先天性心臟病兒科護理學課件

1、先天性心臟病浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 徐霞先天性心臟病浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 徐霞 教學目標.了解先天性心臟病的病因和預防.熟悉先天性心臟病分類和分類的依據(jù).掌握左向右分流型先心共同的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，室缺、動脈導管未閉各型特點。.掌握法樂氏四聯(lián)征的四大畸形，臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥。.掌握以下名詞解釋和概念：肺動脈高壓、艾森曼格綜合征 、差異性青紫 、周圍血管征。 教學目標.了解先天性心臟病的病因和預防. 教學目標.掌握缺氧發(fā)作的原因、機制和緊急處理措施。.了解先心病輔助檢查內(nèi)容。.了解先心病患兒內(nèi)科治療的目的和外科手術(shù)治療的原則。.掌握先心病的護理：護理評估內(nèi)容，常見護理問題和具體護理措施。

2、 教學目標.掌握缺氧發(fā)作的原因、機制和緊急處理措施。 一 、概述 先天性心臟病是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。發(fā)病率。近多年來，由于診斷和治療技術(shù)及術(shù)后監(jiān)護技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)先天性心臟得到準確的診斷和及時的治療，預后大為改觀。 一 、概述 先天性心臟病是指胎兒時 一、 概述心臟胚胎發(fā)育：原始心臟于胚胎第周開始形成，約第周起有循環(huán)作用，至第周房室間隔完全形成。心臟畸形的形成主要在這一時期。 一、 概述心臟胚胎發(fā)育：原始心臟于胚胎第周開始形成， 病因. 遺傳因素：染色體易位與畸形，基因突變，先天代謝紊亂。. 環(huán)境因素：孕早期宮內(nèi)感染，孕婦代謝異常，過量射線，致畸

3、藥物毒物。一 、概述 病因一 、概述分類根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫分類：. 左向右分流型. 右向左分流型. 無分流型 一 、概述分類根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有 一 、概述 分類. 左向右分流型（潛伏青紫型）：在左、右心之間或主、肺動脈之間有異常通路。正常情況下，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當屏氣、劇烈哭鬧或其他病理情況致肺動脈和右心壓力增高并超過左心時，血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫。 常見的有室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉。一、 概述 分類. 左向右分流型（潛伏青紫型）：在左、右心之間 分類正常血液循環(huán)一 、概述 肺循環(huán)體循環(huán)

4、 分類正常血液循環(huán)一 、概述 肺循環(huán)體循環(huán)分類血流動力學改變一 、概述 肺循環(huán)體循環(huán)分類血流動力學改變一 、概述 肺循環(huán)體循環(huán) 分類血流動力學改變：一、 概述 體循環(huán)肺循環(huán) 分類血流動力學改變：一、 概述 體循環(huán)肺循環(huán) 分類血流動力學改變：一 、概述 肺循環(huán)體循環(huán) 分類血流動力學改變：一 、概述 肺循環(huán)體循環(huán) 分類左向右分流先心的臨床表現(xiàn):肺循環(huán)淤血：呼吸急促，反復呼吸道感染。體循環(huán)缺血：喂養(yǎng)困難，吸吮有停頓，活動無耐力，蒼白，多汗，生長發(fā)育落后及心力衰竭，心臟和肺動脈擴大可致聲音嘶啞。分流量大者晚期發(fā)生艾森曼格綜合癥一、概述 分類左向右分流先心的臨床表現(xiàn):一、概述分類艾森曼格綜合癥：左向右分

5、流量大者，肺循環(huán)量顯著增加，隨病程進展，肺小動脈發(fā)生痙攣，產(chǎn)生動力性肺高壓，繼之引起肺小動脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成梗阻型肺動脈高壓，左向右分流減少，繼而出現(xiàn)雙向分流，最后出現(xiàn)右向左分流而呈現(xiàn)青紫，即稱為艾森曼格綜合癥。發(fā)生艾森曼格綜合癥，即失去手術(shù)機會。一 、概述分類艾森曼格綜合癥：左向右分流量大者，肺循環(huán)量顯著增加，隨病分類左向右分流型先心病并發(fā)癥： 反復呼吸道感染 心力衰竭 肺水腫 感染性心內(nèi)膜炎一、概述分類左向右分流型先心病并發(fā)癥：一、概述 分類 . 右向左分流型（青紫型）. 畸形的存在致右心壓力增高并超過左心而使血液從右向左分流，常見的有法洛氏四聯(lián)癥。. 大動脈起源異常，導致大量回心靜脈

6、血進入體循環(huán)，常見的有大動脈錯位。一 、概述 分類 . 右向左分流型（青紫型）一 、概述 分類血流動力學改變：一 、概述 肺循環(huán)體循環(huán) 分類血流動力學改變：一 、概述 肺循環(huán)體循環(huán)分類. 無分流型（無青紫型）：在左、右心和主動脈、肺動脈之間無異常分流或交通存在。如主動脈縮窄和肺動脈狹窄。一、概述分類. 無分流型（無青紫型）：在左、右心和主動脈、肺動脈之間 二、臨床常見的先心病. 室間隔缺損（）最常見的先心病，約占小兒先天性心臟病的，可單獨存在，也可與其他心臟畸形同時存在。 二、臨床常見的先心病. 室間隔缺室間隔缺損按缺損部位分： 膜部（室上嵴下） 漏斗部（干下型或流出道型） 三尖瓣后方（流入道

7、型） 室間隔肌部二、臨床常見的先心病室間隔缺損按缺損部位分：二、臨床常見的先心病先天性心臟病兒科護理學課件 室間隔缺損 按缺損大小分：小型（.） 中型（.） 大型（.）二 、臨床常見的先心病 室間隔缺損 按缺損大小分：小型（.）二 室間隔缺損臨床的分型：小型（缺損主動脈內(nèi)徑） 中型（缺損主動脈內(nèi)徑） 大型（缺損主動脈內(nèi)徑）二 、臨床常見的先心病 室間隔缺損臨床的分型：小型（缺損主動脈內(nèi)徑）二 室間隔缺損臨床表現(xiàn)：肺循環(huán)淤血、體循環(huán)缺血。體征：消瘦，胸骨左緣第肋間響亮粗糙的全收縮期雜音，心前區(qū)廣泛傳導，觸及收縮期震顫，肺動脈瓣第二音增強。二、臨床常見的先心病 室間隔缺損臨床表現(xiàn)：肺循環(huán)淤血、體循

8、環(huán)缺血。二、臨床先天性心臟病兒科護理學課件 室間隔缺損預后 ： 干下型無自愈可能，膜部和肌部室缺有的自愈機會 大部分在歲以內(nèi)關(guān)閉，尤其是歲以內(nèi)二 臨床常見的先心病 室間隔缺損預后 ：二 臨床常見的先心病 室間隔缺損輔助檢查心電圖：中型缺損左心室肥大，大型缺損左、右心室肥大。胸部線：肺血增多，心影增大，肺動脈段凸出，搏動強烈，肺門陰影擴大，左心增大，晚期右心室增大超聲心動圖：型超聲可見左心和右心室內(nèi)徑增大，二維超聲可顯示室間隔中斷，多普勒可見分流的位置、方向和區(qū)別分流的大小心導管檢查：合并重度肺高壓、其他心臟畸形或?qū)馄视幸牲c時進行。二 臨床常見的先心病 室間隔缺損輔助檢查二 臨床常見的先心病

9、房間隔缺損房間隔缺損（）約占先天性心臟病總數(shù)的,女孩多見.癥狀較輕。根據(jù)解剖病變部位的不同分為：.原發(fā)孔型房缺（第一孔）. 繼發(fā)孔型房缺（第二孔）. 卵圓孔未閉二、臨床常見的先心病 房間隔缺損房間隔缺損（）約占先天性心臟病總數(shù)的,女孩先天性心臟病兒科護理學課件 房間隔缺損癥狀：肺循環(huán)淤血，體循環(huán)缺血體征：胸骨左緣肋間收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音增強或亢進，并呈固定分裂。二、臨床常見的先心病 房間隔缺損癥狀：肺循環(huán)淤血，體循環(huán)缺血二、臨床常 房間隔缺損預后：一般較好，平均可活至歲左右。小型房缺在歲內(nèi)有自然愈合可能。二、臨床常見的先心病 房間隔缺損預后：一般較好，平均可活至歲左右。小型房缺

10、房間隔缺損輔助檢查心電圖：電軸右偏和不完全性右束支傳導阻滯，部分有右心房和右心室肥大胸部線：心臟輕中度增大，右心房、右心室增大為主，肺動脈段凸出，肺門血管影增粗，可見“肺門舞蹈”征，肺野充血。超聲心動圖：右心房和右心室內(nèi)徑增大，房間隔回聲中斷，可觀察到分流的位置、方向和估測分流的大小。心導管：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量，心導管可由右心房通過缺損進入左心房。二、臨床常見的先心病 房間隔缺損輔助檢查二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉 動脈導管未閉（）約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的，女多于男約。二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉 動脈導管未閉（）約占先天性心臟 動脈導管未閉按動脈導管大小、

11、長短和形態(tài)，一般分為型：.管型 導管長度多在左右，直徑粗細不等。.漏斗型 長度與管型相似，但其近主動脈端粗大，向 肺動脈端逐漸變窄。.窗型 肺動脈與主動脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉按動脈導管大小、長短先天性心臟病兒科護理學課件 動脈導管未閉癥狀：肺循環(huán)淤血，體循環(huán)缺血。體征：胸骨左緣第肋間粗糙響亮的連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期和舒張期，向左上和腋下傳導，可伴有震顫，肺動脈瓣區(qū)第二心音增強或亢進，脈壓增大，大于時可有周圍血管征。晚期發(fā)生右向左分流表現(xiàn)為差異性青紫。二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉癥狀：肺循環(huán)淤血，體循環(huán)缺血。 動脈導管未閉周圍血

12、管征.水沖脈 ：脈搏驟起驟落，抬高上肢，觸摸脈搏，有沖擊感. 毛細血管搏動征：輕壓甲床或用玻片輕壓毛細血管豐富的部位如口唇，可見紅白交替現(xiàn)象。 .股動脈槍擊音：用聽診器聽診股動脈腹股溝部位，可聞及“嗒、嗒”聲。二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉周圍血管征二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉差異性青紫：當肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，患兒呈現(xiàn)下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常，稱為差異性青紫。二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉差異性青紫：當肺動脈壓力超過主動 動脈導管未閉預后：與分流大小有關(guān)，分流大者可因肺部感染和心力衰竭死亡。無自愈可能。二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉預后：與

13、分流大小有關(guān)，分流大者可 動脈導管未閉輔助檢查心電圖：左心室左心房肥大，合并肺動脈高壓時右心室肥大。胸部線；左心室左心房增大，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，肺野充血。有肺動脈高壓時，右心室也增大。超聲心動圖：左心房和左心室內(nèi)徑增寬，主動脈內(nèi)徑增寬，肺動脈與主動脈之間有導管存在，可見到分流的方向和大小。心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，有時導管可通過動脈導管由肺動脈進入主動脈。二、臨床常見的先心病 動脈導管未閉輔助檢查二、臨床 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（）是最常見的青紫型先天性心臟病，占先心病的，由四種畸形組成：.肺動脈狹窄 .室間隔缺損.主動脈騎跨.右心室肥厚二、臨床常見的先心病 法洛四聯(lián)癥法

14、洛四聯(lián)癥（）是最常見的青紫型先天性心臟 法洛四聯(lián)癥病理生理二、臨床常見的先心病主動脈騎跨肺動脈狹窄右心室肥厚肺循環(huán)血量感染性心內(nèi)膜炎室間隔缺損腦梗塞腦膿腫杵狀指蹲踞體循環(huán)缺氧右心室壓力代償性紅細胞增生右向左分流青紫紫色為臨床表現(xiàn)黃色為并發(fā)癥 法洛四聯(lián)癥病理生理二、臨床常見的先心病主動脈騎跨肺動 法洛四聯(lián)癥體循環(huán)缺氧 .青紫。.蹲踞 患兒多有蹲踞癥狀，每于行走或活動時，因氣急而主動下蹲片刻再行走。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢受壓，體循環(huán)阻力增加，右向左分流減少，缺氧癥狀暫時得以緩解。.杵狀指 由于長期缺氧，致使指（趾）端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥

15、大，致指（趾）末端膨大如鼓槌狀。二、臨床常見的先心病 法洛四聯(lián)癥體循環(huán)缺氧二、臨床常見的先心病先天性心臟病兒科護理學課件先天性心臟病兒科護理學課件 法洛四聯(lián)征.缺氧發(fā)作 肺動脈漏斗部在狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過性肺動脈梗阻所致。表現(xiàn)為呼吸加深、加快，紫紺加重，嚴重者甚至發(fā)生昏厥、抽搐及腦血管意外。二、臨床常見的先心病 法洛四聯(lián)征.缺氧發(fā)作 肺動脈漏斗部在狹窄的 法洛四聯(lián)征體征：生長發(fā)育遲緩,心前區(qū)可稍隆起,胸骨左緣第肋間可聞及級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣第二音減弱或消失。并發(fā)癥：由于長期缺氧，紅細胞增加，血液粘稠度高，血流變慢，容易引起腦血栓、腦膿腫，常見并發(fā)癥還有感染性心內(nèi)

16、膜炎。預后：和肺動脈狹窄的嚴重程度有關(guān)，自然生存率平均年左右。二、臨床常見的先心病 法洛四聯(lián)征體征：生長發(fā)育遲緩,心前區(qū)可稍隆起,胸骨 法洛四聯(lián)征輔助檢查心電圖：心電軸右偏，右心室肥大。胸部線：心影成靴形，系右心室肥大使心尖上翹和漏斗部狹窄使心腰凹陷所致。肺門血管影縮小，肺紋理減少。超聲心動圖：主動脈內(nèi)徑增寬并向右移位，右心室內(nèi)徑增大，右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。心導管檢查和造影：導管較容易從右心室進入主動脈和左心室。股動脈血氧飽和度降低。造影劑注入右心室，主動脈和肺動脈同時顯影。二、臨床常見的先心病 法洛四聯(lián)征輔助檢查二、臨床常見的先心病 肺動脈狹窄 為右室流出道梗阻的先天性心臟病，發(fā)

17、病率占先心總數(shù)的。分肺動脈瓣狹窄、漏斗部狹窄、肺動脈干及肺動脈分支狹窄。二、臨床常見的先心病 肺動脈狹窄 為右室流出道梗阻的 肺動脈狹窄病理生理：肺動脈狹窄，右心室排出受阻，右心室肥厚，右心室失代償時，右心房壓力也升高，出現(xiàn)右心衰竭。二、臨床常見的先心病 肺動脈狹窄病理生理：肺動脈狹窄，右心室排出受阻，右心 肺動脈狹窄癥狀：早期或輕者可無癥狀。狹窄程度越重，癥狀越明顯，主要為勞累后有乏力、心悸和氣急。少數(shù)可發(fā)生浮腫、昏厥，甚至心力衰竭。發(fā)生心力衰竭前，生長發(fā)育尚可。體征：心前區(qū)可隆起，肺動脈瓣區(qū)可觸及收縮期震顫，并可聞及響亮的噴射性全收縮期雜音，向頸部傳導。中度狹窄雜音為級，重度狹窄可達級，但

18、極重度狹窄時雜音反而減輕。二、臨床常見的先心病 肺動脈狹窄癥狀：早期或輕者可無癥狀。狹窄程度越重， 肺動脈狹窄輔助檢查：心電圖：電軸右偏，右心室肥大，部分右心房肥大。胸部線：肺紋理減少，右心室擴大，有時右心房亦擴大，肺動脈段明顯凸出。超聲心動圖：右心室和右心房內(nèi)徑增寬，右心室壁增厚，肺動脈瓣增厚活動受限，可估算跨瓣壓差。心導管檢查：右心室收縮壓增高，肺動脈收縮壓降低。二、臨床常見的先心病 肺動脈狹窄輔助檢查：二、臨床常見的先心病治療內(nèi)科治療：藥物治療 介入治療外科治療：姑息手術(shù) 根治手術(shù)二、臨床常見的先心病治療內(nèi)科治療：藥物治療二、臨床常見的先心病 常用藥物. 地高辛 分次口服，強心 ，用于心

19、力衰竭. 開博通次 每天 次 口服，擴血管，減輕心臟負擔. 氫氯噻嗪 分次口服，利尿 降低心臟容量負荷. 螺內(nèi)脂 分次口服，利尿 降低心臟容量負荷二、臨床常見的先心病 常用藥物. 地高辛 分次口服，強心 ，用于心力衰竭二、臨 缺氧發(fā)作的緊急處理. 置患兒于膝胸位；. 吸氧并保持患兒安靜；. 皮下注射嗎啡，. 靜脈應(yīng)用碳酸氫鈉糾正酸中毒；. 可靜脈注射受體阻滯劑普萘洛爾（心得安）減慢心率，緩解發(fā)作。二、臨床常見的先心病 缺氧發(fā)作的緊急處理二、臨床常見的 介入治療的適應(yīng)癥. 幾乎所有的；. 繼發(fā)孔型，直徑，殘邊；. 肌部，膜部；. 中重度肺動脈瓣、主動脈瓣狹窄. 通?；純后w重 介入治療的適應(yīng)癥.

20、幾乎所有的先天性心臟病兒科護理學課件先天性心臟病兒科護理學課件先天性心臟病兒科護理學課件 護理評估. 健康史：包括母親妊娠史、家族史，小兒生長發(fā)育情況，出現(xiàn)癥狀時間，表現(xiàn)和診治情況。. 身體狀況：癥狀和體征。. 心理社會狀況：患兒的心理和家長的心理，支持系統(tǒng)。三、護理 護理評估. 健康史：包括母親妊娠史、家族史，小兒生長發(fā)育情 護理問題活動無耐力：與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)。營養(yǎng)失調(diào) 低于機體需要量：與喂養(yǎng)困難，體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)。生長發(fā)育改變：與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降影響生長發(fā)育有關(guān)。有感染的危險：與肺血增多及心內(nèi)缺損易致心內(nèi)膜損傷有關(guān)。潛在并發(fā)癥：心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、腦血栓焦慮：與疾病的威脅和擔心預后有關(guān)。三、護理 護理問題活動無耐力：與先天性心臟病體循環(huán)血量減少或血氧飽和 護理措施. 休息：合理的生活制度，避免哭鬧，保證充分休息。. 飲食：給富營養(yǎng)易消化飲