醫(yī)學(xué)課件-charcot關(guān)節(jié)病課件

1、charcot關(guān)節(jié)病1、定義2.、發(fā)病機(jī)制3、臨床表現(xiàn)4、輔助檢查5、診斷6、鑒別診斷7、治療及預(yù)防保健1charcot關(guān)節(jié)病1、定義12定義 Charcot于1868年首先描述神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱為charcot關(guān)節(jié)病。又稱“無痛性關(guān)節(jié)病,夏科氏關(guān)節(jié)病 ”。此類疾病為無痛覺所引起，又有無痛性關(guān)節(jié)病之稱。常見于4060歲，男女=31。 2定義 Charcot于1868年首先描述神經(jīng)性關(guān)節(jié)病故也稱3發(fā)病機(jī)制 病因?qū)W：可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時(shí)，肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關(guān)節(jié)由于沒有痛覺的保護(hù)機(jī)制導(dǎo)致關(guān)節(jié)過度使用、撞擊發(fā)生破壞。此外，

2、長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇（如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療和器官移植術(shù)后時(shí)）、止痛藥（保太松、消炎痛）的醫(yī)源性關(guān)節(jié)破壞發(fā)病機(jī)理方式相同。頸髓的脊髓空洞癥是累及上肢關(guān)節(jié)常見的神經(jīng)病性疾患。肩、肘、頸椎和腕為受累的多發(fā)部位。3發(fā)病機(jī)制 病因?qū)W：41、脊髓空洞癥伴發(fā)上肢關(guān)節(jié)破壞者約占25%，除關(guān)節(jié)病變外尚有單側(cè)或雙側(cè)溫度覺喪失，因此上肢皮膚可見燙傷疤痕。41、脊髓空洞癥伴發(fā)上肢關(guān)節(jié)破壞者約占25%，除關(guān)節(jié)病變外尚52、脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關(guān)節(jié)改變之外，可見運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)、下肢深感覺障礙Arggll-Robertson瞳孔(阿-羅瞳孔：雙側(cè)瞳孔縮小，直接、間接對(duì)光反射消失

3、或遲鈍，而調(diào)節(jié)反射及視力正常)、血清康瓦氏反應(yīng)陽性。52、脊髓梅毒，也叫脊髓癆，常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關(guān)節(jié)63、脊髓膨出，踝和足小關(guān)節(jié)受累多見。足底有無痛性潰瘍，腰骶部見軟組織腫塊、皮膚凹陷或多毛、下肢肌萎縮感覺消失以及擴(kuò)約肌功能障礙。 63、脊髓膨出，踝和足小關(guān)節(jié)受累多見。足底有無痛性潰瘍，腰骶74、糖尿病性神經(jīng)病，可發(fā)生足小關(guān)節(jié)（跗跖、跖趾、趾間等）無痛性腫脹等。74、糖尿病性神經(jīng)病，可發(fā)生足小關(guān)節(jié)（跗跖、跖趾、趾間等）無889910病理學(xué)由于關(guān)節(jié)的保護(hù)性感覺缺失，導(dǎo)致正常的保護(hù)性反射消失，加上局部軟組織和骨的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙，而引起的關(guān)節(jié)骨和軟組織進(jìn)行性破壞的疾病。 Back10病理學(xué)

4、 Back11 臨床表現(xiàn)神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致為本病之特點(diǎn)。晚期，關(guān)節(jié)破壞進(jìn)一步發(fā)展，可導(dǎo)致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。11 臨床表現(xiàn)神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿12輔助檢查1、X線片2、CT3、MRI12輔助檢查1、X線片13X線片通常將本病的X線表現(xiàn)分為三型 1、吸收型2、增生型3、混合型13X線片通常將本病的X線表現(xiàn)分為三型 14早期：關(guān)節(jié)的退行性改變 關(guān)節(jié)面輕度硬化 侵蝕及破壞 晚期：受累骨的關(guān)節(jié)端硬化更明顯 伴骨質(zhì)增生 破壞 骨膜反應(yīng) 關(guān)節(jié)畸形

5、 關(guān)節(jié)面不規(guī)則 塌陷 關(guān)節(jié)間隙變窄 關(guān)節(jié)脫位或半脫位 關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹 軟組織內(nèi)不規(guī)則鈣化斑或碎骨片。14早期：關(guān)節(jié)的退行性改變 關(guān)節(jié)面輕度硬化 侵蝕及破壞 15X線可顯示神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的基本特征，但X線無法確定關(guān)節(jié)腔積液的具體范圍和積液量，無法區(qū)分關(guān)節(jié)積液和軟組織腫脹引起的軟組織密度增高 有時(shí)無法區(qū)分游離骨塊是在關(guān)節(jié)腔還是關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)。15X線可顯示神經(jīng)性關(guān)節(jié)病的基本特征，但X線無法確定關(guān)節(jié)腔積16CT由于CT具有高分辨率的優(yōu)點(diǎn)，能更好的顯示病灶的結(jié)構(gòu)，骨質(zhì)破壞和臨近軟組織的情況，可區(qū)分X線所顯示的游離體是位于關(guān)節(jié)腔還是軟組織內(nèi)。16CT由于CT具有高分辨率的優(yōu)點(diǎn)，能更好的顯示病灶的結(jié)構(gòu)

6、，17MRI骨骼肌肉系統(tǒng)的MRI圖像具有良好的天然對(duì)比，MRI能清晰顯示解剖形態(tài)和提供生化、病理等方面的信息。骨組織于MRI上呈極低信號(hào)，但在骨髓組織和骨外軟組織的襯托下仍可清晰顯示其形態(tài)和結(jié)構(gòu)，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈較高信號(hào)，MRI對(duì)骨和軟組織的鈣化和骨化不敏感，難于顯示較細(xì)小或淡薄的鈣化和骨化，有時(shí)要參考平片和CT。17MRI骨骼肌肉系統(tǒng)的MRI圖像具有良好的天然對(duì)比，MRI18診斷神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣液體。腫脹關(guān)節(jié)多無疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯。關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符是本病的臨床特點(diǎn)。為本病之特點(diǎn)

7、。晚期，關(guān)節(jié)破壞進(jìn)一步發(fā)展，可導(dǎo)致病理性骨折或病理性關(guān)節(jié)脫位。Back18診斷神經(jīng)性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)逐漸腫大、不穩(wěn)、積液，關(guān)節(jié)可穿出血樣19鑒別診斷1、膝關(guān)節(jié)骨內(nèi)囊腫2、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎3、強(qiáng)直性脊柱炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病4、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎5、骨壞死19鑒別診斷1、膝關(guān)節(jié)骨內(nèi)囊腫20膝關(guān)節(jié)骨內(nèi)囊腫以軟骨下X線透亮區(qū)，出現(xiàn)骨內(nèi)囊腔變?yōu)樘卣?。這種病損好發(fā)于中年人，臨床癥狀輕微，無損傷病史，X線往往在長(zhǎng)股骨骺部位或扁平骨、關(guān)節(jié)軟骨面下區(qū)域出現(xiàn)囊腔變，往往孤立性，囊腔邊緣清晰，病損邊緣有硬化骨，特別是在關(guān)節(jié)非負(fù)重區(qū)更為明顯。病理特征表現(xiàn)為單房性或多房性囊腔結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)含有白色或黃色膠狀物質(zhì)，邊緣有纖維組織襯墊所包

8、裹。20膝關(guān)節(jié)骨內(nèi)囊腫212122類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病損關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)稀疏，關(guān)節(jié)間隙彌漫狹窄，軟骨下散在性、多發(fā)性的小囊腔透亮陰影，以關(guān)節(jié)滑膜受侵犯為主，這是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的特征性表現(xiàn)。22類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病損關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)稀疏，關(guān)節(jié)間隙彌漫狹窄，軟23 強(qiáng)直性脊柱炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可見到骨增生，但在關(guān)節(jié)邊緣往往不清晰，常常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)骨性連接 骨強(qiáng)直為特征。這些病種早期階段，病損往往侵蝕關(guān)節(jié)邊緣，關(guān)節(jié)間隙狹窄往往均勻，而且以韌帶鈣化、骨化為其特征。 23 強(qiáng)直性脊柱炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病可見到骨增生，但在關(guān)節(jié)24痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎多起病急驟，首次發(fā)作常始于凌晨，通常只累及外周個(gè)別關(guān)節(jié)，約50%病例第一跖

9、趾關(guān)節(jié)為首發(fā)關(guān)節(jié)。在整個(gè)病程中，約90%以上病人均有第一跖趾關(guān)節(jié)受累。除蹠趾關(guān)節(jié)外，四肢關(guān)節(jié)均可受累，但大多數(shù)為下肢關(guān)節(jié)，越是肢體遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)受損，其癥狀也愈典型。24痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎多起病急驟，首次發(fā)作常始于凌晨，通常只累及外25骨壞死由于骨細(xì)胞骨質(zhì)細(xì)胞 髓質(zhì)細(xì)胞（血管和神經(jīng)）發(fā)生了壞死 致骨組織營(yíng)養(yǎng)中斷或恢復(fù)嚴(yán)重不足 使骨的代謝障礙局部骨組織失去了營(yíng)養(yǎng)肱骨頭（肩關(guān)節(jié)） 肱骨小頭 肱骨外上髁 肱骨內(nèi)上髁 肱骨滑車（肘關(guān)節(jié)）舟骨（腕關(guān)節(jié)）股骨內(nèi)外髁 脛骨平臺(tái)及髕骨（膝關(guān)節(jié)）距骨（踝關(guān)節(jié)）等25骨壞死由于骨細(xì)胞骨質(zhì)細(xì)胞 髓質(zhì)細(xì)胞（血管和神經(jīng)）發(fā)生了壞26肱骨頭（肩關(guān)節(jié)）26肱骨頭（肩關(guān)節(jié)）27肱骨小頭

10、肱骨外上髁 肱骨內(nèi)上髁 肱骨滑車（肘關(guān)節(jié)）27肱骨小頭 肱骨外上髁 肱骨內(nèi)上髁 肱骨滑車（肘關(guān)節(jié)）28股骨內(nèi)外髁 脛骨平臺(tái)及髕骨（膝關(guān)節(jié)）28股骨內(nèi)外髁 脛骨平臺(tái)及髕骨（膝關(guān)節(jié)）29舟骨（腕關(guān)節(jié)）29舟骨（腕關(guān)節(jié)）30距骨（踝關(guān)節(jié)）30距骨（踝關(guān)節(jié)）31【并發(fā)癥】病人發(fā)病后常常因無疼或輕微疼痛而延誤就診時(shí)間，造成關(guān)節(jié)的進(jìn)一步破壞，后期由于關(guān)節(jié)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性差而易造成骨質(zhì)疏松，負(fù)重關(guān)節(jié)極易出現(xiàn)粉碎性骨折，且疼覺欠敏感。Back31【并發(fā)癥】病人發(fā)病后常常因無疼或輕微疼痛而延誤就診時(shí)間，32治療原則本病的治療首先應(yīng)積極治療原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。對(duì)本癥治療急性期應(yīng)休息，避免關(guān)節(jié)創(chuàng)傷和震蕩，盡早使用支架以穩(wěn)

11、定和保護(hù)關(guān)節(jié)，以防畸形和骨端破壞的發(fā)展。應(yīng)避免過多的站立、行走、跳躍和負(fù)重。特別要注意預(yù)防和控制感染，因其感染很難控制，不少病人會(huì)因此而遭受截肢的痛苦。根據(jù)病情可以采用熱敷、理療、中藥熏洗、針灸及中藥內(nèi)服等方法，有一定的療效。32治療原則本病的治療首先應(yīng)積極治療原發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。33本病的治療主要根據(jù)以下要點(diǎn)進(jìn)行：1.病變關(guān)節(jié) 上肢避免用力工作，下肢盡量減輕負(fù)重。 2.破壞較重關(guān)節(jié)(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保護(hù)。 3.足部病重且潰瘍不愈者可作截肢術(shù)，青壯年病人膝、踝關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重者可作關(guān)節(jié)融合術(shù)，不過鄰近關(guān)節(jié)可再發(fā)生此??；減少活動(dòng)和支架保護(hù)是多用的有效方法。 33本病的治療主要根據(jù)以下要點(diǎn)進(jìn)行：34【治療】1.保守治療：主要以加強(qiáng)關(guān)節(jié)保護(hù)為主，如局部制動(dòng)支架保護(hù)等。2.對(duì)癥治療：消炎止痛類藥可用于疼痛劇烈時(shí)，但這類藥不宜長(zhǎng)期使用，以免加速關(guān)節(jié)破壞。3.手術(shù)治療：目前仍以關(guān)節(jié)清理術(shù)和關(guān)節(jié)融合術(shù)為主。關(guān)節(jié)置換為禁忌癥，其原因是關(guān)節(jié)失去有效的神經(jīng)支配，營(yíng)養(yǎng)差，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)不良，容易造成植入物松動(dòng)失敗。 34【治療】1.保守治療：主要以加強(qiáng)關(guān)節(jié)保護(hù)為主，如局部制動(dòng)35 Summary1、定義2.、發(fā)病機(jī)制（樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經(jīng)病、脊髓膜膨出等）3、臨床表現(xiàn)（關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞與患者較輕的疼痛、功能障礙極不相符）4、輔助檢