小兒先天性心臟病(課件)

1、2022/10/1小兒先天性心臟病 2022/10/1循環(huán)系統(tǒng)基本知識2022/10/1心臟胚胎形成的時間：2W開始形成，8W形成4腔心臟2022/10/1正常胎兒循環(huán)通過胎盤進行物質(zhì)交換；臍靜脈為氧合血，其余都是混合血；卵園孔、動脈導(dǎo)管參與胎兒循環(huán)；左、右心室都向全身供血。2022/10/1 生后血循環(huán)改變卵園孔關(guān)閉，57M解剖關(guān)閉（左房壓右房壓）；動脈導(dǎo)管關(guān)閉，312M解剖關(guān)閉（血氧高，平滑肌收縮；體循環(huán) 肺循環(huán)）；肺循環(huán)阻力下降，血量增加（呼吸建立、肺小動脈肌層退化壁變薄、肺泡擴張）；體循環(huán)壓力增加（斷臍、68W閉合、形成韌帶）。2022/10/1 血壓動脈壓（心輸出量+周圍血管阻力）-

2、收縮壓： 新生兒：6070mmHg； 1Y：7080mmHg； 2歲后：年齡2+80（mmHg）； 舒張壓=2/3收縮壓； 下肢高于上肢20 mmHg； 升高或下降20 mmHg為高或低血壓。靜脈壓（與心博能力、血管功能、循環(huán)血量、上下腔靜脈回流有關(guān)）：正常值學(xué)齡前40mmH2O，學(xué)齡期60mmH2O，哭鬧、體力活動、變換體位升高。仰臥，背部抬高45度，頸V在胸骨柄上窩水平以上隱塌不見，如飽滿、超過次水平示V壓高）。2022/10/1心率快（新陳代謝旺、組織需血但心博有限，迷興交占優(yōu)勢）進食、運動、哭、發(fā)熱快，如眠時心率快器心AgeHR（/min）RR（/minRR/HRNeo12014040

3、501/31Y11013030401/423Y100 12025301/447Y8010020251/4814Y709018201/42022/10/1先心病總論2022/10/1一、病因內(nèi)因：遺傳染色體異位和畸變（21-三體，18-三體）；外因： 宮內(nèi)感染：風(fēng)疹、流感、腮腺炎、柯薩奇病毒； 孕母因素：葉酸缺乏、大量放射線、代謝?。ㄌ悄虿　⒏哜}血癥）、藥物（甲糖寧、抗癌藥）等。2022/10/1二、分類依心左右兩側(cè)及大血管間有無分流左向右（潛伏青紫型）分流型：平時體循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力，無青紫；劇哭、屏氣、心衰時肺A或右心壓力左心時，右向左分流、暫時青紫（VSD、ASD、PDA）。右向左（青紫型

4、）分流型：右室流出道狹窄右心壓力左心右向左分流或大血管起源異常V血入體循環(huán)持續(xù)青紫（TOF、CTGA）。無分流型（無青紫型）：心臟左右及A-V間無異常通道及分流（肺狹、主狹）。2022/10/1三、表現(xiàn)（癥狀、體征） 肺血表現(xiàn)：易肺炎、心衰；體血表現(xiàn)：活動/哭鬧后氣促、生長遲緩、喂養(yǎng)困難、多汗、昏厥；青紫：潛伏性（活動/哭鬧后）/持續(xù)性/差異性鼻尖、唇、甲床、結(jié)膜，杵狀指（趾）；器質(zhì)性雜音（部位、性質(zhì)、響度、時期、傳導(dǎo)、變化）,新生兒有雜音不能診斷，有肺血、體血、青紫應(yīng)考慮；心臟增大（望觸叩）；周圍血管征（股動脈搏動、血壓）： 主狹：股動脈搏動、血壓下血壓上； PDA：脈壓差，Cap搏動，股動

5、脈搏動，股動脈槍擊音。2022/10/1心臟增大（望觸叩）望：心前區(qū)隆起-右室肥厚，心博位置向左彌散-右室大、向左下1-2肋間-左室大；觸：抬舉感-右室肥厚，震顫-位置、時期（確定雜音來源）；叩：正常小兒心界AgeL(左乳線)R12Y內(nèi)0.51cm右胸骨線2022/10/1四、特殊檢查X線：正位+左前斜或+右前斜（觀察房室及血管位置、形態(tài)、輪廓、搏動、肺門跳動等）；EKG：位置、厚度、傳導(dǎo)系統(tǒng)；超聲心動： M型：內(nèi)層-瓣膜、心壁、血管內(nèi)壁， 二維超聲：平面結(jié)構(gòu)及活動情況， 三維超聲：立體顯示， 多譜納（Doppler）：血流方向、速度、狀態(tài)（層流、渦流）；心導(dǎo)管：確診、術(shù)前檢查心臟及大血管不同

6、部位的血氧含量和壓力變化、確定有無分流及部位、異常通道： 右心導(dǎo)管-貴要V、大隱V； 左心導(dǎo)管-肱動脈、股動脈。2022/10/1四、特殊檢查造影：導(dǎo)管不能確診又要手術(shù)者，確定房室及大血管形態(tài)、大小、位置、異常通道、狹窄、閉鎖。 選擇性V：常見（法洛氏四聯(lián)征-右室）； 逆行性A：主動脈（左心或主動脈）病變。放射性同位素心血管造影（心腔輪廓、心室大血管相對大小、心內(nèi)分流）定性、定量；數(shù)字減影血管造影：血管；核磁共振：三維圖象心臟血管解剖，不實時、對瓣膜差、無血動學(xué)。2022/10/1 室間隔缺損（ventricular septal defect,VSD）病理生理；臨床表現(xiàn)；實驗室檢查；治療。2

7、022/10/1病理生理 血流 左室 右室 肺循環(huán)血增多,左房血多,左室負荷增加 肺小動脈痙攣,動力性PA高壓,中層及內(nèi)膜增厚, 肺循環(huán)阻力增加,梗阻性PA高壓 雙向分流,青紫(艾森曼格綜合征)2022/10/12022/10/1臨床表現(xiàn)-1輕：Roger病，小，肌部，無明顯癥狀，體檢胸骨左緣第34肋間響亮粗糙全收縮期雜音，可自行閉合。重： 體循環(huán)血少：生長發(fā)育落后，消瘦、乏力、氣促、多汗； 肺循環(huán)血多：肺炎、心衰； 潛伏性青紫：哭鬧、心衰、肺炎時青紫； 壓迫癥狀：聲嘶（PA擴張壓迫喉返神經(jīng)）；2022/10/12022/10/1臨床表現(xiàn)-2心臟體征： 望：心博彌散； 觸：收縮期振顫； 叩：心

8、界大； 聽：胸骨左緣第34肋間收縮期雜音、34級、粗糙、向四周廣泛傳導(dǎo)，P2亢。2022/10/1實驗室檢查X片： 小-無改變或輕左室大/肺充血； 大-PA段突出、肺血管影粗、博動強、左右室大、左房大、主動脈影小。EKG： 小-正?；蜃笫掖螅?大-左右心室大，重-心肌勞損。超聲：左房、室及右室內(nèi)徑大，主動脈內(nèi)徑小，缺損。心導(dǎo)管： 血氧：右室大于右房； 壓力：右室、肺動脈壓高。2022/10/12022/10/1治療（手術(shù)時機） PA壓力正常：46歲；PA壓力增高可提前： 肺動脈壓大于體循環(huán)壓1/2時：6月2歲； 肺血/體血=2：1時：大于2歲； 分流量大、頑固性心衰內(nèi)科 治療無效者：小于6月。

9、2022/10/1 房間隔缺損（atrial septal defect,ASD）2022/10/1ASD病生理2022/10/1ASD臨床表現(xiàn)輕：可無癥狀，僅有雜音；重：表現(xiàn)典型 體循環(huán)血少； 肺循環(huán)血多； 潛伏性青紫； 心臟體征： 心前區(qū)隆起、博動彌散， 抬舉感、無震顫， 心界大， 胸骨左緣第23肋間收縮期雜音23級、噴射性、柔和、P2亢進、固定分裂（與呼吸無關(guān)）-右室流出道相對狹窄。2022/10/1實驗室檢查X片：右房、室大，PA段突出、肺門血管影粗、肺野充血肺門舞蹈，主動脈影??；EKG：電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上脊厚），右房室大； 超聲：右房大、右室流出道寬，室間隔與左室

10、后壁呈矛盾運動，主動脈內(nèi)徑小，缺損。心導(dǎo)管（可不做）： 血氧右房大于上下腔靜脈；導(dǎo)管由右房插入左房； 壓力變化不大。2022/10/12022/10/1治 療45歲手術(shù)。2022/10/1 動脈導(dǎo)管未閉patent ductus arteriosus ，PDA生后功能關(guān)閉，3月后解剖關(guān)閉。2022/10/1PDA病生理 主動脈、右室血 PA 肺血多 左房室血多DP減低、脈壓差增加 左房室大 PA壁增厚、壓力高， 右室負荷增加、右室大、衰竭 右向左分流、差異性青紫2022/10/1PDA臨床表現(xiàn)(細:無癥狀、僅有雜音)體循環(huán)血少；肺循環(huán)血多；壓迫癥狀；差異性青紫；心臟體征：胸部畸形、心博彌散，震

11、顫收縮期為主，心界增大，胸骨左緣第2肋間S+D期粗糙、響亮、連續(xù)性機器樣雜音，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，P2亢進 ；僅有收縮期雜音：嬰幼兒、肺動脈高壓、心衰時；周圍血管征：毛細血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音2022/10/1實驗室檢查X片： 細-無改變； 大-PA段突出、肺門血管影粗、博動強、肺野充血左，、左房、左室大、肺動脈高壓時右室大，主動脈弓增大。EKG： 小-正常； 大-左右心室及左房大。超聲：左室內(nèi)徑大，主動脈內(nèi)徑寬，缺損。心導(dǎo)管（術(shù)前可不做）： 血氧：肺動脈大于右室； 壓力：右室、肺動脈壓可正長、增高、顯著增高。 造影（疑難）：逆行主A造影主、肺A同時顯影。2022/10/1法洛

12、氏四聯(lián)征 (Tetralogy of fallot, TF)2022/10/1 組成: 肺動脈狹窄-最重要,漏斗部多件,隨年齡而加重;室缺-高位膜部;主動脈騎跨-于左右兩心室上,隨發(fā)育右跨漸加重;右室肥厚.2022/10/1TF病生理 右室肥厚、壓力 血入主APA狹窄 肺血 青紫動脈導(dǎo)管關(guān)閉后 漏斗部狹窄加重 青紫加重，RBC 杵狀指（趾）2022/10/1TF臨床表現(xiàn)-1青紫（唇、甲床、球結(jié)膜）-哭、激動、冷時，氣促、青紫加重；蹲踞;杵狀指（趾）：缺氧，指（趾）端 Cap增生，軟組織骨組織增生肥大；肺動脈漏斗部肌部痙攣癥狀：哭鬧，陣發(fā)性呼吸困難，昏厥、抽搐；腦栓塞：紅細胞增多 血液粘滯度增高

13、、血流慢 腦血栓、腦膿腫；2022/10/12022/10/12022/10/1蹲踞機理 V回心血 右心負荷 下肢屈曲 右向左分流 下肢A壓 體 循 環(huán) 阻 力 肺 血 缺氧改善2022/10/1TF臨床表現(xiàn)-2體格落后；心臟體征： 望：心前區(qū)隆起； 觸：陣顫； 叩：心界不大/稍大； 聽：胸骨左緣第24肋間收縮期雜音，24級，噴射性，P2,PA狹窄重雜音輕而短，痙攣時無雜音。2022/10/12022/10/1實驗室檢查X片：心尖園鈍上翹，PA段凹陷，“靴型”心影，肺門血管影縮小，紋少；EKG：右心室大，心肌勞損；超聲：右室內(nèi)徑大、流出道狹窄，左室內(nèi)經(jīng)小，主動脈內(nèi)徑寬，室缺；心導(dǎo)管（術(shù)前可不做

14、）： 壓力：肺動脈小于右室； 血氧：股動脈 ； 異常通道：右室 左室、主A、不宜入肺 A； 右心選擇性造影：主、肺A同時顯影（肺A 不顯影或晚顯影），主動脈粗、向前右方，肺動脈狹窄。2022/10/12022/10/12022/10/1 治 療缺氧發(fā)作：心得安；手術(shù)： 2歲-姑息性分流術(shù)， 3歲-根治術(shù)。2022/10/1疾病VSDASDPDATF分類左向右分流型右向左分流癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸，咳嗽，氣短，晚期肺動脈高壓時出現(xiàn)青紫。發(fā)育落后，乏力，青紫，蹲踞，有陣發(fā)性昏厥心臟體征肋間第3、4第2、3第2第2、4雜音性質(zhì)和響度級全收縮期粗糙，傳導(dǎo)廣泛收縮期吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)范圍較小連續(xù)性機器樣