卵黃管殘留畸形

1、卵黃管殘留畸形一、概述胚胎發(fā)育過程中，卵黃囊與中腸連接部逐漸變窄形成細(xì)長的管狀，稱為卵黃管，卵黃管一端與腸道相通，另一端與臍部相連, 胚胎 5-6 周時(shí)卵黃管逐漸閉塞退化消失，若胚胎受某種因素影響， 使卵黃管退化受阻， 出生后仍保持部分開放或完全開放，則出現(xiàn)卵黃管殘留畸形。二、病理根據(jù)卵黃管的閉合程度分類如下圖：臍茸：卵黃管完全閉塞，僅在臍部殘留粘膜組織。臍竇：卵黃管腸端閉塞，而臍端部分保持開放，呈竇道狀殘留。臍腸瘺：卵黃管保持完全開放，腸道通過未閉的卵黃管在臍部與外界相通。梅克爾憩室：卵黃管臍部閉塞，而腸端部分開放形成，臍部無異常表現(xiàn)。卵黃管：卵黃管臍端和腸端均閉塞，而中間部分保持開放狀態(tài)，

2、呈現(xiàn)囊狀腫塊。三、臨床表現(xiàn)1、包塊：卵黃管囊腫表現(xiàn)為中下腹有逐漸增大的囊性腫物，可活動(dòng)，大多數(shù)無癥狀，少數(shù)可因腫塊壓迫出現(xiàn)腸梗阻。2、部粘膜組織：出生后可見在臍部見到紅色粘膜組織，有無色粘液（臍茸和臍竇）或糞汁和氣體排出（臍腸瘺）臍周皮膚濕疹樣改變。3、腸管脫出。4、探針經(jīng)臍孔探入，臍竇進(jìn)入一定深度后受阻，在臍腸瘺則可進(jìn)入腸腔內(nèi)。四、Meckel s diverticulum1809年，因 Meckel2% 3% ，發(fā)生合并癥者占首先對(duì)本病的病因及臨床表現(xiàn)做了詳細(xì)描述而得名。 其發(fā)病率為 20% ，男性比女性多 2 4 倍。本病大多于兒童期發(fā)病，亦可終身無癥狀。1.病理生理麥克爾憩室比空回腸憩

3、室多見，屬真性憩室，具有與腸壁同樣的組織層次，其黏膜90% 為回腸型，在有癥狀的憩室病人中， 50% 以上有異位黏膜或迷走組織，以含有壁細(xì)胞的胃黏膜組織最常見， 可發(fā)生潰瘍、 出血、穿孔。其次為異位胰腺組織，其他還有十二指腸黏膜、空腸、結(jié)腸黏膜等。異位組織在憩室開口處最多見，可單獨(dú)或混合存在，且近半數(shù)以上存在于有病變的憩室中，提示這些組織與憩室的繼發(fā)性病理改變有關(guān)。由于卵黃管殘余部分退化程度不同，憩室形狀可多種多樣：1.連于腹壁，卵黃管遠(yuǎn)端完全退化，憩室位于回腸上，一般距回盲瓣 30 60cm ，盲端游離于腹腔內(nèi)， 長 2 5cm ，甚至 10cm ，形狀為圓錐形或柱形。2. 卵黃管遠(yuǎn)端閉合，

4、但保留有纖維索帶，憩室由此索帶連于臍部，腸襻可環(huán)繞此索帶扭絞或被索帶壓迫引起腸梗阻。3.索帶與臍分離，游離端可黏于腸壁或腸系膜上，也可發(fā)生腸梗阻，有時(shí)內(nèi)翻可引起腸套疊。5.臨床表現(xiàn)多數(shù)終身無癥狀，有臨床癥狀者以10 歲以下兒童多見，30 歲以上者很少有癥狀。 本病的臨床表現(xiàn)主要取決于憩室有無并發(fā)癥以及并發(fā)癥的種類和程度，表現(xiàn)為腸梗阻、消化道出血或急性憩室炎。6.1 ）腸梗阻為麥克爾憩室的最常見并發(fā)癥，占50% 60% 。原因較多，常見為腸套疊，由于憩室內(nèi)翻，套入回腸腔內(nèi)，牽連腸壁而形成。多發(fā)生于憩室短而較寬者。其次為腸扭轉(zhuǎn)，以固定在臍部的纖維索帶與腹壁或臟器相連，小腸穿過其間， 發(fā)生絞窄， 或

5、被壓迫引起血運(yùn)障礙， 或因憩室炎引起粘連性腸梗阻。 此外憩室內(nèi)的結(jié)石也可引起腸梗阻。 主Meckel 憩室致腸梗阻的原因：腸扭轉(zhuǎn)：以固定于臍部的卵黃管殘存索帶和憩室為軸心發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。憩室扭轉(zhuǎn)：多為呈倒梨形的憩室，以憩室頸為軸心扭轉(zhuǎn)，進(jìn)而波及回腸的連續(xù)通過性。粘連性腸梗阻：憩室與周圍腸管或腸系膜粘連可引起小腸粘連性梗阻。內(nèi)疝：憩室系膜索帶與腸管或系膜粘連，使部分腸管疝入腸管索帶之間，形成內(nèi)疝，常致絞窄性腸梗阻的發(fā)生。腸套疊：由于憩室內(nèi)翻，阻礙了腸腔通暢性，隨腸蠕動(dòng)的推進(jìn)形成腸套疊。?憩室疝： 憩室通過內(nèi)環(huán)口進(jìn)入腹股溝管內(nèi)構(gòu)成特殊類型腹股溝疝，為憩室疝 (Litter疝 )，可發(fā)展為嵌閉性疝或絞窄

6、性疝。憩室脫垂：憩室管道寬闊者，其遠(yuǎn)近兩端小腸可經(jīng)憩室由臍部脫出至腸梗阻。要表現(xiàn)為突然發(fā)生劇烈腹絞痛，初限于臍周，有惡心、嘔吐、脫水等現(xiàn)象，由于系低位腸梗阻，腹脹明顯，右下或全下腹部可能有壓痛。2）潰瘍性出血消化道出血比較常見，由異位的胃黏膜胰腺組織引起潰瘍性病變所致。表現(xiàn)為急性大量出血和慢性小量出血兩種情況。急性大量出血為無前驅(qū)癥狀的突然大量出血，初為黑糞， 繼之鮮血便， 一天內(nèi)可有數(shù)次出血，每次數(shù)百毫升以上， 短期內(nèi)可進(jìn)入休克狀態(tài)。腹部體征較少， 僅有不適，無明顯腹痛。慢性小量出血表現(xiàn)為間斷性出血，大便隱血試驗(yàn)呈陽性，長期失血可致貧血。3）急性憩室炎壓痛點(diǎn)在麥?zhǔn)宵c(diǎn)上方偏內(nèi)側(cè)，同時(shí)伴腸梗阻癥

7、狀者應(yīng)考慮本病。X 線鋇餐造影，偶可發(fā)現(xiàn)憩室，大多數(shù)不易顯影。99mTc掃描可在右下腹顯示放射性濃集區(qū)。診斷和定位正確率在80% 以上。異位胃黏膜顯像敏感性和特異性分別為85% 和 95% 以上。4）梅克爾憩室并發(fā)臍瘺本病為先天性卵黃管未閉合與臍部開放所致。臨床上慢性病變過程。臍孔部一般有少量黃色、有臭味的腸液溢出，偶有氣體排出。本病應(yīng)剔出瘺管一并切除憩室。 術(shù)前應(yīng)與臍尿管鑒別：可以從瘺孔處插一適宜導(dǎo)尿管，注射 76%泛影葡胺液作X線造影檢查以明確診斷;或從膀胱內(nèi)注入亞甲藍(lán)液，觀察臍部有否亞甲藍(lán)液溢出。5） 麥克爾憩室腔內(nèi)異物嵌入口Velanovich 報(bào)道 1 名誤食硬幣的9 歲孩，因右下腹

8、痛而就診， 經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)消化道異物硬幣，觀察 2 天位置不變而手術(shù)治療，術(shù)中證實(shí)為硬幣嵌入憩室內(nèi)。同樣，食入硬殼果皮等亦有可能嵌入憩室內(nèi)不易排出而表現(xiàn)出臨床癥狀。6） 憩室惡變國內(nèi)尚未見有小兒梅克爾憩室惡變的報(bào)道。Moscs 收集文獻(xiàn)1605 例梅克爾憩室并發(fā)癥中，憩室腫瘤52 例 %)。因其腫瘤性質(zhì)、程度不同，臨床表現(xiàn)不一，可表現(xiàn)出腹痛、血便、腸梗阻癥狀等。7） 其他病變?nèi)缃Y(jié)核、結(jié)石、憩室疝等均可能發(fā)生。7.診斷及輔助檢查單純麥克爾憩室無臨床癥狀時(shí)應(yīng)用普通檢查手段較難確診，一旦出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)又與其他急腹癥難于鑒別。所以，本病的診斷主要依賴臨床醫(yī)師對(duì)疾病的認(rèn)知程度以及選擇相應(yīng)的檢查手段和手術(shù)探查情

9、況。有低位小腸出血、 回腸機(jī)械性腸梗阻或有中下腹腹膜炎癥表現(xiàn)都應(yīng)考慮本病。1）實(shí)驗(yàn)室檢查：目前尚無相關(guān)資料。2）其他輔助檢查：X 線鋇餐檢查腸道充盈時(shí)可見回腸腸管旁有圓形，邊緣光滑，密度均勻的孤立囊狀陰影，如見到黏膜皺裂自腸管通過頸部進(jìn)入憩室即可診斷。但常被腸曲遮蓋不易顯影。注射99mTc標(biāo)記的高锝酸鹽進(jìn)行核素掃描，可顯示異位胃黏膜的憩室影。小腸氣鋇雙重造影 由于小腸鋇餐造影是在不同時(shí)間， 經(jīng)過透視觀察小腸位置、形態(tài)、蠕動(dòng)，并偶有因小腸充盈和擴(kuò)張受到影響，使觀察不能滿意。對(duì)遠(yuǎn)段小腸因受胃腸液的干擾、鋇劑水分的吸收，均影響病變部位的顯示，故易致漏診。而小腸鋇灌腸雙重X線檢查法，多可較好顯示小腸形

10、態(tài)及病變。麥克爾憩室小腸插管雙對(duì)比檢查的X線影像特征有： 回腸遠(yuǎn)段突向腸腔外，有與腸管長軸垂直的囊袋狀結(jié)構(gòu)，即 T 征; 憩室與回腸交界處呈狹頸征，或?yàn)槿切勿つ^(qū) ; 憩室內(nèi)偶可見特大皺襞，類似胃黏膜形態(tài)( 圖 2) 。李瑞生 (1992) 報(bào)道認(rèn)為此種檢查方法是診斷本病最有效的 X 線檢查法。99mTc核素掃描 Jewett(1970) 采用 99mTc進(jìn)行腹部放射性核素掃描診斷梅克爾憩室。99mTc對(duì)胃黏膜壁細(xì)胞具有特殊親和力， 能被胃黏膜攝取、利用和分泌后呈放射性濃集區(qū)。又因憩室壁內(nèi)常存有迷生的胃黏膜組織，并具有分泌功能， 所以 99mTc核素掃描時(shí)可在右下腹或近臍部的中腹部有放射性物

11、質(zhì)密集區(qū)，即可明確作出診斷并可判定其病變部位和范圍。但需排除假陽性因素和其他病變。B 超檢查 雖難以探及到憩室的存在，但對(duì)有炎癥、梗阻致近端腸曲擴(kuò)張或包塊，以及憩室內(nèi)嵌入異物，?？勺鞒鲇跋裥螒B(tài)學(xué)判斷，如憩室區(qū)腸壁水腫、黏膜粗大紊亂、腸曲粘連成團(tuán)、梗阻近端腸管擴(kuò)張與逆蠕動(dòng)，以及憩室內(nèi)異物的強(qiáng)回聲區(qū)等，這有利于診斷和鑒別診斷。血管造影 對(duì)麥克爾憩室出血病例亦可做選擇性腸系膜上動(dòng)脈血管造影，可顯示憩室存在的部位與形態(tài)。倘若有進(jìn)行性出血，每分鐘超過，多可見到室壁內(nèi)出血點(diǎn)和斑片狀影。如出血較少，造影劑在憩室內(nèi)蓄積呈云霧狀陰影。 Kusumoto認(rèn)為血管造影對(duì)發(fā)現(xiàn)憩室及出血具有較高的診斷價(jià)值。 另有作者報(bào)

12、道 39 例血管造影， 確診率為 59%。雖血管造影是一種創(chuàng)傷性檢查方法，但目前采用的血管穿刺技術(shù)，可以做到創(chuàng)傷性小，安全可靠。因而多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此法是該病較為有價(jià)值的一種診斷方法。? 腹腔鏡檢查 可直視到憩室的病變， 并可在直視下經(jīng)腹腔鏡切除憩室。鑒別診斷在考慮下腹部急性炎癥、 下消化道出血、 低位小腸梗阻和腸套疊的鑒別診斷時(shí)， 不可忽視麥克爾憩室及其并發(fā)癥的可能性。下列臨床情況更應(yīng)警惕本病的存在：1) 急性闌尾炎手術(shù)中發(fā)現(xiàn)闌尾正常，應(yīng)探查100cm范圍內(nèi)的末端回腸。2) 多次反復(fù)發(fā)作的右中下腹?fàn)坷蕴弁?，并有低位小腸梗阻表現(xiàn)，且臨床無腹腔疾病和腹部手術(shù)史者，應(yīng)懷疑麥克爾憩室的可能性。3) 嬰

13、幼兒童出現(xiàn)血便，如排除結(jié)-直腸息肉性出血，或多次出現(xiàn)的腸套疊，須考慮本病。 結(jié)腸息肉一般有長期少量便血病史，呈鮮紅色，如有息肉脫落可有大量出血，可致貧血。鋇灌腸可見到息肉的缺損陰影， 應(yīng)用纖維結(jié)腸鏡或乙狀結(jié)腸鏡可診斷并摘除息肉。 臨床上除手術(shù)探查明確診斷以外， X 線鋇劑檢查可能對(duì)診斷有幫助，但確診率不高。4）急性出血性壞死性小腸結(jié)腸炎多數(shù)有腹瀉、呈淘米水樣黏液稀便，伴有高熱、腹痛及中毒休克等癥狀。常伴有腸梗阻癥狀及腹膜炎體征。治療出現(xiàn)并發(fā)癥均應(yīng)緊急手術(shù)， 將憩室切除。 并發(fā)腸梗阻者， 去除梗阻原因。 對(duì)便血病例，初次發(fā)作時(shí)可先保守治療， 止血及給支持療法， 3 4 天以上不能止血， 或出血量

14、較大較急，或多次復(fù)發(fā)者，應(yīng)考慮剖腹探查，尋找憩室。因其他原因做腹部手術(shù)時(shí)，如發(fā)現(xiàn)有憩室，盡量切除，以除后患。1）術(shù)前準(zhǔn)備 患兒大多有嚴(yán)重水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)，同時(shí)有炎癥病灶的存在。病兒全身狀態(tài)差， 因此必須認(rèn)真做好術(shù)前準(zhǔn)備， 對(duì)完全機(jī)械性腸梗阻或腹膜炎的病例，力爭在入院后 2 4h 行急癥手術(shù)。憩室并發(fā)腸梗阻：可表現(xiàn)為各種類型的腸梗阻，且易出現(xiàn)腸管梗死壞死的絞窄性腸梗阻。大多病兒有脫水、酸中毒表現(xiàn)，故術(shù)前給補(bǔ)液、糾酸，對(duì)有貧血、血壓偏低者，術(shù)前可按 10 20ml/kg 體重輸液，補(bǔ)充血容量。同時(shí)術(shù)前安置胃腸減壓管，靜脈滴注抗生素。憩室并發(fā)大出血：首先要控制憩室潰瘍的進(jìn)行性出血。臨床上要注

15、意監(jiān)護(hù)，觀察生命體征。應(yīng)用止血藥物，輸血及血液代用品，以補(bǔ)充血容量，預(yù)防和矯治失血性休克。 待一般情況有所改善， 血紅蛋白在 80g/L 以上，血壓正常平穩(wěn)后，行急癥手術(shù)治療。 對(duì)明確診斷而臨床上又難以矯治的進(jìn)行性出血， 可考慮在積極抗休克同時(shí)進(jìn)行手術(shù)，切除病灶，消除出血。憩室炎及穿孔腹膜炎：由于嚴(yán)重感染患兒病情多較嚴(yán)重，甚至出現(xiàn)中毒性休克，術(shù)前應(yīng)給予廣譜抗生素及甲硝唑靜點(diǎn)。 補(bǔ)液，糾正電解質(zhì)失衡及酸中毒，輸血。若有高熱應(yīng)予以物理降溫，使體溫控制在以下 ; 若有呼吸急促，給予吸氧。術(shù)前準(zhǔn)備力爭在入院 4h 內(nèi)完成，然后進(jìn)行手術(shù)。2）手術(shù)原則 凡憩室伴有外科急腹癥者皆應(yīng)手術(shù)切除憩室， 解除梗阻，

16、消除炎癥及出血病灶。有下列情況者應(yīng)切除病變憩室，同時(shí)行回腸段切除一期吻合術(shù)：憩室基底部病變區(qū)累及回腸， 如局部回腸肥厚、 瘢痕狹窄及回腸受累并有迷生組織存在者 ; 憩室基底部穿孔或連接回腸段壁有明顯炎癥浸潤、 者; 憩室及相應(yīng)的回腸段發(fā)生血運(yùn)障礙、或出血者; 憩室引起的腸套疊或腸扭轉(zhuǎn)，雖在整復(fù)后無腸壞死改變，但局部腸管已出現(xiàn)明顯缺血與擠壓性損害，若保留該 腸段則恐有腸穿孔壞死疑慮者 ; 憩室基底開口寬大直徑超過腸腔者。有癥狀的憩室和臍腸瘺：施行憩室切除、瘺剔除術(shù)。其他原因開腹手術(shù)發(fā)現(xiàn)憩室存在：無論有無病變或臨床癥狀，應(yīng)切除憩室，以防后患。行各種憩室并發(fā)癥手術(shù)：在條件允許、患兒又能耐受的情況下，

17、若回盲部無明顯炎癥、水腫及粘連，可同時(shí)行闌尾切除。3）手術(shù)方法 麥克爾憩室必須全部切除， 否則殘留病變及異位迷生組織， 可引起并發(fā)癥的再發(fā)。憩室切除的幾種方法：憩室單純切除術(shù)：憩室呈指狀，形似闌尾或帶蒂息肉狀，可采用切除闌尾的方法切除此型憩室， 然后荷包縫合埋入殘端。 但在回腸縫合埋入有 2 個(gè)缺點(diǎn)：其一，必定殘存憩室基底部分組織， 這就有可能尚存迷生組織引起潰瘍出血并發(fā)癥 ; 其二，埋入縫合后可致回腸管腔狹窄，也可成為日后腸套疊的發(fā)生病源。因此，目前多數(shù)學(xué)者不主張用此法。憩室斜行切除吻合術(shù)：適用于憩室基底部較寬，病變又局限于憩室本身者。用兩腸鉗在憩室基底部斜行鉗夾，緊貼鉗緣切除憩室。斷面用

18、3%碘酊或苯酚 ( 石炭酸 ) 消毒處理后，做全層間斷結(jié)節(jié)縫合， 然后漿肌層埋入。此法簡單易行，為本病較常選用方法 ( 圖 3) 。憩室楔狀切除術(shù)：選用兩把腸鉗分別夾住憩室兩側(cè)端的回腸，腸鉗尖端置于系緣，鉗柄置于系膜對(duì)側(cè)緣呈 V 形，將憩室基底及鄰近的小腸部分腸壁完整切除，以免遺留憩室異位組織以后再發(fā)潰瘍出血或穿孔。 兩切面靠攏對(duì)合行全層結(jié)節(jié)縫合，再行漿肌層埋入。此手術(shù)方法為多數(shù)學(xué)者所推薦(圖 4)。?腹腔鏡下切除術(shù)：在做腹腔鏡檢查的同時(shí)， 若發(fā)現(xiàn)有單純麥克爾憩室者，在有條件及醫(yī)生操作技術(shù)熟練的情況下，可行此手術(shù)。憩室、腸切除術(shù)：憩室并發(fā)癥累及鄰近腸段，如發(fā)生粘連腸管壞死、重度炎癥水腫、異位胃

19、黏膜致憩室出血波及到回腸段時(shí)，應(yīng)果斷行憩室腸切除術(shù)、一期腸端端吻合術(shù)。4. 手術(shù)并發(fā)癥及其處理憩室殘株綜合征：憩室切除不完全、殘留部分憩室基底部組織，形成術(shù)后憩室殘株綜合征。表現(xiàn)為局部不適、疼痛感。此外，遺留部分憩室迷生胃黏膜組織，造成術(shù)后憩室殘株或潰瘍癥狀復(fù)發(fā)時(shí)，皆應(yīng)再次根治手術(shù)。吻合部腸腔狹窄：未嚴(yán)格按斜行或楔形切除憩室，保證腸道的通暢性，而引起吻合部位腸腔狹窄， 影響腸內(nèi)容通過。 輕者保守治療， 腸梗阻表現(xiàn)嚴(yán)重者應(yīng)行狹窄段切除、對(duì)端腸吻合術(shù)。吻合技術(shù)錯(cuò)誤：一方面切除憩室后未按“縱切橫縫”原則吻合，造成腸腔狹窄 ; 另一方面，腸壁兩層縫合法， 全層結(jié)節(jié)縫合組織過多， 漿肌層埋入又深，形成向

20、腸腔突入組織太多，影響腸管的通暢。吻合口漏：術(shù)者未能正確掌握手術(shù)原則，在有嚴(yán)重感染、組織水腫或血運(yùn)不佳的憩室基底部或腸段行切除吻合， 易引起吻合口漏，帶來嚴(yán)重后果。因此，術(shù)中應(yīng)準(zhǔn)確判定腸管的病理改變及生機(jī)狀態(tài)， 要遠(yuǎn)離病變嚴(yán)重的腸管行腸切除吻合術(shù)。腹腔殘余感染：因術(shù)中腸內(nèi)容物污染腹腔，或憩室穿孔，腹腔內(nèi) 膿液清洗不凈，術(shù)后殘留腹腔炎癥，如膈下感染、盆腔膿腫等所致。手術(shù)中應(yīng)用溫鹽水抗生素徹底清洗腹腔。如有疑慮可安放腹腔引流。腸梗阻：手術(shù)操作粗糙，廣泛激惹牽拉腸管造成腸管漿膜充血損傷，或關(guān)腹之前沒能很好理順腸管方位， 造成術(shù)后腸管扭曲、 成角出現(xiàn)腸梗阻時(shí)， 應(yīng)按粘連性腸梗阻方法解決。五、卵黃管囊腫六、臍腸瘺卵黃管全部開放時(shí)即形成臍瘺，又稱卵黃管未閉或臍腸瘺，較少見，每 15000 個(gè)新生兒中約有 1 例?；純耗毑靠梢婖r紅粘膜，經(jīng)常有氣體及腸液排出，腸液刺激周圍皮膚，而產(chǎn)生糜爛、及。與臍尿管瘺外形一樣，鑒別是后者排出尿液有尿臭。如從瘺口注入碘劑攝片，造影劑如進(jìn)入回腸為卵黃管瘺，造影劑進(jìn)入膀胱則為臍尿管瘺。瘺管較大時(shí)，部分腸粘