狼瘡性腎炎的臨床診治課件

1、2009年ACR的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)腎病理證實(shí)狼瘡腎炎+ANA或抗ds-DNA陽性以下指標(biāo)4條(至少含1項(xiàng)臨床和1項(xiàng)免疫學(xué))免疫學(xué)(1)ANA滴度高于參考標(biāo)準(zhǔn)(2) 抗dsDNA滴度高于參考標(biāo)準(zhǔn)(ELISA法需 2次) (3) 抗Sm陽性(4) 抗磷脂抗體:狼瘡抗凝物陽性/梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性/抗心磷脂抗體高于正常2倍或抗2GPI中滴度以上升高(5)補(bǔ)體減低:C3/C4/CH50(6)無溶血性貧血但Coombs試驗(yàn)陽性臨 床(1)急性或亞急性皮膚狼瘡(2)慢性皮膚狼瘡(3)口腔或鼻咽部潰瘍(4)非瘢痕性脫發(fā)(5)炎性滑膜炎,并可觀察到2個(gè)以上外周關(guān)節(jié)腫脹或壓痛,伴晨僵(6)漿膜炎 (7)腎病變:

2、尿蛋白 0.5g/d或紅細(xì)胞管型(8)神經(jīng)病變:癲癇發(fā)作或精神病,多發(fā)性單神經(jīng)炎,脊髓炎,外周或腦神經(jīng)病變,腦炎(9) 溶血性貧血(10)白細(xì)胞減少(至少1次 4.0109/L)或淋巴細(xì)胞減少 (至少1次 1.0109/L)；(11)血小板減少癥 (至少 1次0.5g/d或3+以上活動性尿沉渣：RBC5/HPF， WBC5/HPF，細(xì)胞管型為紅細(xì)胞或白細(xì)胞管型（排除尿路感染）腎活檢證實(shí)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎狼瘡性腎炎的臨床診斷 系統(tǒng)性紅斑狼瘡+以下任何一條尿蛋白/肌酐比值是近年來用于監(jiān)測尿蛋白排出情況的一種新的可靠方法能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量快速、簡便、精確正常值 0.1-0.2 0

3、.97 vs 1g1.97 vs 2g尿蛋白/肌酐比值尿蛋白/肌酐比值是近年來用于監(jiān)測尿蛋白排出情況的一種新的可靠狼瘡性腎炎的病理分型狼瘡性腎炎的病理分型以下情況高度推薦腎活檢對于有疾病活動性臨床證據(jù)、既往未經(jīng)治療的所有LN患者，應(yīng)進(jìn)行腎活檢。腎活檢以下情況高度推薦腎活檢對于有疾病活動性臨床證據(jù)、既往未經(jīng)治療在以下情況患者中，有必要進(jìn)行重復(fù)腎活檢：對免疫抑制治療或生物制劑治療無效或病情惡化沒有達(dá)到蛋白尿減少50，持續(xù)蛋白尿1年以上和（或）GFR惡化；疾病復(fù)發(fā)。重復(fù)腎活檢的目的是明確組織學(xué)類型的改變或進(jìn)展，對慢性和活動性病變進(jìn)行活檢，以提供預(yù)后信息和發(fā)現(xiàn)其他病理改變。目前尚沒有臨床血清學(xué)或?qū)嶒?yàn)室

4、檢查能夠準(zhǔn)確預(yù)測系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）腎活檢結(jié)果；出現(xiàn)任何腎臟受累的體征（特別是蛋白尿0.5 g/24h），均應(yīng)進(jìn)行腎活檢；腎活檢結(jié)果評價(jià)應(yīng)包括腎小球改變、活動性和慢性指數(shù)、小管間質(zhì)病變和血管病變。腎活檢在以下情況患者中，有必要進(jìn)行重復(fù)腎活檢：對免疫抑制治療或生物狼瘡性腎炎活動性的病理判定 腎小球增殖白細(xì)胞浸潤核碎裂/纖維素樣壞死*細(xì)胞性新月體*透明血栓間質(zhì)性炎癥無、輕、中和重分別計(jì)0、1、2和3分,其中 “ *項(xiàng) ”分?jǐn)?shù)乘2,最高總分24分總分12分為進(jìn)展為終末期腎衰危險(xiǎn)因素狼瘡性腎炎活動性的病理判定 對/型的狼瘡腎炎患者，KDIGO指南和ACR指南均建議應(yīng)予以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑的積

5、極治療。推薦：誘導(dǎo)緩解療效欠佳患者可以轉(zhuǎn)換免疫抑制方案（MMF CTX），同時(shí)聯(lián)合MP沖擊治療（C級）系統(tǒng)性紅斑狼瘡+以下任何一條推薦：嚴(yán)密監(jiān)測和控制血壓，靶目標(biāo) 130/80mmHg（A級）ACEI和ARB聯(lián)用不推薦KDIGO指南建議級別分為1級（強(qiáng)）、2級（弱）或未分級并配以A（高）、B（中）、C（低）或D（極低）；ACEI和ARB聯(lián)用不推薦(7)腎病變: 尿蛋白 0.推薦：有生育需求的患者優(yōu)先考慮MMF治療，大劑量CTX可能導(dǎo)致男性或女性永久性不育（C級）對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)系統(tǒng)性

6、紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；不同的是，在免疫抑制劑的選擇上，KDIGO指南建議的級別如下：環(huán)磷酰胺（CYC，2C）、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（2C）、予嗎替麥考酚酯（MMF，2D）或硫唑嘌呤（AZA，2D）；而ACR指南則建議首選MMF（A） 。不同的是，在免疫抑制劑的選擇上，KDIGO指南建議的級別如下：環(huán)磷酰胺（CYC，2C）、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（2C）、予嗎替麥考酚酯（MMF，2D）或硫唑嘌呤（AZA，2D）；對型狼瘡腎炎伴尿蛋白3 g/d的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑治療，具體用藥方案同原發(fā)性微小病變腎病的治療（2D）。在此，有兩點(diǎn)需

7、要說明： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍靜脈沖擊（5001000 mg/d）3天后再予足量口服劑量治療；SLE本身是動脈粥樣硬化獨(dú)立危險(xiǎn)因素在一項(xiàng)研究中，女性患者使用大劑量CTX治療（每月一次6次，每三月一次6次）閉經(jīng)發(fā)生率（25歲 12%， 30歲 62% ），大劑量CTX治療（每月一次6次）后不育率10%在此，有兩點(diǎn)需要說明： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍靜脈沖擊（5001000 mg/d）3天后再予足量口服劑量治療；處于穩(wěn)定期（如狼瘡不活動），尿蛋白/尿肌酐比值50 mg/mmol（蛋白尿0.狼瘡性腎炎慢性化的病理判定腎小球病變腎小球硬化 纖維性新月體無、輕、中和重分別計(jì)0、1

8、、2和3分,最高總分12分總分1很少發(fā)生慢性腎衰; 4 多進(jìn)入末期尿毒癥腎小管間質(zhì)病變 小管萎縮 間質(zhì)纖維化對/型的狼瘡腎炎患者，KDIGO指南和ACR指南均建議應(yīng)狼瘡性腎炎的治療推薦：所有LN患者均應(yīng)給予HCQ作為背景治療（C級），除非禁忌推薦：24h蛋白尿0.5g或Upro/Ucr0.5應(yīng)給與ACEI/ARB治療（A級）降低腎小球內(nèi)壓，減少30%蛋白尿延緩腎功能不全進(jìn)展妊娠時(shí)禁用ACEI和ARB聯(lián)用不推薦狼瘡性腎炎的治療推薦：所有LN患者均應(yīng)給予HCQ作為背景治療推薦：嚴(yán)密監(jiān)測和控制血壓，靶目標(biāo) 130/80mmHg（A級）延緩腎功能不全進(jìn)展推薦：LDL100mg/dl（2.6mmol/L

9、）推薦給予Statin治療（C級）腎GFR60ml/min/1.73m2（133umol/L）是動脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素SLE本身是動脈粥樣硬化獨(dú)立危險(xiǎn)因素狼瘡性腎炎的治療推薦：嚴(yán)密監(jiān)測和控制血壓，靶目標(biāo) 130/80mmHg（核碎裂/纖維素樣壞死*5 g/24h）持續(xù)6個(gè)月，GFR最好50 ml/（min1.(11)血小板減少癥 (至少 1次 0.(2) 抗dsDNA滴度高于參考標(biāo)準(zhǔn)(ELISA法需 2次)而ACR指南認(rèn)為MMF和CYC的效果相當(dāng)，并特別建議非洲裔美國人和西班牙裔人群應(yīng)首選MMF。目前尚沒有臨床血清學(xué)或?qū)嶒?yàn)室檢查能夠準(zhǔn)確預(yù)測系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）腎活檢結(jié)果；型和型狼瘡腎炎 KD

10、IGO指南指出，型狼瘡腎炎的治療主要是根據(jù)狼瘡的腎外臨床表現(xiàn)加用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑（2D）；型狼瘡腎炎伴尿蛋白1 g/d的患者須根據(jù)狼瘡的腎外臨床表現(xiàn)程度決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；對型狼瘡腎炎伴尿蛋白3 g/d的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑治療，具體用藥方案同原發(fā)性微小病變腎病的治療（2D）。而ACR指南對于型或型狼瘡腎炎患者的腎臟損害，不建議使用免疫抑制療法（C）。核碎裂/纖維素樣壞死*型和型狼瘡腎炎 KDIGO指/型的初始治療（誘導(dǎo)治療） 對/型的狼瘡腎炎患者，KDIGO指南和ACR指南均建議應(yīng)予以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑的積極治療。 KDIGO指南建議

11、，初始治療應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素（1A）聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1B）或者霉酚酸酯（1B）；ACR指南也推薦糖皮質(zhì)激素聯(lián)合口服嗎替麥考酚酯（MMF）或靜脈注射環(huán)磷酰胺（CYC）（均為A級證據(jù)）。 在此，有兩點(diǎn)需要說明： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍靜脈沖擊（5001000 mg/d）3天后再予足量口服劑量治療； KDIGO指南認(rèn)為，與其他一些CYC的隨機(jī)對照試驗(yàn)相比，研究MMF與CYC療效差異的臨床試驗(yàn)所納入的重型狼瘡腎炎患者比例較低，因此對于重癥/型狼瘡腎炎患者，還是應(yīng)以CYC作為首選；而ACR指南認(rèn)為MMF和CYC的效果相當(dāng)，并特別建議非洲裔美國人和西班牙裔人群應(yīng)首選MMF。/型的初始治療（誘導(dǎo)治療

12、） 對/型的狼瘡腎炎患/型的維持緩解治療KDIGO指南（1B）及ACR指南（A，圖）均建議應(yīng)在使用小劑量糖皮質(zhì)激素（10 mg/d）基礎(chǔ)上，聯(lián)合使用硫唑嘌呤或MMF。不同的是，KDIGO指南推薦硫唑嘌呤的劑量為（1.52.5）mg/（kgd），而ACR指南建議硫唑嘌呤劑量為2 mg/（kgd）。關(guān)于維持緩解治療中硫唑嘌呤或MMF減量的時(shí)機(jī)和方式，KDIGO指南指出，在獲得完全緩解后應(yīng)繼續(xù)治療1年，再考慮將免疫抑制劑減量（2D），而ACR指南并未提出具體建議。/型的維持緩解治療KDIGO指南（1B）及ACR指南（A對起始治療有應(yīng)答的患者（蛋白尿減少50）和GFR穩(wěn)定或改善持續(xù)612個(gè)月的患者，推

13、薦MMF（起始靶劑量2 g/d）或硫唑嘌呤2 mg/（kgd）進(jìn)行維持免疫抑制至少3年，同時(shí)，聯(lián)合應(yīng)用小劑量潑尼松龍（57.5）mg/d。如果起始MMF治療有效，應(yīng)持續(xù)應(yīng)用；若有妊娠考慮，應(yīng)換為硫唑嘌呤。維持緩解時(shí)間對起始治療有應(yīng)答的患者（蛋白尿減少50）和GFR穩(wěn)定或改狼瘡性腎炎的臨床診治課件型狼瘡性腎炎改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）指南及美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）指南均指出，伴增殖性病變的型狼瘡腎炎患者的治療方案同型或型。對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮

14、質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；ACR指南對于這部分患者則未作建議。對于單純型狼瘡腎炎并表現(xiàn)為腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南及ACR指南均建議聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（圖1）。不同的是，在免疫抑制劑的選擇上，KDIGO指南建議的級別如下：環(huán)磷酰胺（CYC，2C）、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（2C）、予嗎替麥考酚酯（MMF，2D）或硫唑嘌呤（AZA，2D）；而ACR指南則建議首選MMF（A） 。型狼瘡性腎炎改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）指南及美狼瘡性腎炎的臨床診治課件型狼瘡性腎炎KDIGO指南推薦對該型患者須根據(jù)狼瘡腎外表現(xiàn)的程度決定是否使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制治療（2D），ACR

15、指南對于這部分患者則未作建議。腎移植應(yīng)在狼瘡不活動或處于低活動期至少36個(gè)月后進(jìn)行。型狼瘡性腎炎KDIGO指南推薦對該型患者須根據(jù)狼瘡腎外表現(xiàn)推薦：誘導(dǎo)緩解療效欠佳患者可以轉(zhuǎn)換免疫抑制方案（MMF CTX），同時(shí)聯(lián)合MP沖擊治療（C級）轉(zhuǎn)換治療效果不佳的患者可以考慮Rituximab、環(huán)孢素、FK506等誘導(dǎo)緩解治療（C級）誘導(dǎo)治療3月后LN加重的可以考慮更換治療方案（ C級）Belimumab (anti-BLyS/BAFF) FDA批準(zhǔn)用于SLE治療推薦：誘導(dǎo)緩解療效欠佳患者可以轉(zhuǎn)換免疫抑制方案（MMF 推薦：有生育需求的患者優(yōu)先考慮MMF治療，大劑量CTX可能導(dǎo)致男性或女性永久性不育（C

16、級）在一項(xiàng)研究中，女性患者使用大劑量CTX治療（每月一次6次，每三月一次6次）閉經(jīng)發(fā)生率（25歲 12%， 30歲 62% ），大劑量CTX治療（每月一次6次）后不育率10%歐洲方案閉經(jīng)率4.5%處于穩(wěn)定期（如狼瘡不活動），尿蛋白/尿肌酐比值50 mg/mmol（蛋白尿0.5 g/24h）持續(xù)6個(gè)月，GFR最好50 ml/（min1.73m2）的患者，可計(jì)劃妊娠。LN與生育問題推薦：有生育需求的患者優(yōu)先考慮MMF治療，大劑量CTX可能導(dǎo)LN與妊娠妊娠期間可以接受的治療藥物有：羥氯喹，中小劑量潑尼松龍、硫唑嘌呤和（或）CNI，在預(yù)期妊娠者中治療強(qiáng)度不應(yīng)降低；乙酰水楊酸可降低先兆子癇的危險(xiǎn)。LN與

17、妊娠妊娠期間可以接受的治療藥物有：羥氯喹，中小劑量潑尼在此，有兩點(diǎn)需要說明： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍靜脈沖擊（5001000 mg/d）3天后再予足量口服劑量治療；系統(tǒng)性紅斑狼瘡+以下任何一條推薦：LDL100mg/dl（2.目前尚沒有臨床血清學(xué)或?qū)嶒?yàn)室檢查能夠準(zhǔn)確預(yù)測系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）腎活檢結(jié)果；能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量重復(fù)腎活檢的目的是明確組織學(xué)類型的改變或進(jìn)展，對慢性和活動性病變進(jìn)行活檢，以提供預(yù)后信息和發(fā)現(xiàn)其他病理改變。KDIGO指南建議級別分為1級（強(qiáng)）、2級（弱）或未分級并配以A（高）、B（中）、C（低）或D（極低）；改善全球腎

18、臟病預(yù)后組織（KDIGO）指南及美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）指南均指出，伴增殖性病變的型狼瘡腎炎患者的治療方案同型或型。對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；(2) 抗dsDNA滴度高于參考標(biāo)準(zhǔn)(ELISA法需 2次)對/型的狼瘡腎炎患者，KDIGO指南和ACR指南均建議應(yīng)予以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑的積極治療。重復(fù)腎活檢的目的是明確組織學(xué)類型的改變或進(jìn)展，對慢性和活動性病變進(jìn)行活檢，以提供預(yù)后信息和發(fā)現(xiàn)其他病理改變。在此，有兩點(diǎn)需要說明

19、： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍靜脈沖擊（5001000 mg/d）3天后再予足量口服劑量治療；尿蛋白/肌酐比值是近年來用于監(jiān)測尿蛋白排出情況的一種新的可靠方法誘導(dǎo)治療3月后LN加重的可以考慮更換治療方案（ C級）對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；2009年ACR的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)腎活檢結(jié)果評價(jià)應(yīng)包括腎小球改變、活動性和慢性指數(shù)、小管間質(zhì)病變和血管病變。對/型的狼瘡腎炎患者，KDIGO指南和ACR指南均建議應(yīng)予以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合

20、免疫抑制劑的積極治療。任其一可診斷,敏感性94%,特異性92%對起始治療有應(yīng)答的患者（蛋白尿減少50）和GFR穩(wěn)定或改善持續(xù)612個(gè)月的患者，推薦MMF（起始靶劑量2 g/d）或硫唑嘌呤2 mg/（kgd）進(jìn)行維持免疫抑制至少3年，同時(shí)，聯(lián)合應(yīng)用小劑量潑尼松龍（57.LN指標(biāo)檢測在此，有兩點(diǎn)需要說明： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍KDIGO指南建議級別分為1級（強(qiáng)）、2級（弱）或未分級并配以A（高）、B（中）、C（低）或D（極低）；ACR指南的建議級別則為A源自多項(xiàng)隨機(jī)對照試驗(yàn)（RCT）或薈萃分析、B（源自一項(xiàng)RCT或非隨機(jī)研究）或C（源自專家建議和個(gè)案報(bào)告），KDIGO指南建議級別分為

21、1級（強(qiáng)）、2級（弱）或未分級并配感謝您的關(guān)注 !感謝您的關(guān)注 !尿蛋白/肌酐比值是近年來用于監(jiān)測尿蛋白排出情況的一種新的可靠方法能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量快速、簡便、精確正常值 0.1-0.2 0.97 vs 1g1.97 vs 2g尿蛋白/肌酐比值尿蛋白/肌酐比值是近年來用于監(jiān)測尿蛋白排出情況的一種新的可靠狼瘡性腎炎活動性的病理判定 腎小球增殖白細(xì)胞浸潤核碎裂/纖維素樣壞死*細(xì)胞性新月體*透明血栓間質(zhì)性炎癥無、輕、中和重分別計(jì)0、1、2和3分,其中 “ *項(xiàng) ”分?jǐn)?shù)乘2,最高總分24分總分12分為進(jìn)展為終末期腎衰危險(xiǎn)因素狼瘡性腎炎活動性的病理判定 對起始治療有應(yīng)答的患者（蛋白尿減少50

22、）和GFR穩(wěn)定或改善持續(xù)612個(gè)月的患者，推薦MMF（起始靶劑量2 g/d）或硫唑嘌呤2 mg/（kgd）進(jìn)行維持免疫抑制至少3年，同時(shí)，聯(lián)合應(yīng)用小劑量潑尼松龍（57.5）mg/d。如果起始MMF治療有效，應(yīng)持續(xù)應(yīng)用；若有妊娠考慮，應(yīng)換為硫唑嘌呤。維持緩解時(shí)間對起始治療有應(yīng)答的患者（蛋白尿減少50）和GFR穩(wěn)定或改型狼瘡性腎炎改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）指南及美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）指南均指出，伴增殖性病變的型狼瘡腎炎患者的治療方案同型或型。對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外

23、表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；ACR指南對于這部分患者則未作建議。對于單純型狼瘡腎炎并表現(xiàn)為腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南及ACR指南均建議聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（圖1）。不同的是，在免疫抑制劑的選擇上，KDIGO指南建議的級別如下：環(huán)磷酰胺（CYC，2C）、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（2C）、予嗎替麥考酚酯（MMF，2D）或硫唑嘌呤（AZA，2D）；而ACR指南則建議首選MMF（A） 。型狼瘡性腎炎改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）指南及美狼瘡性腎炎的臨床診治課件活動性尿沉渣：RBC5/HPF， WBC5/HPF，細(xì)胞管型為紅細(xì)胞或白細(xì)胞管型（排除尿路感染）

24、腎病理證實(shí)狼瘡腎炎+ANA或抗ds-DNA陽性腎活檢結(jié)果評價(jià)應(yīng)包括腎小球改變、活動性和慢性指數(shù)、小管間質(zhì)病變和血管病變。腎GFR100mg/dl（2.(5)炎性滑膜炎,并可觀察到2個(gè)以上外周關(guān)節(jié)腫脹或壓痛,伴晨僵能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量而ACR指南則建議首選MMF（A） 。改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）指南及美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）指南均指出，伴增殖性病變的型狼瘡腎炎患者的治療方案同型或型。出現(xiàn)任何腎臟受累的體征（特別是蛋白尿0.腎活檢證實(shí)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎ACR指南的建議級別則為A源自多項(xiàng)隨機(jī)對照試驗(yàn)（RCT）或薈萃分析、B（源自一項(xiàng)RCT或非隨機(jī)研究）或C（源自專家建議

25、和個(gè)案報(bào)告），對型狼瘡腎炎伴尿蛋白3 g/d的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑治療，具體用藥方案同原發(fā)性微小病變腎病的治療（2D）。而ACR指南則建議首選MMF（A） 。推薦：有生育需求的患者優(yōu)先考慮MMF治療，大劑量CTX可能導(dǎo)致男性或女性永久性不育（C級）任其一可診斷,敏感性94%,特異性92%總分12分為進(jìn)展為終末期腎衰危險(xiǎn)因素ACR指南的建議級別則為A源自多項(xiàng)隨機(jī)對照試驗(yàn)（RCT）或薈萃分析、B（源自一項(xiàng)RCT或非隨機(jī)研究）或C（源自專家建議和個(gè)案報(bào)告），(11)血小板減少癥 (至少 1次0.能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量若有妊娠考慮，應(yīng)換為硫唑嘌呤。無、輕、中和重分別計(jì)0

26、、1、2和3分,最高總分12分目前尚沒有臨床血清學(xué)或?qū)嶒?yàn)室檢查能夠準(zhǔn)確預(yù)測系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）腎活檢結(jié)果；在此，有兩點(diǎn)需要說明： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍靜脈沖擊（5001000 mg/d）3天后再予足量口服劑量治療；出現(xiàn)任何腎臟受累的體征（特別是蛋白尿0.推薦：嚴(yán)密監(jiān)測和控制血壓，靶目標(biāo) 130/80mmHg（A級）而ACR指南則建議首選MMF（A） 。(5)炎性滑膜炎,并可觀察到2個(gè)以上外周關(guān)節(jié)腫脹或壓痛,伴晨僵對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮

27、質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；目前尚沒有臨床血清學(xué)或?qū)嶒?yàn)室檢查能夠準(zhǔn)確預(yù)測系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）腎活檢結(jié)果；ACEI和ARB聯(lián)用不推薦腎活檢證實(shí)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎不同的是，在免疫抑制劑的選擇上，KDIGO指南建議的級別如下：環(huán)磷酰胺（CYC，2C）、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（2C）、予嗎替麥考酚酯（MMF，2D）或硫唑嘌呤（AZA，2D）；能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量總分1很少發(fā)生慢性腎衰; 4 多進(jìn)入末期尿毒癥腎活檢結(jié)果評價(jià)應(yīng)包括腎小球改變、活動性和慢性指數(shù)、小管間質(zhì)病變和血管病變。73m2（133umol/L）是動脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素ACR指南也推薦糖皮質(zhì)激素聯(lián)合口服嗎替麥考酚酯

28、（MMF）或靜脈注射環(huán)磷酰胺（CYC）（均為A級證據(jù)）。不同的是，在免疫抑制劑的選擇上，KDIGO指南建議的級別如下：環(huán)磷酰胺（CYC，2C）、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（2C）、予嗎替麥考酚酯（MMF，2D）或硫唑嘌呤（AZA，2D）；在此，有兩點(diǎn)需要說明： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍靜脈沖擊（5001000 mg/d）3天后再予足量口服劑量治療；(4) 抗磷脂抗體:狼瘡抗凝物陽性/梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性/抗心磷脂抗體高于正常2倍或抗2GPI中滴度以上升高核碎裂/纖維素樣壞死*對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治

29、療，需要根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；ACR指南的建議級別則為A源自多項(xiàng)隨機(jī)對照試驗(yàn)（RCT）或薈萃分析、B（源自一項(xiàng)RCT或非隨機(jī)研究）或C（源自專家建議和個(gè)案報(bào)告），若有妊娠考慮，應(yīng)換為硫唑嘌呤。73m2）的患者，可計(jì)劃妊娠。5應(yīng)給與ACEI/ARB治療（A級）而ACR指南則建議首選MMF（A） 。系統(tǒng)性紅斑狼瘡+以下任何一條對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；SLE本身是動脈粥樣硬

30、化獨(dú)立危險(xiǎn)因素對起始治療有應(yīng)答的患者（蛋白尿減少50）和GFR穩(wěn)定或改善持續(xù)612個(gè)月的患者，推薦MMF（起始靶劑量2 g/d）或硫唑嘌呤2 mg/（kgd）進(jìn)行維持免疫抑制至少3年，同時(shí)，聯(lián)合應(yīng)用小劑量潑尼松龍（57.KDIGO指南建議，初始治療應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素（1A）聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1B）或者霉酚酸酯（1B）；任其一可診斷,敏感性94%,特異性92%能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量/型的初始治療（誘導(dǎo)治療）出現(xiàn)任何腎臟受累的體征（特別是蛋白尿0.總分12分為進(jìn)展為終末期腎衰危險(xiǎn)因素能夠可靠的反映24小時(shí)尿蛋白量不同的是，在免疫抑制劑的選擇上，KDIGO指南建議的級別如下：環(huán)磷酰胺（CYC，2C

31、）、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（2C）、予嗎替麥考酚酯（MMF，2D）或硫唑嘌呤（AZA，2D）；腎活檢證實(shí)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎腎活檢證實(shí)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎ACEI和ARB聯(lián)用不推薦在此，有兩點(diǎn)需要說明： ACR指南明確建議應(yīng)先使用甲潑尼龍靜脈沖擊（5001000 mg/d）3天后再予足量口服劑量治療；5 g/24h）持續(xù)6個(gè)月，GFR最好50 ml/（min1.ACR標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)蛋白尿0.(11)血小板減少癥 (至少 1次100109/L)5應(yīng)給與ACEI/ARB治療（A級）(6)無溶血性貧血但Coombs試驗(yàn)陽性/型的初始治療（誘導(dǎo)治療）5 g/24h），均應(yīng)進(jìn)行腎活檢；KDIGO指

32、南建議，初始治療應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素（1A）聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1B）或者霉酚酸酯（1B）；誘導(dǎo)治療3月后LN加重的可以考慮更換治療方案（ C級）任其一可診斷,敏感性94%,特異性92%在一項(xiàng)研究中，女性患者使用大劑量CTX治療（每月一次6次，每三月一次6次）閉經(jīng)發(fā)生率（25歲 12%， 30歲 62% ），大劑量CTX治療（每月一次6次）后不育率10%誘導(dǎo)治療3月后LN加重的可以考慮更換治療方案（ C級）改善全球腎臟病預(yù)后組織（KDIGO）指南及美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）指南均指出，伴增殖性病變的型狼瘡腎炎患者的治療方案同型或型。腎病理證實(shí)狼瘡腎炎+ANA或抗ds-DNA陽性對于單純型狼瘡腎炎并表現(xiàn)為腎

33、病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南及ACR指南均建議聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（圖1）。而ACR指南則建議首選MMF（A） 。系統(tǒng)性紅斑狼瘡+以下任何一條妊娠期間可以接受的治療藥物有：羥氯喹，中小劑量潑尼松龍、硫唑嘌呤和（或）CNI，在預(yù)期妊娠者中治療強(qiáng)度不應(yīng)降低；推薦：24h蛋白尿0.(3)口腔或鼻咽部潰瘍推薦：嚴(yán)密監(jiān)測和控制血壓，靶目標(biāo) 130/80mmHg（A級）對于單純型狼瘡腎炎且表現(xiàn)為正常腎功能和非腎病水平蛋白尿的患者，KDIGO指南建議應(yīng)主要使用降蛋白尿及抗高血壓藥物的治療，需要根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎外表現(xiàn)的程度來決定糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的治療（2D）；KDIGO指南建議，初始

34、治療應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素（1A）聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1B）或者霉酚酸酯（1B）；對于有疾病活動性臨床證據(jù)、既往未經(jīng)治療的所有LN患者，應(yīng)進(jìn)行腎活檢。對型狼瘡腎炎伴尿蛋白3 g/d的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素或鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑治療，具體用藥方案同原發(fā)性微小病變腎病的治療（2D）。5）mg/（kgd），而ACR指南建議硫唑嘌呤劑量為2 mg/（kgd）。(3)口腔或鼻咽部潰瘍目前尚沒有臨床血清學(xué)或?qū)嶒?yàn)室檢查能夠準(zhǔn)確預(yù)測系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）腎活檢結(jié)果；KDIGO指南建議，初始治療應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素（1A）聯(lián)合環(huán)磷酰胺（1B）或者霉酚酸酯（1B）；以下指標(biāo)4條(至少含1項(xiàng)臨床和1項(xiàng)免疫學(xué))妊娠期間可以接受的治療藥物有：羥氯喹，中小劑量潑尼松龍、硫唑嘌呤和（或）CNI，在預(yù)期妊娠者中治療強(qiáng)度不應(yīng)降低；推薦：誘導(dǎo)緩解療效欠佳患者可以轉(zhuǎn)換免疫