng)脈造影檢查時(shí)患者出 現(xiàn)大咯血，4h內(nèi)出血約800ml，給予補(bǔ)液、輸血，緊急轉(zhuǎn)外科手 術(shù)治療。術(shù)中見左肺臟層胸膜增厚，色紅潤(rùn)，表面遍布網(wǎng)狀血管， 順應(yīng)性欠佳，上葉明顯發(fā)育不全，尖段呈黑色，質(zhì)韌，下葉明顯 萎縮，貼伏于肋膈竇和心膈角處，斜裂發(fā)育不全。左肺動(dòng)脈缺如， 肺靜脈狹窄，直徑約0.5cm，支氣管動(dòng)脈有2支顯著增粗，直徑 約0.4cm,下肺韌帶內(nèi)有3支直徑約0.2cm來(lái)自降主動(dòng)脈的血管， 側(cè)支循環(huán)豐富。分離肺時(shí)，肺裂口出血明顯，壓力較高，向外噴 射。予以行左肺切除術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告示左肺發(fā)育不良伴肺不張， 左上肺出血性梗死，左肺胸膜臟層纖維組織中見較多厚壁血管， 符合臨床肺動(dòng)脈

5、干缺如側(cè)支循環(huán)豐富的改變。術(shù)后病人痊愈出院。 2討論2.1 發(fā)病率 自 1868 年 Fraentzel 首次報(bào)道 UAPA 來(lái)，國(guó)外報(bào)道的發(fā)病率約1/20萬(wàn)。UAPA多合并法樂(lè)四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等 先天性心血管畸形，單純性左肺動(dòng)脈缺如極為罕見。 1962 年 Pool 等2報(bào)道的 98 例 UAPA 中單純性 32 例，多發(fā)生于右側(cè)。 Ten Harkel 報(bào)道的 107 例 UAPA 中左側(cè)占 37%。 1977 年至今，國(guó)內(nèi)報(bào) 道 168 例，男57.7%，女 42.3%，比例無(wú)明顯差異;右肺動(dòng)脈缺如 24%，其中72%合并心血管畸形，左側(cè)占76%，但單純左肺動(dòng)脈缺 如報(bào)道僅 3 例。

6、病理生理 UAPA 是一種先天性肺血管畸形，其特點(diǎn)是主肺動(dòng) 脈與肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺血管之間的連接段單側(cè)缺如，而缺如側(cè)肺動(dòng)脈的 遠(yuǎn)端部分和肺內(nèi)的血管常存在3，可能是胚胎發(fā)育初期第6 對(duì) 主動(dòng)脈弓的一側(cè)發(fā)育缺陷或過(guò)早閉塞所致。 UAPA 主要的病理生 理特點(diǎn)為：(1)患側(cè)肺血供差。正常主肺動(dòng)脈是與升主動(dòng)脈在胚 胎發(fā)育第 3、 4 周由總動(dòng)脈干發(fā)育而成。 UAPA 病人患側(cè)主肺動(dòng) 脈缺如，患側(cè)肺的供血?jiǎng)用}主要為支氣管動(dòng)脈和起源于升主動(dòng)脈 或降主動(dòng)脈的迷走動(dòng)脈。此外，還可來(lái)自無(wú)名動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、 內(nèi)乳動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等?；紓?cè)肺的側(cè)支血管隨著年 齡增長(zhǎng)逐漸形成，這些側(cè)支可能起源于主動(dòng)脈或頭臂干等冠狀動(dòng)

7、 脈的分支血管以保證肺灌注。在單純左肺動(dòng)脈缺如的病人，肺側(cè) 支循環(huán)的建立非常困難。從手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，此病人的側(cè)支起源于降 主動(dòng)脈，雖已建立了豐富的側(cè)支循環(huán)，但供血較差，常致咯血。(2)肺動(dòng)脈高壓。由于主肺動(dòng)脈缺如，供血來(lái)自主動(dòng)脈的分支動(dòng) 脈及發(fā)育不好的側(cè)支循環(huán)，故缺血缺氧，使血管收縮，管壁增生， 血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，則易導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。(3) 呼吸功能下降。通氣下降，換氣減少，通氣/血流比例失調(diào)，致 肺氣腫。(4)心功能降低。理論上，心肌灌注時(shí)可能會(huì)由于側(cè)支 的迂回現(xiàn)象導(dǎo)致心肌缺血，但有人采用 201T 閃爍描記法未發(fā)現(xiàn) 此現(xiàn)象。因?yàn)樾募」嘧r(shí)，左向右分流發(fā)生在心臟收縮期，而不 是舒

8、張期4?？墒牵S著肺動(dòng)脈壓力的升高，肺循環(huán)阻力增加， 右心發(fā)揮其代償功能，克服肺動(dòng)脈阻力而發(fā)生右心室肥厚。當(dāng)肺 動(dòng)脈壓升高超過(guò)右心室負(fù)荷時(shí)，右心失代償，右心排血量下降， 右室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和 右心衰。而高原缺氧和妊娠期心臟負(fù)荷增加是誘發(fā)的重要因素。臨床表現(xiàn) UAPA 患者早期多無(wú)癥狀，故常易被忽視。往往到 出現(xiàn)大量咯血、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓,或者妊娠、并發(fā)高原性肺水腫 等危及生命時(shí)才引起重視。常見的癥狀有： (1)反復(fù)肺部感染。 UAPA 患者肺內(nèi)低通氣使得纖毛清除能力下降和炎性細(xì)胞堆積， 因此容易造成肺部感染。(2)咯血。UAPA病人肺內(nèi)形成廣泛的側(cè) 支循環(huán)，但

9、側(cè)支循環(huán)發(fā)育不好，血供較差，故易出現(xiàn)咯血，嚴(yán)重 的可出現(xiàn)大咯血。 (3)活動(dòng)后胸悶、氣急。此癥狀常出現(xiàn)在肺動(dòng) 脈高壓形成以后，隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，右心功能損害會(huì)加重 活動(dòng)耐量受限的程度，高原缺氧和妊娠期心臟負(fù)荷增加是誘發(fā)的 重要因素。本例患者有反復(fù)肺部感染，但一直未引起重視，只當(dāng)普通的受涼感冒治療，直至出現(xiàn)大咯血才到醫(yī)院就診。UAPA常見的體征有：患側(cè)胸廓縮小，呼吸音減低，心臟與縱隔向患側(cè)移 位;偶在心底聞及收縮期雜音，有肺動(dòng)脈高壓者可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣 區(qū)第二心音亢進(jìn)。診斷 UAPA 的早期診斷很重要，不僅可以延緩病情進(jìn)一步惡 化，也可以改善預(yù)后。避免高原性肺水腫或妊娠，及由此所導(dǎo)致 的破壞性結(jié)

10、果3。2.4.1胸部X線 是最有價(jià)值的常規(guī)影像檢查方法，有重要的提 示作用，并能同時(shí)反映并存的肺部病變情況。典型表現(xiàn)是患側(cè)肺 動(dòng)脈血管影小，肺紋理稀疏，容積縮小，膈肌上抬和縱隔向患側(cè) 移位4。2.4.2 超聲心動(dòng)圖 可以明確有無(wú)其他先天性的心臟血管畸形， 也可測(cè)定有無(wú)肺動(dòng)脈高壓。近年來(lái)應(yīng)用越來(lái)越普遍，但由于受肺 動(dòng)脈局部解剖因素影響，增益不足，透氣窗圖像受一定限制，對(duì) 于初診患者，漏診率較高。2.4.3增強(qiáng)CT增強(qiáng)CT縱隔窗直接征象為缺如側(cè)肺動(dòng)脈起始部 或近端呈盲端，血管壁規(guī)則，斷端光滑，遠(yuǎn)端未見顯影，亦未見 相延續(xù)的血管影。間接征象在單發(fā)者多可合并不同程度的肺動(dòng)脈 高壓，因此有右房室大、主肺

11、動(dòng)脈及對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈擴(kuò)張等，可見同 側(cè)乳內(nèi)或肋間動(dòng)脈等側(cè)支血管擴(kuò)張征象。肺窗示肺動(dòng)脈缺如側(cè)不 同程度的肺紋理細(xì)小稀疏、肺野透亮度增高、肺容積縮小，多反 映同側(cè)肺發(fā)育不全。對(duì)于明確診斷極有幫助。核磁共振 能更清晰地顯示肺動(dòng)脈。在診斷心血管畸形方 面也有了很大進(jìn)步，較心導(dǎo)管檢查更具無(wú)創(chuàng)特點(diǎn)。但由于肺動(dòng)脈 內(nèi)流速相對(duì)較緩的不含氧靜脈血與組織信號(hào)強(qiáng)度相似，故對(duì)肺部 動(dòng)脈和肺部病變的觀察價(jià)值有限。核素肺灌注顯像 原理是以放射性標(biāo)記微粒直徑大于肺毛 細(xì)血管直徑為基礎(chǔ)，從靜脈注射放射性核素標(biāo)記的微粒隨血流到 達(dá)肺血管床，一過(guò)性嵌頓在肺毛細(xì)血管或肺小動(dòng)脈內(nèi)成像。若一 側(cè)肺臟無(wú)放射性物質(zhì)分布，即可診斷為該側(cè)肺動(dòng)脈缺

12、如，繼而指 導(dǎo)臨床行進(jìn)一步檢查，但如有右向左分流（如合并重度肺動(dòng)脈高 壓或主動(dòng)脈騎跨等），核素可經(jīng)動(dòng)脈側(cè)支進(jìn)入缺如側(cè)肺臟，出現(xiàn) 該側(cè)肺內(nèi)有放射性分布，造成漏診。心血管造影 是目前診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，其中應(yīng)包括肺靜脈楔 血管造影術(shù)。心血管造影不僅能反映 UAPA 的位點(diǎn)和側(cè)支血管情 況，而且能同時(shí)反映并存的心血管畸形，但不足之處是有創(chuàng)、價(jià) 高、費(fèi)時(shí)，并具有一定的危險(xiǎn)性，且不能反映可能并存的肺部病 變5。肺靜脈楔血管造影術(shù)相對(duì)安全，能使隱藏的肺動(dòng)脈顯影。2.5 治療 UAPA 的治療目前尚無(wú)良策，主要是對(duì)癥治療。如防治 反復(fù)的肺部感染，治療咯血，有肺動(dòng)脈高壓者可長(zhǎng)期應(yīng)用血管舒 張劑（如鈣拮抗劑）、靜脈泵入前列環(huán)素、吸入 NO 等，有助于改 善生存率。手術(shù)治療包括：（1）患側(cè)肺動(dòng)脈重建。 如果有大量的 側(cè)支動(dòng)脈導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、咯血，可使用患側(cè)側(cè)支循環(huán)重建。國(guó) 外認(rèn)為大多數(shù)UAPA的肺內(nèi)動(dòng)脈一級(jí)和次級(jí)血管是存在的，因此 將肺動(dòng)脈主干與患側(cè)肺內(nèi)動(dòng)脈吻合后，對(duì)降低肺動(dòng)脈壓力，改善 預(yù)后有良好效果6。但一般用于 2 歲以下兒童，且需行肺靜脈 楔血管造影了解肺內(nèi)肺動(dòng)脈情況。(2)選擇性肺側(cè)支血管栓塞和