兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病課件

1、兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病大綱要求1 循環(huán)系統(tǒng)解剖、生理特點(diǎn)2 先天性心臟病概述3 常見的先天性心臟病4 病毒性心肌炎大綱要求1 循環(huán)系統(tǒng)解剖、生理特點(diǎn)第一節(jié) 正常心血管生理解剖（一）心臟胚胎發(fā)育原始的心臟（第2周） 循環(huán)作用（第4周） 四腔心(第8周)。心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)刻是在第28周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期。第一節(jié) 正常心血管生理解剖（一）心臟胚胎發(fā)育返回(二)胎兒血液循環(huán)返回(二)胎兒血液循環(huán) (二)胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換進(jìn)行胎兒時(shí)期的營養(yǎng)和氣體代謝：臍血管和胎盤來完成只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)胎

2、兒體內(nèi)絕大部分是混合血（肝臟是純動(dòng)脈血供應(yīng)）靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是特殊通道胎兒肝血（經(jīng)臍靜脈的分支）含氧量最高心、腦、上肢次之，而下半身含氧量最低 (二)胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換進(jìn)行胎兒時(shí)期的營養(yǎng)和氣體代謝：臍血 臍血流阻斷 68周閉鎖形成韌帶。卵圓孔-呼吸建立 (功能性關(guān)閉）生后57個(gè)月：解剖關(guān)閉出生后血循環(huán)的改變動(dòng)脈導(dǎo)管-生后功能性關(guān)閉 312個(gè)月解剖關(guān)閉（80%在生后3個(gè)月，95%在生后1年內(nèi)） 出生后血循環(huán)的改變動(dòng)脈導(dǎo)管-三小兒心臟、心率、血壓特點(diǎn)心臟大小和位置心胸比率：0.450.032歲小兒心尖搏動(dòng)的位置在胸骨左緣第四肋間，左鎖骨中線外側(cè)1-2cm心率 新生兒：120-140次/分

3、血壓新生兒收縮壓平均：65mmHg1歲以上收縮壓年齡X280mmHg舒張壓：收縮壓2/3標(biāo)準(zhǔn)收縮壓20 mmHg 高血壓標(biāo)準(zhǔn)收縮壓20 mmHg 低血壓三小兒心臟、心率、血壓特點(diǎn)心臟大小和位置標(biāo)準(zhǔn)收縮壓20 第二節(jié) 先天性心臟病概述（Congenital heart diseases，CHD)概念： 胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的先天畸形是小兒最常見的心臟病發(fā)病率412第二節(jié) 先天性心臟病概述（Congenital heart1. 病因與預(yù)防內(nèi)在：與遺傳有關(guān)，染色體畸變（21-三體綜合征，第7、12、15、22號(hào)染色體異常）外在：宮內(nèi)感染（風(fēng)疹、流感、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染）大劑量放

4、射線接觸代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥）藥物（抗癌藥）引起宮內(nèi)缺氧的慢性疾病1. 病因與預(yù)防內(nèi)在：與遺傳有關(guān)，染色體畸變（21-三體綜合2分類 2分類 兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病課件兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制:不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生 右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如

5、糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期三 診斷病史體征X線心電圖初步診斷 確診 多普勒彩色血流顯影 心血管造影三 診斷病史初步診斷 確診 多普勒彩色血流顯影 病史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、 接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶病史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、體格檢查測(cè)量血壓：測(cè)量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常

6、心音及雜音體格檢查測(cè)量血壓：測(cè)量雙上肢和下肢血壓聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)1二尖瓣區(qū)- 心尖部2主動(dòng)脈瓣第一聽診區(qū)- 胸骨右緣第2肋間3主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū) -胸骨左緣第3、4肋間4肺動(dòng)脈瓣區(qū) -胸骨左緣第2肋間5三尖瓣區(qū) -胸骨下端近劍突部位，胸骨左緣第4、5肋間聽診小兒聽診常用聽診區(qū)1二尖瓣區(qū)雜音的分類 瓣膜病變 收縮期 舒張期二尖瓣或三尖瓣 關(guān)閉不全 狹 窄主動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣 狹 窄 關(guān)閉不全雜音的分類 瓣膜病變 X線檢查診斷價(jià)值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動(dòng)

7、有無內(nèi)臟異位癥X線檢查診斷價(jià)值如下心電圖（ ECG）主要診斷價(jià)值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點(diǎn)心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大心電圖（ ECG）主要診斷價(jià)值如下二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖心血管造影診斷價(jià)值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段心血管造影診斷價(jià)值如下心臟導(dǎo)管檢查測(cè)定心腔及大血管壓力測(cè)定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定心臟導(dǎo)管檢查測(cè)定心腔及大血管壓力四 治療1 一般治療輕癥 正?；顒?dòng)有癥狀 限制活動(dòng)重癥 臥床休息充足營養(yǎng)

8、供應(yīng)2 防治并發(fā)癥3 手術(shù) 最適宜4-5歲四 治療1 一般治療第三節(jié) 常見先天性心臟病 第三節(jié) 常見先天性心臟病 室間隔缺損（VSD）室間隔膜部缺損室間隔肌部缺損小型缺損中型缺損大型缺損室間隔缺損（VSD）室間隔膜部缺損血液動(dòng)力學(xué)改變血液動(dòng)力學(xué)改變VSD血液動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈高壓前右心房 右心室（血量增多）肺動(dòng)脈(擴(kuò)張)肺循環(huán) (充血)右心室（擴(kuò)大）左心房(肥大) 左心室(肥大)（射血量減少） 體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張右心室（擴(kuò)大.肥大)肺動(dòng)脈高壓后左心室高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓分流分流VSD血液動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈高壓前右心房 右心室肺動(dòng)脈肺VSD臨床表現(xiàn)

9、 輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及 -級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD臨床表現(xiàn) 輕者可無癥狀VSD 臨床體征 心臟體征 望：心尖搏動(dòng)彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩：心界擴(kuò)大 聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。 明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2VSD 臨床體征 心臟體征室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 室間隔缺損

10、 VSD 輔助檢查VSD 輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。 VSD 輔助檢查VSD合并癥和治療合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 小型缺損：不一定手術(shù)治療 中型缺損：5-6歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療VSD合并癥和治療合并癥VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治感染、心衰心導(dǎo)管介入治療外科直視下手術(shù)修補(bǔ)VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能VSD外科直視手術(shù)修補(bǔ)直接縫合補(bǔ)片VSD外科直視手術(shù)修補(bǔ)直接縫合補(bǔ)片房間隔缺損（

11、ASD）病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見，75%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占15。3、卵圓孔未閉占先心病總數(shù)5-10%女性較多見，男：女為1：2房間隔缺損（ASD）病理解剖占先心病總數(shù)5-10%兒科學(xué)循環(huán)系統(tǒng)疾病課件ASD血液動(dòng)力學(xué)改變上下腔靜脈右心房(血量增多)右心室（擴(kuò)大）肺動(dòng)脈（擴(kuò)張）肺循環(huán)充血通過ASD的分流肺靜脈左心房(血量減少)左心室(血量減少)主動(dòng)脈（搏血量減少）體循環(huán)供血不足ASD血液動(dòng)力學(xué)改變上下腔靜脈右心房(血量增多)右心室（擴(kuò)大臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。缺損小的可全無癥狀，缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗

12、，活動(dòng)后氣促。由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染。可引起聲嘶（由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致） 臨床表現(xiàn)癥狀：隨缺損大小而有區(qū)別。心臟體征（缺損大者）：望診：心前區(qū)隆起觸診：心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無細(xì)震顫。叩診：心濁音界擴(kuò)大聽診：第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。 第2心音固定分裂 胸骨左第2.3肋間可聞及23級(jí)噴射性 收縮期雜音 胸骨左下第45肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音。心臟體征（缺損大者）：X線檢查1、心臟外型輕、中度大，以右房、右室大為主；2、肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管增粗，可有肺門舞蹈，肺野充血；3、主動(dòng)脈段縮小。X線檢查1、心臟外型輕、中度大，以右

13、房、右室大為主；心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張）2、部分有右心室、右心房肥厚心電圖1、典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上嵴肥厚和ASD超聲心動(dòng)圖彩色多譜勒?qǐng)D像ASD超聲心動(dòng)圖彩色多譜勒?qǐng)D像ASD治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者需手術(shù)治療治療外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損ASD治療缺損直徑3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;管型漏斗型窗型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)病理：左心室舒張期負(fù)荷過重動(dòng)脈導(dǎo)

14、管未閉（PDA)病理：左心室舒張期負(fù)荷過重PDA癥狀：消瘦乏力、氣急、多汗咳嗽，可有聲嘶差異性紫紺常并發(fā)支氣管肺炎PDA癥狀：PDA體征： 胸骨左緣第2肋間占整個(gè)收縮期和舒張期的粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音 震顫 周圍血管征-由于舒張壓降低，脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)，嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音PDA體征：PDA 心影增大較顯著，左室增大為主。 肺動(dòng)脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。 PDA 心影增大較顯著，左室增大為主。心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常導(dǎo)管粗的：1左心室肥大，偶有左心房肥大，2肺動(dòng)脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚。心電圖導(dǎo)管細(xì)的：可正常超聲心動(dòng)圖1

15、、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。2、在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。超聲心動(dòng)圖1、直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管。PDA治療：于學(xué)齡前手術(shù)結(jié)扎或切斷介入治療早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉易合并呼吸窘迫綜合征及心力衰竭，可試用消炎痛促使90%動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉。PDA治療：左向右分流先心的特點(diǎn)一般情況下無青紫，當(dāng)右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)青紫心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，以胸骨左緣最響肺循環(huán)量，易患肺炎體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育左向右分流先心的特點(diǎn)一般情況下無青紫，當(dāng)右心壓力高于左心，即法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TOF） 約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的

16、青紫型先天性心臟病包括四種畸形法洛四聯(lián)癥（tetrology of Fallot ,TO法洛氏四聯(lián)癥由以下四種畸形組成肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚法洛氏四聯(lián)癥由以下四種畸形組成法洛四聯(lián)癥血液循環(huán)示意圖法洛四聯(lián)癥血液循環(huán)示意圖TOF臨床表現(xiàn):癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作杵狀指發(fā)育落后并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎TOF臨床表現(xiàn):癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重cyanosis central vs. peripheralcyanosis central vs. 并發(fā)癥腦膿腫腦血栓感染性細(xì)菌性心內(nèi)膜心衰少見并發(fā)癥陣發(fā)性缺氧

17、發(fā)作常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣肺動(dòng)脈梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡陣發(fā)性缺氧發(fā)作常見于嬰兒處理:胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服陣發(fā)性缺氧發(fā)作處理:胸膝位陣發(fā)性缺氧發(fā)作法洛氏四聯(lián)癥:心臟體征心前區(qū)隆起胸骨左緣24肋間級(jí)收縮期雜音，呈噴射性肺動(dòng)脈第二音減弱或消失法洛氏四聯(lián)癥:心臟體征實(shí)驗(yàn)室檢查1 血液檢查紅細(xì)胞可達(dá)5.01012/L，血紅蛋白150g/L，紅細(xì)胞比容大于560%2 X線檢查 靴型心3 心電圖 右偏4 超聲心動(dòng)圖5 心導(dǎo)管檢查實(shí)驗(yàn)室檢查1 血液檢查Fallot兩肺肺血管減少、細(xì)小。肺門陰影亦縮小。心臟輕度增大:扁平如靴狀心尖圓鈍輕度翹起右心室及右心房增大肺動(dòng)脈段凹陷。 Fallot兩肺肺血管減少、細(xì)小。TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥 房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流 右向左