體肺分流手術(shù)改良分流術(shù)

1、關(guān)于體肺分流手術(shù)改良分流術(shù)第1頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四 簡介1945年5月Alfred Blalock 和Helen Taussig 姑息手術(shù)的應(yīng)用局限于： 1.需要分期手術(shù)的畸形 2.經(jīng)過一段時(shí)期的姑息后再行根治術(shù)能取得最佳治療效果的畸形 3.目前還無法根治的復(fù)雜畸形。第2頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四涉及的畸形種類 1. 法樂氏四聯(lián)癥類畸形（TOF complex） 2. 大動(dòng)脈錯(cuò)位類畸形(TGA complex) 3. 單心室類畸形 (Univentricular heart) 包括三尖瓣閉鎖(Tri. A.) 4. 肺動(dòng)脈閉

2、鎖或狹窄類畸形 (PA. PS.)第3頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四 病種分布第4頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四歷史回顧 1945Alfred Blalock 和 Helen Taussig SCAPA endside 1946Potts WJ. Smith S. Gibson S. DAOLPA sideside 1955James S. Davidson AOMPA sideside 1962Waterston DJ. AORPA sideside 1962Klinne, Pasini, Schaudig SCATeflonPA 19

3、75Gazzaniga AOPTFEPA 1978J. Stark de Leval SCAPTFEPA 第5頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四中心性分流的缺點(diǎn) 1 易發(fā)生肺血過多導(dǎo)致充血性心衰（CHF） 2 易產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓 ,導(dǎo)致肺血管阻塞性疾病 3 吻合口同側(cè)選擇性灌注導(dǎo)致雙側(cè)肺生長 不均一 4 肺動(dòng)脈扭曲發(fā)生率高 5 遠(yuǎn)期死亡率高 6 再次手術(shù)時(shí)拆除困難 第6頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四膨化聚四氟乙烯（Gore-tex）1 表面帶負(fù)電荷 2 纖維母細(xì)胞能在其表面微孔中迅速生長 3 內(nèi)膜不易長入 第7頁，共54頁，2022年，5月20

4、日，19點(diǎn)33分，星期四理想的分流 增加肺血，促進(jìn)雙肺血管床生長而不導(dǎo)致充血性心衰，肺動(dòng)脈高壓和肺動(dòng)脈扭曲 操作簡便，容易拆除 可靠的早期和晚期肺血流，良好的姑息效果 有隨身體發(fā)育而生長的潛能 第8頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四CBT第9頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四經(jīng)典B-T分流的特點(diǎn) 優(yōu)點(diǎn) 缺點(diǎn) 遠(yuǎn)期通暢率高 術(shù)中操作時(shí)間長 充血性心衰發(fā)病率低 在嬰兒，SCA短，細(xì)，吻合難度大，或早期通暢率下降 容易拆除 膈神經(jīng)，迷走神經(jīng)，胸導(dǎo)管損傷 肺動(dòng)脈扭曲 術(shù)側(cè)上肢供血不足，甚至壞疽 第10頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星

5、期四MBT第11頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四改良B-T分流的優(yōu)點(diǎn)術(shù)中操作簡單，副損傷小 入肺血流有控制 雙側(cè)均可行MBT 早期通暢率高 可使用較粗的管道以適應(yīng)發(fā)育需要 保留SCA，避免上肢缺血 CHF，肺高壓，肺動(dòng)脈扭曲發(fā)病率低 容易建立與拆除 在新生兒，嬰兒，SCA短，細(xì)時(shí)更合適 第12頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四改良B-T分流的缺點(diǎn) 入肺血流有限制 有人工材料，有感染和漿液漏出的可能 遠(yuǎn)期通暢率較低，尤其在4mm管道時(shí) 第13頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四Central shunt第14頁，共54頁，2

6、022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四中心性分流的特點(diǎn) 優(yōu)點(diǎn) 缺點(diǎn) 通暢率佳 正中開胸，切開心包操作 肺血管阻力（PVR）上升不明顯 CHF發(fā)病率高 雙側(cè)肺血管發(fā)育好 某些特殊解剖時(shí)不合適 容易建立與拆除 在新生兒，肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)者更易操作 第15頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四新生兒肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)的特殊性 胎兒期肺循環(huán)阻力（PVR）高，出生后早期PVR逐漸下降，但仍處于較高水平 早期體肺循環(huán)壓差小，體肺分流量少，加上新生兒血管細(xì)，容易產(chǎn)生血栓栓塞 新生兒晚期PVR下降，體肺循環(huán)壓差增大 術(shù)中使用過粗的分流管道，可能會(huì)因分流肺血過多而產(chǎn)生充血性心衰 因此，新生兒的

7、手術(shù)死亡率和發(fā)病率明顯高于非新生兒 第16頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四SCA的血流調(diào)節(jié)作用 術(shù)后早期SCA是分流通路中最細(xì)的管道，將對(duì)入肺血流有一定的控制作用 入肺血流將隨生長發(fā)育而逐漸增多，直到人工管道成為分流通路中最細(xì)的管道 采用內(nèi)徑大于SCA內(nèi)徑的人工血管在早期能減少血栓的發(fā)病率，遠(yuǎn)期又能延長分流的姑息時(shí)間 第17頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四MBT管道的通暢率 平均隨訪17個(gè)月時(shí) 4mm管道 74.811.5% 5mm管道 100% 6mm管道 97.42.6% 隨訪2年時(shí) 4mm管道 4411% 5mm管道 8510% 第18

8、頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四MBT管道的選擇一般原則 年齡體重姑息時(shí)間的長短肺動(dòng)脈及肺血管床的發(fā)育 第19頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四MBT管道的選擇 年齡和體重 管道直徑 6Kg，6個(gè)月 4mm以下 12Kg，4歲 5mm 25Kg，6歲 6mm 第20頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四MBT分流管道閉塞或嚴(yán)重狹窄 Shunt Failure第21頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四原因人工血管內(nèi)血栓形成內(nèi)膜在管道內(nèi)增殖形成狹窄或堵塞病人身體發(fā)育使入肺血流絕對(duì)或相對(duì)減少 第22頁，共54

9、頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四診斷標(biāo)準(zhǔn)1 超聲或血管造影證實(shí)管道堵塞2 PaO2進(jìn)行性下降5mmHg3 血紅蛋白進(jìn)行性升高2g/dl 第23頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四危險(xiǎn)因素 手術(shù)時(shí)病人體重3.6Kg 92% 3.6Kg + 76% 3.6Kg + 14% 第25頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四CBT和MBT的近、遠(yuǎn)期姑息效果 CBT: 早期死亡率 0%23%。 手術(shù)時(shí)年齡小于一個(gè)月的病人 2年通暢率5090%（平均 80%） 4年 78% 新生兒3年通暢率94.75.1%。第26頁，共54頁，2022年，5月20日，

10、19點(diǎn)33分，星期四CBT和MBT的近、遠(yuǎn)期姑息效果MBT:早期死亡率 0%15% 遠(yuǎn)期通暢率：2年65100%（平均85%） 3年1491%（平均60%） 仍存在4mm管道通暢率低于5mm、6mm管道的問題 第27頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四姑息滿意率Adequacy of Palliation 隨著病人生長發(fā)育，有時(shí)盡管分流管道通暢，但因限制了肺血流增多而出現(xiàn)活動(dòng)耐量下降，紫紺出現(xiàn)或加重，血紅蛋白進(jìn)行性升高，有再次分流手術(shù)或行根治術(shù)的必要 。第28頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四姑息滿意率 Adequacy of Palliation

11、 新生兒CBT術(shù)后3年：91%或更高 九十年代3個(gè)月嬰兒MBT術(shù)后1年姑息滿意率為855%，2年時(shí)為588%，3年時(shí)為218% 雖然到第3年MBT的姑息滿意率明顯下降，但此時(shí)大部分病人都已可行根治術(shù)或二次體肺分流術(shù)。第29頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四對(duì)中心性體肺分流術(shù)的改進(jìn)及重新認(rèn)識(shí) 早期以Potts分流和Waterston分流為代表的中心性體肺分流術(shù) 1975年Gazzaniga等 PTFE管道行AOPTFEMPA的中心性分流術(shù) 早期血栓形成率高 回顧分析：血栓形成大部分發(fā)生于較長的人工血管（26cm），而與是否使用抗凝手段關(guān)系不大 八十年代后期改用直、短（1.

12、5cm）的人工血管，早期血栓形成率明顯降低第30頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四對(duì)中心性體肺分流術(shù)的改進(jìn)及重新認(rèn)識(shí) 既往認(rèn)為的缺點(diǎn)： 1 需切開心包， 并未明顯增加二次手術(shù)的死亡率和發(fā)病率，二次開胸在技術(shù)上也并不困難。 2 充血性心衰發(fā)病率高，可高達(dá)40%，但絕大多數(shù)為輕度，經(jīng)強(qiáng)心利尿等內(nèi)科處理一般都可控制 第31頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四死亡率的影響因素 年齡體重術(shù)前心功能狀態(tài)心內(nèi)畸形 的種類第32頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四死亡率的影響因素 898例薈萃分析： 31%1個(gè)月的嬰兒，死亡率12%， 69%

13、1個(gè)月的病人，死亡率5% 法樂氏四聯(lián)癥組：死亡率1.8%非法樂氏四聯(lián)癥組：死亡率為10% 三尖瓣閉鎖組：6.1% 肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔完整組：25%。第33頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四術(shù)式選擇的原則 年齡體重肺血管發(fā)育情況預(yù)期姑息時(shí)間心臟畸形種類個(gè)體化選擇 第34頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四圍術(shù)期的重要問題 第35頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四前列腺素E1的應(yīng)用 1972年Elliott RB.等：前列腺素E1對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉開放作用的研究 前列腺素E1可在1周內(nèi)維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，增加肺血流量，改善缺氧和酸中

14、毒，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，使危重病人更安全地接受包括導(dǎo)管造影檢查在內(nèi)的術(shù)前評(píng)估，并調(diào)整至更好的狀態(tài)以接受手術(shù)。 第36頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四前列腺素E1的應(yīng)用 術(shù)中，因鉗夾肺動(dòng)脈可能造成肺血減少，保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放則可保證手術(shù)順利進(jìn)行 新生兒及小嬰兒術(shù)后早期肺血管阻力（PVR）高，可應(yīng)用PGE1暫時(shí)增加肺血，保證術(shù)后平穩(wěn)過渡 術(shù)后早期管道血栓形成、扭曲而閉塞或嚴(yán)重狹窄，用前列腺素可在緊急二次手術(shù)前保證肺血供應(yīng) 第37頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四一般的用法 從0.05g/Kg/min，可用至0.5g/Kg/min。或根據(jù)氧飽和度和血壓調(diào)整

15、。第38頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四術(shù)中要點(diǎn) CBT：充分游離頸總動(dòng)脈和無名動(dòng)脈，避免產(chǎn)生張力，避免迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)和胸導(dǎo)管損傷 MBT：根據(jù)病人年齡、體重、肺血管發(fā)育情況和預(yù)計(jì)姑息時(shí)間選擇人工血管直徑 中心性分流：使用直、短（18g/dl或Hb增加2g/dl，PaO2進(jìn)行性下降5mmHg。 第47頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥 膈肌麻痹，導(dǎo)致呼吸機(jī)輔助時(shí)間延長，要考慮行膈肌折疊 漿液腫，少見。但加拿大多倫多組曾報(bào)道發(fā)生率高達(dá)20%，有些需手術(shù) 乳糜胸，重在預(yù)防，避免胸導(dǎo)管損傷 Horners綜合征，由于存在張力，生長過程

16、中肺動(dòng)脈扭曲而壓迫 頸交感神經(jīng)節(jié) 第48頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四術(shù)后遠(yuǎn)期問題 第49頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四雙側(cè)肺動(dòng)脈的生長 早年動(dòng)物實(shí)驗(yàn) ： SCAPA吻合后，75%來自SCA的血進(jìn)入吻合同側(cè)肺，另25%進(jìn)入對(duì)側(cè)肺。 也改變來自右室流出道的血流分布：76%來自右室流出道的血進(jìn)入吻合口對(duì)側(cè)，24%則進(jìn)入吻合口同側(cè)。第50頁，共54頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)33分，星期四雙側(cè)肺動(dòng)脈的生長 1980年P(guān)iehler： 肺動(dòng)脈標(biāo)準(zhǔn)化指標(biāo)：雙側(cè)肺動(dòng)脈第一分支前的直徑比穿過膈肌的胸降主動(dòng)脈的直徑 經(jīng)隨訪研究，Guyton于1983年證實(shí)CBT術(shù)后雙側(cè)肺血管生長是一致的。1998年Marjan J.研究證實(shí)MBT術(shù)后的雙肺動(dòng)脈生長也是一致的 第51頁，共54頁，2022年，5月20日